Frontotemporal degeneration (FTD) is the most common cause of dementia in people under the age of 60. It typically strikes when individuals are fully engaged in their family, career and social lives, long before giving much thought to advance care planning or end-of-life decision-making. While the clinical presentation and progression may vary, FTD is ultimately a terminal condition. For people living with FTD and their families, learning about hospice care and discussing advance planning are central to ensuring the highest possible quality of life and making informed decisions at end-of-life.

Sprawa Marka H.

Wczesna choroba

U Marka H. zdiagnozowano FTD w wieku 60 lat, ale objawy zaczęły pojawiać się około trzech lat wcześniej. Jego żona Terry, jej 30-letni syn Jeff i długoletni współpracownicy Marka zaczęli zauważać niezwykłe zmiany w zachowaniu Marka. Mark miał długą i pełną sukcesów karierę w sprzedaży, dwukrotnie uznano go za najlepszego pracownika w swojej firmie, ale jego wyniki w pracy stawały się niestabilne. Zaczął ignorować telefony klientów i nieobecność na spotkaniach, a przez dwa lata z rzędu nie osiągał swoich celów sprzedażowych. Terry czuł, że Mark emocjonalnie wycofuje się z rodziny i obawiał się, że popada w depresję. Nalegała, aby udał się do lekarza, który skierował go na konsultację psychiatryczną. Mark był leczony z powodu depresji i stanów lękowych przez prawie dwa lata bez poprawy.

Coraz bardziej egocentryczny proces podejmowania decyzji i niezwykłe zachowanie Marka frustrowały Terry'ego. Codziennie po pracy postępował według tego samego schematu: wracał do domu dokładnie o 17:00, prawie nie mówiąc ani słowa, po czym obejrzał pięć teleturniejów z rzędu i upierał się, że na obiad zje cheeseburgera, frytki i dwa banany. Pod naciskiem Terry'ego psychiatra Marka skierował go do neurologa poznawczo-behawioralnego. Po kompleksowej ocenie neurolog stwierdził, że Mark ma wariant behawioralny FTD (bvFTD) i doradził Markowi, Terry'emu i Jeffowi, aby uporządkowali sprawy prawne Marka, dopóki mógł on nadal uczestniczyć w planowaniu.

Mark i Terry nigdy nie słyszeli o FTD, nigdy nie omawiali testamentu życia ani nie podejmowali wcześniejszych decyzji dotyczących opieki zdrowotnej, myśląc, że będą mieli na to mnóstwo czasu, gdy będą starsi. Terry i Jeff próbowali zachęcić Marka, aby porozmawiał o swoich życzeniach związanych z opieką, ale Mark nie okazał większego zainteresowania. Upierał się, że nie ma powodu do planowania; było mu dobrze. Rodzina dowiedziała się, że apatia Marka jest oznaką bvFTD i że z czasem będzie się ona nasilać. Terry namówił Marka na spotkanie z ich prawnikiem, który pomógł im wypełnić testamenty i trwałe dokumenty pełnomocnictwa (POA). Mark obojętnie zgodził się, aby jego agentem zastępczym był Terry.

Wkrótce po postawieniu diagnozy Mark został poproszony o rzucenie pracy; popełnił liczne błędy i otrzymywał narastające skargi dotyczące jego impulsywnego i apatycznego zachowania. W międzyczasie Terry i Jeff dowiedzieli się wszystkiego, co mogli o FTD, za pośrednictwem strony internetowej AFTD (www.theaftd.org) i uczestniczyli w lokalnej grupie wsparcia dla opiekunów FTD. Przysięgli ponieść niezbędne poświęcenia, aby zatrzymać Marka w domu tak długo, jak to możliwe. Terry rzuciła pracę, a Jeff spędzał znacznie więcej czasu w domu rodziców.

Przejście do opieki stacjonarnej

Przez następne dwa lata rodzina Marka niestrudzenie pracowała, aby zapewnić mu najlepszą możliwą opiekę. Ale Terry stała się chronicznie wyczerpana ciężarem opieki, co doprowadziło do jej własnych problemów zdrowotnych. Jeff ożenił się i wkrótce urodziło mu się z żoną dziecko, co pozostawiło mu niewiele dodatkowego czasu na opiekę nad Markiem. Kiedy Terry stwierdziła, że fizycznie nie jest w stanie opiekować się Markiem w domu, podjęła trudną decyzję o przeniesieniu go do placówki opiekuńczej.

Po dokładnych przeszukaniach Terry umieścił Marka na oddziale dla osób z demencją położonym 30 minut od domu, gdzie mieszkał przez następne dwa i pół roku. Terry wróciła do pracy na pełny etat i odwiedzała Marka dwa razy w tygodniu; Jeff próbował odwiedzać nas co drugi tydzień. Oboje nadal aktywnie angażowali się w opiekę nad Markiem i przekazali swoje obawy personelowi placówki.

Oznaki zaawansowanego FTD

Ilekroć Terry pytał o postęp choroby Marka i czego się spodziewać dalej, jego lekarz odpowiadał, że „w przypadku FTD trudno powiedzieć”. Rzeczywiście, w miarę upływu miesięcy objawy Marka nadal się rozwijały w sposób, który niepokoił i dezorientował Terry'ego:

• Zaczął nietrzymanie jelit i pęcherza.
• Miał zwiększone trudności w połykaniu, często dławił się jedzeniem lub płynami. Personel zorganizował konsultację z logopedą w celu omówienia sposobów ułatwienia skutecznego połykania. Personel zmieniał konsystencję płynów, stosował technikę „podciągania podbródka” i unikał karmienia Marka, gdy był zmęczony. Pomimo tych interwencji Mark nadal czasami się dławił.
• Zdolności werbalne Marka osłabły. Nie inicjował już mowy i odpowiadał na pytania innych krótkimi zwrotami.
• Marek jadł mniej, często odmawiając zjedzenia całości. Stracił na wadze; jego ubranie wisiało luźniej. Dietetyk zalecił Markowi spożywanie małych, bogatych w składniki odżywcze przekąsek i płynów, ale ten nie wykazał większego zainteresowania.
• Mark słabł, wolał siedzieć lub relaksować się w łóżku. Chodził niestabilnie i wymagał pomocy przy pokonywaniu nawet krótkich dystansów. Wbrew sugestiom fizjoterapeuty Mark ze względów bezpieczeństwa odmówił korzystania z chodzika. Jednakże personel był zachęcany do używania pasa podczas chodzenia z Markiem lub przenoszenia go.
• Jego zamieszanie wzrosło. Personel zmodyfikował swoje techniki komunikacji, aby umożliwić Markowi lepsze wyrażanie siebie i rozumienie innych. Zmodyfikowali także jego środowisko fizyczne, aby zmniejszyć stres.
• Łatwiej się męczył i spał 16 lub więcej godzin dziennie. Fizjoterapeuta zalecił mu łóżko i krzesło zaprojektowane tak, aby zmaksymalizować jego komfort i bezpieczeństwo.
• Chociaż pracownicy pilnie monitorowali jego skórę i często zmieniali pozycję, aby złagodzić ucisk w miejscach uciskanych, na skórze Marka widoczne były obszary zaczerwienienia i potencjalnego uszkodzenia.
• W ciągu ostatnich 12 miesięcy miał zakażenie dróg moczowych i górne drogi oddechowe.

Po tym, jak Terry nalegał na zespół opiekuńczy, aby kompleksowo ocenił stan Marka, lekarz odwiedził go na oddziale, aby go dokładnie zbadać. Szukała wszelkich uleczalnych schorzeń, które mogłyby przyczynić się do jego pogorszenia się, takich jak problemy z zębami, możliwe negatywne reakcje na leki i inne powszechne dolegliwości, których Mark nie byłby już w stanie samodzielnie zgłaszać. Gdyby odkryła, że choroba jest uleczalna, zapytałaby rodzinę Marka o jego życzenia dotyczące opieki zdrowotnej, aby uzyskać wskazówki dotyczące dalszego postępowania. Ale lekarz nie stwierdził żadnych odwracalnych schorzeń. Doszła do wniosku, że stan Marka jest bardzo zaawansowany.

Przedstawiamy usługę Comfort Care

Dyrektor oddziału opieki nad pamięcią rozpoczął delikatną dyskusję z rodziną Marka, aby wyjaśnić, jakie będą jego życzenia dotyczące opieki zdrowotnej w związku z postępującym stanem neurodegeneracyjnym. Terry był pewien, że Mark „nigdy nie będzie chciał tak żyć”. Mark prosił, aby czuł się komfortowo, mieszkał z ludźmi, którzy go znają i którym na nim zależy, oraz trzymał się z daleka od izb przyjęć i szpitali. Terry powiedział jednak, że chciałby uniknąć wszystkiego, co przedłużałoby to, co nieuniknione.

Reżyser dał Terry'emu broszurę Zaawansowana demencja: przewodnik dla rodzin (zobacz Zasoby w tym numerze), który porusza najczęstsze problemy, z jakimi borykają się opiekunowie osób z zaawansowaną demencją. Planowała dokładnie przejrzeć i omówić każde zagadnienie zawarte w broszurze z Terrym i Jeffem, wiedząc, że takie dyskusje są niezwykle ważne, choć często bolesne i trudne.

Terry i dyrektor zaprosili pielęgniarkę z oddziału pamięci, aby przyłączyła się do rozmowy na temat zmienionego planu opieki Marka. To było ważne: pielęgniarka oddziałowa informowała następnie cały personel placówki FTD Care 3, w tym personel pracujący w trybie weekendowym i nocnym, o tym, jak zapewnić opiekę zgodną z życzeniami Marka.

Dyskutowali o tym, czego realistycznie można się spodziewać po osobie na etapie FTD Marka. Reżyser wprowadził pojęcie hospicjum. Terry i jej syn nie mieli doświadczenia w opiece hospicyjnej, ale byli otwarci na dowiadywanie się, w jaki sposób Mark i jakie mogą z tego skorzystać. Terry martwił się, że przeniesienie uwagi z opieki na środki zapewniające komfort może zostać odebrane przez niektórych błędnie jako „poddanie się” lub zaniedbywanie Marka. Rzeczywiście, lekarz podstawowej opieki zdrowotnej Marka zjeżył się, gdy Terry wspomniał o hospicjum, argumentując, że mając 65 lat Mark nie jest starym człowiekiem. Kilku jego przyjaciół również było przeciwnych, cytując nawet artykuły prasowe na temat potencjalnych metod leczenia FTD.

Pielęgniarka oddziału pamięci wyjaśniła, że hospicjum przyniosło korzyści innym byłym mieszkańcom i dokonała przeglądu granic interwencji medycznych w leczeniu ciężko zaawansowanych chorób mózgu. Terry i Jeff uznali, że bardzo pomocne było zdobycie wiedzy na temat opieki komfortowej i hospicjum oraz odbycie delikatnych rozmów z dyrektorem i pielęgniarką, którzy rozumieli emocjonalną naturę swoich pytań. Terry rozmawiała także z członkami swojej grupy opiekunów FTD, którzy stanęli przed podobnie trudnymi decyzjami. Po wielu przemyśleniach Terry doszedł do wniosku, że w zaawansowanym stadium Mark wybierze agresywną opiekę medyczną zamiast daremnych interwencji medycznych. byłby to najlepszy sposób spełnienia jego życzeń dotyczących komfortu, pokoju i godności pod koniec jego życia.

Opieka na koniec życia

Mark został formalnie skierowany do hospicjum po tym, jak lekarz potwierdził, że zostało mu około sześciu miesięcy życia. Po rozmowie z administratorami lokalnego programu hospicyjnego (patrz Wybór hospicjum) Terry i Jeff wybrali lokalne hospicjum, które najlepiej odpowiada potrzebom Marka. Pielęgniarka hospicyjna i pracownik socjalny odwiedziły Marka i jego rodzinę, aby wyjaśnić plan opieki i odpowiedzieć na wszystkie pytania i wątpliwości. Skoncentrowali się na kultywowaniu opartej na zaufaniu relacji z Markiem i jego rodziną oraz zebrali informacje, które pomogły dostosować podejście do ich unikalnych preferencji. Następnie podzielili się tą informacją ze wszystkimi członkami interdyscyplinarnego zespołu hospicyjnego.

Najlepsze praktyki w zakresie komfortowej opieki nad demencją

W oparciu o zmienione cele opieki dyrektor medyczny i pielęgniarka hospicjum współpracowali z rodziną Marka i pielęgniarką placówki, aby wdrożyć najlepsze praktyki w zakresie zapewnienia komfortu osobom z demencją i omówić wcześniejsze wytyczne. Terry'emu szczególnie zależało na tym, aby personel placówki zrozumiał poprawiony plan i sposób współpracy z zespołem hospicyjnym.

Terry podpisała „nie reanimować” i „żadnych antybiotyków”, ponieważ była pewna, że Mark nie chciałby, aby jego życie zostało przedłużone w terminalnej fazie FTD. Zaznaczyła opcję „nie hospitalizuj”, ponieważ wiedziała, że pobyt w szpitalu go przestraszy i sfrustruje. Zaznaczyła linię wskazującą „żadnych rurek do karmienia”. Nie udowodniono, że rurki do karmienia przynoszą korzyści osobom z zaawansowaną demencją; w rzeczywistości stwarzają ryzyko infekcji i innych powikłań. Hospicyjny RN wyjaśnił, że osoby cierpiące na demencję nadal mogą ostrożnie karmić ręcznie niewielkie ilości ich ulubionych potraw – w przypadku Marka lodów – aby w ostatnich dniach życia odczuwały przyjemność, satysfakcję i komfort. Chociaż Terry’emu bardzo trudno było wypełnić i podpisać te wstępne wytyczne pod względem emocjonalnym, była pewna, że Mark sam wybrałby te opcje.

Mark’s list of medications was reviewed and revised to include only those essential for comfort. Mark’s calcium supplements as well as cholesterol and blood-pressure drugs were deemed extraneous, and he began to taper off the trazodone that had been prescribed previously for nighttime agitation and was closely monitored for negative side effects. To ensure round-the-clock comfort, Mark was placed on routine acetaminophen for stiffness (due to immobility) and was closely monitored for negative side effects.

Zbliża się koniec życia

Mark’s decline continued over the next five months. His interest in eating and drinking diminished; the staff gently offered him small amounts of his favorite snacks but did not pressure him when he refused. When Mark did accept food or fluids, he often coughed or choked on them. He continued to lose weight and became less active physically, spending most of his time propped up in a chair or bed. He napped frequently, and when awake, he was difficult to engage for even short periods of time. Aside from a rare one- or two-word response, he stopped speaking. The facility staff and hospice team continued to provide customized sensory experiences for comfort. They focused on his residual abilities to derive pleasure from favorite tastes and smells, as well as soothing forms of touch. Favorite poems and hymns comforted him spiritually. Terry played uplifting songs designed to remind Mark of when they first met and fell in love. These sensory experiences helped Mark sustain a sense of meaningful connection with others, without him having to struggle with his diminished verbal language abilities. Such experiences also helped keep him calm without medication.

W końcu u Marka rozwinęło się zachłystowe zapalenie płuc. W oparciu o wydane wcześniej wytyczne określające opiekę zapewniającą komfort, nie wysłano go na oddział ratunkowy ani do szpitala ani nie podano mu antybiotyków. Zamiast tego pozostał z ludźmi, którzy znali go najlepiej i opiekowali się nim do końca. Personel placówki i zespół hospicjum pracowali nad maksymalizacją jego komfortu na ciele, umyśle i duchu. Leki pomogły złagodzić wszelkie objawy gorączki, bólu i niepokoju. Mark w końcu przestał jeść i pić; przestał reagować i wyglądał, jakby pogrążył się w głębokim śnie.

Ponieważ Mark odmówił, interdyscyplinarny zespół hospicyjny zaoferował informacje i wsparcie zarówno jego rodzinie, jak i personelowi placówki, którzy również pogrążyli się w żałobie. W pokoju Marka panował spokój, aby każdy, kto wszedł, mógł znaleźć pocieszenie. Kiedy grały jego ulubione piosenki, Terry i Jeff siedzieli blisko, delikatnie gładząc jego dłonie i cicho szepcząc czułe uczucia. W tym wszystkim najwyższym priorytetem personelu było ścisłe monitorowanie go pod kątem jakichkolwiek oznak niepokoju i podawanie leków w razie potrzeby. Mark zmarł otoczony przez tych, którzy go kochali i troszczyli się o niego, sprawiając wrażenie spokojnego i wygodnego. Terry wiedziała od swojej grupy wsparcia, jak często koroner jako przyczynę śmierci podaje „zapalenie płuc” lub „brak prawidłowego rozwoju”. Dyrektor jednostki pamięci pomógł Terry'emu upewnić się, że śmierć Marka została wpisana jako związana z FTD.

Członkowie zespołu hospicyjnego wspierali rodzinę i personel, szanując i doceniając wiele sposobów, w jakie ludzie wyrażają swój smutek. Gdy ciało Marka zostało przygotowane do transportu do kostnicy, kilku pracowników placówki z szacunkiem towarzyszyło pojazdowi. Na łóżku Marka położono pojedynczą różę. Terry, Jeff, zespół hospicjum i personel placówki znaleźli pocieszenie, wiedząc, że wykonali honorową robotę, pozwalając Markowi przeżyć swoje dni w komforcie, czerpiąc z tego, co najlepsze w sztuce i nauce opieki.

Pytania do dyskusji:

Co oznacza dbałość o komfort?

Opieka zapewniająca komfort odnosi się do metod skupiających się na zapobieganiu cierpieniu lub łagodzeniu go oraz optymalizacji jakości życia w realistyczny sposób, uwzględniający życzenia osoby cierpiącej na poważną chorobę. W hospicjach opiekunowie pracują nad maksymalizacją indywidualnego komfortu, zamiast pracować nad wyleczeniem lub nawet leczeniem chorób podstawowych. W przypadku Marka, który cierpiał na FTD, opieka zapewniająca komfort obejmowała określenie, że woli „pozwolić na naturalną śmierć”, niż poddać się reanimacji. Opieka zapewniająca komfort oznaczała ograniczenie liczby hospitalizacji, karmienia przez zgłębnik i dalsze leczenie antybiotykami, dlatego też leki Marka zostały uproszczone i obejmowały tylko te, które łagodziły jego dyskomfort. Opiekunowie Marka stosowali przyjemne, kojące techniki opieki, aby poprawić jakość jego życia w ostatnich dniach jego życia.

Czy istniały szczególne względy związane z przyjęciem Marka do hospicjum ze względu na jego FTD?

Dokładne przewidzenie końca życia jest trudne dla osoby cierpiącej na jakikolwiek rodzaj demencji, a zwłaszcza FTD. Sprawę komplikuje fakt, że osoby z FTD na ogół nie spełniają ustalonych kryteriów przyjęcia do hospicjum w zakresie demencji. W porównaniu z osobami chorymi na chorobę Alzheimera, osoby z FTD rzadziej zapadają na choroby przewlekłe, mają mniej poważne upośledzenia pamięci i mogą nie wyglądać na tak chore lub wątłe, jak u kresu życia. Osoby z FTD są na ogół młodsze i silniejsze fizycznie, a nawet mogą nadal chodzić. Dlatego wiele osób nie zdaje sobie sprawy, że FTD jest stanem terminalnym. Ważne jest, aby jak najwcześniej rozpoznać oznaki późnego stadium FTD, które pomogą w rozważeniu hospicjum (patrz Wyzwania w FTD w tym numerze). Kiedy Mark zaczął wykazywać te objawy, jego rodzina, personel placówki i lekarz zastanawiali się, jak zapewnić mu najlepszą możliwą opiekę w zależności od jego zaawansowanego stanu. Ponieważ system opieki zdrowotnej na ogół nie jest zaznajomiony z FTD, tym ważniejsze jest, aby członkowie rodziny byli zagorzałymi obrońcami swoich bliskich i edukowali tych, którzy uczestniczą w podejmowaniu przez nich decyzji dotyczących opieki zdrowotnej.

W jaki sposób personel opiekujący się pamięcią i zespół hospicyjny koordynowali opiekę?

Dokładna dokumentacja pogarszania się stanu Marka, przeprowadzona przez ośrodek opieki pamięci, dostarczyła konkretnych dowodów uzasadniających jego kwalifikację do usług hospicyjnych, mimo że nie wyglądał na „typowego pacjenta hospicjum”. Następnie personel hospicjum ściśle współpracował z rodziną Marka i placówką, aby dowiedzieć się, jak dostosować opiekę do jego wyjątkowych potrzeb i preferencji. Personel hospicjum i placówki często informował o wszystkich szczegółach najnowszego planu opieki Marka, w tym o tym, czy sprzęt dostarczony przez hospicjum jest zgodny z przepisami placówki. Personel Hospicjum zachęcał personel placówki, aby w każdej chwili dzwonił z pytaniami lub wątpliwościami i pilnie pracował nad budowaniem opartych na zaufaniu relacji z personelem placówki i rodziną. Ważna była otwarta komunikacja: przy kilku okazjach konieczne było wyjaśnienie personelowi bezpośrednio opiekującemu się placówką, że to on – a nie opiekun hospicyjny – pozostaje odpowiedzialny za codzienną opiekę. Interdyscyplinarny personel hospicjum podzielił się swoją wiedzą oraz zapewnił informacje, edukację i wsparcie zarówno rodzinie, jak i personelowi placówki przez cały okres schyłku Marka. Kiedy zaczął reagować w minimalnym stopniu, zespół hospicyjny opracował modele, w jakie opiekunowie mogliby zarówno maksymalizować komfort Marka, jak i nadal okazywać swoje uczucia i szacunek. Zespół hospicjum zapewnił wszystkich zaangażowanych, że zapewnia Markowi najlepszą możliwą opiekę. Po śmierci Marka hospicjum zapewniło opiekę żałobną rodzinie i pracownikom placówki.