For at kunne betjene mennesker med frontotemporale degenerationssprogforstyrrelser effektivt i dagtilbud og langtidspleje, er det vigtigt at forstå, hvordan sygdommen påvirker patienten og familien over tid. Dette casestudie følger en patient fra diagnose til indlæggelse i plejehjem.

Tidlig sygdom, oktober 2007:

Lilly Noble er en 46-årig kone og mor til tre teenagedrenge. Lilly har en ph.d. i engelsk litteratur og er professor ved et nærliggende universitet. I løbet af det seneste år har hun haft lidt svært ved at undervise, fordi hun "taber ord" og "sætter sig fast" midt i en sætning. Hun ser ud til at vide, hvad hun vil sige, men hun kæmper med udtalen. For seks måneder siden rapporterede hendes elever hende til afdelingslederen, som insisterede på, at hun skulle vurderes af sin læge, som diagnosticerede problemet som tidlig overgangsalder. Da tilstanden forværredes, blev hun henvist til en adfærdsneurolog, som diagnosticerede primær progressiv afasi, ikke-flydende type (PPA), også kendt som "agrammatisk PPA." I sidste måned blev Lilly anbragt på korttidsinvaliditet og vil kvalificere sig til langtidsinvaliditet om seks måneder.

Lillys mand Richard, professor i ingeniørvidenskab, går ind for Lilly ved at sørge for, at hun har tale- og sprogevalueringer og ved at lære deres sønner, hvordan de bedst kommunikerer. På dette tidspunkt er Lilly i stand til at forstå, hvad der bliver sagt til hende, men kan ikke svare konsekvent. Hun er opmærksom på problemet og udtrykker angst og frustration, når hun bliver presset til at tale. Hendes sønner har lært at fortælle deres mor, hvad de har brug for, at hun skal vide og kun stille hende "ja/nej"-spørgsmål.

Lilly fortsætter med at holde sit hjem, shoppe og køre. Hun bærer et MedicAlert-armbånd og har kort og et brev fra sin læge, der forklarer hendes sygdom, hvis nogen tror, hun får et slagtilfælde, bliver hun stoppet af politiet af en eller anden grund. Uden disse kan nogen sigte hende for at køre påvirket. Adaptive enheder til telefonen er brugt, og Lilly bærer en Lifeline™ i nødstilfælde

Midtsyge, oktober 2010:

Nu 48 år, fortsætter Lilly med at bo hjemme hos Richard og hendes to sønner (den ældste går på college). Hun er stadig i stand til at sige et par ord, men må kæmpe for alt undtagen automatisk tale. Hun forstår de enklere ting, der bliver sagt til hende, men ikke mere komplekse verbale kommunikationer. Hun er i stand til at pege på, hvad hun har brug for og forstår familiebevægelser. Tidligere en ivrig læser, Lilly har nu ringe læseforståelse. Dette har gjort familiekommunikation vanskelig, og hun udviser ofte frygt, angst og vrede over for familiemedlemmer - især hendes "hurtigtsnakkende" teenagesønner. Hendes ældste søn vendte hjem for at tilbringe sommeren, men Lilly genkendte ham ikke konsekvent og ville have ham ud af huset. Lilly udtrykker vrede ved at slå ud, knibe og smide og knække ting. Hun er begyndt at sparke hunden. I frygt for hunden gav Richard den til en kærlig familie.

Lilly er nu besat af spilprogrammer på tv og bruger timer på at se på dem. Hun laver ikke længere husarbejde eller laver mad, men spiller spil og laver søgninger på computeren. Lilly er blevet hyperoral og spiser enorme mængder mad fra køleskabet. Richard Troubles & Tips har tyet til at låse køleskabet og spisekammeret. Når hun spiser, propper Lilly munden uden at besvære at sluge. Af frygt for, at hun vil blive kvalt, skærer Richard sin mad i mundrette stykker og serverer meget små portioner hver time. At spise store mængder mad har frembragt periodiske episoder med tarminkontinens, ofte på offentlige steder som kirke og supermarked.

Lilly er blevet slap i sin badning og pleje. Hun nægter assistance og vil ikke bære inkontinenstrusser til voksne. Richard erstattede endelig sit undertøj fra sin kommode med pull-ups.

Lilly tilbringer dagen med at gå indendørs og forsøger at stikke af. Hun er nu i det væsentlige frigjort fra sine sønner, og selvom hun insisterer på at være i samme rum som Richard, viser hun ingen hengivenhed eller taknemmelighed. Richard og hans sønner deltager i en FTD-støttegruppe og rådgivning. Richards erklærede mål var at holde Lilly hjemme så længe hendes sygdom varede, men han overvejer nu på grund af den stadigt stigende plejebyrde og virkningen på deres sønner

Alvorlig sygdom, oktober 2012:

I februar blev Lilly stum. Med undtagelse af gryntelyde eller skrig er hun stille. Hun forstår hverken skrift- eller talesprog. En dag i april kom hendes teenagesønner hjem fra skole, og da hun ikke kunne genkende dem, begyndte Lilly at skrige og græde. Hun blev behandlet med et antidepressivum og som tiden gik et antipsykotikum. Medicinen hjalp lidt, men udbrud opstod med stigende hyppighed. I august reagerede Lilly permanent på dem som fremmede. Mens hun fortsætter med at "kende" Richard, lader hun ham ikke længere røre ved hende eller yde omsorg. I juni hyrede Richard en hjemmehjælper til badning og pusterum. Endelig, i september, besluttede Richard, at han ikke længere kunne klare sig derhjemme. Han skulle tilbage på arbejde for at forberede sig på at betale for sine sønners uddannelser og sin egen pension.

Lilly blev indlagt på "Independence Square", et plejehjem med en hukommelsesafdeling for mennesker med Alzheimers sygdom. Mens personalet tidligere havde arbejdet med andre klienter/patienter med sprogproblemer, var de ivrige efter at lære strategier skræddersyet til Lillys adfærd.

Følgende caseplan blev udviklet for Lilly:

• Lilly blev indlagt på et privat værelse, og hendes vinduer var sikret lukket.
• Lilly har en daglig rutine, der følges konsekvent.
• Lilly omgås ikke andre beboere og spiser alene og sidder/står i udkanten af aktiviteter.
• Personalet er trænet i at tale i et- eller to-ords sætninger og holde øje med hendes nonverbale svar.
• Lilly bruger meget tid på at pace, så der blev etableret en cirkulær rute med haller og aktivitetsrum. Stationer blev udviklet, herunder at sætte en hvilestol nær et vindue med en fuglefoder (og en anden ved et akvarium), for at opmuntre hende til at sidde og se på.
• Hun får snacks hvert 30.-60. minut, der skæres i mundrette stykker.
• Lilly har nu lidt svært ved at koordinere sin tunge, læber og muskler til at sluge. Madens konsistens er blevet ændret for lettere at synke, og personalet overvåger al spiseadfærd for at forhindre/afhjælpe kvælning.
• Lilly har udviklet et uengageret blik, som nogle ansatte, familier og andre beboere tolker som fjendtligt. Personalet er blevet uddannet til at forsikre andre om, at "stirringen" ikke betyder noget.
• Lilly vil sidde og farvelægge i 15-20 minutter alene i spisepladsen i løbet af dagen. Særlige farveblyanter bruges til at forhindre, at alt farves.
• Lilly modstår omsorg; men med et håndklædebad™ kan personalet holde hende ren og komfortabel.
• Lilly begyndte at smøre sine ekskrementer, så personalet bruger jumpsuits for at forhindre adgang til indersiden af hendes undertøj.
• Richard og hans sønner fortsætter med at besøge og har udviklet stærke bånd til personalet.

Spørgsmål:

1. Hvilke symptomer udviser Lilly i hvert stadium af sygdommen? Hvilke tab oplever hun?

Tidlig sygdomsstadie (alder 46)

Lilly udvikler kommunikationsproblemer. Hun begynder at "tabe ord" og "sætte sig fast" midt i en sætning. Hun kæmper med udtalen og kan ikke reagere konsekvent. Lilly er opmærksom på sine vanskeligheder og oplever angst og frustration, når hun bliver presset til at tale. Tab af sprogligt flydende og hendes diagnose med PPA førte til tab af en givende karriere i den akademiske verden og anbringelse på handicap.

Midtsygdomsstadiet (48 år)

Kommunikationsudfordringerne stiger. Hun er kun i stand til at sige få ord og forstår ikke kompleks verbal kommunikation. Læseforståelsen er nu begrænset. Da sygdommen spredes til andre områder af hjernen, oplever Lilly ændringer i adfærdskontrol. Hun reagerer på familiemedlemmer med frygt, angst og vrede. Besat af spilshows tager hun sig ikke længere af huset eller laver mad; hendes personlige hygiejne falder. Relationer er svære at opretholde. Hun viser ingen forbindelse til sine sønner eller hengivenhed eller taknemmelighed over for sin mand.

Svær sygdomsstadie (alder 50)

Lilly er blevet stum og producerer bare grynt eller skrig. Hun forstår hverken skrift- eller talesprog. Hendes øgede behov for praktisk pleje og modstand mod familiens hjælp fik Richard til at forfølge en specialiseret demensassistance. Personalet vurderer hendes behov, inddrager input fra familien og implementerer en individualiseret plan baseret på en konsekvent rutine med lav efterspørgsel, en støttende struktur og overvågning af sikkerhed.

2. Hvordan påvirker Lillys symptomer hendes familie?

Lilly bliver mere og mere afhængig af sin mand og sine sønner for at give et trygt miljø og direkte omsorg for sine daglige behov. Tilpasninger til det fysiske miljø (låsning af køleskab og spisekammer) og følelsesmæssige og adfærdsmæssige ændringer øger stress i husstanden. Økonomisk stress fra Richards fuldtidspleje steg og nødvendiggjorde en tilbagevenden til arbejdet. Richard indrømmer Lilly på et plejehjem på grund af hendes nægtelse af pleje og den stigende indvirkning på deres sønner. Han og sønnerne deltager i en FTD-støttegruppe og rådgivning og forbliver involveret og støtter Lilly og personalet på stedet.

3. Hvordan hjælper det anlæggets personale at tage sig af Lilly, hvis man kender Lillys sygdoms forløb?

Familien giver indsigt i Lillys liv (en engelsk litteraturprofessor, mor og kone) før PPA og hvordan PPA ændrede Lillys liv og hendes families liv. Et værktøj som AFTDs Daily Care Snapshot inviterer til input fra familien. Det hjælper med hendes caseplan til at forstå sikkerhedsproblemer med flugt, synkebesvær og hendes modstand mod omsorg; værdsætte kommunikationsbehov/tilgange; og hjælpe med hendes interpersonelle stil og mangel på socialisering - tempo, uengageret blik og behov for individuel struktur. Det etablerer hendes nuværende evner - farvelægning, snacks og non-verbal kommunikation og initierer et stærkt bånd mellem personale og familie.