Para poder atender a las personas con trastornos del lenguaje por degeneración frontotemporal de manera efectiva en los servicios de día y de atención a largo plazo, es importante apreciar cómo la enfermedad afecta al paciente y a la familia a lo largo del tiempo. Este estudio de caso sigue a un paciente desde el diagnóstico hasta la admisión a la vida asistida.

Enfermedad temprana, octubre de 2007:

Lilly Noble es una esposa de 46 años y madre de tres hijos adolescentes. Lilly tiene un doctorado. en literatura inglesa y es profesor en una universidad cercana. Durante el último año, ha tenido algunas dificultades para enseñar porque "pierde palabras" y "se queda atascada" en medio de una oración. Parece saber lo que quiere decir, sin embargo, tiene dificultad con la pronunciación. Hace seis meses, sus estudiantes la informaron al jefe del departamento, quien insistió en que fuera evaluada por su médico, quien diagnosticó el problema como menopausia temprana. A medida que la condición empeoró, la derivaron a un neurólogo del comportamiento que le diagnosticó afasia progresiva primaria, tipo no fluido (APP), también conocida como “APP agramática”. El mes pasado, Lilly recibió una discapacidad a corto plazo y calificará para una discapacidad a largo plazo en seis meses.

El esposo de Lilly, Richard, profesor de ingeniería, aboga por Lilly asegurándose de que tenga evaluaciones de habla y lenguaje y enseñando a sus hijos cómo comunicarse mejor. En este punto, Lilly es capaz de comprender lo que se le dice, pero no puede responder de manera consistente. Es consciente del problema y expresa ansiedad y frustración cuando se le presiona para hablar. Sus hijos han aprendido a decirle a su madre lo que necesitan que ella sepa y solo le hacen preguntas de "sí/no".

Lilly continúa cuidando su casa, comprando y manejando. Ella usa un brazalete MedicAlert y lleva tarjetas y una carta de su médico explicando su enfermedad si alguien cree que está teniendo un derrame cerebral, la policía la detiene por cualquier motivo. Sin estos, alguien podría acusarla de conducir bajo los efectos del alcohol. Se emplean dispositivos adaptables para el teléfono y Lilly usa un Lifeline™ en caso de emergencia

Enfermedad media, octubre de 2010:

Ahora con 48 años, Lilly continúa viviendo en casa con Richard y sus dos hijos (el mayor asiste a la universidad). Todavía es capaz de decir algunas palabras, pero debe esforzarse por todo menos el habla automática. Entiende las cosas más simples que se le dicen, pero no las comunicaciones verbales más complejas. Es capaz de señalar lo que necesita y entiende los gestos familiares. Anteriormente una ávida lectora, Lilly ahora tiene poca comprensión de lectura. Esto ha dificultado la comunicación familiar y, a menudo, demuestra miedo, ansiedad e ira hacia los miembros de la familia, especialmente hacia sus hijos adolescentes que hablan rápido. Su hijo mayor regresó a casa para pasar el verano, pero Lilly no lo reconoció constantemente y lo quería fuera de la casa. Lilly expresa enojo golpeando, pellizcando, arrojando y rompiendo cosas. Ella ha comenzado a patear al perro. Temiendo por el perro, Richard se lo dio a una familia amorosa.

Lilly ahora está obsesionada con los programas de juegos en la televisión y pasa horas mirándolos. Ya no hace las tareas del hogar ni cocina, sino que juega y busca en la computadora. Lilly se ha vuelto hiperoral y come grandes cantidades de comida del refrigerador. Richard Troubles & Tips ha recurrido a cerrar con llave la nevera y la despensa. Cuando come, Lilly se llena la boca sin molestarse en tragar. Temiendo que se atragante, Richard corta la comida en trozos pequeños y sirve porciones muy pequeñas cada hora. Comer grandes cantidades de alimentos ha producido episodios periódicos de incontinencia intestinal, a menudo en lugares públicos como la iglesia y el supermercado.

Lilly se ha descuidado al bañarse y arreglarse. Ella se niega a recibir ayuda y no usará calzoncillos de incontinencia para adultos. Richard finalmente reemplazó su ropa interior de su tocador con pull-ups.

Lilly pasa el día paseando en el interior e intenta fugarse. Ahora está esencialmente desconectada de sus hijos y, aunque insiste en estar en la misma habitación que Richard, no muestra afecto ni gratitud. Richard y sus hijos están asistiendo a un grupo de apoyo y asesoramiento de FTD. El objetivo declarado de Richard era mantener a Lilly en casa durante la duración de su enfermedad, pero ahora lo está reconsiderando debido a la carga cada vez mayor de atención y el efecto en sus hijos.

Enfermedad grave, octubre de 2012:

En febrero, Lilly se quedó muda. Con la excepción de gruñidos o gritos, ella es tranquila. Ella no entiende el lenguaje escrito o hablado. Un día de abril, sus hijos adolescentes llegaron a casa de la escuela y, al no poder reconocerlos, Lilly comenzó a gritar y llorar. Fue tratada con un antidepresivo y con el tiempo, un antipsicótico. Los medicamentos ayudaron un poco, pero los arrebatos ocurrieron con mayor frecuencia. En agosto, Lilly les respondió permanentemente como extraños. Mientras continúa “conociendo” a Richard, ya no permite que él la toque o la cuide. En junio, Richard contrató a un asistente de salud en el hogar para bañarse y descansar. Finalmente, en septiembre, Richard decidió que ya no podía arreglárselas en casa. Necesitaba volver a trabajar para prepararse para pagar la educación de sus hijos y su propia jubilación.

Lilly ingresó en "Independence Square", un centro de vida asistida con una unidad de cuidado de la memoria para personas con la enfermedad de Alzheimer. Si bien el personal había trabajado anteriormente con otros clientes/pacientes con problemas de lenguaje, estaban ansiosos por aprender estrategias adaptadas a los comportamientos de Lilly.

El siguiente plan de caso fue desarrollado para Lilly:

• Lilly fue admitida en una habitación privada y sus ventanas cerradas con seguridad.
• Lilly tiene una rutina diaria que se sigue constantemente.
• Lilly no socializa con otros residentes y come sola y se sienta o se para en las afueras de las actividades.
• El personal está capacitado para hablar en frases de una o dos palabras y observar sus respuestas no verbales.
• Lilly pasa mucho tiempo paseando, por lo que se estableció una ruta circular que incluye los pasillos y la sala de actividades. Se desarrollaron estaciones que incluían colocar un sillón reclinable cerca de una ventana con un comedero para pájaros (y otro en un acuario), para animarla a sentarse y mirar.
• Cada 30 a 60 minutos le dan refrigerios que se cortan en trozos pequeños.
• Lilly ahora tiene algunas dificultades para coordinar la lengua, los labios y los músculos para tragar. Se han modificado las consistencias de los alimentos para facilitar la deglución y el personal supervisa todos los comportamientos alimentarios para prevenir/aliviar la asfixia.
• Lilly ha desarrollado una mirada desinteresada que algunos miembros del personal, familias y otros residentes interpretan como hostiles. El personal ha sido capacitado para asegurar a los demás que la "mirada fija" no significa nada.
• Lilly se sienta y colorea durante 15 a 20 minutos sola en el comedor durante todo el día. Se utilizan crayones especiales para evitar colorear todo.
• Lilly se resiste a la atención; sin embargo, usando Towel Bath™, el personal puede mantenerla limpia y cómoda.
• Lilly comenzó a untar sus excrementos, por lo que el personal usa monos para evitar el acceso al interior de su ropa interior.
• Richard y sus hijos continúan visitando y han desarrollado fuertes lazos con el personal.

Preguntas:

1. ¿Qué síntomas presenta Lilly durante cada etapa de la enfermedad? ¿Qué pérdidas experimenta?

Etapa temprana de la enfermedad (46 años)

Lilly desarrolla problemas de comunicación. Comienza a "perder palabras" y "quedarse atascado" en medio de una oración. Tiene dificultad con la pronunciación y no puede responder de manera consistente. Lilly es consciente de sus dificultades y experimenta ansiedad y frustración cuando se le presiona para hablar. La pérdida de la fluidez del idioma y su diagnóstico de PPA la llevaron a perder una carrera gratificante en el mundo académico y la colocación en una discapacidad.

Etapa intermedia de la enfermedad (48 años)

Los desafíos de comunicación aumentan. Solo puede decir unas pocas palabras y no entiende la comunicación verbal compleja. La comprensión de lectura ahora es limitada. A medida que la enfermedad se propaga a otras áreas del cerebro, Lilly experimenta cambios en el control del comportamiento. Ella responde a los miembros de la familia con miedo, ansiedad e ira. Obsesionada con los concursos, ya no se ocupa de la casa ni de cocinar; su higiene personal declina. Las relaciones son difíciles de mantener. Ella no muestra conexión con sus hijos ni afecto o gratitud hacia su esposo.

Etapa de enfermedad grave (50 años)

Lilly se ha quedado muda, produciendo solo gruñidos o gritos. Ella no entiende el lenguaje escrito o hablado. Su mayor necesidad de atención práctica y su resistencia a la ayuda de la familia llevaron a Richard a buscar un centro de vida asistida especializado en demencia. El personal evalúa sus necesidades, incorpora los aportes de la familia e implementa un plan individualizado basado en una rutina constante y de baja demanda, una estructura de apoyo y monitoreo de la seguridad.

2. ¿Cómo afectan los síntomas de Lilly a su familia?

Lilly se vuelve cada vez más dependiente de su esposo e hijos para brindarle un entorno seguro y atención directa para sus necesidades diarias. Los ajustes en el entorno físico (cerrar el refrigerador y la despensa) y los cambios emocionales y de comportamiento aumentan el estrés en el hogar. El estrés financiero por el cuidado de tiempo completo de Richard aumentó y requirió un regreso al trabajo. Richard admite a Lilly en un centro de vida asistida debido a su negativa a recibir atención y el impacto cada vez mayor en sus hijos. Él y los hijos asisten a un grupo de apoyo y asesoramiento de FTD, y siguen participando y apoyando a Lilly y al personal del centro.

3. ¿De qué manera conocer la trayectoria de la enfermedad de Lilly ayuda al personal del centro a cuidar a Lilly?

La familia brinda información sobre la vida de Lilly (profesora de literatura inglesa, madre y esposa) antes de PPA y cómo PPA cambió la vida de Lilly y la vida de su familia. Una herramienta como Daily Care Snapshot de AFTD invita a la familia a participar. Ayuda con su plan de caso para comprender los problemas de seguridad de la fuga, las dificultades para tragar y su resistencia a la atención; apreciar las necesidades/enfoques de comunicación; y ayuda con su estilo interpersonal y falta de socialización: ritmo, mirada desinteresada y necesidad de estructura individual. Establece sus habilidades actuales: colorear, meriendas y comunicación no verbal e inicia un fuerte vínculo entre el personal y la familia.