Variante Comportamental FTD

Variante comportamental FTD (bvFTD), a forma mais comum de FTD, é responsável por cerca de metade de todos os casos desta doença. BvFTD também é freqüentemente referido como demência frontotemporal ou doença de Pick.

As características do bvFTD são mudanças de personalidade, apatia e um declínio progressivo no comportamento socialmente apropriado, julgamento, autocontrole e empatia. Ao contrário da doença de Alzheimer, a memória geralmente é relativamente poupada no bvFTD. As pessoas com bvFTD normalmente não reconhecem as mudanças em seu próprio comportamento, ou exibem consciência ou preocupação com o efeito que seu comportamento tem sobre as pessoas ao seu redor.     

Os sintomas clínicos de bvFTD podem se sobrepor a distúrbios FTD cujos sintomas dominantes são disfunção motora, que incluem paralisia supranuclear progressiva (PSP), síndrome corticobasal (CBS) e transtorno do espectro da esclerose lateral amiotrófica-FTD (ALS-FTSD).

Conheça os sinais…Conheça os sintomas

A seguir estão possíveis sintomas de bvFTD:

desinibição

Uma perda ou falta de contenção com base em normas sociais, levando a um comportamento inadequado e impulsividade. Os comportamentos podem incluir:

  • Fazer comentários rudes ou ofensivos pouco característicos
  • Ignorar o espaço pessoal de outras pessoas
  • Furtos em lojas, gastos imprudentes
  • Tocar em estranhos ou comportamento sexual impróprio
  • Explosões agressivas

Apatia

Indiferença ou falta de interesse em atividades anteriormente significativas. Os comportamentos podem incluir:

  • Perda de interesse no trabalho, hobbies e relacionamentos pessoais
  • Descuido com a higiene pessoal
  • Perda de iniciativa

Embotamento Emocional

Perda de cordialidade, empatia ou preocupação com os outros. Os comportamentos podem incluir:

  • Indiferença a eventos importantes (por exemplo, morte de um familiar ou amigo);
  • Incapacidade de reconhecer que os entes queridos estão chateados ou infelizes

Comportamentos compulsivos ou ritualísticos

Comportamentos únicos ou rotinas que são executadas repetidamente. Estes podem incluir:

  • Repetir palavras ou frases
  • Esfregando as mãos, batendo palmas
  • Relendo o mesmo livro várias vezes
  • acumulação
  • Caminhar para o mesmo lugar, na mesma hora, todos os dias

Mudanças nos hábitos alimentares ou na dieta

Comer e beber excessivo, compulsivo ou inadequado, ou outras mudanças pronunciadas nas preferências alimentares.

  • compulsão alimentar
  • Desejo de carboidratos
  • Comer apenas alimentos específicos
  • Uso aumentado ou pela primeira vez de produtos de tabaco
  • hiperoralidade
  • Consumo excessivo de água ou álcool
  • Tentativa de consumir objetos não comestíveis

Déficits na Função Executiva

Pouca capacidade de tomada de decisão, julgamento, resolução de problemas e organização. Exemplos incluem:

  • Dificuldade em planejar as atividades do dia
  • Decisões financeiras questionáveis
  • Erros no trabalho que podem não ser característicos

Outros sintomas

Agitação, instabilidade emocional. Estes podem ser transmitidos através de:

  • ritmo
  • Mudanças de humor frequentes e abruptas

Falta de visão

Conforme observado acima, falha em reconhecer mudanças no comportamento ou exibir consciência dos efeitos do comportamento sobre os outros. Os comportamentos podem incluir:

  • Culpar os outros pelas consequências de um comportamento socialmente inaceitável; por exemplo, perda de emprego
  • Raiva por limitações de atividades

Lista de verificação de diagnóstico bvFTD

Nem todos os médicos sabem sobre a DFT, por isso ela é frequentemente diagnosticada incorretamente ou nem sequer é diagnosticada. A AFTD desenvolveu uma lista de verificação para ajudar a identificar sinais de alerta para variante comportamental de FTD (bvFTD) que você pode levar ao seu médico. Você pode baixar o lista de controle e indique quais sintomas você ou seu ente querido está enfrentando na frente do documento. O verso do documento foi elaborado para ajudar seu médico a compreender melhor os critérios diagnósticos de DFT.

A AFTD tem o prazer de também compartilhar nossa Lista de Verificação de Diagnóstico de bvFTD em Holandês, Francês, italiano, polonês, e Espanhol. A tradução destes documentos foi possível graças ao generoso apoio da AviadoBio.

Diagnóstico

O diagnóstico é desafiador nos estágios iniciais do bvFTD, e é comumente diagnosticado erroneamente - por exemplo, como depressão, outros distúrbios psiquiátricos, doença de Alzheimer, demência vascular, doença de Parkinson ou até dependência de álcool ou drogas. Se você acha que você ou um ente querido pode ter sido diagnosticado erroneamente com outra condição – ou se você está preocupado com qualquer um dos sinais e sintomas listados acima – é importante consultar um médico.

Tratamento, gestão e o que esperar

A taxa de progressão dos sintomas pode variar, mas eventualmente os sintomas comportamentais e cognitivos se tornarão mais pronunciados. O comprometimento significativo nas atividades diárias da vida pode exigir suporte adicional, como residência em uma instituição de atendimento em tempo integral fora de casa.

Como acontece com todas as formas de FTD, não há tratamentos para bvFTD e, na maioria dos casos, sua progressão não pode ser retardada. Atualmente, as intervenções comportamentais e ambientais são consideradas a maneira mais eficaz de controlar os sintomas. Desafiar comportamentos perturbadores pode causar mais agitação, enquanto táticas tranquilizadoras e de distração são consideradas mais úteis.

As opções de farmacoterapia são limitadas e as evidências para o uso de medicamentos desenvolvidos para outras condições são baseadas principalmente em pequenos estudos abertos ou relatos de casos individuais. Alguns indivíduos com bvFTD podem se beneficiar de tomar um inibidor seletivo da recaptação da serotonina (ISRS) para tratar sintomas como apatia, irritabilidade e comportamento desinibido. Pequenos ensaios clínicos controlados fornecem evidências de melhora com trazodona, um antidepressivo, mostrando melhora nos comportamentos alimentares e na depressão.

Antipsicóticos atípicos, como risperidona, olzanzapina e quetiapina, têm sido usados para tratar a agitação, mas também podem aumentar o risco de efeitos colaterais indesejados e não são aprovados para uso na DFT.

Genética

FTD é herdado? Em pelo menos metade dos indivíduos afetados, a resposta é “não” – diz-se que seu FTD é esporádico, o que significa que nenhum de seus parentes é conhecido por ter FTD. No entanto, aproximadamente 40% de indivíduos afetados com FTD fazer ter uma história familiar que inclua pelo menos um outro parente diagnosticado com uma doença neurodegenerativa. Seu FTD é descrito como familiar. Em geral, não há uma correspondência um-para-um entre o tipo familiar de um distúrbio FTD específico e um gene específico. No entanto, 10-30% de bvFTD é genético e é devido a mutações no MAPAGRN, C9orf72 ou genes mais raros, incluindo VCPCHMP2BFUS, e TARDBP.

Patologia

Variante comportamental possível ou provável A DFT é um diagnóstico clínico baseado em um conjunto de sinais e sintomas que são avaliados por um médico. A imagem cerebral pode ser usada para apoiar o diagnóstico, mas no momento não há nenhum biomarcador que possa confirmar um diagnóstico de bvFTD.

Somente a autópsia pode fornecer um diagnóstico definitivo da doença com base na confirmação da patologia subjacente encontrada no cérebro. A FTD é amplamente classificada em dois subtipos principais com base no acúmulo de proteína tau anormal ou no acúmulo da proteína transativa de ligação ao DNA 43 (TDP-43) nas células nervosas dos lobos frontotemporais, o que leva à morte das células nervosas e à atrofia dessas células cerebrais regiões. Uma proporção menor de pessoas terá acúmulo da proteína FUS (fundida no sarcoma) em vez de tau ou TDP-43.

Os achados da autópsia podem resultar em refinamento post mortem para o diagnóstico clínico inicial. Em alguns casos, a patologia de Alzheimer pode realmente ser considerada responsável pelos sinais e sintomas de bvFTD.