Sindrome corticobasale

Contrazione muscolare incontrollabile che causa la torsione involontaria di un braccio o di una gamba o l'assunzione di una postura anomala.

Questi possono includere:

• Fenomeno degli arti alieni – sensazione che un braccio o una gamba non facciano parte del corpo, accompagnata dall'incapacità di controllare il movimento dell'arto
• Acalculia – incapacità di eseguire semplici calcoli matematici, come addizioni o sottrazioni
• Deficit visuospaziali – difficoltà ad orientarsi nello spazio.

Una persona affetta da CBS può presentare sintomi cognitivi, motori o del linguaggio come primo segno. Lo sviluppo di una seconda e/o terza categoria di sintomi rende più facile per il medico riconoscere la malattia come CBS. Gli individui con CBS sono più facili da diagnosticare se mostrano aprassia degli arti, come non essere più in grado di utilizzare il telecomando per il televisore o non essere in grado di recuperare la posta dalla cassetta delle lettere. I sintomi iniziali della CBS spesso iniziano intorno ai 60 anni (sebbene vi sia variabilità nell'età di insorgenza) e poi diventano bilaterali con il progredire della malattia. Una persona con CBS può inizialmente presentare un disturbo del linguaggio e sviluppare sintomi motori nel tempo.

Se pensi che a te o a una persona cara possa essere stata diagnosticata erroneamente un'altra condizione - o se hai dubbi su uno qualsiasi dei segni e sintomi sopra elencati - è importante consultare un medico.

Non esiste un trattamento approvato disponibile per rallentare il decorso della degenerazione corticobasale e i sintomi della malattia sono generalmente resistenti alla terapia. A volte vengono provati i farmaci usati per trattare i sintomi del morbo di Parkinson, ma spesso non producono un miglioramento significativo o duraturo dei sintomi motori.

Ad oggi, non sono stati condotti studi controllati randomizzati sugli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina nella CBS. Piccoli studi hanno mostrato un miglioramento dei sintomi comportamentali di FTD, ma non della cognizione. I farmaci per affrontare la rigidità e la bradicinesia nella malattia di Parkinson sono stati provati ma senza benefici duraturi nella CBS. Le benzodiazepine per controllare la distonia e il mioclono hanno mostrato benefici per alcuni. La tossina botulinica ha anche dimostrato alcuni benefici sintomatici nella distonia da ipersalivazione nella CBS. Il mantenimento di uno stile di vita sano con attività fisica e mentale è generalmente raccomandato per i pazienti con malattie degenerative del sistema nervoso centrale, così come una dieta sana per il cuore.

Sebbene non esista un trattamento attuale per la CBS, la terapia aiuta a gestire i sintomi. Le terapie occupazionali e fisiche forniscono un range di movimento passivo nei muscoli interessati e aiutano a prevenire le contratture (paralisi di un muscolo in stato di tensione) negli arti rigidi. La logopedia può aiutare a ritardare la progressione dei sintomi del linguaggio che includono la ricerca di parole o la capacità di far uscire le parole.

È importante che gli operatori sanitari e le famiglie pensino ai problemi di gestione a lungo termine e identifichino un team di esperti che possono aiutare con difficili sfide mediche, finanziarie ed emotive. È imperativo avere un medico che sia informato sulla degenerazione frontotemporale e sulla CBS. Altri medici specialisti che possono essere utili includono: logopedisti, terapisti occupazionali e fisici, neuropsicologi, infermieri (soprattutto assistenti domiciliari) e consulenti genetici.