Variante de comportamiento FTD

La variante conductual de FTD (bvFTD), la forma más común de FTD, es responsable de aproximadamente la mitad de todos los casos de esta enfermedad. La BvFTD también se conoce con frecuencia como demencia frontotemporal o enfermedad de Pick.

Las características de la bvFTD son los cambios de personalidad, la apatía y una disminución progresiva del comportamiento socialmente apropiado, el juicio, el autocontrol y la empatía. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, la memoria suele estar relativamente preservada en la vcDFT. Las personas con bvFTD generalmente no reconocen los cambios en su propio comportamiento, ni muestran conciencia o preocupación por el efecto que su comportamiento tiene en las personas que los rodean.     

Los síntomas clínicos de la bvFTD pueden superponerse con los trastornos de la FTD cuyos síntomas dominantes son la disfunción motora, que incluyen la parálisis supranuclear progresiva (PSP), el síndrome corticobasal (CBS) y el trastorno del espectro de la esclerosis lateral amiotrófica-FTD (ALS-FTSD).

Conozca los signos... Conozca los síntomas

Los siguientes son posibles síntomas de bvFTD:

Desinhibición

Una pérdida o falta de moderación basada en normas sociales, que conduce a un comportamiento inapropiado e impulsividad. Los comportamientos pueden incluir:

  • Hacer comentarios inusuales groseros u ofensivos
  • Ignorar el espacio personal de otras personas.
  • Hurto en tiendas, gasto imprudente
  • Tocar a extraños o comportamiento sexual inapropiado
  • arrebatos agresivos

Apatía

Indiferencia o falta de interés en actividades previamente significativas. Los comportamientos pueden incluir:

  • Pérdida de interés en el trabajo, pasatiempos y relaciones personales.
  • Descuido de la higiene personal.
  • Pérdida de iniciativa

embotamiento emocional

Pérdida de calidez, empatía o preocupación por los demás. Los comportamientos pueden incluir:

  • Indiferencia ante eventos importantes (p. ej., muerte de un familiar o amigo);
  • No reconocer que los seres queridos están molestos o infelices.

Comportamientos compulsivos o ritualistas

Comportamientos únicos o rutinas que se realizan una y otra vez. Estos pueden incluir:

  • Repetición de palabras o frases.
  • Frotamiento de manos, aplausos
  • Releer el mismo libro una y otra vez
  • Acaparamiento
  • Caminar al mismo lugar a la misma hora todos los días

Cambios en los hábitos alimenticios o en la dieta

Comer y beber de forma excesiva, compulsiva o inapropiada, u otros cambios pronunciados en las preferencias dietéticas.

  • Atracones
  • Deseo de carbohidratos
  • Comer solo alimentos específicos
  • Aumento o uso por primera vez de productos de tabaco
  • Hiperoralidad
  • Consumo excesivo de agua o alcohol
  • Intentar consumir objetos no comestibles

Déficits en la Función Ejecutiva

Mala toma de decisiones, juicio, resolución de problemas y habilidades organizativas. Ejemplos incluyen:

  • Dificultad para planificar las actividades del día.
  • Decisiones financieras cuestionables
  • Errores en el trabajo que pueden no ser característicos

Otros síntomas

Agitación, inestabilidad emocional. Estos pueden ser transmitidos a través de:

  • Ritmo
  • Cambios de humor frecuentes y bruscos

Falta de perspicacia

Como se señaló anteriormente, no reconocer los cambios en el comportamiento o mostrar conciencia de los efectos del comportamiento en los demás. Los comportamientos pueden incluir:

  • Culpar a otros por las consecuencias de un comportamiento socialmente inaceptable; por ejemplo, pérdida de trabajo
  • Ira por las limitaciones en las actividades

Diagnóstico

El diagnóstico es un desafío en las primeras etapas de la bvFTD, y comúnmente se diagnostica erróneamente, por ejemplo, como depresión, otros trastornos psiquiátricos, enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, enfermedad de Parkinson o incluso dependencia del alcohol o las drogas. Si le preocupa que usted o un ser querido hayan sido mal diagnosticados con otra afección, o si le preocupa alguno de los signos y síntomas enumerados anteriormente, es importante consultar a un médico.

Tratamiento, manejo y qué esperar

La tasa de progresión de los síntomas puede variar, pero eventualmente los síntomas conductuales y cognitivos se volverán más pronunciados. Un impedimento significativo en las actividades cotidianas de la vida puede requerir apoyo adicional, como la residencia en un centro de atención de tiempo completo fuera del hogar.

Al igual que con todas las formas de FTD, no existen tratamientos para la bvFTD y, en la mayoría de los casos, no se puede retrasar su progresión. Las intervenciones conductuales y ambientales se consideran actualmente la forma más eficaz de controlar los síntomas. Desafiar los comportamientos disruptivos puede causar más agitación, mientras que las tácticas tranquilizadoras y de distracción se consideran más útiles.

Las opciones de farmacoterapia son limitadas y la evidencia para el uso de medicamentos desarrollados para otras afecciones se basa principalmente en pequeños estudios abiertos o informes de casos individuales. Algunas personas con bvFTD pueden beneficiarse al tomar un inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina (ISRS) para tratar síntomas como la apatía, la irritabilidad y el comportamiento desinhibido. Pequeños ensayos clínicos controlados brindan evidencia de mejoría con trazodona, un antidepresivo, que muestra una mejoría en los comportamientos alimentarios y la depresión.

Los antipsicóticos atípicos como la risperidona, la olzanzapina y la quetiapina se han usado para tratar la agitación, pero también pueden aumentar el riesgo de efectos secundarios no deseados y no están aprobados para su uso en la FTD.

Genética

¿La FTD se hereda? En al menos la mitad de las personas afectadas, la respuesta es "no": se dice que su FTD es esporádico, lo que significa que ninguno de sus familiares tiene FTD. Sin embargo, aproximadamente el 40% de las personas afectadas con FTD hacer tener antecedentes familiares que incluyan al menos otro familiar diagnosticado con una enfermedad neurodegenerativa. Su FTD se describe como familiar. En general, no existe una correspondencia uno a uno entre el tipo familiar de un trastorno FTD específico y un gen específico. Sin embargo, 10-30% de bvFTD es genético y se debe a mutaciones en el mapaVERDE, C9orf72 o genes más raros, incluyendo PCVCHMP2BFUS, y TARDBP.

Patología

La variante conductual posible o probable de FTD es un diagnóstico clínico basado en un grupo de signos y síntomas que son evaluados por un médico. Las imágenes cerebrales se pueden usar para respaldar el diagnóstico, pero en la actualidad no existe un biomarcador que pueda confirmar un diagnóstico de DFTvc.

Solo la autopsia puede proporcionar un diagnóstico definitivo de la enfermedad basado en la confirmación de la patología subyacente que se encuentra en el cerebro. La FTD se clasifica en términos generales en dos subtipos principales según la acumulación de proteína tau anormal o la acumulación de la proteína transactiva de unión al ADN 43 (TDP-43) en las células nerviosas de los lóbulos frontotemporales, lo que provoca la muerte de las células nerviosas y la atrofia de esas células cerebrales. regiones. Una proporción más pequeña de personas tendrá acumulación de la proteína FUS (fusionada en sarcoma) en lugar de tau o TDP-43.

Los hallazgos de la autopsia pueden resultar en el refinamiento post-mortem del diagnóstico clínico inicial. En algunos casos, se puede encontrar que la patología de Alzheimer es la responsable de los signos y síntomas de la vcDFT.

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