Beteendevariant FTD

Beteendevariant FTD (bvFTD), den vanligaste formen av FTD, är ansvarig för ungefär hälften av alla fall av denna sjukdom. BvFTD kallas också ofta för frontotemporal demens eller Picks sjukdom.

Utmärkande för bvFTD är personlighetsförändringar, apati och en progressiv nedgång i socialt lämpligt beteende, omdöme, självkontroll och empati. Till skillnad från vid Alzheimers sjukdom är minnet vanligtvis relativt sparsamt vid bvFTD. Personer med bvFTD känner vanligtvis inte igen förändringarna i sitt eget beteende, eller uppvisar medvetenhet eller oro för effekten deras beteende har på människorna omkring dem.     

Kliniska symtom på bvFTD kan överlappa med FTD-störningar vars dominerande symtom är motorisk dysfunktion, som inkluderar progressiv supranukleär pares (PSP), kortikobasalt syndrom (CBS) och amyotrofisk lateralskleros-FTD-spektrumstörning (ALS-FTSD).

Känna till tecknen ... känna till symptomen

Följande är möjliga symtom på bvFTD:

Disinhibition

En förlust eller brist på återhållsamhet baserad på sociala normer, vilket leder till olämpligt beteende och impulsivitet. Beteenden kan inkludera:

  • Att göra okarakteristiska oförskämda eller stötande kommentarer
  • Att ignorera andras personliga utrymme
  • Butikssnatteri, hänsynslösa utgifter
  • Beröring av främlingar eller olämpligt sexuellt beteende
  • Aggressiva utbrott

Apati

Likgiltighet eller ointresse för tidigare meningsfulla aktiviteter. Beteenden kan inkludera:

  • Förlorat intresse för arbete, hobbyer och personliga relationer
  • Försummelse av personlig hygien
  • Förlust av initiativ

Känslomässig avtrubbning

Förlust av värme, empati eller oro för andra. Beteenden kan inkludera:

  • Likgiltighet för viktiga händelser (t.ex. en familjemedlems eller väns död);
  • Att inte inse att nära och kära är upprörda eller olyckliga

Tvångsmässigt eller ritualistiskt beteende

Enstaka beteenden eller rutiner som utförs om och om igen. Dessa kan inkludera:

  • Upprepa ord eller fraser
  • Hand gnugga, klappa
  • Läser samma bok om och om igen
  • Hamstring
  • Går till samma plats vid samma tid varje dag

Förändringar i matvanor eller kost

Överdrivet, tvångsmässigt eller olämpligt ätande och drickande, eller andra uttalade förändringar i kostpreferenser.

  • Hetsätning
  • Kolhydratsug
  • Äter bara specifik mat
  • Ökad eller förstagångsanvändning av tobaksvaror
  • Hyperoralitet
  • Överdriven vatten- eller alkoholkonsumtion
  • Försöker att konsumera oätliga föremål

Underskott i verkställande funktion

Dåligt beslutsfattande, bedömningsförmåga, problemlösning och organisatorisk förmåga. Exempel inkluderar:

  • Svårigheter att planera dagens aktiviteter
  • Tveksamma ekonomiska beslut
  • Misstag på jobbet som kan vara okarakteristiska

Andra symtom

Agitation, emotionell instabilitet. Dessa kan förmedlas genom:

  • Pacing
  • Frekventa och plötsliga humörförändringar

Brist på insikt

Som nämnts ovan, underlåtenhet att känna igen förändringar i beteende eller uppvisa medvetenhet om effekter av beteende på andra. Beteenden kan inkludera:

  • Att skylla på andra för konsekvenserna av socialt oacceptabelt beteende; t.ex. förlust av jobb
  • Ilska över begränsningar av aktiviteter

bvFTD Diagnostisk checklista

Inte alla läkare känner till FTD, så det är ofta feldiagnostiserat eller inte diagnostiserats alls. AFTD utvecklade en checklista för att hjälpa till att identifiera röda flaggor för beteendevariant FTD (bvFTD) som du kan ta med till din läkare. Du kan ladda ner checklista och ange vilka symtom du eller din nära och kära upplever på framsidan av dokumentet. Baksidan av dokumentet är utformat för att hjälpa din läkare att bättre förstå FTD diagnostiska kriterier.

Klicka här för att ladda ner bvFTD Diagnostic Checklist

AFTD delar gärna också med oss av vår bvFTD Diagnostic Checklist in holländska, franska, italienska, putsa, och spanska. Dessa översatta dokument har gjorts möjliga med det generösa stödet från AviadoBio.

Diagnos

Diagnos är utmanande i de tidiga stadierna av bvFTD, och det är ofta feldiagnostiserat - till exempel som depression, andra psykiatriska störningar, Alzheimers sjukdom, vaskulär demens, Parkinsons sjukdom eller till och med ett alkohol- eller drogberoende. Om du är orolig för att du eller en nära och kära kan ha blivit feldiagnostiserade med ett annat tillstånd – eller om du är orolig för något av de tecken och symtom som anges ovan – är det viktigt att konsultera en läkare.

Behandling, hantering och vad du kan förvänta dig

Hastigheten av progression av symtom kan variera, men så småningom kommer de beteendemässiga och kognitiva symtomen att bli mer uttalade. Betydande funktionsnedsättningar i den dagliga levnadsverksamheten kan kräva ytterligare stöd, till exempel bosättning på en heltidsvårdsinrättning utanför hemmet.

Som med alla former av FTD finns det inga behandlingar för bvFTD, och i de flesta fall kan dess progression inte bromsas. Beteende- och miljöinterventioner anses för närvarande vara det mest effektiva sättet att hantera symtom. Utmanande störande beteenden kan orsaka mer agitation, medan lugnande och distraherande taktik anses vara mer hjälpsam.

Farmakoterapialternativen är begränsade och bevisen för att använda läkemedel som utvecklats för andra tillstånd baseras huvudsakligen på små öppna studier eller individuella fallrapporter. Vissa individer med bvFTD kan dra nytta av att ta en selektiv serotoninåterupptagshämmare (SSRI) för att åtgärda symtom som apati, irritabilitet och ohämmat beteende. Små, kontrollerade kliniska prövningar ger bevis för förbättring med trazodon, ett antidepressivt medel, som visar förbättringar i ätbeteenden och depression.

Atypiska antipsykotika som risperidon, olzanzapin och quetiapin har använts för att behandla agitation, men de kan också medföra ökad risk för oönskade biverkningar och är inte godkända för användning vid FTD.

Genetik

Ärvs FTD? Hos minst hälften av de drabbade individerna är svaret "nej" – deras FTD sägs vara det sporadisk, vilket betyder att ingen av deras släktingar är kända för att ha FTD. Emellertid cirka 40% av drabbade individer med FTD do har en familjehistoria som inkluderar minst en annan släkting som diagnostiserats med en neurodegenerativ sjukdom. Deras FTD beskrivs som familjär. I allmänhet finns det ingen en-till-en-överensstämmelse mellan den familjära typen av en specifik FTD-störning och en specifik gen. Emellertid är 10-30% av bvFTD genetiskt och beror på mutationer i KARTA, GRN, C9orf72 eller mer sällsynta gener, inklusive VCP, CHMP2B, FUS, och TARDBP.

Patologi

Möjlig eller trolig beteendevariant FTD är en klinisk diagnos baserad på en grupp av tecken och symtom som utvärderas av en läkare. Hjärnavbildning kan användas för att stödja diagnosen, men i dagsläget finns det ingen biomarkör som kan bekräfta en bvFTD-diagnos.

Endast obduktion kan ge en definitiv diagnos av sjukdomen baserat på att bekräfta den underliggande patologin som finns i hjärnan. FTD klassificeras brett i två huvudsubtyper baserat på ackumulering av onormalt tau-protein eller ackumulering av det transaktiva DNA-bindande proteinet 43 (TDP-43) i nervceller i frontotemporala loberna, vilket leder till nervcellsdöd och atrofi av dessa hjärnor regioner. En mindre andel människor kommer att ha ackumulering av FUS-proteinet (fusionerat i sarkom) istället för tau eller TDP-43.

Fynden vid obduktion kan resultera i förfining post mortem till den initiala kliniska diagnosen. I vissa fall kan Alzheimers patologi faktiskt anses vara ansvarig för tecknen och symtomen på bvFTD.

Mer information