Tidig sjukdom

Mark H. fick diagnosen FTD när han var 60 år gammal, men han hade börjat uppvisa symtom ungefär tre år tidigare. Hans fru Terry, hennes 30-årige son Jeff och Marks långvariga medarbetare hade börjat märka ovanliga förändringar i Marks beteende. Mark hade haft en lång och framgångsrik karriär inom försäljning, två gånger erkänd som sitt företags bästa presterande, men hans jobbprestationer började bli inkonsekventa. Han började ignorera kundernas telefonsamtal och missade möten och misslyckades med att nå sina försäljningsmål två år i rad. Terry kände att Mark känslomässigt drog sig tillbaka från familjen och var orolig att han var deprimerad. Hon insisterade på att han skulle träffa sin läkare, som remitterade honom för en psykiatrisk konsultation. Mark behandlades för depression och ångest i nästan två år utan förbättring.

Marks allt mer självcentrerade beslutsfattande och ovanliga beteende frustrerade Terry. Han följde samma rutin varje dag efter jobbet: Han kom hem exakt klockan 17.00, pratade knappt ett ord, såg sedan fem på varandra följande spelprogram och insisterade på att äta middag med en cheeseburgare, pommes frites och två bananer. På Terrys insisterande hänvisade Marks psykiater honom till en kognitiv beteendeneurolog. Efter en omfattande utvärdering drog neurologen slutsatsen att Mark hade beteendevariant FTD (bvFTD) och rådde Mark, Terry och Jeff att få ordning på Marks juridiska angelägenheter medan han fortfarande kunde delta i planeringen.

Mark och Terry hade aldrig hört talas om FTD, och de hade heller aldrig diskuterat ett testamente eller förskottsbeslut inom hälsovården, och trodde att de skulle ha gott om tid att göra det när de var äldre. Terry och Jeff försökte uppmuntra Mark att prata om sina vårdönskningar, men Mark visade lite intresse. Det fanns ingen anledning att planera, insisterade han; han mådde bra. Familjen fick veta att Marks apati var ett tecken på bvFTD, och att det skulle förvärras med tiden. Terry övertalade Mark att träffa sin advokat, som hjälpte dem att slutföra sina testamenten och varaktiga fullmaktsdokument (POA). Mark gick likgiltigt med på att ha Terry som sin POA.

Kort efter sin diagnos ombads Mark att sluta sitt jobb; han hade gjort många misstag och fått växande klagomål om sitt impulsiva och apatiska beteende. Samtidigt lärde sig Terry och Jeff allt de kunde om FTD genom AFTD:s webbplats (www.theaftd.org) och deltog i en lokal stödgrupp för FTD-vårdgivare. De lovade att göra de uppoffringar som var nödvändiga för att hålla Mark hemma så länge som möjligt. Terry slutade sitt jobb och Jeff tillbringade mycket mer tid i sina föräldrars hem.

Övergång till hemtjänst

Under de följande två åren arbetade Marks familj outtröttligt för att ge honom bästa möjliga vård. Men Terry blev kroniskt utmattad av vårdbördan och utvecklade sina egna hälsoproblem. Jeff gifte sig och han och hans fru fick snart ett spädbarn, vilket gav honom lite extra tid att ta hand om Mark. När Terry fann sig själv fysiskt oförmögen att ta hand om Mark hemma, tog hon det svåra beslutet att flytta honom till ett boende.

Efter en grundlig sökning flyttade Terry Mark till en demensvårdsavdelning 30 minuter hemifrån, där han bodde under de kommande två och ett halvt åren. Terry återupptog sitt heltidsjobb och besökte Mark två gånger i veckan; Jeff försökte besöka varannan vecka. De båda fortsatte sitt aktiva engagemang i Marks vård och meddelade sin oro till anläggningens personal.

Tecken på avancerad FTD

Närhelst Terry frågade om utvecklingen av Marks sjukdom och vad som väntade härnäst, svarade hans läkare att det var "svårt att säga i FTD." Allteftersom månaderna gick, fortsatte Marks symtom att utvecklas på sätt som bekymrade och förvirrade Terry:

• Han blev inkontinent av tarm och urinblåsa.
• Han hade ökade svårigheter att svälja och kvävdes ofta av mat eller vätska. Personalen ordnade en logopedkonsult för att diskutera sätt att underlätta framgångsrik sväljning. Personalen ändrade vätskors struktur, använde "chin tuck"-tekniken och undvek att mata Mark när han var trött. Trots dessa ingrepp fortsatte Mark att ibland kvävas.
• Marks verbala förmågor minskade. Han initierade inte längre tal och svarade på andras frågor med korta fraser.
• Mark åt mindre mat och vägrade ofta att äta helt. Han gick ner i vikt; hans kläder hängde lösare. En dietist rekommenderade Mark att konsumera små, näringsrika mellanmål och vätskor, men han visade lite intresse.
• Mark blev svagare och föredrar att sitta eller koppla av i sängen. Han gick med en instabil gång och behövde hjälp för att förflytta sig även korta sträckor. Mot en fysioterapeuts förslag vägrade Mark att använda en rollator för säkerhets skull. Personalen uppmuntrades dock att använda ett gångbälte när de gick med eller förflyttade Mark.
• Hans förvirring ökade. Personalen ändrade sina kommunikationstekniker så att Mark bättre kunde uttrycka sig och förstå andra. De modifierade också hans fysiska miljö för att minska hans stress.
• Han tröttnade lättare och sov 16 eller fler timmar om dagen. En sjukgymnast rekommenderade en säng och en stol utformade för att maximera hans komfort och säkerhet.
• Även om personalen flitigt övervakade hans hud och ofta flyttade om honom för att lindra pressade områden, visade Marks hud områden med rodnad och potentiellt sammanbrott.
• Under de senaste 12 månaderna hade han haft en UVI och en övre luftvägsinfektion.

Efter att Terry pressade vårdteamet för en omfattande utvärdering av Marks tillstånd, besökte hans läkare honom på enheten för att undersöka honom noggrant. Hon letade efter alla behandlingsbara tillstånd som kunde bidra till hans nedgång, såsom tandproblem, möjliga negativa reaktioner på mediciner och andra vanliga åkommor som Mark inte längre skulle kunna självrapportera. Om hon hade upptäckt ett behandlingsbart tillstånd skulle hon ha frågat Marks familj om hans önskemål om sjukvård för vägledning om hur hon skulle gå vidare. Men läkaren hittade inga reversibla tillstånd. Hon drog slutsatsen att Marks tillstånd hade blivit mycket framskridet.

Vi introducerar Comfort Care

Minnesvårdsenhetens chef inledde en känslig diskussion med Marks familj för att klargöra vad hans vårdönskningar skulle vara i hans framskridande neurodegenerativa tillstånd. Terry var övertygad om att Mark "aldrig skulle vilja leva så här." Mark skulle be om att få vara bekväm, att leva med människor som känner och bryr sig om honom och att hålla sig borta från akutmottagningar och sjukhus. Men han skulle vilja undvika allt som förlängde det oundvikliga, sa Terry.

Regissören gav Terry häftet Avancerad demens: En guide för familjer (se Resurser i detta nummer), som tar upp de vanligaste problemen som vårdgivare med avancerad demens står inför. Hon planerade att noggrant gå igenom och diskutera varje fråga i häftet med Terry och Jeff, med vetskapen om att sådana diskussioner är mycket viktiga, men ofta smärtsamma och svåra.

Terry och direktören bjöd in minnesvårdsenhetens sjuksköterska att delta i samtalet om Marks reviderade vårdplan. Detta var viktigt: Enhetssköterskan skulle sedan uppdatera hela personalen på anläggningens Partners in FTD Care 3, inklusive helg- och nattpersonal, om hur man kan ge vård som överensstämmer med Marks önskemål.

De diskuterade vad som realistiskt sett kunde förväntas av någon på Marks stadium av FTD. Direktören introducerade begreppet hospice. Terry och hennes son hade ingen erfarenhet av hospice, men var öppna för att lära sig hur Mark och hur de kunde dra nytta av det. Terry var orolig för att en byte av fokus för vården till komfortåtgärder skulle kunna uppfattas av vissa som att "ge upp" eller försumma Mark. Faktum är att Marks primärvårdsläkare bröt när Terry nämnde hospice och hävdade att Mark vid 65 års ålder inte var en gammal man. Flera av hans vänner var också emot, och citerade till och med tidningsartiklar om potentiella behandlingar under utveckling för FTD.

Minnesvårdsenhetens sjuksköterska förklarade att hospice hade gynnat andra tidigare invånare och såg över gränserna för medicinska insatser vid behandling av allvarligt avancerad hjärnsjukdom. Terry och Jeff tyckte att det var till stor hjälp att lära sig mer om komfortvård och hospice och att ha försiktiga samtal med föreståndaren och sjuksköterskan, som båda förstod den känslomässiga karaktären av deras frågor. Terry pratade också med medlemmar i hennes FTD-vårdargrupp som hade ställts inför liknande svåra beslut. Efter mycket eftertanke kände Terry att Mark i sitt avancerade stadium skulle välja aggressiv komfortvård framför meningslösa medicinska ingrepp; detta skulle vara det bästa sättet att uppfylla hans önskemål om tröst, frid och värdighet i slutet av hans liv.

Vård vid livets slut

Mark hänvisades formellt till hospice efter att hans läkare intygade att han hade ungefär sex månader kvar att leva. Efter att ha intervjuat lokala hospiceprogramadministratörer (se Välja ett hospice) valde Terry och Jeff ett lokalt hospice som bäst passade Marks behov. Hospicesjuksköterskan och socialarbetaren besökte Mark och hans familj för att klargöra hans vårdplan och ta itu med alla frågor och bekymmer. De fokuserade på att odla en förtroendefull, samarbetsrelation med Mark och hans familj, och samlade information för att hjälpa till att anpassa ett tillvägagångssätt som skulle passa deras unika preferenser. De delade sedan denna information med alla medlemmar i det tvärvetenskapliga hospiceteamet.

Bästa praxis inom demenskomfortvård

Baserat på de reviderade målen för vården, samarbetade hospicets medicinska chef och sjuksköterska med Marks familj och sjuksköterskan för att implementera bästa praxis inom demensvård och gå igenom förhandsdirektiv. Terry var särskilt fast besluten att se till att personalen på anläggningen skulle förstå den reviderade planen och hur man samordnar med hospiceteamet.

Terry skrev på "återuppliva inte" och "inga antibiotika" för att hon var säker på att Mark inte skulle vilja att hans liv förlängs under terminalfasen av FTD. Hon markerade valet som indikerade "lägg inte in på sjukhus", eftersom hon visste att vara på sjukhus skulle skrämma och frustrera honom. Hon markerade linjen som indikerar "inga matningsrör." Matningssondar har inte visat sig gynna personer med avancerad demens; de utgör faktiskt en risk för infektion och andra komplikationer. Hospice RN förklarade att personer med demens fortfarande kan handmatas med små mängder av sina favoritmat – glass i Marks fall – för att känna glädje, tillfredsställelse och tröst under sina sista dagar. Även om det var känslomässigt mycket svårt för Terry att slutföra och underteckna dessa förhandsdirektiv, var hon säker på att Mark skulle ha valt dessa alternativ för sig själv.

Marks lista över mediciner granskades och reviderades för att endast inkludera de som är nödvändiga för komfort. Marks kalciumtillskott samt kolesterol och blodtrycksläkemedel ansågs vara främmande, och han började minska trazodonet som tidigare hade ordinerats för nattlig agitation och övervakades noga med avseende på negativa biverkningar. För att säkerställa komfort dygnet runt, placerades Mark på rutinmässig acetaminophen för stelhet (på grund av orörlighet), och övervakades noga för negativa biverkningar.

Närmar sig livets slut

Marks nedgång fortsatte under de kommande fem månaderna. Hans intresse för att äta och dricka minskade; personalen erbjöd honom försiktigt små mängder av hans favoritsnacks, men pressade honom inte när han vägrade. När Mark tog emot mat eller vätska, hostade han ofta eller kvävdes på dem. Han fortsatte att gå ner i vikt och blev mindre aktiv fysiskt och tillbringade större delen av sin tid uppburen i en stol eller säng. Han sov ofta, och när han var vaken var han svår att engagera sig under ens korta perioder. Bortsett från ett sällsynt svar på ett eller två ord slutade han prata. Anläggningspersonalen och hospiceteamet fortsatte att tillhandahålla skräddarsydda sensoriska upplevelser för komfort. De fokuserade på hans kvarvarande förmåga att dra njutning från favoritsmaker och dofter, såväl som lugnande former av beröring. Favoritdikter och psalmer tröstade honom andligt. Terry spelade upplyftande låtar designade för att påminna Mark om när de först träffades och blev kära. Dessa sensoriska upplevelser hjälpte Mark att upprätthålla en känsla av meningsfull kontakt med andra, utan att han behövde kämpa med sina försvagade verbala språkförmågor. Sådana upplevelser bidrog också till att hålla honom lugn utan medicin.

Så småningom utvecklade Mark en aspirationslunginflammation. Baserat på hans förhandsdirektiv som specificerade komfortvård, skickades han inte till en akutmottagning eller sjukhus, och han fick inte heller antibiotika. Istället blev han kvar hos de människor som kände honom bäst och som skulle ta hand om honom till slutet. Anläggningens personal och hospice-teamet arbetade för att maximera hans komfort i kropp, själ och själ. Medicinering hjälpte till att lindra eventuella febersymptom, smärta eller rastlöshet. Mark slutade så småningom äta och dricka; han svarade inte och såg ut som i en djup sömn.

När Mark tackade nej, erbjöd det tvärvetenskapliga hospiceteamet information och stöd till både hans familj och anläggningspersonalen, som också sörjde. Marks rum hölls lugnt så att alla som kom in kunde finna tröst. När hans favoritlåtar spelades satt Terry och Jeff i närheten, smekte försiktigt hans händer och viskade mjukt ömma känslor. Genom det hela var personalens högsta prioritet att noga övervaka honom för eventuella tecken på nöd och att administrera mediciner vid behov. Mark dog omgiven av dem som älskade och brydde sig om honom, och verkade fridfull och bekväm. Terry visste från sin supportgrupp hur ofta en rättsläkare listar "lunginflammation" eller "misslyckande att trivas" som dödsorsaken. Minnesenhetsdirektören hjälpte Terry att säkerställa att Marks död listades som relaterad till FTD.

Medlemmar av hospiceteamet stöttade familjen och personalen och hedrade och erkände de många sätt som människor uttrycker sin sorg. Efter att Marks kropp hade förberetts för resan till bårhuset, gav några medlemmar av anläggningens personal respektfullt ackompanjemang till fordonet. En enda ros placerades på Marks säng. Terry, Jeff, hospiceteamet och personalen på anläggningen fann tröst med att veta att de gjorde ett hedervärt jobb med att låta Mark leva ut sina dagar i komfort genom att dra nytta av det bästa av både konsten och vetenskapen om vård.

Frågor för diskussion:

Vad betyder tröstvård?

Komfortvård avser metoder som fokuserar på att förebygga eller lindra lidande, och att optimera sin livskvalitet på realistiska sätt som tillgodoser önskemålen från en individ som har en allvarlig sjukdom. På hospice arbetar vårdgivare för att maximera individuell komfort snarare än att arbeta för att bota eller till och med behandla underliggande sjukdomar. För Mark, som hade FTD, innebar komfortvård att specificera att han hellre skulle "tillåta naturlig död" än att bli återupplivad. Tröstvård innebar minskade sjukhusinläggningar, matningssondar och ytterligare behandlingar med antibiotika, och Marks mediciner förenklades till att endast omfatta de som hanterade hans obehag. Marks vårdgivare använde trevliga, lugnande vårdtekniker för att förbättra hans livskvalitet under hans sista dagar.

Fanns det särskilda överväganden när det gäller intagning på hospice för Mark på grund av hans FTD?

Att exakt förutsäga livets slut är svårt för en person med någon typ av demens, men särskilt FTD. Det komplicerar saken att personer med FTD i allmänhet inte matchar de fastställda demenskriterierna för intagning på hospice. Jämfört med personer med Alzheimers sjukdom får personer med FTD färre kroniska sjukdomar, har mindre allvarliga minnesstörningar och kanske inte ser lika sjuka eller sköra ut som de närmar sig livets slut. Personer med FTD är generellt sett yngre och mer fysiskt robusta och kan till och med fortfarande röra sig. Många människor inser därför inte att FTD är ett terminalt tillstånd. Det är viktigt att känna igen tecken på FTD i sent skede som skulle stödja övervägande av hospice så tidigt som möjligt (se Utmaningar i FTD i det här numret). När Mark började visa dessa tecken diskuterade hans familj, anläggningspersonal och läkare hur han skulle kunna erbjuda honom bästa möjliga vård baserat på hans avancerade tillstånd. Eftersom hälso- och sjukvårdssystemet i allmänhet inte är bekant med FTD är det desto viktigare för familjemedlemmar att fungera som hårda förespråkare för sina nära och kära och utbilda dem som deltar i deras hälsovårdsbeslut.

Hur samordnade minnesvårdspersonalen och hospiceteamet vården?

Minnesvårdsinrättningens noggranna dokumentation av Marks nedgång gav konkreta bevis som motiverade hans rätt till hospicetjänster, även om han inte såg ut som en "typisk hospicepatient". Hospicepersonalen arbetade sedan nära Marks familj och anläggningen för att lära sig hur man kan hjälpa till att anpassa sin vård efter hans unika behov och preferenser. Hospice- och anläggningspersonalen kommunicerade ofta om alla detaljer i Marks senaste vårdplan, inklusive om utrustningen som tillhandahålls av hospicet överensstämde med anläggningens regler. Hospices personal uppmuntrade anläggningens personal att ringa när som helst med frågor eller funderingar och arbetade flitigt för att bygga förtroendefulla relationer med anläggningens personal och familj. Öppen kommunikation var viktig: Vid flera tillfällen var det nödvändigt att förtydliga med vårdpersonalen att de – och inte hospiceassistenten – fortfarande ansvarade för den dagliga vården. Den tvärvetenskapliga hospicepersonalen delade med sig av sin expertis och gav information, utbildning och stöd till både familjen och personalen på anläggningen under Marks nedgång. När han blev minimalt lyhörd, utformade hospiceteamet sätt att vårdgivare både kunde maximera Marks komfort och fortsätta att kommunicera sin tillgivenhet och respekt. Hospiceteamet försäkrade alla inblandade att de erbjöd Mark bästa möjliga vård. Efter Marks död erbjöd hospice sorg för familjen och personalen på anläggningen.