En fallrapport publicerad tidigare i år i tidskriften Fallrapporter för radiologi diskuterar symptomen och egenskaperna hos progressiv supranukleär pares (PSP) och utforskar olika sätt att diagnostisera den.

PSP faller inom en kategori av FTD-störningar som främst påverkar rörelse, med vissa symtom på sjukdomen som liknar de som ses vid Parkinsons sjukdom. Liksom andra FTD-störningar kan beteendemässiga och känslomässiga symtom utvecklas hos personer som lever med PSP, såsom depression, apati och känslomässig instabilitet. Det är också möjligt för kognitiva symtom att utvecklas, såsom försämringar i planering och problemlösning.

PSP-symtom inkluderar svårigheter med ögonrörelser, instabilitet i hållningen, en instabil gång och onormalt långsamma rörelser. Som framhållits i rapporten överlappar PSP-symtom med andra tillstånd som multipelsystematrofi, Lewy-kroppsdemens och kortikobasalt syndrom, en annan rörelserelaterad FTD-störning. På grund av denna överlappning är PSP svårt för läkare att diagnostisera enbart på grund av symtom. Mannen som lever med PSP som ingår i studien upplevde symtom som till en början fick läkare att misstänka att han hade Parkinsons sjukdom. Förutom svårigheter att öppna ögonen hade mannen problem med vertikala ögonrörelser och ökad frekvens av fallincidenter.

Rapporten noterar att medicinsk bildbehandling kan vara till hjälp för att uppnå en tidig diagnos, eftersom det finns indikatorer i atrofimönster som kan informera medicinsk personal om den potentiella förekomsten av PSP eller en relaterad sjukdom. En sådan indikator är "hummingbird-tecknet", ett atrofimönster i mellanhjärnan som liknar huvudet på en kolibri, vilket upptäcktes i avbildningsresultaten av den person som diagnostiserades med i studien. Medicinsk avbildning är också till hjälp för att utesluta potentiella icke-demensiska orsaker till symtom också, såsom en hjärnskada eller vaskulär dysfunktion.

PSP delas in i olika undertyper baserat på de presenterade symtomen och de underliggande patologiska mekanismerna som driver sjukdomen, med dess vanligaste typ, PSP-Richardson-Steele (PSP-RS), som utgör mer än hälften av fallen. PSP-RS är känt för att orsaka dysfunktion i ögonrörelser och instabil hållning innan symtomen debuterar mer överensstämmande med Parkinsons sjukdom. Att skilja mellan typer av PSP är viktigt, säger rapporten, eftersom olika undertyper har olika prognoser.

Rapporten belyser framstegen inom molekylär avbildning och dess diagnostiska potential för PSP, såsom nyare forskning som tyder på att FDG-PET-skanningar har diagnostisk potential för PSP.

Även om det inte finns något botemedel mot PSP, kan vissa av dess symtom - såsom onormala ögonrörelser, depression, ångest eller "Parkinsoniska" symtom - åtgärdas med mediciner och andra ingrepp. Det är dock inte garanterat att detta fungerar – mannen som presenterades i rapporten fick till exempel Parkinsonsläkemedlet levodopa, vilket inte förbättrade hans symtom.

Är du nyfiken på PSP, dess symptom och hur det kan diagnostiseras? AFTDs hjälplinje har svaren du behöver om PSP och alla andra former av FTD: kontakta Hjälplinje på 1-866-507-7222 eller info@theaftd.org.

Är du intresserad av att lära dig mer om PSP? A tidigare pilotstudie undersökte fördelarna med terapeutisk träning för personer som lever med PSP och fann betydande förbättringar på flera områden. En annan studie utvärderade användningen av bärbar teknologi för att övervaka utvecklingen av PSP.