Det ovanliga beteendet hos någon med frontotemporal degeneration (FTD) är inte alltid vad det verkar. Eftersom personer med FTD ofta inte kan uttrycka sina behov verbalt eller korrekt, missas lätt behandlingsbara medicinska tillstånd och smärta, vilket orsakar onödig ångest för patienten och komplicerar vårdhanteringen.

Först ryggvärk, nu FTD

Joan Brown är en funktionshindrad 63-årig högskoleprofessor som lider av måttlig till avancerad frontotemporal degeneration (FTD) med betydande problem med beteende och språk.

Dr Brown gifte sig och fick tvillingar i sena 30-årsåldern. Dr. Brown var mager och aktiv och sprang spår och spelade tennis under gymnasiet och college. Hon fick ont i ryggen när hon bar på sina tvillingar men började springa maraton och fortsatte tills hon utvecklade FTD.

Vid 53 års ålder fullbordade hon klimakteriet och blev känslomässig. Hennes beteende blev mer impulsivt och hon började "dra sig ifrån" sin familj. Eleverna klagade över att hennes beteende mot dem var olämpligt. Detta tillskrevs "förändringen" och östrogenersättning försöktes utan framgång. Rutinmässiga bentäthetsskanningar avslöjade osteoporos. Under de kommande tre åren avslöjade röntgenbilder gjorda för smärta degenerativ ledsjukdom och degenerativ disksjukdom i hennes ryggrad. Hon sökte kiropraktisk vård och akupunktur rutinmässigt för smärtbehandling.

Dr. Browns initiala symptom på FTD identifierades vid 56 års ålder när hon utvecklade agrammatisk/icke-flytande primär progressiv afasi. Hon kunde förstå skrivna och talade språken men förlorade förmågan att producera ord. Tidigt i sjukdomen upplevde hon stora svårigheter att föreläsa. De första åren efter diagnosen kunde hon fortsätta att undervisa via dator eftersom hon kunde skriva sina föreläsningar. Vid 58 års ålder kunde hon inte längre kommunicera verbalt med kollegor och drog sig tillbaka från undervisningen.

Ökar FTD-symtom

Vid 61 års ålder blev Dr. Brown stum. Hon förstod inte längre vad folk sa till henne. Hon klagade inte längre över smärta och på frågan om hon hade ont skakade hon på huvudet "nej". Familjen trodde att smärtan hade löst sig och slutade med smärtbehandlingarna.

Hennes beteende var impulsivt och hon kunde inte utföra ens enkla hushållssysslor. Hennes skötsel hade lidit, och hon hade ofta urin- och avföringsinkontinens när hon var i en galleria eller social situation men vägrade att bära inkontinenskläder. Hon tillbringade dagarna med att ströva omkring i sitt grannskap, ibland gick för långt, vilket krävde räddningsgruppen för att få hjälp att hitta henne. Hennes man begränsade henne till deras hem där hon strövade omkring 12 till 14 timmar per dag i ett exakt mönster. Hon gjorde motstånd mot sin mans hjälp med fot- och tånagelvård. När hon slutade sova på natten vid 62 års ålder bestämde hennes familj att placera henne på en minnesvårdsinrättning.

Vid antagning till minnesvård fortsatte Dr. Brown sin roaming med en ökande känsla av brådska allt eftersom dagarna gick. Hon började skrika spontant och var motståndskraftig mot vård. Personalen kontaktade hennes läkare för att få något för att lugna henne. Ativan ordinerades, men det förvärrade agitationen och stoppades. Anläggningen bad om ett antipsykotiskt läkemedel. Både risperdon och quetiapin provades med minimal framgång. Citalopram, ett antidepressivt medel, prövades också och hjälpte inte.

För tre veckor sedan föll Dr Brown när han försökte klättra ut genom ett fönster. Hon skickades till akuten där personal och familj frågade henne upprepade gånger om smärta. Hon svarade alltid med att skaka på huvudet "nej" och återfördes till anläggningen. Personalen rapporterade att hon blev aggressiv och motståndskraftig mot vård. Närhelst personalen kom till höger om henne slog hon ut. Det blev omöjligt att klä henne. Hennes vokalisering ökade till skrik, särskilt på natten. När ingen var i närheten av henne drog hon sig tillbaka till sängen och stönade då och då.

En skarp CNA:s iakttagelse

Personalen noterade hennes grimasering under måltiden. Hennes primära sjuksköterska kommenterade att hon kände att Dr. Brown kan ha ont, även om hennes idé avfärdades eftersom hon fortsatte att förneka det. Personalen övervägde en remiss till en psykiatrisk inläggning för slutenvård för att hantera "hennes aggressiva problembeteenden", när hennes CNA talade igen: "Jag tror att Dr Brown har ont eftersom hon inte låter mig röra hennes högra sida." En röntgenbild av hennes högra arm och axel visade en fraktur på nyckelbenet. En ortopedisk kirurg beordrade att en högerarmsskena skulle bäras hela tiden och skrev ut ett gram paracetamol tre gånger om dagen. Personalen var mycket mer noggrann med att inte röra på eller stöta på Dr. Browns högra arm och axel när de gav vård. De var noga med att närma sig henne från vänster och inte använda hennes högra axel när de hjälpte henne att röra sig. Mild värme gavs för komfort.

Dr Brown slutade vokalisera och lät återigen hennes CNA bada och klä henne. Personalen började använda PAINAD-skalan för att utvärdera förekomsten och intensiteten av smärta. Med Dr Browns historia av kronisk rygg- och ledvärk, beslutade vårdgivare och vårdpersonal att behandla smärtan genom att förebygga den. Acetaminophen fortsatte på obestämd tid och personalen övervakade noggrant för "genombrottsepisoder" av smärta. En fysioterapikonsultation beställdes för att hjälpa till att bibehålla ledrörlighet och för användning av metoder som massage eller elektrisk stimulering för att minimera smärta.

Frågor om fallet:

Hur uttryckte Dr Brown smärta icke-verbalt?

Dr. Browns icke-verbala uttryck för smärta inkluderade: roaming, motstånd mot vård och skrik spontant, allt med ökande angelägenhet med tiden. Hon var mer känslig för beröring på höger sida, grimaserade, slog ut när hon närmade sig från den sidan, stönade, drog sig tillbaka till sängen, skrek och ökade agitation.

Varför behandlades inte Dr Browns smärta från början?

Dr Brown var en opålitlig informationskälla för smärtutvärdering. På frågan om hon hade ont svarade hon "nej". Individer med FTD och andra demenssjukdomar med förlust av verbala färdigheter kan vara oförmögna att förstå och svara korrekt på frågor. De kan automatiskt svara "nej" på frågor de inte förstår (som i Dr Browns fall). På grund av Dr Browns negativa svar avfärdades vårdgivarnas observationer av hennes smärta.

Även om beteendeförändringar erkänns som ett kännetecken för FTD, kan många av de beteenden som ses hos en person med måttlig till avancerad FTD (dvs att vägra påklädning eller personlig vård, tvångsmässig gång eller ändrade sömnmönster) också ha en medicinsk orsak. Beteenden som kan utlösa en omvårdnadsbedömning hos någon med Alzheimers sjukdom hänförs ofta till själva FTD. Dr Browns beteendeförändringar tillskrevs ökad agitation och depression. Flera mediciner, inklusive ett antipsykotiskt läkemedel, prövades utan framgång.

Vilka effektiva smärtutvärderingar och behandlingar gavs för Dr Brown?

CNA:s observation av Dr. Browns reaktioner (grimaser, känslighet för beröring på höger sida) och självsäker kommunikation av en misstanke om smärta föranledde en medicinsk utvärdering. Dr Brown fick en röntgenundersökning, ortopedisk konsultation och behandling av frakturen som inkluderade en skena, rutinmässig acetaminophen och mild värme. Anläggningspersonalen använde specifika vårdtekniker, dvs. närmande från vänster, undvika stress på höger axel och försiktiga rörelser. De tog sedan ett förebyggande tillvägagångssätt för smärta med hjälp av PAINAD-skalan (se avsnittet Resurser) för kontinuerlig observation av smärta, rutinmässig acetaminophen och fysioterapitekniker.

Vilken historia av fysiska tillstånd bidrog till Dr Browns smärta?

Dr. Brown fick ryggsmärtor när hon bar sina tvillingar. Hon var en maratonlöpare. Hon har en historia av osteoporos, degenerativ ledsjukdom och degenerativ disksjukdom. Nyligen hade hon ett fall. Hennes tvångsmässiga promenader och dåliga fotvård kan också ha orsakat smärta under en tid innan och förvärrat vårdhanteringsutmaningar.

Hur kunde den informationen ha informerat mer proaktiv vård?

Hennes familj och vårdgivare förstod inte vikten av Dr. Browns historia av smärtsamma fysiska tillstånd när hon fick diagnosen FTD. Sådan medvetenhet kan ha fått dem att ifrågasätta hennes förnekande och titta närmare på beteendeförändringar. Hade vårdpersonalen noterat hennes historia av fysiska symtom (kronisk rygg- och ledvärk) och tidigare behandling (akupunktur och kiropraktisk vård) kan de ha upptäckt förekomsten av obehandlad smärta tidigare. Användning av AFTDs Partners in FTD Care Daily Snapshot Tool är ett sätt att fånga kritisk historia från familjen före placering. Dr Brown gjorde motstånd mot personlig vård hemma, sov inte, strövade omkring och kunde inte kommunicera. Denna information skulle ha tillhandahållit en baslinje för att utvärdera och hantera Dr. Browns smärta efter övergången till anläggningen