Al fine di servire efficacemente le persone con disturbi del linguaggio da degenerazione frontotemporale nei servizi diurni e nell'assistenza a lungo termine, è importante apprezzare come la malattia colpisce il paziente e la famiglia nel tempo. Questo caso di studio segue un paziente dalla diagnosi all'ammissione alla vita assistita.

Malattia precoce, ottobre 2007:

Lilly Noble è una moglie di 46 anni e madre di tre figli adolescenti. Lilly ha conseguito un dottorato di ricerca. in letteratura inglese ed è professore in una vicina università. Nell'ultimo anno ha avuto qualche difficoltà con l'insegnamento perché “perde le parole” e “si blocca” nel mezzo di una frase. Sembra sapere cosa vuole dire, tuttavia fatica con la pronuncia. Sei mesi fa i suoi studenti l'hanno segnalata al capo dipartimento che ha insistito perché fosse valutata dal suo medico, che ha diagnosticato il problema come menopausa precoce. Quando la condizione è peggiorata, è stata indirizzata a un neurologo comportamentale che ha diagnosticato l'afasia progressiva primaria, tipo non fluente (PPA), noto anche come "PPA agrammatica". Il mese scorso, Lilly è stata posta in invalidità a breve termine e si qualificherà per l'invalidità a lungo termine in sei mesi.

Il marito di Lilly, Richard, un professore di ingegneria, sostiene Lilly assicurandosi che abbia valutazioni linguistiche e linguistiche e insegnando ai loro figli come comunicare al meglio. A questo punto Lilly è in grado di comprendere ciò che le viene detto, ma non può rispondere in modo coerente. È consapevole del problema ed esprime ansia e frustrazione quando le viene chiesto di parlare. I suoi figli hanno imparato a dire alla mamma quello che vogliono che lei sappia e a farle solo domande "sì/no".

Lilly continua a tenersi la casa, fare acquisti e guidare. Indossa un braccialetto MedicAlert e porta le carte e una lettera del suo medico che spiega la sua malattia se qualcuno crede che stia avendo un ictus, viene fermata dalla polizia per qualsiasi motivo. Senza questi, qualcuno potrebbe accusarla di guida in stato di ebbrezza. Vengono utilizzati dispositivi adattivi per il telefono e Lilly indossa un Lifeline™ in caso di emergenza

Metà malattia, ottobre 2010:

Ora che ha 48 anni, Lilly continua a vivere a casa con Richard ei suoi due figli (il maggiore frequenta il college). È ancora in grado di dire poche parole, ma deve lottare per tutto tranne che per il discorso automatico. Capisce le cose più semplici che le vengono dette, ma non le comunicazioni verbali più complesse. È in grado di indicare ciò di cui ha bisogno e comprende i gesti della famiglia. Precedentemente un'avida lettrice, Lilly ora ha poca comprensione della lettura. Ciò ha reso difficile la comunicazione familiare e spesso mostra paura, ansia e rabbia nei confronti dei membri della famiglia, in particolare dei suoi figli adolescenti "che parlano velocemente". Suo figlio maggiore è tornato a casa per trascorrere l'estate, ma Lilly non lo ha riconosciuto in modo coerente e lo ha voluto fuori di casa. Lilly esprime rabbia colpendo, pizzicando, lanciando e rompendo oggetti. Ha cominciato a prendere a calci il cane. Temendo per il cane, Richard lo diede a una famiglia amorevole.

Lilly ora è ossessionata dai giochi a premi in televisione, passa ore a guardarli. Non fa più i lavori di casa né cucina, ma gioca e fa ricerche sul computer. Lilly è diventata iperorale, mangiando enormi quantità di cibo dal frigorifero. Richard Troubles & Tips ha deciso di chiudere a chiave il frigorifero e la dispensa. Quando mangia, Lilly si riempie la bocca senza preoccuparsi di deglutire. Temendo che possa soffocare, Richard le taglia il cibo in piccoli pezzi e serve porzioni molto piccole ogni ora. Mangiare grandi quantità di cibo ha prodotto episodi periodici di incontinenza intestinale spesso in luoghi pubblici come la chiesa e il supermercato.

Lilly è diventata negligente nel fare il bagno e la toelettatura. Rifiuta l'assistenza e non indosserà slip per l'incontinenza degli adulti. Richard ha finalmente sostituito la sua biancheria intima dal comò con pull-up.

Lilly trascorre la giornata camminando in casa e tenta di fuggire. Ora è sostanzialmente distaccata dai suoi figli e, pur insistendo per essere nella stessa stanza di Richard, non mostra affetto o gratitudine. Richard ei suoi figli stanno frequentando un gruppo di supporto e consulenza FTD. L'obiettivo dichiarato di Richard era quello di tenere Lilly a casa per tutta la durata della sua malattia, ma ora sta riconsiderando a causa del sempre crescente carico di cure e dell'effetto sui loro figli

Malattia grave, ottobre 2012:

A febbraio, Lilly è diventata muta. Con l'eccezione di grugniti o urla, è silenziosa. Non capisce la lingua scritta o parlata. Un giorno di aprile, i suoi figli adolescenti tornarono a casa da scuola e, incapace di riconoscerli, Lilly iniziò a urlare e piangere. È stata curata con un antidepressivo e, col passare del tempo, un antipsicotico. I farmaci hanno aiutato un po', ma le esplosioni si sono verificate con frequenza crescente. Ad agosto, Lilly ha risposto loro in modo permanente come estranei. Mentre continua a "conoscere" Richard, non gli permette più di toccarla o di prendersi cura di lui. A giugno, Richard ha assunto un assistente sanitario domiciliare per il bagno e il riposo. Alla fine, a settembre, Richard decise che non ce la faceva più a casa. Aveva bisogno di tornare al lavoro per prepararsi a pagare l'istruzione dei suoi figli e il proprio pensionamento.

Lilly è stata ricoverata a "Independence Square", una struttura di residenza assistita con un'unità di cura della memoria per persone affette dal morbo di Alzheimer. Sebbene il personale avesse precedentemente lavorato con altri clienti/pazienti con problemi di linguaggio, era ansioso di apprendere strategie adattate ai comportamenti di Lilly.

Il seguente piano del caso è stato sviluppato per Lilly:

• Lilly è stata ammessa in una stanza privata e le sue finestre sono state chiuse.
• Lilly ha una routine quotidiana che viene seguita costantemente.
• Lilly non socializza con gli altri residenti e mangia da sola e si siede/sta in piedi ai margini delle attività.
• Il personale è addestrato a parlare con frasi di una o due parole e osserva le sue risposte non verbali.
• Lilly trascorre molto tempo a camminare, quindi è stato stabilito un percorso circolare che include sale e sala attività. Sono state sviluppate stazioni che includono una poltrona reclinabile vicino a una finestra con una mangiatoia per uccelli (e un'altra in un acquario), per incoraggiarla a sedersi e guardare.
• Le vengono dati degli snack ogni 30-60 minuti che vengono tagliati a pezzetti.
• Lilly ora ha qualche difficoltà a coordinare lingua, labbra e muscoli per deglutire. Le consistenze degli alimenti sono state modificate per facilitare la deglutizione e il personale supervisiona tutti i comportamenti alimentari per prevenire/alleviare il soffocamento.
• Lilly ha sviluppato uno sguardo disimpegnato che alcuni membri dello staff, famiglie e altri residenti interpretano come ostile. Il personale è stato addestrato per rassicurare gli altri che lo "sguardo fisso" non significa nulla.
• Lilly si siederà e colorerà per 15-20 minuti da sola nella sala da pranzo per tutto il giorno. Vengono utilizzati pastelli speciali per evitare di colorare tutto.
• Lilly resiste alle cure; tuttavia, utilizzando un Towel Bath™, il personale è in grado di mantenerla pulita e confortevole.
• Lilly ha iniziato a imbrattare i suoi escrementi, quindi il personale utilizza tute per impedire l'accesso all'interno dei suoi indumenti intimi.
• Richard ei suoi figli continuano a visitare e hanno sviluppato forti legami con il personale.

Domande:

1. Quali sintomi mostra Lilly durante ogni fase della malattia? Quali perdite subisce?

Stadio precoce della malattia (46 anni)

Lilly sviluppa problemi di comunicazione. Comincia a "perdere le parole" ea "rimanere bloccata" nel mezzo di una frase. Lotta con la pronuncia e non riesce a rispondere in modo coerente. Lilly è consapevole delle sue difficoltà e prova ansia e frustrazione quando le viene chiesto di parlare. La perdita di fluidità linguistica e la sua diagnosi di PPA hanno portato alla perdita di una carriera gratificante nel mondo accademico e al collocamento in disabilità.

Stadio medio della malattia (48 anni)

Aumentano le difficoltà di comunicazione. È in grado di dire solo poche parole e non comprende comunicazioni verbali complesse. La comprensione della lettura è ora limitata. Mentre la malattia si diffonde ad altre aree del cervello, Lilly sperimenta cambiamenti nel controllo del comportamento. Risponde ai membri della famiglia con paura, ansia e rabbia. Ossessionata dai giochi a premi, non si occupa più della casa né della cucina; la sua igiene personale diminuisce. Le relazioni sono difficili da mantenere. Non mostra alcun legame con i suoi figli o affetto o gratitudine verso suo marito.

Stadio della malattia grave (50 anni)

Lilly è diventata muta, producendo solo grugniti o urla. Non capisce la lingua scritta o parlata. Il suo crescente bisogno di cure pratiche e la resistenza all'aiuto della famiglia spingono Richard a perseguire una struttura di residenza assistita specializzata per la demenza. Il personale valuta le sue esigenze, incorpora il contributo della famiglia e implementa un piano individualizzato basato su una routine coerente e poco impegnativa, una struttura di supporto e il monitoraggio della sicurezza.

2. In che modo i sintomi di Lilly influenzano la sua famiglia?

Lilly diventa sempre più dipendente dal marito e dai figli per avere un ambiente sicuro e cure dirette per le sue necessità quotidiane. Gli adattamenti all'ambiente fisico (chiudere a chiave il frigorifero e la dispensa) ei cambiamenti emotivi e comportamentali aumentano lo stress della famiglia. Lo stress finanziario dovuto all'assistenza a tempo pieno di Richard è aumentato e ha reso necessario il ritorno al lavoro. Richard ammette Lilly in una struttura di residenza assistita a causa del suo rifiuto delle cure e del crescente impatto sui loro figli. Lui ei figli frequentano un gruppo di supporto e consulenza FTD, e rimangono coinvolti e di supporto a Lilly e al personale della struttura.

3. In che modo conoscere la traiettoria della malattia di Lilly aiuta il personale della struttura a prendersi cura di Lilly?

La famiglia fornisce informazioni sulla vita di Lilly (una professoressa di letteratura inglese, madre e moglie) prima della PPA e su come la PPA ha cambiato la vita di Lilly e la vita della sua famiglia. Uno strumento come Daily Care Snapshot di AFTD invita la famiglia a contribuire. Aiuta con il suo piano caso a comprendere i problemi di sicurezza della fuga, le difficoltà di deglutizione e la sua resistenza alle cure; apprezzare le esigenze/gli approcci comunicativi; e aiuta con il suo stile interpersonale e la mancanza di socializzazione: ritmo, sguardo disimpegnato e bisogno di una struttura individuale. Stabilisce le sue abilità attuali: colorare, spuntini e comunicazione non verbale e avvia un forte legame tra il personale e la famiglia.