Adfærdsvariant FTD

Behavioural variant FTD (bvFTD), den mest almindelige form for FTD, er ansvarlig for omkring halvdelen af alle tilfælde af denne sygdom. BvFTD omtales også ofte som frontotemporal demens eller Picks sygdom.

Kendetegnet ved bvFTD er personlighedsændringer, apati og et progressivt fald i socialt passende adfærd, dømmekraft, selvkontrol og empati. I modsætning til ved Alzheimers sygdom er hukommelsen sædvanligvis relativt skånet ved bvFTD. Mennesker med bvFTD genkender typisk ikke ændringerne i deres egen adfærd eller udviser bevidsthed eller bekymring for den effekt, deres adfærd har på mennesker omkring dem.     

Kliniske symptomer på bvFTD kan overlappe med FTD-lidelser, hvis dominerende symptomer er motorisk dysfunktion, som omfatter progressiv supranukleær parese (PSP), kortikobasalt syndrom (CBS) og amyotrofisk lateral sklerose-FTD-spektrumforstyrrelse (ALS-FTSD).

Kend tegnene ... kend symptomerne

Følgende er mulige symptomer på bvFTD:

Disinhibition

Et tab eller mangel på tilbageholdenhed baseret på sociale normer, hvilket fører til upassende adfærd og impulsivitet. Adfærd kan omfatte:

  • At komme med ukarakteristiske uhøflige eller stødende kommentarer
  • Ignorerer andres personlige rum
  • Butikstyveri, hensynsløst forbrug
  • Berøring af fremmede eller upassende seksuel adfærd
  • Aggressive udbrud

Apati

Ligegyldighed eller manglende interesse for tidligere meningsfulde aktiviteter. Adfærd kan omfatte:

  • Tab af interesse for arbejde, hobbyer og personlige relationer
  • Forsømmelse af personlig hygiejne
  • Tab af initiativ

Følelsesmæssig afstumpning

Tab af varme, empati eller bekymring for andre. Adfærd kan omfatte:

  • Ligegyldighed over for vigtige begivenheder (f.eks. et familiemedlems eller vens død);
  • Manglende erkendelse af, at deres kære er kede af det eller ulykkelige

Kompulsiv eller ritualistisk adfærd

Enkelt adfærd eller rutiner, der udføres igen og igen. Disse kan omfatte:

  • Gentagelse af ord eller sætninger
  • Hånd gnider, klapper
  • Genlæser den samme bog igen og igen
  • Hamstring
  • At gå til det samme sted på samme tid hver dag

Ændringer i spisevaner eller kost

Overdreven, tvangsmæssig eller upassende spisning og drikning eller andre udtalte ændringer i kostpræferencer.

  • Overspisning
  • Kulhydrattrang
  • Spis kun bestemte fødevarer
  • Øget eller førstegangsbrug af tobaksvarer
  • Hyperoralitet
  • Overdreven vand- eller alkoholforbrug
  • Forsøg på at indtage uspiselige genstande

Underskud i udøvende funktion

Dårlig beslutningstagning, dømmekraft, problemløsning og organisatoriske færdigheder. Eksempler omfatter:

  • Svært ved at planlægge dagens aktiviteter
  • Tvivlsomme økonomiske beslutninger
  • On-the-job fejl, der kan være ukarakteristiske

Andre symptomer

Agitation, følelsesmæssig ustabilitet. Disse kan formidles gennem:

  • Pacing
  • Hyppige og bratte humørsvingninger

Mangel på indsigt

Som nævnt ovenfor, manglende genkendelse af ændringer i adfærd eller udviser bevidsthed om virkninger af adfærd på andre. Adfærd kan omfatte:

  • Bebrejde andre konsekvenserne af socialt uacceptabel adfærd; fx tab af job
  • Vrede over begrænsninger af aktiviteter

bvFTD diagnostisk tjekliste

Ikke alle læger kender til FTD, så det er ofte fejldiagnosticeret eller slet ikke diagnosticeret. AFTD udviklede en tjekliste til at hjælpe med at identificere røde flag for adfærdsvariant FTD (bvFTD), som du kan bringe til din læge. Du kan downloade tjekliste og angiv hvilke symptomer du eller din elskede oplever på forsiden af dokumentet. Bagsiden af dokumentet er designet til at hjælpe din læge med bedre at forstå FTD diagnostiske kriterier.

Klik her for at downloade bvFTD Diagnostic Checklist

AFTD er glade for også at dele vores bvFTD Diagnostic Checklist in hollandsk, fransk, italiensk, Polere, og spansk. Disse oversatte dokumenter er blevet muliggjort med den generøse støtte fra AviadoBio.

Diagnose

Diagnose er udfordrende i de tidlige stadier af bvFTD, og det er almindeligvis fejldiagnosticeret - for eksempel som depression, andre psykiatriske lidelser, Alzheimers sygdom, vaskulær demens, Parkinsons sygdom eller endda en alkohol- eller stofafhængighed. Hvis du er bekymret for, at du eller en du holder af kan være blevet fejldiagnosticeret med en anden tilstand – eller hvis du er bekymret for nogen af de ovennævnte tegn og symptomer – er det vigtigt at konsultere en læge.

Behandling, ledelse og hvad man kan forvente

Graden af progression af symptomer kan variere, men i sidste ende vil de adfærdsmæssige og kognitive symptomer blive mere udtalte. Væsentlig svækkelse af daglige aktiviteter kan kræve yderligere støtte, såsom ophold på en fuldtidsplejefacilitet uden for hjemmet.

Som med alle former for FTD er der ingen behandlinger for bvFTD, og i de fleste tilfælde kan udviklingen ikke bremses. Adfærdsmæssige og miljømæssige interventioner anses i øjeblikket for at være den mest effektive måde at håndtere symptomer på. Udfordrende forstyrrende adfærd kan forårsage mere agitation, mens beroligende og distraherende taktikker anses for at være mere nyttige.

Farmakoterapimulighederne er begrænsede, og evidensen for at bruge medicin udviklet til andre tilstande er hovedsageligt baseret på små åbne undersøgelser eller individuelle case-rapporter. Nogle personer med bvFTD kan have gavn af at tage en selektiv serotoningenoptagelseshæmmer (SSRI) for at imødegå symptomer som apati, irritabilitet og uhæmmet adfærd. Små, kontrollerede kliniske forsøg giver bevis for forbedring med trazodon, et anti-depressivt middel, som viser forbedring i spiseadfærd og depression.

Atypiske antipsykotika såsom risperidon, olzanzapin og quetiapin er blevet brugt til at behandle agitation, men de kan også medføre øget risiko for uønskede bivirkninger og er ikke godkendt til brug ved FTD.

Genetik

Er FTD arvet? Hos mindst halvdelen af de berørte individer er svaret "nej" - deres FTD siges at være det sporadisk, hvilket betyder, at ingen af deres slægtninge er kendt for at have FTD. Dog ca. 40% af berørte personer med FTD gør har en familiehistorie, der omfatter mindst én anden slægtning diagnosticeret med en neurodegenerativ sygdom. Deres FTD beskrives som familiært. Generelt er der ikke en en-til-en overensstemmelse mellem den familiære type af en specifik FTD lidelse og et specifikt gen. Imidlertid er 10-30% af bvFTD genetisk og skyldes mutationer i KORT, GRN, C9orf72 eller sjældnere gener, herunder VCP, CHMP2B, FUS, og TARDBP.

Patologi

Mulig eller sandsynlig adfærdsvariant FTD er en klinisk diagnose baseret på en gruppe af tegn og symptomer, som vurderes af en læge. Hjernebilleddannelse kan bruges til at understøtte diagnosen, men på nuværende tidspunkt er der ingen biomarkør, der kan bekræfte en bvFTD-diagnose.

Kun obduktion kan give en endelig diagnose af sygdommen baseret på bekræftelse af den underliggende patologi fundet i hjernen. FTD er bredt klassificeret i to hovedundertyper baseret på akkumulering af unormalt tau-protein eller akkumulering af det transaktive DNA-bindende protein 43 (TDP-43) i nerveceller i frontotemporallapperne, hvilket fører til nervecelledød og atrofi af disse hjerner. regioner. En mindre del af mennesker vil have ophobning af FUS (fusioneret i sarkom) protein i stedet for tau eller TDP-43.

Resultaterne ved obduktion kan resultere i forfining post mortem til den indledende kliniske diagnose. I nogle tilfælde kan Alzheimers patologi faktisk vise sig at være ansvarlig for tegn og symptomer på bvFTD.

Mere information