Verhaltensvariante FTD

Die Verhaltensvariante FTD (bvFTD), die häufigste Form der FTD, ist für etwa die Hälfte aller Fälle dieser Krankheit verantwortlich. BvFTD wird häufig auch als frontotemporale Demenz oder Morbus Pick bezeichnet.

Die Kennzeichen von bvFTD sind Persönlichkeitsveränderungen, Apathie und ein fortschreitender Rückgang von sozial angemessenem Verhalten, Urteilsvermögen, Selbstbeherrschung und Empathie. Anders als bei der Alzheimer-Krankheit ist das Gedächtnis bei bvFTD normalerweise relativ verschont. Menschen mit bvFTD erkennen typischerweise die Veränderungen in ihrem eigenen Verhalten nicht oder zeigen Bewusstsein oder Besorgnis über die Auswirkungen, die ihr Verhalten auf die Menschen um sie herum hat.     

Klinische Symptome von bvFTD können sich mit FTD-Erkrankungen überschneiden, deren vorherrschende Symptome motorische Dysfunktion sind, zu denen progressive supranukleäre Lähmung (PSP), Corticobasal-Syndrom (CBS) und Amyotrophe Lateralsklerose-FTD-Spektrum-Störung (ALS-FTSD) gehören.

Kennen Sie die Zeichen ... Kennen Sie die Symptome

Mögliche Symptome von bvFTD sind:

Enthemmung

Ein Verlust oder Mangel an Zurückhaltung aufgrund sozialer Normen, der zu unangemessenem Verhalten und Impulsivität führt. Zu den Verhaltensweisen können gehören:

  • Untypische unhöfliche oder beleidigende Kommentare abgeben
  • Ignorieren des persönlichen Freiraums anderer Personen
  • Ladendiebstahl, rücksichtsloses Geldausgeben
  • Berührung von Fremden oder unangemessenes sexuelles Verhalten
  • Aggressive Ausbrüche

Apathie

Gleichgültigkeit oder Desinteresse an zuvor sinnvollen Tätigkeiten. Zu den Verhaltensweisen können gehören:

  • Verlust des Interesses an Arbeit, Hobbys und persönlichen Beziehungen
  • Vernachlässigung der persönlichen Hygiene
  • Verlust der Initiative

Emotionale Abstumpfung

Verlust von Wärme, Empathie oder Sorge um andere. Zu den Verhaltensweisen können gehören:

  • Gleichgültigkeit gegenüber wichtigen Ereignissen (z. B. Tod eines Familienmitglieds oder Freundes);
  • Versäumnis zu erkennen, dass geliebte Menschen verärgert oder unglücklich sind

Zwanghaftes oder ritualistisches Verhalten

Einzelne Verhaltensweisen oder Routinen, die immer wieder ausgeführt werden. Dazu können gehören:

  • Wiederholen von Wörtern oder Sätzen
  • Hände reiben, klatschen
  • Immer wieder dasselbe Buch lesen
  • Horten
  • Jeden Tag zur gleichen Zeit zum gleichen Ort gehen

Änderungen der Essgewohnheiten oder der Ernährung

Übermäßiges, zwanghaftes oder unangemessenes Essen und Trinken oder andere ausgeprägte Änderungen der Ernährungspräferenzen.

  • Binge Eating
  • Verlangen nach Kohlenhydraten
  • Essen Sie nur bestimmte Lebensmittel
  • Vermehrter oder erstmaliger Konsum von Tabakprodukten
  • Hyperoralität
  • Übermäßiger Wasser- oder Alkoholkonsum
  • Versuch, ungenießbare Gegenstände zu verzehren

Defizite in der Exekutivfunktion

Schlechte Entscheidungsfindung, Urteilsvermögen, Problemlösung und organisatorische Fähigkeiten. Beispiele beinhalten:

  • Schwierigkeiten, die Aktivitäten des Tages zu planen
  • Fragwürdige finanzielle Entscheidungen
  • Fehler am Arbeitsplatz, die untypisch sein können

Andere Symptome

Unruhe, emotionale Instabilität. Diese können vermittelt werden durch:

  • Pacing
  • Häufige und abrupte Stimmungsschwankungen

Fehlende Einsicht

Wie oben erwähnt, Versäumnis, Verhaltensänderungen zu erkennen oder sich der Auswirkungen des Verhaltens auf andere bewusst zu sein. Zu den Verhaltensweisen können gehören:

  • Anderen die Schuld für die Folgen sozial inakzeptablen Verhaltens geben; zB Verlust des Arbeitsplatzes
  • Ärger über Einschränkungen bei Aktivitäten

bvFTD-Diagnose-Checkliste

Nicht alle Ärzte kennen FTD, daher wird es oft falsch oder gar nicht diagnostiziert. AFTD entwickelt eine Checkliste zur Identifizierung von Warnsignalen für die Verhaltensvariante FTD (bvFTD), die Sie zu Ihrem Arzt bringen können. Sie können die Checkliste herunterladen und auf der Vorderseite des Dokuments angeben, welche Symptome bei Ihnen oder Ihrem Angehörigen auftreten. Die Rückseite des Dokuments soll Ihrem Arzt helfen, die FTD-Diagnosekriterien besser zu verstehen. 

Diagnose

Die Diagnose ist in den frühen Stadien von bvFTD schwierig und wird häufig falsch diagnostiziert – zum Beispiel als Depression, andere psychiatrische Erkrankungen, Alzheimer-Krankheit, vaskuläre Demenz, Parkinson-Krankheit oder sogar Alkohol- oder Drogenabhängigkeit. Wenn Sie befürchten, dass bei Ihnen oder einem Ihrer Angehörigen eine andere Erkrankung falsch diagnostiziert wurde – oder wenn Sie Bedenken hinsichtlich eines der oben aufgeführten Anzeichen und Symptome haben – ist es wichtig, einen Arzt zu konsultieren.

Behandlung, Management und was zu erwarten ist

Die Geschwindigkeit des Fortschreitens der Symptome kann variieren, aber schließlich werden die Verhaltens- und kognitiven Symptome ausgeprägter. Eine erhebliche Beeinträchtigung der täglichen Lebensaktivitäten kann zusätzliche Unterstützung erfordern, wie z. B. den Aufenthalt in einer Vollzeitpflegeeinrichtung außerhalb des Hauses.

Wie bei allen Formen von FTD gibt es für bvFTD keine Behandlung, und in den meisten Fällen kann das Fortschreiten nicht verlangsamt werden. Verhaltens- und Umweltinterventionen gelten derzeit als die effektivste Methode zur Behandlung von Symptomen. Herausforderndes störendes Verhalten kann zu mehr Aufregung führen, während beruhigende und ablenkende Taktiken als hilfreicher angesehen werden.

Die Möglichkeiten der Pharmakotherapie sind begrenzt und die Evidenz für die Verwendung von Medikamenten, die für andere Erkrankungen entwickelt wurden, basiert hauptsächlich auf kleinen offenen Studien oder Einzelfallberichten. Einige Personen mit bvFTD können von der Einnahme eines selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmers (SSRI) profitieren, um Symptome wie Apathie, Reizbarkeit und enthemmtes Verhalten zu behandeln. Kleine, kontrollierte klinische Studien liefern Hinweise auf eine Verbesserung mit Trazodon, einem Antidepressivum, das eine Verbesserung des Essverhaltens und von Depressionen zeigt.

Atypische Antipsychotika wie Risperidon, Olzanzapin und Quetiapin wurden zur Behandlung von Agitiertheit eingesetzt, können aber auch ein erhöhtes Risiko durch unerwünschte Nebenwirkungen mit sich bringen und sind nicht für die Anwendung bei FTD zugelassen.

Genetik

Wird FTD vererbt? Bei mindestens der Hälfte der Betroffenen lautet die Antwort „nein“ – ihre FTD soll es sein sporadisch, was bedeutet, dass keiner ihrer Verwandten bekanntermaßen FTD hat. Jedoch etwa 40% der betroffenen Personen mit FTD tun eine Familienanamnese haben, die mindestens einen anderen Verwandten umfasst, bei dem eine neurodegenerative Erkrankung diagnostiziert wurde. Ihre FTD wird beschrieben als familiär. Im Allgemeinen gibt es keine Eins-zu-Eins-Entsprechung zwischen dem familiären Typ einer bestimmten FTD-Erkrankung und einem bestimmten Gen. 10-30% von bvFTD ist jedoch genetisch bedingt und beruht auf Mutationen im KARTEGRN, C9orf72 oder seltenere Gene, einschließlich VCPCHMP2BFUS, und TARDBP.

Pathologie

Mögliche oder wahrscheinliche Verhaltensvariante FTD ist eine klinische Diagnose, die auf einer Gruppe von Anzeichen und Symptomen basiert, die von einem Arzt bewertet werden. Die Bildgebung des Gehirns kann zur Unterstützung der Diagnose verwendet werden, aber derzeit gibt es keinen Biomarker, der eine bvFTD-Diagnose bestätigen kann.

Nur eine Autopsie kann eine endgültige Diagnose der Krankheit liefern, die auf der Bestätigung der zugrunde liegenden Pathologie im Gehirn basiert. FTD wird grob in zwei Hauptsubtypen eingeteilt, basierend auf der Akkumulation von abnormalem Tau-Protein oder der Akkumulation des transaktiven DNA-Bindungsproteins 43 (TDP-43) in Nervenzellen in den Frontotemporallappen, was zum Tod von Nervenzellen und Atrophie dieses Gehirns führt Regionen. Bei einem kleineren Teil der Menschen wird das FUS-Protein (Fusioned in Sarcoma) anstelle von Tau oder TDP-43 angesammelt.

Die Befunde bei der Autopsie können zu einer postmortalen Verfeinerung der anfänglichen klinischen Diagnose führen. In einigen Fällen kann tatsächlich festgestellt werden, dass die Alzheimer-Pathologie für die Anzeichen und Symptome von bvFTD verantwortlich ist.

Mehr Informationen

CureVCP ist eine Organisation, die sich der Heilung von Krankheiten widmet, die durch Mutationen des VCP-Proteins verursacht werden, einschließlich FTD. Besuche den CureVCP-Website für mehr Informationen.