Afin de servir efficacement les personnes atteintes de troubles du langage par dégénérescence frontotemporale dans les services de jour et de soins de longue durée, il est important d'apprécier comment la maladie affecte le patient et sa famille au fil du temps. Cette étude de cas suit un patient depuis le diagnostic jusqu'à son admission dans une résidence-services.

Maladie précoce, octobre 2007 :

Lilly Noble est une épouse de 46 ans et mère de trois adolescents. Lilly est titulaire d'un doctorat. en littérature anglaise et est professeur dans une université voisine. Au cours de la dernière année, elle a eu quelques difficultés à enseigner car elle « perd les mots » et « reste coincée » au milieu d’une phrase. Elle semble savoir ce qu’elle veut dire, mais elle a du mal à prononcer. Il y a six mois, ses étudiants l'ont signalée au chef du département qui a insisté pour qu'elle soit évaluée par son médecin, qui a diagnostiqué un problème de ménopause précoce. À mesure que son état empirait, elle a été référée à un neurologue comportemental qui a diagnostiqué une aphasie primaire progressive, de type non fluent (PPA), également connue sous le nom de « PPA agrammatique ». Le mois dernier, Lilly a été placée en invalidité de courte durée et sera admissible à une invalidité de longue durée dans six mois.

Richard, le mari de Lilly, professeur d'ingénierie, défend les intérêts de Lilly en veillant à ce qu'elle subisse des évaluations de la parole et du langage et en enseignant à leurs fils la meilleure façon de communiquer. À ce stade, Lilly est capable de comprendre ce qu’on lui dit, mais ne peut pas répondre de manière cohérente. Elle est consciente du problème et exprime son anxiété et sa frustration lorsqu’on lui demande de parler. Ses fils ont appris à dire à leur mère ce qu’ils veulent qu’elle sache et à lui poser uniquement des questions « oui/non ».

Lilly continue de garder sa maison, de faire ses courses et de conduire. Elle porte un bracelet MedicAlert et des cartes ainsi qu'une lettre de son médecin expliquant sa maladie. Si quelqu'un croit qu'elle est victime d'un accident vasculaire cérébral, elle sera arrêtée par la police pour quelque raison que ce soit. Sans ces informations, quelqu'un pourrait l'accuser de conduite sous influence. Des dispositifs adaptatifs pour le téléphone sont utilisés et Lilly porte une Lifeline™ en cas d'urgence

Mi-maladie, octobre 2010 :

Aujourd'hui âgée de 48 ans, Lilly continue de vivre à la maison avec Richard et ses deux fils (l'aîné va à l'université). Elle est encore capable de prononcer quelques mots, mais doit lutter pour tout ce qui n'est pas la parole automatique. Elle comprend les choses les plus simples qu’on lui dit, mais pas les communications verbales plus complexes. Elle est capable d’indiquer ce dont elle a besoin et comprend les gestes familiaux. Autrefois une lectrice assidue, Lilly a désormais peu de compréhension écrite. Cela a rendu la communication familiale difficile et elle manifeste souvent de la peur, de l'anxiété et de la colère envers les membres de sa famille, en particulier envers ses fils adolescents qui « parlent vite ». Son fils aîné est rentré à la maison pour passer l'été, mais Lilly ne l'a pas toujours reconnu et voulait qu'il quitte la maison. Lilly exprime sa colère en frappant, en pinçant, en jetant et en cassant des objets. Elle a commencé à donner des coups de pied au chien. Craignant pour le chien, Richard l'a confié à une famille aimante.

Lilly est désormais obsédée par les jeux télévisés et passe des heures à les regarder. Elle ne fait plus le ménage ni la cuisine, mais joue à des jeux et fait des recherches sur l'ordinateur. Lilly est devenue hyperorale, mangeant d'énormes quantités de nourriture provenant du réfrigérateur. Richard Troubles & Tips a décidé de verrouiller le réfrigérateur et le garde-manger. En mangeant, Lilly se bourre la bouche sans prendre la peine d'avaler. Craignant qu'elle s'étouffe, Richard coupe sa nourriture en bouchées et lui sert de très petites portions toutes les heures. La consommation de grandes quantités de nourriture a provoqué des épisodes périodiques d'incontinence intestinale, souvent dans les lieux publics comme l'église et le supermarché.

Lilly est devenue laxiste dans son bain et sa toilette. Elle refuse l'assistance et ne portera pas de culottes d'incontinence pour adultes. Richard a finalement remplacé ses sous-vêtements de sa commode par des pull-ups.

Lilly passe sa journée à faire les cent pas à l'intérieur et tente de s'enfuir. Elle est désormais essentiellement désengagée de ses fils et, tout en insistant pour être dans la même pièce que Richard, ne montre aucune affection ni gratitude. Richard et ses fils participent à un groupe de soutien et à des conseils FTD. L'objectif avoué de Richard était de garder Lilly à la maison pendant toute la durée de sa maladie, mais il reconsidère maintenant en raison du fardeau toujours croissant des soins et des effets sur leurs fils.

Maladie grave, octobre 2012 :

En février, Lilly est devenue muette. À l’exception des grognements ou des cris, elle est silencieuse. Elle ne comprend ni la langue écrite ni la langue parlée. Un jour d'avril, ses fils adolescents rentraient de l'école et, incapable de les reconnaître, Lilly se mit à crier et à pleurer. Elle a été traitée avec un antidépresseur et, au fil du temps, un antipsychotique. Les médicaments ont aidé un peu, mais les crises se sont produites de plus en plus fréquemment. En août, Lilly les traitait définitivement comme des étrangers. Même si elle continue de « connaître » Richard, elle ne le laisse plus la toucher ni lui prodiguer des soins. En juin, Richard a embauché une aide-soignante à domicile pour le bain et le répit. Finalement, en septembre, Richard a décidé qu'il ne pouvait plus se débrouiller à la maison. Il avait besoin de retourner au travail pour se préparer à payer les études de ses fils et sa propre retraite.

Lilly a été admise à « Independence Square », une résidence-services dotée d'une unité de soins de mémoire pour les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer. Même si le personnel avait déjà travaillé avec d'autres clients/patients ayant des problèmes de langage, ils étaient impatients d'apprendre des stratégies adaptées aux comportements de Lilly.

Le plan de cas suivant a été élaboré pour Lilly :

• Lilly a été admise dans une chambre privée et ses fenêtres étaient fermées.
• Lilly a une routine quotidienne qui est suivie de manière cohérente.
• Lilly ne socialise pas avec les autres résidents, mange seule et s'assoit ou se tient debout à la périphérie des activités.
• Le personnel est formé pour parler en phrases d’un ou deux mots et surveiller ses réponses non verbales.
• Lilly passe beaucoup de temps à faire les cent pas, c'est pourquoi un parcours circulaire a été établi comprenant des halls et une salle d'activités. Des stations ont été développées, notamment en plaçant un fauteuil inclinable près d'une fenêtre avec une mangeoire à oiseaux (et un autre dans un aquarium), pour l'encourager à s'asseoir et à regarder.
• Toutes les 30 à 60 minutes, elle reçoit des collations coupées en bouchées.
• Lilly a maintenant des difficultés à coordonner sa langue, ses lèvres et ses muscles pour avaler. La consistance des aliments a été modifiée pour faciliter la déglutition, et le personnel supervise tous les comportements alimentaires pour prévenir/atténuer l'étouffement.
• Lilly a développé un regard désengagé que certains membres du personnel, familles et autres résidents interprètent comme hostile. Le personnel a été formé pour rassurer les autres sur le fait que le « regard » ne signifie rien.
• Lilly s'assoira et coloriera seule pendant 15 à 20 minutes dans la salle à manger tout au long de la journée. Des crayons spéciaux sont utilisés pour éviter de tout colorer.
• Lilly résiste aux soins ; cependant, grâce à un Towel Bath™, le personnel est en mesure de la garder propre et confortable.
• Lilly a commencé à étaler ses excréments, c'est pourquoi le personnel utilise des combinaisons pour empêcher l'accès à l'intérieur de ses sous-vêtements.
• Richard et ses fils continuent de nous rendre visite et ont développé des liens solides avec le personnel.

Des questions:

1. Quels symptômes Lilly présente-t-elle à chaque stade de la maladie ? Quelles pertes subit-elle ?

Stade précoce de la maladie (46 ans)

Lilly développe des problèmes de communication. Elle commence à « perdre les mots » et à « rester coincée » au milieu d’une phrase. Elle a du mal avec la prononciation et ne peut pas répondre de manière cohérente. Lilly est consciente de ses difficultés et éprouve de l’anxiété et de la frustration lorsqu’on la presse de parler. La perte de la maîtrise de la langue et son diagnostic de PPA ont conduit à la perte d'une carrière enrichissante dans le milieu universitaire et à un placement en situation de handicap.

Stade intermédiaire de la maladie (48 ans)

Les défis de communication augmentent. Elle n’est capable de dire que quelques mots et ne comprend pas la communication verbale complexe. La compréhension écrite est désormais limitée. À mesure que la maladie se propage à d’autres zones du cerveau, Lilly subit des changements dans son contrôle comportemental. Elle répond aux membres de sa famille avec peur, anxiété et colère. Obsédée par les jeux télévisés, elle ne s'occupe plus de la maison ni de la cuisine ; son hygiène personnelle diminue. Les relations sont difficiles à entretenir. Elle ne montre aucun lien avec ses fils, ni affection ou gratitude envers son mari.

Stade de la maladie grave (50 ans)

Lilly est devenue muette, ne produisant que des grognements ou des cris. Elle ne comprend ni la langue écrite ni la langue parlée. Son besoin accru de soins pratiques et sa résistance à l’aide de sa famille incitent Richard à s’inscrire dans une résidence-services spécialisée pour les personnes atteintes de démence. Le personnel évalue ses besoins, intègre les commentaires de la famille et met en œuvre un plan individualisé basé sur une routine cohérente et peu exigeante, une structure de soutien et une surveillance de la sécurité.

2. Comment les symptômes de Lilly affectent-ils sa famille ?

Lilly dépend de plus en plus de son mari et de ses fils pour lui offrir un environnement sûr et des soins directs pour ses besoins quotidiens. Les ajustements de l’environnement physique (verrouillage du réfrigérateur et du garde-manger) et les changements émotionnels et comportementaux augmentent le stress du ménage. Le stress financier dû à la prestation de soins à temps plein de Richard s'est accru et a nécessité un retour au travail. Richard admet Lilly dans une résidence-services en raison de son refus de soins et de l'impact croissant sur leurs fils. Lui et les fils participent à un groupe de soutien et à des conseils FTD, et restent impliqués et soutiennent Lilly et le personnel de l'établissement.

3. Comment le fait de connaître l'évolution de la maladie de Lilly aide-t-il le personnel de l'établissement à prendre soin de Lilly ?

La famille donne un aperçu de la vie de Lilly (professeur de littérature anglaise, mère et épouse) avant PPA et de la façon dont PPA a changé la vie de Lilly et celle de sa famille. Un outil comme Daily Care Snapshot de l'AFTD invite la famille à donner son avis. Cela l'aide dans son plan de cas à comprendre les problèmes de sécurité liés à la fugue, aux difficultés de déglutition et à sa résistance aux soins ; apprécier les besoins/approches de communication ; et l'aider avec son style interpersonnel et son manque de socialisation - rythme, regard désengagé et besoin de structure individuelle. Cela établit ses capacités actuelles - coloriage, collations et communication non verbale et initie un lien fort entre le personnel et la famille.