Corticobasalt syndrom

Ukontrollerbar muskelsammentrækning, der får en arm eller et ben til at vride sig ufrivilligt eller til at antage en unormal holdning.

Disse kan omfatte:

• Alien lemmer fænomen - fornemmelse af, at en arm eller et ben ikke er en del af kroppen, ledsaget af manglende evne til at kontrollere bevægelse af lemmer
• Akalkuli – manglende evne til at udføre simple matematiske beregninger, såsom at lægge til eller trække fra
• Visuospatiale mangler – svært ved at orientere sig i rummet.

En person, der er ramt af CBS, kan vise sig med kognitive, motoriske eller sproglige symptomer som det første tegn. Udvikling af en anden og/eller tredje kategori af symptomer gør det lettere for lægen at genkende sygdommen som CBS. Personer med CBS er nemmere at diagnosticere, hvis de udviser apraxia i lemmer, såsom at de ikke længere kan bruge fjernbetjeningen til fjernsynet eller ikke kan hente post fra postkassen. De første symptomer på CBS begynder ofte omkring 60 års alderen (selvom der er variation i debutalderen) og bliver derefter bilaterale, efterhånden som sygdommen skrider frem. En person med CBS kan først præsentere med en sprogforstyrrelse og udvikle motoriske symptomer over tid.

Hvis du tror, at du eller en du holder af kan være blevet fejldiagnosticeret med en anden tilstand – eller hvis du er bekymret over nogen af de ovennævnte tegn og symptomer – er det vigtigt at konsultere en læge.

Der findes ingen godkendt behandling til at bremse forløbet af corticobasal degeneration, og symptomerne på sygdommen er generelt resistente over for terapi. Lægemidler, der bruges til at behandle symptomer af Parkinsons sygdomstype, afprøves nogle gange, men giver ofte ikke signifikant eller vedvarende forbedring af motoriske symptomer.

Til dato har der ikke været randomiserede kontrollerede forsøg med selektive serotoningenoptagelseshæmmere i CBS. Små undersøgelser har vist forbedring i FTD adfærdssymptomer, men ikke kognition. Medicin til behandling af stivhed og bradykinesi ved Parkinsons sygdom er blevet afprøvet, men uden varig fordel i CBS. Benzodiazepiner til at kontrollere dystoni og myoklonus har vist fordele for nogle. Botulinumtoksin har også vist en vis symptomatisk fordel ved hypersalivationsdystoni i CBS. At opretholde en sund livsstil med fysisk og mental aktivitet anbefales generelt til patienter med degenerative sygdomme i centralnervesystemet, ligesom en hjertesund kost.

Selvom der ikke er nogen aktuel behandling for CBS, hjælper terapi med at håndtere symptomerne. Erhvervs- og fysiske terapier giver passivt bevægelsesområde i berørte muskler og hjælper med at forhindre kontrakturer (lammelse af en muskel i spændt tilstand) i stive lemmer. Taleterapi kan hjælpe med at forsinke udviklingen af sprogsymptomer, der inkluderer ordfinding eller evnen til at få ord ud.

Det er vigtigt for pårørende og familier at tænke over langsigtede ledelsesproblemer og identificere et team af eksperter, der kan hjælpe med vanskelige medicinske, økonomiske og følelsesmæssige udfordringer. Det er bydende nødvendigt at have en læge, der er vidende om frontotemporal degeneration og CBS. Andre medicinske specialister, der kan være nyttige, omfatter: talepædagoger, ergo- og fysioterapeuter, neuropsykologer, sygeplejersker (især hjemmesygepleje) og genetiske rådgivere.