Progressive supranukleäre Lähmung

Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) gehört zur Kategorie der FTD-Erkrankungen, die hauptsächlich die Bewegung betreffen. Einige Symptome sowohl des PSP als auch des Corticobasal-Syndroms – einer anderen FTD-Erkrankung, die mit einer Abnahme der motorischen Funktion einhergeht – ähneln denen, die häufig bei Menschen mit Parkinson-Krankheit auftreten. Tatsächlich werden diese Merkmale manchmal als „atypischer Parkinsonismus“ bezeichnet.

Die frühesten motorischen Symptome sind Steifheit der axialen Muskulatur, des Halses und des Rumpfes, zusammen mit einem schlechten Gleichgewicht und häufigeren Stürzen. Die frühesten visuellen Anzeichen sind eine Abnahme der vertikalen Aufwärtsbewegung der Augen (vertikale Sakkaden) und eine fortschreitende Unfähigkeit, die Augen zu bewegen, einschließlich des Öffnens oder Schließens der Augen. PSP kann auch die Koordination und Bewegung von Mund, Zunge und Rachen beeinträchtigen. Zusätzlich zu den motorischen Symptomen können Menschen mit PSP Veränderungen im Verhalten und in den Sprachkenntnissen aufweisen, die bei bvFTD und PPA üblich sind, insbesondere im Verlauf der Krankheit.

Kennen Sie die Zeichen ... Kennen Sie die Symptome

Supranukleäre Blicklähmungen

Die betroffene Person kann eine Unfähigkeit verspüren, die Augen vertikal (insbesondere nach unten) oder horizontal (links und rechts) zu bewegen oder zu zielen. Sie können schnelle unwillkürliche Augenbewegungen oder Schwierigkeiten beim Blinzeln oder übermäßiges Blinzeln erfahren. Supranukleäre Blicklähmungen können als verschwommen empfunden werden. Die betroffene Person kann Schwierigkeiten beim Lesen haben, schlechten Augenkontakt bei Gesprächen herstellen, Schwierigkeiten beim Treppensteigen haben oder beim Autofahren Sehstörungen haben.

Posturale Instabilität

Schwierigkeiten, das Gleichgewicht zu halten, was zu häufigen, unerklärlichen Stürzen führen kann.

Ganginstabilität

Ein unsicherer, unbeholfener Gang.

Akinese/Bradykinesie

Bewegungsmangel (Akinesie) oder ungewöhnlich langsame (Bradykinesie) Bewegung.

Steifigkeit

Steifheit, Bewegungswiderstand.

Dysphagie

Schluckbeschwerden, einschließlich Würgen oder Würgen. Dies kann zu einer Aspirationspneumonie führen.

Dysarthrie

Verschwommene oder verlangsamte Sprache aufgrund von Schwierigkeiten, die Muskeln zu bewegen, die Lippen, Zunge und Kiefer kontrollieren.

Verhaltens- und emotionale Symptome, die bei PSP auftreten können

Eine fortschreitende Verschlechterung der Fähigkeit der diagnostizierten Person, ihr Verhalten in verschiedenen sozialen Kontexten angemessen zu kontrollieren oder anzupassen, ist das Kennzeichen der Verhaltensänderungen und führt zu peinlichen, unangemessenen sozialen Situationen, die eine der beunruhigendsten Facetten von FTD und verwandten Störungen sein können .

Zusätzlich zu der oben erwähnten Depression, Apathie und Unfähigkeit, Emotionen zu kontrollieren, können PSP-Patienten emotionale Abstumpfung oder Gleichgültigkeit gegenüber anderen und einen Mangel an Einsicht in Veränderungen in ihrem eigenen Verhalten zeigen.

Kognitive Symptome

PSP-Patienten können unter einer zunehmenden Beeinträchtigung der „exekutiven Funktionen“ leiden, wie z. B. Ablenkbarkeit, mentale Starrheit und Inflexibilität, Beeinträchtigungen bei der Planung und Problemlösung sowie ein schlechtes finanzielles Urteilsvermögen. PSP-Patienten können auch Gedächtnisprobleme haben. Sie entwickeln auch eine fortschreitende Sprachstörung.

Diagnose

Aufgrund sich überschneidender Symptome wird PSP häufig fälschlicherweise als Parkinson oder eine andere Bewegungsstörung diagnostiziert. Einige Symptome – insbesondere die potenziellen Verhaltens- und kognitiven – können später im Krankheitsverlauf auftreten. Wenn Sie befürchten, dass bei Ihnen oder einem Ihrer Angehörigen eine Fehldiagnose vorliegt – oder bei einem der oben aufgeführten Anzeichen und Symptome – ist es wichtig, einen Arzt zu konsultieren.

Behandlung, Management und was zu erwarten ist

Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung für PSP. Bei einigen Patienten können die Langsamkeit, Steifheit und Gleichgewichtsprobleme von PSP auf Anti-Parkinson-Mittel wie Levodopa oder Levodopa in Kombination mit Anticholinergika ansprechen, aber die Wirkung ist normalerweise vorübergehend. Es wird angenommen, dass eine verringerte Übertragung von GABA im Mittelhirn zu den Symptomen von PSP beiträgt, und daher können Medikamente, die auf den GABA-Neurotransmitter wirken, hilfreich sein. Zolpidem hat in begrenzten Fallstudien die Sprache und den Gesichtsausdruck sowie die Akinesie-Steifigkeit und Dysarthrie verbessert. Dieses Medikament wirkt jedoch nur kurz und eine längere Anwendung wird nicht empfohlen. Im Allgemeinen sprechen Sprach-, Seh- und Schluckbeschwerden normalerweise nicht auf derzeit verfügbare medikamentöse Behandlungen an.

Eine andere Gruppe von Medikamenten, die bei PSP einen bescheidenen Erfolg gezeigt hat, sind Antidepressiva. Die am häufigsten für PSP verwendeten Antidepressiva waren Prozac, Elavil und Tofranil. Der Anti-PSP-Nutzen dieser Medikamente scheint in keinem Zusammenhang mit ihrer Fähigkeit zu stehen, Depressionen zu lindern.

Die Behandlung von PSP-Symptomen kann viele Formen annehmen. Patienten verwenden häufig gewichtsbelastete Gehhilfen, um ihrer Neigung zum Rückwärtsfallen entgegenzuwirken. Manchmal werden PSP-Patienten Bifokalbrillen oder spezielle Prismenbrillen verschrieben, um die Schwierigkeit zu beheben, nach unten zu schauen. Obwohl eine formale Physiotherapie bei PSP keinen nachgewiesenen Nutzen hat, können Übungen durchgeführt werden, um die Gelenke geschmeidig zu halten. Die Prävention von Verletzungen im Zusammenhang mit wiederkehrenden Stürzen ist ein wichtiger Schwerpunkt der Physiotherapie.

PSP prädisponiert die Betroffenen für schwerwiegende Komplikationen wie Lungenentzündung, gefolgt von Schluckbeschwerden (Dysphagie). Die häufigsten Komplikationen sind Ersticken und Lungenentzündung, Kopfverletzungen und Frakturen durch Stürze. Bei erheblichen und schweren Schluckstörungen kann ein chirurgischer Eingriff mit einer Gastrostomiesonde durchgeführt werden. Bei dieser Operation wird zu Ernährungszwecken ein Schlauch durch die Bauchhaut in den Magen eingeführt.

Die häufigste Todesursache ist eine Lungenentzündung. Bei guter Berücksichtigung der medizinischen und ernährungsphysiologischen Bedürfnisse leben die meisten PSP-Patienten jedoch bis weit in die 70er Jahre und darüber hinaus.

Pathologie

Wie alle FTD-Erkrankungen ist PSP mit einer Degeneration der Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns verbunden. Darüber hinaus Gehirnregionen, die helfen, Bewegung und Gleichgewicht zu kontrollieren und zu koordinieren, insbesondere Bereiche im Hirnstamm, die Gruppen von Gehirnzellen („Kernen“) steuern („supra“), die mit Augenbewegungen in Verbindung stehen (daher „supranukleäre“ Lähmung oder Schwäche). , sind ebenfalls betroffen – ebenso wie die Basalganglien, die Substantia nigra und der Nucleus subthalamicus.

Im Gegensatz zu den meisten anderen FTD-Erkrankungen ist das Protein, das sich im Gehirn aller Menschen mit PSP ansammelt, Tau – am häufigsten ein Typ, der als 4R-Tau bekannt ist. Aus diesem Grund bezeichnen Pathologen PSP manchmal als „reine Tauopathie“. Abgesehen davon, dass es falsch gefaltet ist, ist das 4R-Tau in den Proteinablagerungen hyperphosphoryliert, was bedeutet, dass es eine ungewöhnlich große Anzahl chemischer Modifikationen enthält, die als Phosphatgruppen bezeichnet werden.

Mehr Informationen

Verweise

Lamb, R., Rohrer, JD, Lees, AJ, Morris, HR. Progressive supranukleäre Lähmung und kortikobasale Degeneration: Pathophysiologie und Behandlungsoptionen. Aktuelle Behandlungsoptionen Neurologie. 2016, September 2016.