Frontotemporal degeneration (FTD) is the most common cause of dementia in people under the age of 60. It typically strikes when individuals are fully engaged in their family, career and social lives, long before giving much thought to advance care planning or end-of-life decision-making. While the clinical presentation and progression may vary, FTD is ultimately a terminal condition. For people living with FTD and their families, learning about hospice care and discussing advance planning are central to ensuring the highest possible quality of life and making informed decisions at end-of-life.

De zaak Mark H.

Vroege ziekte

Mark H. werd gediagnosticeerd met FTD toen hij 60 jaar oud was, maar hij begon ongeveer drie jaar eerder symptomen te vertonen. Zijn vrouw Terry, haar 30-jarige zoon Jeff en Marks oude collega's begonnen ongebruikelijke veranderingen in Marks gedrag op te merken. Mark had een lange en succesvolle carrière in de verkoop achter de rug en werd twee keer erkend als de best presterende van zijn bedrijf, maar zijn werkprestaties werden inconsistent. Hij begon de telefoontjes van klanten te negeren en afspraken niet na te komen, en slaagde er twee jaar op rij niet in zijn verkoopdoelen te halen. Terry had het gevoel dat Mark zich emotioneel terugtrok uit het gezin en maakte zich zorgen dat hij depressief was. Ze stond erop dat hij zijn dokter zou zien, die hem doorverwees voor een psychiatrisch consult. Mark werd bijna twee jaar zonder verbetering behandeld voor depressie en angst.

Marks steeds egocentrischere besluitvorming en ongebruikelijk gedrag frustreerden Terry. Hij volgde elke dag na het werk dezelfde routine: hij kwam om precies 17.00 uur thuis, sprak nauwelijks een woord, keek daarna naar vijf opeenvolgende spelshows en stond erop een cheeseburger, patat en twee bananen te eten. Op aandringen van Terry verwees de psychiater van Mark hem door naar een cognitief-gedragsneuroloog. Na een uitgebreide evaluatie concludeerde de neuroloog dat Mark gedragsvariant FTD (bvFTD) had en adviseerde Mark, Terry en Jeff om de juridische zaken van Mark op orde te krijgen nu hij nog kon meewerken aan de planning.

Mark en Terry hadden nog nooit van FTD gehoord, noch hadden ze ooit een wilsbeschikking of medische beslissingen besproken, omdat ze dachten dat ze daar genoeg tijd voor zouden hebben als ze ouder waren. Terry en Jeff probeerden Mark aan te moedigen om over zijn zorgwensen te praten, maar Mark toonde weinig interesse. Er was geen reden om plannen te maken, hield hij vol; hij was in orde. De familie kwam erachter dat Marks apathie een teken was van bvFTD, en dat het na verloop van tijd erger zou worden. Terry haalde Mark over om hun advocaat te ontmoeten, die hen hielp bij het invullen van hun testament en duurzame volmachtdocumenten (POA). Mark stemde er onverschillig mee in om Terry als zijn POA te hebben.

Kort na zijn diagnose werd Mark gevraagd zijn baan op te zeggen; hij had talloze fouten gemaakt en kreeg steeds meer klachten over zijn impulsieve en apathische gedrag. Ondertussen leerden Terry en Jeff alles wat ze konden over FTD via de website van AFTD (www.theaftd.org) en woonden ze een lokale ondersteuningsgroep voor FTD-verzorgers bij. Ze beloofden de nodige offers te brengen om Mark zo lang mogelijk thuis te houden. Terry nam ontslag en Jeff bracht veel meer tijd door bij zijn ouders thuis.

Overgang naar woonzorg

De volgende twee jaar werkte de familie van Mark onvermoeibaar om hem de best mogelijke zorg te bieden. Maar Terry raakte chronisch uitgeput door de zorglast en kreeg zelf gezondheidsproblemen. Jeff trouwde en hij en zijn vrouw kregen al snel een baby, waardoor hij weinig tijd over had om voor Mark te zorgen. Toen Terry merkte dat ze fysiek niet in staat was om thuis voor Mark te zorgen, nam ze de moeilijke beslissing om hem naar een woonzorgcentrum te verhuizen.

Na een grondige zoektocht verplaatste Terry Mark naar een afdeling voor dementiezorg op 30 minuten van huis, waar hij de volgende tweeënhalf jaar woonde. Terry hervatte haar fulltime baan en bezocht Mark twee keer per week; Jeff probeerde om de week langs te komen. Ze bleven allebei actief betrokken bij de zorg van Mark en deelden hun zorgen met het personeel van de instelling.

Tekenen van geavanceerde FTD

Telkens wanneer Terry hem vroeg naar het verloop van de ziekte van Mark en wat hij daarna kon verwachten, antwoordde zijn arts dat het "moeilijk te zeggen was bij FTD". Inderdaad, naarmate de maanden verstreken, bleven de symptomen van Mark zich ontwikkelen op een manier die Terry zorgen baarde en verwarde:

• Hij werd incontinent van darm en blaas.
• Hij had meer moeite met slikken en stikte vaak in voedsel of vloeistoffen. Het personeel organiseerde een logopedisch consult om manieren te bespreken om succesvol slikken te vergemakkelijken. Het personeel veranderde de textuur van vloeistoffen, gebruikte de "chin tuck"-techniek en vermeed het voeren van Mark als hij vermoeid was. Ondanks deze interventies bleef Mark af en toe stikken.
• Marks verbale vaardigheden namen af. Hij begon niet langer met praten en beantwoordde vragen van anderen met korte zinnen.
• Mark at minder voedsel en weigerde vaak helemaal te eten. Hij viel af; zijn kleren hingen losser. Een diëtist raadde Mark aan om kleine, voedzame snacks en vloeistoffen te consumeren, maar hij toonde weinig interesse.
• Mark werd zwakker en gaf er de voorkeur aan om in bed te zitten of te ontspannen. Hij liep met een onstabiele manier van lopen en had hulp nodig om zelfs korte afstanden te verplaatsen. Tegen de suggestie van een fysiotherapeut in weigerde Mark om veiligheidsredenen een rollator te gebruiken. Het personeel werd echter aangemoedigd om een loopband te gebruiken als ze met Mark lopen of hem verplaatsen.
• Zijn verwarring nam toe. Het personeel paste hun communicatietechnieken aan zodat Mark zich beter kon uitdrukken en anderen kon begrijpen. Ze hebben ook zijn fysieke omgeving aangepast om zijn stress te verminderen.
• Hij werd gemakkelijker vermoeid en sliep 16 uur of meer per dag. Een fysiotherapeut raadde hem een bed en stoel aan die ontworpen waren om zijn comfort en veiligheid te maximaliseren.
• Hoewel medewerkers zijn huid ijverig in de gaten hielden en hem regelmatig verplaatsten om drukplekken te verlichten, vertoonde de huid van Mark roodheid en mogelijke afbraak.
• In de meest recente 12 maanden had hij een urineweginfectie en een infectie van de bovenste luchtwegen gehad.

Nadat Terry bij het zorgteam had aangedrongen op een uitgebreide evaluatie van Marks toestand, bezocht zijn arts hem op de afdeling om hem nauwkeurig te onderzoeken. Ze zocht naar behandelbare aandoeningen die zouden kunnen bijdragen aan zijn achteruitgang, zoals gebitsproblemen, mogelijke negatieve reacties op medicijnen en andere veelvoorkomende aandoeningen die Mark niet langer zelf zou kunnen melden. Als ze een behandelbare aandoening had ontdekt, zou ze Marks familie hebben gevraagd naar zijn gezondheidswensen voor advies over hoe verder te gaan. Maar de arts vond geen omkeerbare aandoeningen. Ze concludeerde dat de toestand van Mark erg vergevorderd was.

Introductie van Comfortzorg

De directeur van de geheugenzorgafdeling begon een gevoelig gesprek met de familie van Mark om te verduidelijken wat zijn gezondheidswensen zouden zijn in zijn voortschrijdende neurodegeneratieve aandoening. Terry was ervan overtuigd dat Mark 'nooit zo zou willen leven'. Mark zou vragen om comfortabel te worden gehouden, om te leven met mensen die hem kennen en om hem geven, en om weg te blijven van spoedeisende hulp en ziekenhuizen. Maar hij zou alles willen vermijden dat het onvermijdelijke verlengt, zei Terry.

De directeur gaf Terry het boekje Geavanceerde dementie: een gids voor gezinnen (zie Bronnen in dit nummer), waarin de meest voorkomende problemen worden behandeld waarmee zorgverleners in een vergevorderd stadium van dementie worden geconfronteerd. Ze was van plan om elke kwestie in het boekje grondig door te nemen en met Terry en Jeff te bespreken, wetende dat dergelijke discussies van cruciaal belang zijn, maar vaak pijnlijk en moeilijk.

Terry en de directeur nodigden de verpleegkundige van de afdeling geheugenzorg uit om deel te nemen aan het gesprek over Marks herziene zorgplan. Dit was belangrijk: de unitverpleegkundige zou vervolgens alle medewerkers van Partners in FTD Care 3 van de faciliteit op de hoogte brengen, inclusief weekend- en nachtpersoneel, over hoe zorg te leveren die in overeenstemming was met de wensen van Mark.

Ze bespraken wat realistisch gezien verwacht kon worden van iemand in Marks stadium van FTD. De directeur introduceerde het begrip hospice. Terry en haar zoon hadden geen ervaring met hospicezorg, maar stonden open om te leren hoe Mark en hoe zij er baat bij zouden kunnen hebben. Terry maakte zich zorgen dat het verleggen van de focus van de zorg naar comfortmaatregelen door sommigen verkeerd zou kunnen worden opgevat als "opgeven" of Mark verwaarlozen. De eerstelijnsarts van Mark stond inderdaad versteld toen Terry het hospice noemde, met het argument dat Mark op 65-jarige leeftijd geen oude man was. Verschillende van zijn vrienden waren ook tegen, en haalden zelfs krantenartikelen aan over mogelijke behandelingen voor FTD die in ontwikkeling zijn.

De verpleegster van de geheugenzorgafdeling legde uit dat het hospice andere bewoners uit het verleden ten goede was gekomen, en bekeek de grenzen van medische interventies bij de behandeling van ernstig gevorderde hersenziekte. Terry en Jeff vonden het erg nuttig om te leren over comfortzorg en hospice, en om vriendelijke gesprekken te voeren met de directeur en de verpleegster, die beiden de emotionele aard van hun vragen begrepen. Terry sprak ook met leden van haar FTD-zorggroep die voor soortgelijke moeilijke beslissingen stonden. Na lang nadenken had Terry het gevoel dat Mark in zijn vergevorderde stadium agressieve comfortzorg zou verkiezen boven nutteloze medische interventies; dit zou de beste manier zijn om te voldoen aan zijn wensen voor comfort, vrede en waardigheid aan het einde van zijn leven.

Zorg aan het levenseinde

Mark werd formeel doorverwezen naar het hospice nadat zijn arts had verklaard dat hij nog ongeveer zes maanden te leven had. Na interviews met programmabeheerders van plaatselijke hospices (zie Een hospice kiezen), kozen Terry en Jeff een plaatselijk hospice dat het beste bij Marks behoeften paste. De hospice-verpleegkundige en maatschappelijk werker bezochten Mark en zijn gezin om zijn zorgplan toe te lichten en alle vragen en zorgen te beantwoorden. Ze concentreerden zich op het cultiveren van een vertrouwensrelatie met Mark en zijn familie, en verzamelden informatie om een aanpak aan te passen die bij hun unieke voorkeuren zou passen. Vervolgens deelden ze deze informatie met alle leden van het interdisciplinaire hospiceteam.

Best practices in comfortzorg bij dementie

Op basis van de herziene zorgdoelen werkten de medisch directeur en verpleegkundige van het hospice samen met de familie van Mark en de facilitair verpleegkundige om best practices in comfortzorg bij dementie te implementeren en wilsverklaringen door te nemen. Terry was vooral vastbesloten om ervoor te zorgen dat het personeel van de faciliteit het herziene plan zou begrijpen en hoe ze het moesten coördineren met het hospice-team.

Terry ondertekende "niet reanimeren" en "geen antibiotica" omdat ze er zeker van was dat Mark niet zou willen dat zijn leven verlengd zou worden tijdens de terminale fase van FTD. Ze markeerde de keuze en gaf aan "niet in het ziekenhuis opnemen", omdat ze wist dat een ziekenhuisopname hem zou beangstigen en frustreren. Ze markeerde de lijn die aangeeft "geen voedingssondes". Het is niet bewezen dat voedingssondes mensen met gevorderde dementie ten goede komen; ze vormen eigenlijk een risico op infectie en andere complicaties. De RN van het hospice legde uit dat mensen met dementie nog steeds zorgvuldig met de hand kleine hoeveelheden van hun favoriete voedsel kunnen krijgen - ijs, in het geval van Mark - om plezier, voldoening en troost te voelen in hun laatste dagen. Hoewel het voor Terry emotioneel erg moeilijk was om deze wilsverklaringen in te vullen en te ondertekenen, was ze ervan overtuigd dat Mark deze opties zelf zou hebben gekozen.

Mark’s list of medications was reviewed and revised to include only those essential for comfort. Mark’s calcium supplements as well as cholesterol and blood-pressure drugs were deemed extraneous, and he began to taper off the trazodone that had been prescribed previously for nighttime agitation and was closely monitored for negative side effects. To ensure round-the-clock comfort, Mark was placed on routine acetaminophen for stiffness (due to immobility) and was closely monitored for negative side effects.

Het einde van het leven nadert

Mark’s decline continued over the next five months. His interest in eating and drinking diminished; the staff gently offered him small amounts of his favorite snacks but did not pressure him when he refused. When Mark did accept food or fluids, he often coughed or choked on them. He continued to lose weight and became less active physically, spending most of his time propped up in a chair or bed. He napped frequently, and when awake, he was difficult to engage for even short periods of time. Aside from a rare one- or two-word response, he stopped speaking. The facility staff and hospice team continued to provide customized sensory experiences for comfort. They focused on his residual abilities to derive pleasure from favorite tastes and smells, as well as soothing forms of touch. Favorite poems and hymns comforted him spiritually. Terry played uplifting songs designed to remind Mark of when they first met and fell in love. These sensory experiences helped Mark sustain a sense of meaningful connection with others, without him having to struggle with his diminished verbal language abilities. Such experiences also helped keep him calm without medication.

Uiteindelijk ontwikkelde Mark een aspiratiepneumonie. Op basis van zijn wilsverklaringen waarin comfortzorg werd gespecificeerd, werd hij niet naar een spoedeisende hulp of ziekenhuis gestuurd en kreeg hij ook geen antibiotica. In plaats daarvan bleef hij bij de mensen die hem het beste kenden en tot het einde voor hem zouden zorgen. Het personeel van de faciliteit en het hospice-team werkten om zijn comfort in lichaam, geest en ziel te maximaliseren. Medicijnen hielpen eventuele koortssymptomen, pijn of rusteloosheid te verlichten. Mark stopte uiteindelijk met eten en drinken; hij reageerde niet meer en leek in een diepe slaap te zijn.

Toen Mark weigerde, bood het interdisciplinaire hospice-team informatie en steun aan zowel zijn familie als het personeel van de faciliteit, die ook rouwden. Marks kamer werd rustig gehouden zodat iedereen die binnenkwam troost kon vinden. Terwijl zijn favoriete liedjes speelden, zaten Terry en Jeff dichtbij, terwijl ze zachtjes zijn handen streelden en zachtjes tedere gevoelens fluisterden. Tijdens dit alles was de hoogste prioriteit van het personeel om hem nauwlettend te volgen op tekenen van angst en om medicijnen toe te dienen als dat nodig was. Mark stierf omringd door degenen die van hem hielden en voor hem zorgden, terwijl hij er vredig en comfortabel uitzag. Terry wist van haar steungroep hoe vaak een lijkschouwer 'longontsteking' of 'falen om te gedijen' als doodsoorzaak opsomt. De directeur van de geheugeneenheid hielp Terry ervoor te zorgen dat de dood van Mark werd vermeld als zijnde gerelateerd aan FTD.

Leden van het hospice-team steunden de familie en het personeel en eren en erkenden de vele manieren waarop mensen hun verdriet uiten. Nadat het lichaam van Mark was voorbereid voor de rit naar het mortuarium, zorgden een paar leden van het personeel van de faciliteit voor respectvolle begeleiding van het voertuig. Er werd een enkele roos op Marks bed gelegd. Terry, Jeff, het hospice-team en het personeel van de faciliteit vonden troost in de wetenschap dat ze eervol werk hadden geleverd door Mark zijn dagen in comfort te laten leven door gebruik te maken van het beste van zowel de kunst als de wetenschap van zorgverlening.

Vragen voor discussie:

Wat betekent comfortzorg?

Comfortzorg verwijst naar methoden die gericht zijn op het voorkomen of verlichten van lijden, en het optimaliseren van iemands kwaliteit van leven op een realistische manier die tegemoet komt aan de wensen van een persoon met een ernstige ziekte. In hospices werken zorgverleners om het individuele comfort te maximaliseren in plaats van te werken aan het genezen of zelfs behandelen van onderliggende ziekten. Voor Mark, die FTD had, hield troostzorg in dat hij specificeerde dat hij liever "een natuurlijke dood zou toestaan" dan gereanimeerd te worden. Comfortzorg betekende minder ziekenhuisopnames, voedingssondes en verdere behandelingen met antibiotica, en Marks medicijnen werden vereenvoudigd om alleen die medicijnen op te nemen die zijn ongemak onder controle konden houden. Marks verzorgers gebruikten aangename, kalmerende zorgtechnieken om zijn levenskwaliteit tijdens zijn laatste dagen te verbeteren.

Waren er speciale overwegingen met betrekking tot opname in het hospice voor Mark vanwege zijn FTD?

Het nauwkeurig voorspellen van het levenseinde is moeilijk voor iemand met welke vorm van dementie dan ook, maar in het bijzonder met FTD. Om de zaken nog ingewikkelder te maken, voldoen mensen met FTD over het algemeen niet aan de vastgestelde dementiecriteria voor opname in een hospice. Vergeleken met mensen met de ziekte van Alzheimer lopen mensen met FTD minder chronische ziekten op, hebben ze minder ernstige geheugenstoornissen en zien ze er misschien niet zo ziek of zwak uit als tegen het einde van hun leven. Mensen met FTD zijn over het algemeen jonger en fysiek sterker, en kunnen zelfs nog lopen. Veel mensen erkennen daarom niet dat FTD een terminale aandoening is. Het is belangrijk om tekenen van FTD in een laat stadium te herkennen die de overweging van een hospice zo vroeg mogelijk zouden ondersteunen (zie Uitdagingen bij FTD in dit nummer). Toen Mark deze symptomen begon te vertonen, bespraken zijn familie, het personeel van de faciliteit en de arts hoe ze hem de best mogelijke zorg konden bieden op basis van zijn gevorderde toestand. Omdat het gezondheidszorgsysteem over het algemeen niet bekend is met FTD, is het des te belangrijker voor familieleden om op te treden als felle pleitbezorgers voor hun dierbaren en degenen die deelnemen aan hun beslissingen over gezondheidszorg op te leiden.

Hoe coördineerden de geheugenzorgmedewerkers en het hospiceteam de zorg?

De zorgvuldige documentatie van de geheugenzorginstelling van Marks achteruitgang leverde concreet bewijs op dat hij in aanmerking kwam voor hospice-diensten, ook al zag hij er niet uit als een 'typische hospice-patiënt'. Het personeel van het hospice werkte vervolgens nauw samen met de familie van Mark en de faciliteit om te leren hoe ze hun zorg konden aanpassen aan zijn unieke behoeften en voorkeuren. Het personeel van het hospice en de facilitaire dienst communiceerde regelmatig over alle details van Marks meest recente zorgplan, inclusief of de apparatuur die door het hospice werd geleverd, in overeenstemming was met de faciliteitsvoorschriften. Het personeel van het hospice moedigde het personeel van de faciliteit aan om op elk moment te bellen met vragen of zorgen, en werkte ijverig om een vertrouwensrelatie op te bouwen met het personeel en de familie van de faciliteit. Open communicatie was belangrijk: bij verschillende gelegenheden was het nodig om met de directe zorgmedewerkers van de faciliteit duidelijk te maken dat zij - en niet de assistent van het hospice - verantwoordelijk bleven voor de dagelijkse zorg. De interdisciplinaire medewerkers van het hospice deelden hun expertise en boden informatie, onderwijs en ondersteuning aan zowel de familie als het personeel van de facilitaire dienst tijdens de neergang van Mark. Toen hij minimaal responsief werd, modelleerde het hospice-team manieren waarop zorgverleners Marks comfort konden maximaliseren en hun genegenheid en respect konden blijven uiten. Het hospice-team verzekerde alle betrokkenen dat ze Mark de best mogelijke zorg boden. Na de dood van Mark bood het hospice rouwdiensten aan voor de familie en het facilitair personeel.