Frontotemporal degeneration (FTD) is the most common cause of dementia in people under the age of 60. It typically strikes when individuals are fully engaged in their family, career and social lives, long before giving much thought to advance care planning or end-of-life decision-making. While the clinical presentation and progression may vary, FTD is ultimately a terminal condition. For people living with FTD and their families, learning about hospice care and discussing advance planning are central to ensuring the highest possible quality of life and making informed decisions at end-of-life.

O caso de Mark H.

doença precoce

Mark H. foi diagnosticado com FTD quando tinha 60 anos, mas começou a apresentar sintomas cerca de três anos antes. Sua esposa Terry, seu filho Jeff, de 30 anos, e os colegas de trabalho de longa data de Mark começaram a notar mudanças incomuns no comportamento de Mark. Mark teve uma carreira longa e bem-sucedida em vendas, sendo duas vezes reconhecido como o melhor desempenho de sua empresa, mas seu desempenho no trabalho estava se tornando inconsistente. Ele começou a ignorar os telefonemas dos clientes e a faltar a compromissos, e não conseguiu atingir suas metas de vendas por dois anos consecutivos. Terry sentiu que Mark estava se afastando emocionalmente da família e estava preocupado que ele estivesse deprimido. Ela insistiu que ele fosse ao médico, que o encaminhou para uma consulta psiquiátrica. Mark foi tratado para depressão e ansiedade por quase dois anos sem melhora.

A tomada de decisão cada vez mais egocêntrica e o comportamento incomum de Mark frustraram Terry. Ele seguia a mesma rotina todos os dias depois do trabalho: chegava em casa exatamente às 17h, mal falava uma palavra, depois assistia a cinco programas de jogos consecutivos e insistia em comer um cheeseburger, batatas fritas e duas bananas no jantar. Por insistência de Terry, o psiquiatra de Mark o encaminhou a um neurologista cognitivo-comportamental. Após uma avaliação abrangente, o neurologista concluiu que Mark tinha a variante comportamental FTD (bvFTD) e aconselhou Mark, Terry e Jeff a colocar os assuntos jurídicos de Mark em ordem enquanto ele ainda poderia participar do planejamento.

Mark e Terry nunca tinham ouvido falar de FTD, nem nunca discutiram um testamento vital ou decisões avançadas de saúde, pensando que teriam muito tempo para fazê-lo quando fossem mais velhos. Terry e Jeff tentaram encorajar Mark a falar sobre seus desejos de cuidados, mas Mark mostrou pouco interesse. Não havia razão para planejar, ele insistiu; ele estava bem. A família descobriu que a apatia de Mark era um sinal de bvFTD e que iria piorar com o tempo. Terry convenceu Mark a se encontrar com seu advogado, que os ajudou a preencher seus testamentos e documentos duráveis de procuração (POA). Mark concordou, indiferentemente, em ter Terry como seu POA.

Logo após seu diagnóstico, Mark foi convidado a deixar o emprego; ele cometeu vários erros e recebeu reclamações crescentes sobre seu comportamento impulsivo e apático. Enquanto isso, Terry e Jeff aprenderam tudo o que puderam sobre FTD através do site da AFTD (www.theaftd.org) e frequentaram um grupo local de apoio a cuidadores de FTD. Eles juraram fazer os sacrifícios necessários para manter Mark em casa pelo maior tempo possível. Terry deixou o emprego e Jeff passou muito mais tempo na casa de seus pais.

Transição para Cuidados Residenciais

Nos dois anos seguintes, a família de Mark trabalhou incansavelmente para oferecer a ele o melhor atendimento possível. Mas Terry ficou cronicamente exausta com o fardo de cuidar, desenvolvendo seus próprios problemas de saúde. Jeff se casou e ele e sua esposa logo tiveram um filho, o que o deixou com pouco tempo extra para cuidar de Mark. Quando Terry se viu fisicamente incapaz de cuidar de Mark em casa, ela tomou a difícil decisão de transferi-lo para uma casa de repouso.

Após uma busca minuciosa, Terry transferiu Mark para uma unidade de tratamento de demência a 30 minutos de casa, onde ele morou pelos próximos dois anos e meio. Terry retomou seu emprego de tempo integral e visitava Mark duas vezes por semana; Jeff tentou visitar a cada duas semanas. Ambos continuaram a se envolver ativamente nos cuidados de Mark e comunicaram suas preocupações à equipe do estabelecimento.

Sinais de FTD Avançado

Sempre que Terry perguntava sobre a progressão da doença de Mark e o que esperar a seguir, seu médico respondia que era “difícil dizer em FTD”. De fato, com o passar dos meses, os sintomas de Mark continuaram a se desenvolver de uma forma que preocupou e confundiu Terry:

• Ele tornou-se incontinente do intestino e da bexiga.
• Ele tinha maior dificuldade para engolir, muitas vezes engasgando com alimentos ou líquidos. A equipe organizou uma consulta de fonoaudiologia para discutir maneiras de facilitar a deglutição bem-sucedida. A equipe mudou a textura dos líquidos, usou a técnica de “dobra do queixo” e evitou alimentar Mark quando ele estava cansado. Apesar dessas intervenções, Mark continuou a engasgar ocasionalmente.
• As habilidades verbais de Mark diminuíram. Ele não iniciava mais a fala e respondia às perguntas dos outros com frases curtas.
• Mark comeu menos comida, muitas vezes recusando-se a comer totalmente. Ele perdeu peso; suas roupas penduradas mais frouxamente. Um nutricionista recomendou que Mark consumisse pequenos lanches e líquidos ricos em nutrientes, mas ele mostrou pouco interesse.
• Mark ficou mais fraco, preferindo sentar ou relaxar na cama. Ele andava com uma marcha instável e precisava de ajuda para se mover mesmo em distâncias curtas. Contra a sugestão de um fisioterapeuta, Mark se recusou a usar um andador por segurança. A equipe, no entanto, foi incentivada a usar um cinto de marcha ao caminhar ou transferir Mark.
• Sua confusão aumentou. A equipe modificou suas técnicas de comunicação para permitir que Mark se expressasse melhor e entendesse os outros. Eles também modificaram seu ambiente físico para reduzir seu estresse.
• Ele se cansava com mais facilidade e dormia 16 ou mais horas por dia. Um fisioterapeuta recomendou uma cama e uma cadeira projetadas para maximizar seu conforto e segurança.
• Embora os membros da equipe monitorassem diligentemente sua pele e frequentemente o reposicionassem para aliviar as áreas pressionadas, a pele de Mark apresentava áreas de vermelhidão e possível rompimento.
• Nos últimos 12 meses, ele teve uma ITU e uma infecção respiratória superior.

Depois que Terry pressionou a equipe de atendimento para uma avaliação abrangente da condição de Mark, seu médico o visitou na unidade para examiná-lo de perto. Ela procurou por quaisquer condições tratáveis que pudessem estar contribuindo para o declínio dele, como problemas dentários, possíveis reações negativas a medicamentos e outras doenças comuns que Mark não seria mais capaz de relatar. Se ela tivesse descoberto uma condição tratável, ela teria perguntado à família de Mark sobre seus desejos de cuidados de saúde para orientação sobre como proceder. Mas o médico não encontrou nenhuma condição reversível. Ela concluiu que a condição de Mark havia se tornado muito avançada.

Apresentando o Comfort Care

O diretor da unidade de cuidados com a memória iniciou uma discussão sensível com a família de Mark, para esclarecer quais seriam seus desejos de saúde em sua condição neurodegenerativa avançada. Terry estava confiante de que Mark “nunca iria querer viver assim”. Mark pediria para ficar confortável, para morar com pessoas que o conhecessem e se preocupassem com ele e para ficar longe de pronto-socorros e hospitais. Mas ele gostaria de evitar qualquer coisa que prolongasse o inevitável, disse Terry.

O diretor deu a Terry o livreto Demência avançada: um guia para famílias (consulte Recursos nesta edição), que aborda os problemas mais comuns enfrentados pelos cuidadores de demência avançada. Ela planejou revisar minuciosamente e discutir cada questão do livreto com Terry e Jeff, sabendo que tais discussões são extremamente importantes, mas muitas vezes dolorosas e difíceis.

Terry e o diretor convidaram a enfermeira da unidade de cuidados com a memória para participar da conversa sobre o plano de cuidados revisado de Mark. Isso era importante: a enfermeira da unidade atualizaria toda a equipe do Partners in FTD Care 3 da instalação, incluindo a equipe de fim de semana e noite, sobre como fornecer cuidados alinhados com os desejos de Mark.

Eles discutiram o que poderia ser realisticamente esperado para alguém no estágio de FTD de Mark. O diretor introduziu o conceito de hospício. Terry e seu filho não tinham experiência com cuidados paliativos, mas estavam abertos para aprender como Mark e como eles poderiam se beneficiar disso. Terry temia que mudar o foco dos cuidados para medidas de conforto pudesse ser mal interpretado por alguns como “desistir” ou negligenciar Mark. De fato, o médico de cuidados primários de Mark se irritou quando Terry mencionou o hospício, argumentando que, aos 65 anos, Mark não era um homem velho. Vários de seus amigos também se opuseram, citando até mesmo artigos de jornais sobre possíveis tratamentos em desenvolvimento para FTD.

A enfermeira da unidade de cuidados com a memória explicou que o hospício beneficiou outros antigos residentes e revisou os limites das intervenções médicas no tratamento de doenças cerebrais gravemente avançadas. Terry e Jeff acharam muito útil aprender sobre cuidados de conforto e cuidados paliativos e ter conversas gentis com o diretor e a enfermeira, ambos os quais entenderam a natureza emocional de suas perguntas. Terry também conversou com membros de seu grupo de cuidadores FTD que enfrentaram decisões igualmente difíceis. Depois de muita reflexão, Terry sentiu que, em seu estágio avançado, Mark escolheria cuidados de conforto agressivos em vez de intervenções médicas fúteis; esta seria a melhor forma de satisfazer os seus desejos de conforto, paz e dignidade no final da sua vida.

Cuidados de Fim de Vida

Mark foi formalmente encaminhado para um hospício depois que seu médico atestou que ele tinha aproximadamente seis meses de vida. Depois de entrevistar os administradores do programa de cuidados paliativos locais (consulte Escolhendo um hospício), Terry e Jeff escolheram um hospício local que melhor atendesse às necessidades de Mark. A enfermeira do hospício e a assistente social visitaram Mark e sua família para esclarecer seu plano de cuidados e esclarecer todas as dúvidas e preocupações. Eles se concentraram em cultivar um relacionamento colaborativo e de confiança com Mark e sua família e reuniram informações para ajudar a personalizar uma abordagem que atendesse às suas preferências exclusivas. Eles então compartilharam essas informações com todos os membros da equipe interdisciplinar do hospice.

Melhores Práticas em Cuidados de Conforto para Demência

Com base nas metas revisadas de atendimento, o diretor médico e a enfermeira do hospício colaboraram com a família de Mark e a enfermeira da instalação para implementar as melhores práticas em cuidados de conforto para demência e revisar as diretivas antecipadas. Terry estava especialmente determinado a garantir que a equipe da instalação entendesse o plano revisado e como coordenar com a equipe do hospício.

Terry assinou “não ressuscite” e “sem antibióticos” porque estava confiante de que Mark não gostaria que sua vida fosse prolongada durante o estágio terminal da FTD. Ela marcou a opção indicando “não internar”, pois sabia que estar em um hospital o assustaria e frustraria. Ela marcou a linha indicando “sem tubos de alimentação”. Os tubos de alimentação não provaram beneficiar pessoas com demência avançada; eles realmente representam um risco de infecção e outras complicações. O hospício RN explicou que as pessoas com demência ainda poderiam ser cuidadosamente alimentadas com pequenas quantidades de suas comidas favoritas - sorvete, no caso de Mark - para sentir prazer, satisfação e conforto em seus últimos dias. Embora fosse emocionalmente muito difícil para Terry preencher e assinar essas diretivas antecipadas, ela estava confiante de que Mark teria escolhido essas opções para si mesmo.

Mark’s list of medications was reviewed and revised to include only those essential for comfort. Mark’s calcium supplements as well as cholesterol and blood-pressure drugs were deemed extraneous, and he began to taper off the trazodone that had been prescribed previously for nighttime agitation and was closely monitored for negative side effects. To ensure round-the-clock comfort, Mark was placed on routine acetaminophen for stiffness (due to immobility) and was closely monitored for negative side effects.

Aproximando-se do Fim da Vida

Mark’s decline continued over the next five months. His interest in eating and drinking diminished; the staff gently offered him small amounts of his favorite snacks but did not pressure him when he refused. When Mark did accept food or fluids, he often coughed or choked on them. He continued to lose weight and became less active physically, spending most of his time propped up in a chair or bed. He napped frequently, and when awake, he was difficult to engage for even short periods of time. Aside from a rare one- or two-word response, he stopped speaking. The facility staff and hospice team continued to provide customized sensory experiences for comfort. They focused on his residual abilities to derive pleasure from favorite tastes and smells, as well as soothing forms of touch. Favorite poems and hymns comforted him spiritually. Terry played uplifting songs designed to remind Mark of when they first met and fell in love. These sensory experiences helped Mark sustain a sense of meaningful connection with others, without him having to struggle with his diminished verbal language abilities. Such experiences also helped keep him calm without medication.

Eventualmente, Mark desenvolveu uma pneumonia por aspiração. Com base em suas diretivas antecipadas especificando cuidados de conforto, ele não foi enviado para um pronto-socorro ou hospital, nem recebeu antibióticos. Em vez disso, ele permaneceu com as pessoas que o conheciam melhor e cuidariam dele até o fim. Os funcionários da instalação e a equipe do hospício trabalharam para maximizar seu conforto de corpo, mente e espírito. A medicação ajudou a aliviar quaisquer sintomas de febre, dor ou inquietação. Mark finalmente parou de comer e beber; ele ficou sem resposta, parecendo estar em um sono profundo.

Como Mark recusou, a equipe interdisciplinar do hospício ofereceu informações e apoio tanto para sua família quanto para a equipe do hospital, que também estava sofrendo. O quarto de Mark era mantido em silêncio para que todos que entrassem pudessem encontrar conforto. Enquanto suas canções favoritas tocavam, Terry e Jeff sentavam-se perto dele, acariciando suavemente suas mãos e sussurrando sentimentos ternos. Durante tudo isso, a maior prioridade da equipe era monitorá-lo de perto para detectar quaisquer sinais de sofrimento e administrar medicamentos conforme necessário. Mark morreu cercado por aqueles que o amavam e cuidavam dele, parecendo tranquilo e confortável. Terry sabia por seu grupo de apoio com que frequência um legista lista “pneumonia” ou “falta de crescimento” como a causa da morte. O diretor da unidade de memória ajudou Terry a garantir que a morte de Mark fosse listada como relacionada ao FTD.

Os membros da equipe do hospício apoiaram a família e a equipe, honrando e reconhecendo as várias maneiras pelas quais as pessoas expressam sua dor. Depois que o corpo de Mark foi preparado para o transporte para o necrotério, alguns membros da equipe da instalação forneceram respeitoso acompanhamento ao veículo. Uma única rosa foi colocada na cama de Mark. Terry, Jeff, a equipe do hospício e a equipe da instalação encontraram consolo sabendo que fizeram um trabalho honroso deixando Mark viver seus dias com conforto, aproveitando o melhor da arte e da ciência de cuidar.

Questões para Discussão:

O que significa cuidado de conforto?

Os cuidados de conforto referem-se a métodos que se concentram na prevenção ou alívio do sofrimento e na otimização da qualidade de vida de uma forma realista que honra os desejos de um indivíduo que tem uma doença grave. Em ambientes de cuidados paliativos, os cuidadores trabalham para maximizar o conforto individual, em vez de trabalhar para curar ou mesmo tratar doenças subjacentes. Para Mark, que tinha FTD, o cuidado de conforto envolvia especificar que ele preferia “permitir a morte natural” do que ser ressuscitado. Os cuidados de conforto significavam o declínio de hospitalizações, tubos de alimentação e outros tratamentos com antibióticos, e os medicamentos de Mark foram simplificados para incluir apenas aqueles que controlavam seu desconforto. Os cuidadores de Mark usaram técnicas de cuidados agradáveis e relaxantes para melhorar sua qualidade de vida durante seus últimos dias.

Houve considerações especiais em relação à admissão de hospício para Mark por causa de sua FTD?

Prever com precisão o fim da vida é difícil para uma pessoa com qualquer tipo de demência, mas particularmente FTD. Para complicar as coisas, as pessoas com FTD geralmente não atendem aos critérios de demência estabelecidos para admissão em cuidados paliativos. Em comparação com as pessoas com doença de Alzheimer, as pessoas com FTD contraem menos doenças crônicas, têm deficiências de memória menos graves e podem não parecer tão doentes ou frágeis quanto se aproximam do fim da vida. As pessoas com FTD são geralmente mais jovens e fisicamente mais robustas, e ainda podem deambular. Muitas pessoas, portanto, não reconhecem que a FTD é uma condição terminal. É importante reconhecer sinais de FTD em estágio avançado que apoiariam a consideração de cuidados paliativos o mais cedo possível (consulte Desafios em FTD nesta edição). Quando Mark começou a mostrar esses sinais, sua família, a equipe do estabelecimento e o médico discutiram como oferecer a ele o melhor atendimento possível com base em sua condição avançada. Como o sistema de saúde geralmente não está familiarizado com o FTD, é ainda mais importante que os membros da família sirvam como defensores ferozes de seus entes queridos e eduquem aqueles que participam de suas decisões de saúde.

Como a equipe de cuidados com a memória e a equipe do hospício coordenaram os cuidados?

A cuidadosa documentação da instituição de cuidados com a memória sobre o declínio de Mark forneceu evidências concretas que justificam sua elegibilidade para os serviços de cuidados paliativos, embora ele não parecesse um “paciente típico de hospício”. A equipe do hospício trabalhou em estreita colaboração com a família de Mark e as instalações para aprender como ajudar a personalizar seus cuidados para atender às suas necessidades e preferências exclusivas. A equipe do hospício e das instalações se comunicava com frequência sobre todos os detalhes do plano de cuidados mais atual de Mark, incluindo se o equipamento fornecido pelo hospício estava de acordo com os regulamentos das instalações. A equipe do hospício encorajou a equipe do estabelecimento a telefonar a qualquer momento com perguntas ou preocupações e trabalhou diligentemente para construir relacionamentos de confiança com o pessoal do estabelecimento e a família. A comunicação aberta foi importante: em várias ocasiões, foi necessário esclarecer com a equipe de atendimento direto da unidade que eles – e não o auxiliar de cuidados paliativos – permaneciam responsáveis pelos cuidados diários. A equipe interdisciplinar do hospício compartilhou seus conhecimentos e forneceu informações, educação e apoio tanto para a família quanto para a equipe durante o declínio de Mark. Quando ele se tornou minimamente responsivo, a equipe do hospício modelou maneiras pelas quais os cuidadores poderiam maximizar o conforto de Mark e continuar comunicando seus afetos e respeito. A equipe do hospício assegurou a todos os envolvidos que estavam oferecendo a Mark o melhor atendimento possível. Após a morte de Mark, o hospício ofereceu serviços de luto para a família e os funcionários da instituição.