Frontotemporal degeneration (FTD) is the most common cause of dementia in people under the age of 60. It typically strikes when individuals are fully engaged in their family, career and social lives, long before giving much thought to advance care planning or end-of-life decision-making. While the clinical presentation and progression may vary, FTD is ultimately a terminal condition. For people living with FTD and their families, learning about hospice care and discussing advance planning are central to ensuring the highest possible quality of life and making informed decisions at end-of-life.

Der Fall Markus H.

Frühe Krankheit

Bei Mark H. wurde FTD diagnostiziert, als er 60 Jahre alt war, aber er hatte etwa drei Jahre zuvor begonnen, Symptome zu zeigen. Seine Frau Terry, ihr 30-jähriger Sohn Jeff und Marks langjährige Mitarbeiter hatten begonnen, ungewöhnliche Veränderungen in Marks Verhalten zu bemerken. Mark hatte eine lange und erfolgreiche Karriere im Vertrieb hinter sich und wurde zweimal als Top-Performer seines Unternehmens ausgezeichnet, aber seine Arbeitsleistung wurde immer unbeständiger. Er fing an, Anrufe von Kunden zu ignorieren und Termine zu verpassen, und verfehlte seine Verkaufsziele zwei Jahre in Folge. Terry hatte das Gefühl, dass Mark sich emotional von der Familie zurückzog, und war besorgt, dass er deprimiert war. Sie bestand darauf, dass er seinen Arzt aufsuchte, der ihn zu einer psychiatrischen Beratung überwies. Mark wurde fast zwei Jahre lang ohne Besserung wegen Depressionen und Angstzuständen behandelt.

Marks zunehmend egozentrische Entscheidungsfindung und sein ungewöhnliches Verhalten frustrierten Terry. Er folgte jeden Tag nach der Arbeit der gleichen Routine: Er kam genau um 17:00 Uhr nach Hause, sprach kaum ein Wort, sah sich dann fünf aufeinanderfolgende Spielshows an und bestand darauf, zum Abendessen einen Cheeseburger, Pommes Frites und zwei Bananen zu essen. Auf Terrys Drängen überwies ihn Marks Psychiater an einen kognitiven Verhaltensneurologen. Nach einer umfassenden Untersuchung kam der Neurologe zu dem Schluss, dass Mark an der Verhaltensvariante FTD (bvFTD) litt, und riet Mark, Terry und Jeff, Marks rechtliche Angelegenheiten zu regeln, solange er noch an der Planung teilnehmen konnte.

Mark und Terry hatten noch nie von FTD gehört, noch hatten sie jemals über eine Patientenverfügung gesprochen oder Entscheidungen zur Gesundheitsfürsorge getroffen, weil sie dachten, dass sie im Alter genug Zeit dafür haben würden. Terry und Jeff versuchten, Mark zu ermutigen, über seine Pflegewünsche zu sprechen, aber Mark zeigte wenig Interesse. Es gebe keinen Grund zu planen, beharrte er; er war in Ordnung. Die Familie erfuhr, dass Marks Apathie ein Zeichen von bvFTD war und dass sie sich mit der Zeit verschlimmern würde. Terry überredete Mark, sich mit ihrem Anwalt zu treffen, der ihnen half, ihr Testament und ihre dauerhaften Vollmachtsdokumente (POA) zu vervollständigen. Mark stimmte gleichgültig zu, Terry als seinen POA zu haben.

Kurz nach seiner Diagnose wurde Mark gebeten, seinen Job zu kündigen; Er hatte zahlreiche Fehler gemacht und erhielt zunehmend Beschwerden über sein impulsives und apathisches Verhalten. In der Zwischenzeit lernten Terry und Jeff alles über FTD über die Website von AFTD (www.theaftd.org) und nahmen an einer lokalen Selbsthilfegruppe für FTD-Betreuer teil. Sie schworen, die notwendigen Opfer zu bringen, um Mark so lange wie möglich zu Hause zu halten. Terry kündigte ihren Job und Jeff verbrachte viel mehr Zeit im Haus seiner Eltern.

Übergang in die stationäre Pflege

In den nächsten zwei Jahren arbeitete Marks Familie unermüdlich daran, ihm die bestmögliche Pflege zu bieten. Aber Terry wurde von der Pflegelast chronisch erschöpft und entwickelte eigene gesundheitliche Probleme. Jeff heiratete und er und seine Frau bekamen bald ein Kind, was ihm wenig Zeit ließ, sich um Mark zu kümmern. Als Terry körperlich nicht in der Lage war, sich zu Hause um Mark zu kümmern, traf sie die schwierige Entscheidung, ihn in ein Pflegeheim zu verlegen.

Nach einer gründlichen Suche verlegte Terry Mark 30 Minuten von zu Hause entfernt in eine Demenzstation, wo er die nächsten zweieinhalb Jahre lebte. Terry nahm ihren Vollzeitjob wieder auf und besuchte Mark zweimal pro Woche; Jeff versuchte, ihn alle zwei Wochen zu besuchen. Beide beteiligten sich weiterhin aktiv an Marks Pflege und teilten dem Personal der Einrichtung ihre Bedenken mit.

Anzeichen einer fortgeschrittenen FTD

Wann immer Terry nach dem Fortschreiten von Marks Krankheit fragte und was als nächstes zu erwarten sei, antwortete sein Arzt, dass es „bei FTD schwer zu sagen“ sei. Tatsächlich entwickelten sich Marks Symptome im Laufe der Monate auf eine Weise weiter, die Terry beunruhigte und verwirrte:

• Er wurde inkontinent von Darm und Blase.
• Er hatte zunehmende Schluckbeschwerden und verschluckte sich oft an Nahrung oder Flüssigkeiten. Das Personal arrangierte eine Sprachpathologie-Beratung, um Wege zu besprechen, wie ein erfolgreiches Schlucken erleichtert werden kann. Das Personal änderte die Konsistenz von Flüssigkeiten, verwendete die „Kinnfalten“-Technik und vermied es, Mark zu füttern, wenn er müde war. Trotz dieser Eingriffe würgte Mark gelegentlich weiter.
• Marks verbale Fähigkeiten ließen nach. Er initiierte keine Rede mehr und beantwortete die Fragen anderer mit kurzen Sätzen.
• Mark aß weniger Nahrung und weigerte sich oft, ganz zu essen. Er verlor Gewicht; seine Kleider hingen lockerer. Ein Ernährungsberater empfahl Mark, kleine, nährstoffreiche Snacks und Flüssigkeiten zu sich zu nehmen, aber er zeigte wenig Interesse.
• Mark wurde schwächer und zog es vor, im Bett zu sitzen oder sich zu entspannen. Er ging mit instabilem Gang und benötigte Hilfe, um sich selbst über kurze Distanzen zu bewegen. Gegen den Vorschlag eines Physiotherapeuten weigerte sich Mark, aus Sicherheitsgründen eine Gehhilfe zu benutzen. Das Personal wurde jedoch ermutigt, beim Gehen mit Mark oder beim Transfer einen Gehgurt zu verwenden.
• Seine Verwirrung nahm zu. Die Mitarbeiter änderten ihre Kommunikationstechniken, damit Mark sich besser ausdrücken und andere verstehen konnte. Sie veränderten auch seine physische Umgebung, um seinen Stress zu reduzieren.
• Er ermüdete leichter und schlief 16 oder mehr Stunden am Tag. Ein Physiotherapeut empfahl ein Bett und einen Stuhl, die darauf ausgelegt waren, seinen Komfort und seine Sicherheit zu maximieren.
• Obwohl die Mitarbeiter seine Haut gewissenhaft überwachten und ihn häufig umpositionierten, um Druckstellen zu entlasten, zeigte Marks Haut Bereiche mit Rötungen und potenziellen Schäden.
• In den letzten 12 Monaten hatte er eine HWI und eine Infektion der oberen Atemwege.

Nachdem Terry das Pflegeteam auf eine umfassende Beurteilung von Marks Zustand gedrängt hatte, besuchte ihn sein Arzt auf der Station, um ihn genau zu untersuchen. Sie suchte nach behandelbaren Erkrankungen, die zu seinem Verfall beitragen könnten, wie Zahnprobleme, mögliche negative Reaktionen auf Medikamente und andere häufige Beschwerden, die Mark nicht mehr selbst melden könnte. Wenn sie eine behandelbare Erkrankung entdeckt hätte, hätte sie Marks Familie nach seinen Wünschen zur Gesundheitsfürsorge gefragt, um Anweisungen zum weiteren Vorgehen zu erhalten. Aber der Arzt fand keine reversiblen Zustände. Sie kam zu dem Schluss, dass Marks Zustand sehr fortgeschritten war.

Einführung von Comfort Care

Der Leiter der Gedächtnisstation begann ein sensibles Gespräch mit Marks Familie, um zu klären, was seine Gesundheitswünsche angesichts seines fortschreitenden neurodegenerativen Zustands wären. Terry war sich sicher, dass Mark „niemals so leben wollen würde“. Mark würde darum bitten, sich wohl zu fühlen, mit Menschen zu leben, die ihn kennen und sich um ihn kümmern, und sich von Notaufnahmen und Krankenhäusern fernzuhalten. Aber er würde alles vermeiden wollen, was das Unvermeidliche verlängert, sagte Terry.

Der Direktor gab Terry das Büchlein Fortgeschrittene Demenz: Ein Leitfaden für Familien (siehe Ressourcen in dieser Ausgabe), das die häufigsten Probleme anspricht, mit denen Betreuer von fortgeschrittener Demenz konfrontiert sind. Sie plante, jedes Thema in der Broschüre gründlich zu überprüfen und mit Terry und Jeff zu diskutieren, da sie wusste, dass solche Diskussionen von entscheidender Bedeutung, aber oft schmerzhaft und schwierig sind.

Terry und der Direktor luden die Krankenschwester der Gedächtnisstation ein, sich an der Unterhaltung über Marks überarbeiteten Pflegeplan zu beteiligen. Das war wichtig: Die Stationskrankenschwester informierte dann das gesamte Personal der Partner in FTD Care 3 der Einrichtung, einschließlich Wochenend- und Nachtpersonal, darüber, wie die Pflege gemäß Marks Wünschen durchgeführt werden kann.

Sie diskutierten darüber, was für jemanden in Marks FTD-Phase realistischerweise zu erwarten war. Der Direktor stellte das Konzept des Hospizes vor. Terry und ihr Sohn hatten keine Erfahrung mit Hospizpflege, waren aber offen dafür zu lernen, wie Mark und wie sie davon profitieren könnten. Terry befürchtete, dass die Verlagerung des Schwerpunkts der Pflege auf Komfortmaßnahmen von einigen als „Aufgeben“ oder Vernachlässigung von Mark missverstanden werden könnte. Tatsächlich sträubte sich Marks Hausarzt, als Terry das Hospiz erwähnte, und argumentierte, dass Mark mit 65 Jahren kein alter Mann sei. Mehrere seiner Freunde waren ebenfalls dagegen und zitierten sogar Zeitungsartikel über mögliche Behandlungen in der Entwicklung für FTD.

Die Krankenschwester der Gedächtnisstation erklärte, dass das Hospiz anderen früheren Bewohnern zugute gekommen sei, und überprüfte die Grenzen medizinischer Interventionen bei der Behandlung schwer fortgeschrittener Hirnerkrankungen. Terry und Jeff fanden es sehr hilfreich, mehr über Komfortpflege und Hospiz zu erfahren und sanfte Gespräche mit dem Direktor und der Krankenschwester zu führen, die beide die emotionale Natur ihrer Fragen verstanden. Terry sprach auch mit Mitgliedern ihrer FTD-Betreuergruppe, die vor ähnlich schwierigen Entscheidungen standen. Nach langem Nachdenken kam Terry zu dem Schluss, dass Mark in seinem fortgeschrittenen Stadium eine aggressive Komfortversorgung sinnlosen medizinischen Eingriffen vorziehen würde; Dies wäre der beste Weg, um seinen Wünschen nach Komfort, Frieden und Würde am Ende seines Lebens gerecht zu werden.

Betreuung am Lebensende

Mark wurde offiziell ins Hospiz überwiesen, nachdem ihm sein Arzt attestiert hatte, dass er noch etwa sechs Monate zu leben hätte. Nach Befragungen der örtlichen Hospizprogrammverwalter (siehe Auswahl eines Hospizes) wählten Terry und Jeff ein örtliches Hospiz aus, das Marks Bedürfnissen am besten entsprach. Die Hospizkrankenschwester und Sozialarbeiterin besuchte Mark und seine Familie, um seinen Pflegeplan zu klären und alle Fragen und Bedenken anzusprechen. Sie konzentrierten sich darauf, eine vertrauensvolle, kooperative Beziehung zu Mark und seiner Familie aufzubauen, und sammelten Informationen, um einen Ansatz zu entwickeln, der ihren einzigartigen Vorlieben entspricht. Diese Informationen teilten sie dann mit allen Mitgliedern des interdisziplinären Hospizteams.

Best Practices in der Demenz-Komfortpflege

Basierend auf den überarbeiteten Pflegezielen arbeiteten der medizinische Direktor und die Krankenschwester des Hospizes mit Marks Familie und der Krankenschwester der Einrichtung zusammen, um bewährte Praktiken in der Demenz-Komfortpflege umzusetzen und Patientenverfügungen zu besprechen. Terry war besonders entschlossen sicherzustellen, dass die Mitarbeiter der Einrichtung den überarbeiteten Plan verstehen und sich mit dem Hospizteam abstimmen sollten.

Terry unterschrieb „nicht wiederbeleben“ und „keine Antibiotika“, weil sie zuversichtlich war, dass Mark nicht wollte, dass sein Leben im Endstadium von FTD verlängert wurde. Sie markierte die Option „Nicht ins Krankenhaus einweisen“, weil sie wusste, dass es ihn erschrecken und frustrieren würde, in einem Krankenhaus zu sein. Sie markierte die Linie „keine Ernährungssonden“. Es ist nicht erwiesen, dass Ernährungssonden Menschen mit fortgeschrittener Demenz zugute kommen; sie bergen tatsächlich ein Infektionsrisiko und andere Komplikationen. Das Hospiz RN erklärte, dass Menschen mit Demenz immer noch vorsichtig mit kleinen Mengen ihrer Lieblingsnahrung – in Marks Fall Eiscreme – von Hand gefüttert werden könnten, um in ihren letzten Tagen Freude, Zufriedenheit und Trost zu empfinden. Obwohl es für Terry emotional sehr schwierig war, diese Patientenverfügung auszufüllen und zu unterschreiben, war sie zuversichtlich, dass Mark diese Optionen für sich selbst gewählt hätte.

Mark’s list of medications was reviewed and revised to include only those essential for comfort. Mark’s calcium supplements as well as cholesterol and blood-pressure drugs were deemed extraneous, and he began to taper off the trazodone that had been prescribed previously for nighttime agitation and was closely monitored for negative side effects. To ensure round-the-clock comfort, Mark was placed on routine acetaminophen for stiffness (due to immobility) and was closely monitored for negative side effects.

Kurz vor dem Ende des Lebens

Mark’s decline continued over the next five months. His interest in eating and drinking diminished; the staff gently offered him small amounts of his favorite snacks but did not pressure him when he refused. When Mark did accept food or fluids, he often coughed or choked on them. He continued to lose weight and became less active physically, spending most of his time propped up in a chair or bed. He napped frequently, and when awake, he was difficult to engage for even short periods of time. Aside from a rare one- or two-word response, he stopped speaking. The facility staff and hospice team continued to provide customized sensory experiences for comfort. They focused on his residual abilities to derive pleasure from favorite tastes and smells, as well as soothing forms of touch. Favorite poems and hymns comforted him spiritually. Terry played uplifting songs designed to remind Mark of when they first met and fell in love. These sensory experiences helped Mark sustain a sense of meaningful connection with others, without him having to struggle with his diminished verbal language abilities. Such experiences also helped keep him calm without medication.

Schließlich entwickelte Mark eine Aspirationspneumonie. Auf der Grundlage seiner Patientenverfügungen, die eine Komfortversorgung vorschrieben, wurde er weder in eine Notaufnahme oder ein Krankenhaus eingeliefert, noch erhielt er Antibiotika. Stattdessen blieb er bei den Menschen, die ihn am besten kannten und sich bis zum Ende um ihn kümmern würden. Das Personal der Einrichtung und das Hospizteam arbeiteten daran, sein körperliches, geistiges und seelisches Wohlbefinden zu maximieren. Medikamente halfen, Fiebersymptome, Schmerzen oder Unruhe zu lindern. Mark hörte schließlich auf zu essen und zu trinken; er reagierte nicht mehr und schien wie in einem tiefen Schlaf zu liegen.

Als Mark ablehnte, bot das interdisziplinäre Hospizteam sowohl seiner Familie als auch dem Personal der Einrichtung, die ebenfalls trauerten, Informationen und Unterstützung an. Marks Zimmer wurde friedlich gehalten, damit jeder, der eintrat, Trost finden konnte. Als seine Lieblingssongs spielten, saßen Terry und Jeff in der Nähe, streichelten sanft seine Hände und flüsterten sanft zärtliche Gefühle. Bei alldem bestand die höchste Priorität des Personals darin, ihn engmaschig auf Anzeichen von Leiden zu überwachen und bei Bedarf Medikamente zu verabreichen. Mark starb umgeben von denen, die ihn liebten und sich um ihn kümmerten, und wirkte friedlich und behaglich. Terry wusste von ihrer Selbsthilfegruppe, wie häufig ein Gerichtsmediziner „Lungenentzündung“ oder „Gedeihstörung“ als Todesursache angibt. Der Leiter der Memory Unit half Terry sicherzustellen, dass Marks Tod als mit FTD zusammenhängend aufgeführt wurde.

Mitglieder des Hospizteams unterstützten die Familie und das Personal und würdigten und würdigten die vielen Arten, wie Menschen ihre Trauer ausdrücken. Nachdem Marks Leichnam für die Fahrt zur Leichenhalle vorbereitet worden war, begleiteten einige Mitarbeiter der Einrichtung das Fahrzeug respektvoll. Eine einzelne Rose wurde auf Marks Bett gelegt. Terry, Jeff, das Hospizteam und die Mitarbeiter der Einrichtung fanden Trost in dem Wissen, dass sie einen ehrenhaften Job gemacht haben, indem sie Mark seine Tage in Komfort verbringen ließen, indem sie auf das Beste aus der Kunst und Wissenschaft der Pflege zurückgriffen.

Fragen zur Diskussion:

Was bedeutet Wohlfühlpflege?

Komfortpflege bezieht sich auf Methoden, die darauf abzielen, Leiden zu verhindern oder zu lindern und die eigene Lebensqualität auf realistische Weise zu optimieren, die den Wünschen einer Person mit einer schweren Krankheit Rechnung tragen. In Hospizumgebungen arbeiten Pflegekräfte daran, den individuellen Komfort zu maximieren, anstatt daran zu arbeiten, zugrunde liegende Krankheiten zu heilen oder sogar zu behandeln. Für Mark, der FTD hatte, bestand die Komfortpflege darin, dass er lieber „den natürlichen Tod zulassen“ würde, als wiederbelebt zu werden. Komfortpflege bedeutete weniger Krankenhauseinweisungen, Sondenernährung und weitere Behandlungen mit Antibiotika, und Marks Medikamente wurden vereinfacht, um nur diejenigen einzuschließen, die seine Beschwerden behandelten. Marks Betreuer verwendeten angenehme, beruhigende Pflegetechniken, um seine Lebensqualität in seinen letzten Tagen zu verbessern.

Gab es wegen seiner FTD besondere Überlegungen bezüglich der Hospizaufnahme für Mark?

Eine genaue Vorhersage des Lebensendes ist für eine Person mit jeder Art von Demenz schwierig, insbesondere jedoch für FTD. Erschwerend kommt hinzu, dass Menschen mit FTD im Allgemeinen nicht die etablierten Demenzkriterien für die Aufnahme in ein Hospiz erfüllen. Im Vergleich zu Menschen mit Alzheimer-Krankheit erkranken Menschen mit FTD weniger an chronischen Krankheiten, haben weniger schwere Gedächtnisstörungen und sehen möglicherweise nicht so krank oder gebrechlich aus wie am Ende ihres Lebens. Menschen mit FTD sind im Allgemeinen jünger und körperlich robuster und können sogar noch gehen. Viele Menschen erkennen daher nicht, dass FTD ein unheilbarer Zustand ist. Es ist wichtig, Anzeichen einer FTD im Spätstadium zu erkennen, die eine Hospizbehandlung so früh wie möglich unterstützen würden (siehe Herausforderungen bei FTD in dieser Ausgabe). Als Mark anfing, diese Anzeichen zu zeigen, besprachen seine Familie, das Personal der Einrichtung und der Arzt, wie man ihm aufgrund seines fortgeschrittenen Zustands die bestmögliche Versorgung bieten könnte. Da das Gesundheitssystem im Allgemeinen mit FTD nicht vertraut ist, ist es für Familienmitglieder umso wichtiger, als entschiedene Fürsprecher für ihre Angehörigen zu fungieren und diejenigen aufzuklären, die an ihren Gesundheitsentscheidungen beteiligt sind.

Wie haben das Pflegepersonal und das Hospizteam die Pflege koordiniert?

Die sorgfältige Dokumentation des Verfalls von Mark durch die Gedächtnispflegeeinrichtung lieferte konkrete Beweise, die seine Eignung für Hospizdienste rechtfertigten, obwohl er nicht wie ein „typischer Hospizpatient“ aussah. Die Mitarbeiter des Hospizes arbeiteten dann eng mit Marks Familie und der Einrichtung zusammen, um zu lernen, wie sie dabei helfen können, ihre Pflege an seine einzigartigen Bedürfnisse und Vorlieben anzupassen. Das Personal des Hospizes und der Einrichtung kommunizierte regelmäßig über alle Details von Marks aktuellstem Pflegeplan, einschließlich der Frage, ob die vom Hospiz bereitgestellte Ausrüstung den Vorschriften der Einrichtung entspricht. Die Mitarbeiter des Hospizes ermutigten die Mitarbeiter der Einrichtung, bei Fragen oder Bedenken jederzeit anzurufen, und arbeiteten fleißig daran, vertrauensvolle Beziehungen zu den Mitarbeitern der Einrichtung und der Familie aufzubauen. Offene Kommunikation war wichtig: Mehrmals war es notwendig, mit dem Pflegepersonal der Einrichtung zu klären, dass sie – und nicht die Hospizhilfe – für die tägliche Pflege verantwortlich bleiben. Die interdisziplinären Mitarbeiter des Hospizes teilten ihr Fachwissen und boten während Marks Niedergang sowohl der Familie als auch dem Personal der Einrichtung Informationen, Aufklärung und Unterstützung. Als er nur noch minimal ansprechbar wurde, modellierte das Hospizteam Möglichkeiten, wie die Pflegekräfte sowohl Marks Wohlbefinden maximieren als auch weiterhin ihre Zuneigung und ihren Respekt kommunizieren konnten. Das Hospizteam versicherte allen Beteiligten, dass sie Mark die bestmögliche Pflege bieten würden. Nach Marks Tod bot das Hospiz Trauerdienste für die Familie und das Personal der Einrichtung an.