Wariant behawioralny FTD

Wariant behawioralny FTD (bvFTD), najczęstsza postać FTD, jest odpowiedzialny za około połowę wszystkich przypadków tej choroby. BvFTD jest również często określane jako otępienie czołowo-skroniowe lub choroba Picka.

Cechami charakterystycznymi bvFTD są zmiany osobowości, apatia i postępujący upadek społecznie odpowiednich zachowań, oceny, samokontroli i empatii. W przeciwieństwie do choroby Alzheimera, w przypadku bvFTD pamięć jest zwykle stosunkowo oszczędna. Osoby z bvFTD zazwyczaj nie dostrzegają zmian w swoim zachowaniu lub wykazują świadomość lub troskę o wpływ, jaki ich zachowanie ma na ludzi wokół nich.     

Objawy kliniczne bvFTD mogą pokrywać się z zaburzeniami FTD, których dominującymi objawami są dysfunkcje motoryczne, do których należą postępujące porażenie nadjądrowe (PSP), zespół korowo-podstawny (CBS) i stwardnienie zanikowe boczne – zaburzenie ze spektrum FTD (ALS-FTSD).

Poznaj objawy… Poznaj objawy

Możliwe objawy bvFTD:

Odhamowanie

Utrata lub brak powściągliwości opartej na normach społecznych, prowadząca do niewłaściwego zachowania i impulsywności. Zachowania mogą obejmować:

  • Wygłaszanie nietypowych, niegrzecznych lub obraźliwych komentarzy
  • Ignorowanie przestrzeni osobistej innych osób
  • Kradzieże w sklepach, lekkomyślne wydawanie pieniędzy
  • Dotykanie nieznajomych lub niewłaściwe zachowania seksualne
  • Agresywne wybuchy

Apatia

Obojętność lub brak zainteresowania wcześniej znaczącymi działaniami. Zachowania mogą obejmować:

  • Utrata zainteresowania pracą, hobby i relacjami osobistymi
  • Zaniedbanie higieny osobistej
  • Utrata inicjatywy

Emocjonalne stępienie

Utrata ciepła, empatii lub troski o innych. Zachowania mogą obejmować:

  • Obojętność na ważne wydarzenia (np. śmierć członka rodziny lub przyjaciela);
  • Brak uznania, że bliscy są zdenerwowani lub nieszczęśliwi

Zachowania kompulsywne lub rytualne

Pojedyncze zachowania lub procedury, które są wykonywane w kółko. Mogą one obejmować:

  • Powtarzanie słów lub fraz
  • Pocieranie dłoni, klaskanie
  • Wielokrotne czytanie tej samej książki
  • Płot
  • Codziennie o tej samej porze, w to samo miejsce

Zmiany w nawykach żywieniowych lub diecie

Nadmierne, kompulsywne lub niewłaściwe jedzenie i picie lub inne wyraźne zmiany w preferencjach żywieniowych.

  • Objadanie się
  • Pragnienie węglowodanów
  • Jedzenie tylko określonych pokarmów
  • Częste lub pierwsze użycie wyrobów tytoniowych
  • Hiperoralność
  • Nadmierne spożycie wody lub alkoholu
  • Próba spożycia niejadalnych przedmiotów

Deficyty funkcji wykonawczych

Słabe podejmowanie decyzji, osąd, rozwiązywanie problemów i umiejętności organizacyjne. Przykłady obejmują:

  • Trudności w planowaniu zajęć w ciągu dnia
  • Wątpliwe decyzje finansowe
  • Błędy w pracy, które mogą być nietypowe

Inne objawy

Pobudzenie, niestabilność emocjonalna. Mogą być one przekazywane poprzez:

  • Tempo
  • Częste i nagłe zmiany nastroju

Brak wglądu

Jak zauważono powyżej, brak rozpoznania zmian w zachowaniu lub wykazanie świadomości wpływu zachowania na innych. Zachowania mogą obejmować:

  • Obwinianie innych za konsekwencje zachowań społecznie nieakceptowalnych; np. utrata pracy
  • Złość z powodu ograniczeń w działaniu

Diagnostyczna lista kontrolna bvFTD

Nie wszyscy lekarze wiedzą o FTD, dlatego często jest ona błędnie diagnozowana lub w ogóle nie diagnozowana. AFTD opracowało listę kontrolną pomagającą zidentyfikować sygnały ostrzegawcze w przypadku wariantu behawioralnego FTD (bvFTD), którą można zabrać ze sobą do lekarza. Możesz pobrać plik lista kontrolna i wskaż na przedniej stronie dokumentu, jakie objawy występują u Ciebie lub Twojej bliskiej osoby. Tylna strona dokumentu ma pomóc lekarzowi lepiej zrozumieć kryteria diagnostyczne FTD.

Kliknij tutaj, aby pobrać diagnostyczną listę kontrolną bvFTD

AFTD ma również przyjemność udostępnić naszą diagnostyczną listę kontrolną bvFTD w Holenderski, Francuski, Włoski, Polski, I hiszpański. Przetłumaczenie tych dokumentów było możliwe dzięki hojnemu wsparciu AviadoBio.

Diagnoza

Rozpoznanie we wczesnych stadiach bvFTD jest trudne i często jest błędnie diagnozowane – na przykład depresja, inne zaburzenia psychiczne, choroba Alzheimera, otępienie naczyniowe, choroba Parkinsona, a nawet uzależnienie od alkoholu lub narkotyków. Jeśli obawiasz się, że u Ciebie lub bliskiej Ci osoby mogła zostać błędnie zdiagnozowana inna choroba lub jeśli masz wątpliwości dotyczące któregokolwiek z wymienionych powyżej objawów, ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem.

Leczenie, zarządzanie i czego się spodziewać

Tempo postępu objawów może być różne, ale ostatecznie objawy behawioralne i poznawcze staną się bardziej wyraźne. Znaczące upośledzenie w codziennych czynnościach życiowych może wymagać dodatkowego wsparcia, takiego jak pobyt w placówce opieki całodobowej poza domem.

Podobnie jak w przypadku wszystkich postaci FTD, na bvFTD nie ma leczenia i w większości przypadków nie można spowolnić jego postępu. Obecnie uważa się, że najskuteczniejszą metodą leczenia objawów są interwencje behawioralne i środowiskowe. Rzucanie wyzwania destrukcyjnym zachowaniom może powodować większe poruszenie, natomiast taktyki uspokajające i rozpraszające uważa się za bardziej pomocne.

Możliwości farmakoterapii są ograniczone, a dowody na stosowanie leków opracowanych dla innych schorzeń opierają się głównie na małych, otwartych badaniach lub opisach indywidualnych przypadków. Niektóre osoby z bvFTD mogą odnieść korzyść ze stosowania selektywnego inhibitora wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) w celu złagodzenia takich objawów, jak apatia, drażliwość i rozhamowanie zachowania. Małe, kontrolowane badania kliniczne dostarczają dowodów na poprawę po zastosowaniu trazodonu, leku przeciwdepresyjnego, wykazując poprawę zachowań żywieniowych i depresję.

W leczeniu pobudzenia stosowano atypowe leki przeciwpsychotyczne, takie jak rysperydon, olzanzapina i kwetiapina, ale mogą one również powodować zwiększone ryzyko wystąpienia niepożądanych skutków ubocznych i nie są zatwierdzone do stosowania w FTD.

Genetyka

Czy FTD jest dziedziczone? U co najmniej połowy osób dotkniętych tą chorobą odpowiedź brzmi „nie” – mówi się, że ich FTD tak sporadyczny, co oznacza, że żaden z ich krewnych nie cierpi na FTD. Jednakże około 40% osób dotkniętych FTD Do mają historię rodzinną obejmującą co najmniej jednego innego krewnego, u którego zdiagnozowano chorobę neurodegeneracyjną. Ich FTD jest opisane jako znajomy. Ogólnie rzecz biorąc, nie ma związku jeden do jednego pomiędzy rodzinnym typem określonego zaburzenia FTD a konkretnym genem. Jednakże 10-30% bvFTD ma charakter genetyczny i wynika z mutacji w MAPA, GRN, C9orf72 lub rzadsze geny, w tym VCP, CHMP2B, FUS, I TARDBP.

Patologia

Możliwy lub prawdopodobny wariant behawioralny FTD to diagnoza kliniczna oparta na grupie objawów przedmiotowych i podmiotowych ocenianych przez lekarza. Obrazowanie mózgu może pomóc w postawieniu diagnozy, ale obecnie nie ma biomarkera, który mógłby potwierdzić diagnozę bvFTD.

Tylko sekcja zwłok może zapewnić ostateczną diagnozę choroby w oparciu o potwierdzenie patologii występującej w mózgu. FTD dzieli się ogólnie na dwa główne podtypy w oparciu o akumulację nieprawidłowego białka tau lub akumulację transaktywnego białka wiążącego DNA 43 (TDP-43) w komórkach nerwowych płatów czołowo-skroniowych, co prowadzi do śmierci i atrofii komórek nerwowych w mózgu. regiony. U mniejszego odsetka osób nastąpi akumulacja białka FUS (zrośniętego w mięsaku) zamiast tau lub TDP-43.

Wyniki sekcji zwłok mogą skutkować udoskonaleniem sekcji zwłok w stosunku do wstępnej diagnozy klinicznej. W niektórych przypadkach za oznaki i objawy bvFTD może faktycznie odpowiadać patologia Alzheimera.

Więcej informacji