La dégénérescence fronto-temporale (DFT) est la cause la plus fréquente de démence chez les personnes de moins de 60 ans. Elle survient généralement à un âge où les individus sont pleinement investis dans leur vie familiale, professionnelle et sociale, bien avant de penser aux directives anticipées ou aux décisions de fin de vie. Bien que la présentation clinique et l'évolution puissent varier, la DFT est une maladie incurable. Pour les personnes atteintes de DFT et leurs familles, s'informer sur les soins palliatifs et aborder la question des directives anticipées sont essentiels pour garantir la meilleure qualité de vie possible et prendre des décisions éclairées en fin de vie.

L'affaire Marc H.

Maladie précoce

Mark H. a reçu un diagnostic de DFT à l'âge de 60 ans, mais il avait commencé à présenter des symptômes environ trois ans auparavant. Sa femme Terry, son fils de 30 ans Jeff et les collègues de longue date de Mark avaient commencé à remarquer des changements inhabituels dans le comportement de Mark. Mark avait eu une longue et fructueuse carrière dans la vente, ayant été reconnu à deux reprises comme le plus performant de son entreprise, mais ses performances professionnelles devenaient incohérentes. Il a commencé à ignorer les appels téléphoniques des clients et les rendez-vous manqués, et n'a pas réussi à atteindre ses objectifs de vente deux années de suite. Terry sentait que Mark se retirait émotionnellement de la famille et craignait d'être déprimé. Elle a insisté pour qu'il voie son médecin, qui l'a référé pour une consultation psychiatrique. Mark a été traité pour dépression et anxiété pendant près de deux ans sans amélioration.

La prise de décision de plus en plus égocentrique et le comportement inhabituel de Mark ont frustré Terry. Il a suivi la même routine tous les jours après le travail : il est arrivé à la maison à 17h00 précises, sans dire un mot, puis a regardé cinq jeux télévisés consécutifs et a insisté pour dîner avec un cheeseburger, des frites et deux bananes. Sur l'insistance de Terry, le psychiatre de Mark l'a référé à un neurologue cognitivo-comportemental. Après une évaluation complète, le neurologue a conclu que Mark avait la variante comportementale FTD (bvFTD) et a conseillé à Mark, Terry et Jeff de mettre de l'ordre dans les affaires juridiques de Mark pendant qu'il pouvait encore participer à la planification.

Mark et Terry n'avaient jamais entendu parler de FTD, pas plus qu'ils n'avaient discuté d'un testament de vie ou fait avancer les décisions en matière de soins de santé, pensant qu'ils auraient amplement le temps de le faire lorsqu'ils seraient plus âgés. Terry et Jeff ont essayé d'encourager Mark à parler de ses souhaits en matière de soins, mais Mark a montré peu d'intérêt. Il n'y avait aucune raison de planifier, a-t-il insisté; il allait bien. La famille a appris que l'apathie de Mark était un signe de bvFTD et qu'elle s'aggraverait avec le temps. Terry a persuadé Mark de rencontrer leur avocat, qui les a aidés à remplir leurs testaments et leurs documents de procuration durables. Mark a accepté, indifféremment, d'avoir Terry comme procuration.

Peu de temps après son diagnostic, Mark a été invité à quitter son emploi; il avait commis de nombreuses erreurs et reçu des plaintes croissantes au sujet de son comportement impulsif et apathique. Pendant ce temps, Terry et Jeff ont appris tout ce qu'ils pouvaient sur FTD grâce au site Web de l'AFTD (www.theaftd.org) et ont participé à un groupe de soutien local des soignants FTD. Ils ont juré de faire les sacrifices nécessaires pour garder Mark à la maison aussi longtemps que possible. Terry a quitté son emploi et Jeff a passé beaucoup plus de temps chez ses parents.

Transition vers les soins en établissement

Au cours des deux années suivantes, la famille de Mark a travaillé sans relâche pour lui prodiguer les meilleurs soins possibles. Mais Terry est devenu chroniquement épuisé par le fardeau de la prestation de soins, développant ses propres problèmes de santé. Jeff s'est marié et sa femme et lui ont rapidement eu un bébé, ce qui lui a laissé peu de temps supplémentaire pour s'occuper de Mark. Lorsque Terry s'est retrouvé physiquement incapable de s'occuper de Mark à la maison, elle a pris la décision difficile de le transférer dans un établissement de soins pour bénéficiaires internes.

Après une recherche approfondie, Terry a transféré Mark dans une unité de soins pour personnes atteintes de démence à 30 minutes de chez lui, où il a vécu pendant les deux ans et demi suivants. Terry a repris son travail à temps plein et a rendu visite à Mark deux fois par semaine ; Jeff a essayé de visiter toutes les deux semaines. Ils ont tous deux poursuivi leur participation active aux soins de Mark et ont fait part de leurs préoccupations au personnel de l'établissement.

Signes de FTD avancé

Chaque fois que Terry posait des questions sur la progression de la maladie de Mark et à quoi s'attendre ensuite, son médecin répondait que c'était "difficile à dire dans la DFT". En effet, au fil des mois, les symptômes de Mark ont continué à se développer d'une manière qui a inquiété et dérouté Terry :

• Il est devenu incontinent des intestins et de la vessie.
• Il avait de plus en plus de difficulté à avaler, s'étouffant souvent avec de la nourriture ou des liquides. Le personnel a organisé une consultation en orthophonie pour discuter des moyens de faciliter une déglutition réussie. Le personnel a changé la texture des liquides, a utilisé la technique du « menton replié » et a évité de nourrir Mark lorsqu'il était fatigué. Malgré ces interventions, Mark a continué à s'étouffer occasionnellement.
• Les capacités verbales de Mark ont diminué. Il n'initiait plus la parole et répondait aux questions des autres par de courtes phrases.
• Mark mangeait moins de nourriture, refusant souvent de manger entièrement. Il a perdu du poids; ses vêtements étaient plus lâches. Un diététicien a recommandé à Mark de consommer de petites collations et des liquides riches en nutriments, mais il a montré peu d'intérêt.
• Mark s'est affaibli, préférant s'asseoir ou se détendre au lit. Il marchait avec une démarche instable et avait besoin d'aide pour se déplacer même sur de courtes distances. Contre la suggestion d'un physiothérapeute, Mark a refusé d'utiliser un déambulateur pour des raisons de sécurité. Le personnel, cependant, a été encouragé à utiliser une ceinture de marche lors de la marche ou du transfert de Mark.
• Sa confusion augmenta. Le personnel a modifié ses techniques de communication pour permettre à Mark de mieux s'exprimer et de mieux comprendre les autres. Ils ont également modifié son environnement physique pour réduire son stress.
• Il se fatiguait plus facilement et dormait 16 heures ou plus par jour. Un physiothérapeute a recommandé un lit et une chaise conçus pour maximiser son confort et sa sécurité.
• Bien que les membres du personnel surveillaient assidûment sa peau et le repositionnaient fréquemment pour soulager les zones de pression, la peau de Mark présentait des zones de rougeur et de panne potentielle.
• Au cours des 12 derniers mois, il avait eu une infection urinaire et une infection des voies respiratoires supérieures.

Après que Terry ait pressé l'équipe de soins d'obtenir une évaluation complète de l'état de Mark, son médecin lui a rendu visite à l'unité pour l'examiner de près. Elle a recherché toutes les conditions traitables qui pourraient contribuer à son déclin, telles que des problèmes dentaires, d'éventuelles réactions négatives aux médicaments et d'autres affections courantes que Mark ne serait plus en mesure de signaler lui-même. Si elle avait découvert une maladie traitable, elle aurait interrogé la famille de Mark sur ses souhaits en matière de soins de santé pour savoir comment procéder. Mais le médecin n'a trouvé aucune condition réversible. Elle a conclu que l'état de Mark était devenu très avancé.

Présentation de Comfort Care

Le directeur de l'unité de soins de la mémoire a entamé une discussion sensible avec la famille de Mark, pour clarifier ce que seraient ses souhaits en matière de soins de santé dans son état neurodégénératif en progression. Terry était convaincu que Mark « ne voudrait jamais vivre comme ça ». Mark demanderait à être confortable, à vivre avec des gens qui le connaissent et se soucient de lui, et à rester en dehors des salles d'urgence et des hôpitaux. Mais il voudrait éviter tout ce qui prolongerait l'inévitable, dit Terry.

Le directeur a donné à Terry le livret Démence avancée : un guide pour les familles (voir Ressources dans ce numéro), qui aborde les problèmes les plus courants auxquels sont confrontés les soignants atteints de démence avancée. Elle prévoyait d'examiner attentivement et de discuter de chaque question du livret avec Terry et Jeff, sachant que de telles discussions sont d'une importance cruciale, mais souvent douloureuses et difficiles.

Terry et le directeur ont invité l'infirmière de l'unité de soins de la mémoire à se joindre à la conversation sur le plan de soins révisé de Mark. C'était important : l'infirmière de l'unité informerait ensuite l'ensemble du personnel de l'établissement de Partners in FTD Care 3, y compris le personnel de fin de semaine et de nuit, sur la façon de fournir des soins conformes aux souhaits de Mark.

Ils ont discuté de ce à quoi on pouvait raisonnablement s'attendre pour quelqu'un au stade FTD de Mark. Le directeur a introduit le concept d'hospice. Terry et son fils n'avaient aucune expérience des soins palliatifs, mais étaient ouverts à apprendre comment Mark et comment ils pourraient en bénéficier. Terry craignait que le fait de changer l'orientation des soins vers des mesures de confort puisse être perçu à tort par certains comme un «abandon» ou une négligence de Mark. En effet, le médecin de soins primaires de Mark s'est hérissé lorsque Terry a mentionné l'hospice, arguant qu'à 65 ans, Mark n'était pas un vieil homme. Plusieurs de ses amis s'y sont également opposés, citant même des articles de journaux sur des traitements potentiels en développement pour la DFT.

L'infirmière de l'unité de soins de la mémoire a expliqué que l'hospice avait bénéficié à d'autres anciens résidents et a passé en revue les limites des interventions médicales dans le traitement des maladies cérébrales sévèrement avancées. Terry et Jeff ont trouvé très utile d'en savoir plus sur les soins de confort et les soins palliatifs, et d'avoir des conversations douces avec le directeur et l'infirmière, qui comprenaient tous deux la nature émotionnelle de leurs questions. Terry a également parlé avec des membres de son groupe de soignants FTD qui avaient dû faire face à des décisions tout aussi difficiles. Après mûre réflexion, Terry a estimé qu'à son stade avancé, Mark choisirait des soins de confort agressifs plutôt que des interventions médicales futiles; ce serait la meilleure façon d'obéir à ses désirs de confort, de paix et de dignité à la fin de sa vie.

Soins de fin de vie

Mark a été officiellement référé à l'hospice après que son médecin ait attesté qu'il lui restait environ six mois à vivre. Après avoir interviewé les administrateurs du programme de soins palliatifs locaux (voir Choisir un hospice), Terry et Jeff ont choisi un hospice local qui répondait le mieux aux besoins de Mark. L'infirmière de l'hospice et la travailleuse sociale ont rendu visite à Mark et à sa famille pour clarifier son plan de soins et répondre à toutes les questions et préoccupations. Ils se sont concentrés sur la culture d'une relation de confiance et de collaboration avec Mark et sa famille, et ont recueilli des informations pour aider à personnaliser une approche qui correspondrait à leurs préférences uniques. Ils ont ensuite partagé ces informations avec tous les membres de l'équipe interdisciplinaire de soins palliatifs.

Meilleures pratiques en matière de soins de confort pour les personnes atteintes de démence

Sur la base des objectifs de soins révisés, le directeur médical et l'infirmière de l'hospice ont collaboré avec la famille de Mark et l'infirmière de l'établissement pour mettre en œuvre les meilleures pratiques en matière de soins de confort pour la démence et passer en revue les directives préalables. Terry était particulièrement déterminé à s'assurer que le personnel de l'établissement comprendrait le plan révisé et comment se coordonner avec l'équipe de l'hospice.

Terry a signé "ne pas réanimer" et "pas d'antibiotiques" parce qu'elle était convaincue que Mark ne voudrait pas que sa vie soit prolongée pendant la phase terminale de la DFT. Elle a marqué le choix en indiquant « ne pas hospitaliser », car elle savait qu'être à l'hôpital l'effrayerait et le frustrerait. Elle a marqué la ligne indiquant "pas de tubes d'alimentation". Il n'a pas été prouvé que les sondes d'alimentation étaient bénéfiques pour les personnes atteintes de démence avancée ; ils présentent en fait un risque d'infection et d'autres complications. L'infirmière de l'hospice a expliqué que les personnes atteintes de démence pouvaient toujours être soigneusement nourries à la main avec de petites quantités de leurs aliments préférés - de la crème glacée, dans le cas de Mark - afin de ressentir du plaisir, de la satisfaction et du confort dans leurs derniers jours. Bien qu'il ait été émotionnellement très difficile pour Terry de remplir et de signer ces directives anticipées, elle était convaincue que Mark aurait choisi ces options pour lui-même.

La liste des médicaments de Mark a été revue et modifiée afin de ne retenir que ceux essentiels à son confort. Ses suppléments de calcium, ainsi que ses médicaments contre le cholestérol et l'hypertension, ont été jugés superflus. La dose de trazodone qui lui avait été prescrite pour l'agitation nocturne a été progressivement diminuée et il a été placé sous surveillance étroite afin de détecter tout effet indésirable. Pour assurer son confort 24 heures sur 24, Mark a reçu régulièrement du paracétamol pour soulager sa raideur (due à son immobilité) et a également été placé sous surveillance étroite afin de détecter tout effet indésirable.

En fin de vie

L'état de Mark s'est dégradé au cours des cinq mois suivants. Son appétit a diminué ; le personnel lui proposait délicatement de petites quantités de ses en-cas préférés, sans insister lorsqu'il refusait. Lorsqu'il acceptait de manger ou de boire, il toussait ou s'étouffait souvent. Il a continué à maigrir et est devenu moins actif physiquement, passant le plus clair de son temps assis dans un fauteuil ou au lit. Il faisait fréquemment la sieste et, lorsqu'il était éveillé, il était difficile de maintenir son attention, même brièvement. Hormis quelques rares réponses d'un ou deux mots, il a cessé de parler. Le personnel de l'établissement et l'équipe des soins palliatifs ont continué à lui proposer des activités sensorielles personnalisées pour le réconforter. Ils se sont concentrés sur sa capacité résiduelle à éprouver du plaisir grâce à ses goûts et odeurs préférés, ainsi que sur des caresses apaisantes. Ses poèmes et hymnes préférés lui apportaient un réconfort spirituel. Terry jouait des chansons entraînantes destinées à lui rappeler leur première rencontre et leur coup de foudre. Ces expériences sensorielles ont permis à Mark de maintenir un lien significatif avec les autres, sans qu'il ait à lutter contre ses difficultés de communication. Elles ont également contribué à le calmer sans médicaments.

Finalement, Mark a développé une pneumonie par aspiration. Sur la base de ses directives anticipées spécifiant les soins de confort, il n'a pas été envoyé aux urgences ou à l'hôpital, et il n'a pas non plus reçu d'antibiotiques. Au lieu de cela, il est resté avec les personnes qui le connaissaient le mieux et qui prendraient soin de lui jusqu'à la fin. Le personnel de l'établissement et l'équipe de l'hospice ont travaillé pour maximiser son confort physique, mental et spirituel. Les médicaments ont aidé à soulager les symptômes de fièvre, la douleur ou l'agitation. Mark a finalement cessé de manger et de boire; il est devenu insensible, apparaissant comme dans un sommeil profond.

Comme Mark a refusé, l'équipe interdisciplinaire de soins palliatifs a offert des informations et un soutien à la fois à sa famille et au personnel de l'établissement, qui étaient également en deuil. La chambre de Mark a été maintenue paisible afin que tous ceux qui y entraient puissent trouver du réconfort. Pendant que ses chansons préférées jouaient, Terry et Jeff étaient assis à côté, caressant doucement ses mains et chuchotant doucement de tendres sentiments. À travers tout cela, la priorité absolue du personnel était de le surveiller de près pour détecter tout signe de détresse et de lui administrer des médicaments au besoin. Mark est mort entouré de ceux qui l'aimaient et prenaient soin de lui, paraissant paisible et confortable. Terry savait de son groupe de soutien à quelle fréquence un coroner énumère la « pneumonie » ou le « retard de croissance » comme cause de décès. Le directeur de l'unité de mémoire a aidé Terry à s'assurer que la mort de Mark était répertoriée comme étant liée à FTD.

Les membres de l'équipe de soins palliatifs ont soutenu la famille et le personnel, honorant et reconnaissant les nombreuses façons dont les gens expriment leur chagrin. Après que le corps de Mark ait été préparé pour le trajet jusqu'à la morgue, quelques membres du personnel de l'établissement ont accompagné respectueusement le véhicule. Une seule rose a été placée sur le lit de Mark. Terry, Jeff, l'équipe de soins palliatifs et le personnel de l'établissement ont trouvé du réconfort en sachant qu'ils avaient fait un travail honorable en laissant Mark vivre ses journées dans le confort en s'appuyant sur le meilleur de l'art et de la science de la prestation de soins.

Questions à débattre :

Que signifie soins de confort ?

Les soins de confort font référence à des méthodes axées sur la prévention ou le soulagement de la souffrance et sur l'optimisation de la qualité de vie de manière réaliste qui honore les souhaits d'une personne atteinte d'une maladie grave. Dans les établissements de soins palliatifs, les soignants travaillent pour maximiser le confort individuel plutôt que de travailler pour guérir ou même traiter les maladies sous-jacentes. Pour Mark, qui avait une FTD, les soins de confort consistaient à préciser qu'il préférait « permettre la mort naturelle » plutôt que d'être réanimé. Les soins de confort signifiaient une baisse des hospitalisations, des sondes d'alimentation et d'autres traitements avec des antibiotiques, et les médicaments de Mark ont été simplifiés pour n'inclure que ceux qui géraient son inconfort. Les soignants de Mark ont utilisé des techniques de soins agréables et apaisantes pour améliorer sa qualité de vie pendant ses derniers jours.

Y a-t-il eu des considérations particulières concernant l'admission en soins palliatifs de Mark en raison de son FTD ?

Il est difficile de prédire avec précision la fin de vie d'une personne atteinte de tout type de démence, mais surtout de DFT. Pour compliquer les choses, les personnes atteintes de DFT ne correspondent généralement pas aux critères de démence établis pour l'admission en hospice. Comparativement aux personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer, les personnes atteintes de DFT contractent moins de maladies chroniques, ont des troubles de la mémoire moins graves et peuvent ne pas avoir l'air aussi malades ou fragiles qu'en fin de vie. Les personnes atteintes de FTD sont généralement plus jeunes et plus robustes physiquement, et peuvent même encore marcher. Beaucoup de gens, par conséquent, ne reconnaissent pas que FTD est une condition terminale. Il est important de reconnaître les signes de DFT à un stade avancé qui justifieraient d'envisager un hospice le plus tôt possible (voir Défis liés à la DFT dans ce numéro). Lorsque Mark a commencé à montrer ces signes, sa famille, le personnel de l'établissement et son médecin ont discuté de la manière de lui offrir les meilleurs soins possibles en fonction de son état avancé. Étant donné que le système de soins de santé n'est généralement pas familier avec la DFT, il est d'autant plus important que les membres de la famille servent de féroces défenseurs de leurs proches et éduquent ceux qui participent à leurs décisions en matière de soins de santé.

Comment le personnel de soins de la mémoire et l'équipe de soins palliatifs ont-ils coordonné les soins ?

La documentation minutieuse du déclin de Mark par l'établissement de soins de la mémoire a fourni des preuves concrètes justifiant son éligibilité aux services de soins palliatifs, même s'il ne ressemblait pas à un "patient typique des soins palliatifs". Le personnel de l'hospice a ensuite travaillé en étroite collaboration avec la famille de Mark et l'établissement pour apprendre comment personnaliser leurs soins en fonction de ses besoins et préférences uniques. Le personnel de l'hospice et de l'établissement communiquait fréquemment sur tous les détails du plan de soins le plus récent de Mark, y compris si l'équipement fourni par l'hospice était conforme aux règlements de l'établissement. Le personnel de l'hospice a encouragé le personnel de l'établissement à appeler à tout moment avec des questions ou des préoccupations, et a travaillé avec diligence pour établir des relations de confiance avec le personnel de l'établissement et la famille. Une communication ouverte était importante : à plusieurs reprises, il a été nécessaire de clarifier avec le personnel de soins directs de l'établissement qu'il restait responsable des soins quotidiens, et non l'aide-soignant. Le personnel interdisciplinaire de l'hospice a partagé son expertise et fourni des informations, de l'éducation et du soutien à la fois à la famille et au personnel de l'établissement tout au long du déclin de Mark. Lorsqu'il est devenu peu réactif, l'équipe de l'hospice a modelé les moyens par lesquels les soignants pouvaient à la fois maximiser le confort de Mark et continuer à communiquer leurs affections et leur respect. L'équipe de l'hospice a assuré à toutes les personnes impliquées qu'elle offrait à Mark les meilleurs soins possibles. Après la mort de Mark, l'hospice a offert des services de deuil à la famille et au personnel de l'établissement.