Om mensen met taalstoornissen met frontotemporale degeneratie effectief van dienst te kunnen zijn in de dagbehandeling en de langdurige zorg, is het belangrijk om te beseffen hoe de ziekte de patiënt en het gezin in de loop van de tijd beïnvloedt. Deze casus volgt een patiënt van diagnose tot opname tot begeleid wonen.

Vroege ziekte, oktober 2007:

Lilly Noble is een 46-jarige echtgenote en moeder van drie tienerjongens. Lilly heeft een Ph.D. in Engelse literatuur en is professor aan een nabijgelegen universiteit. Het afgelopen jaar heeft ze wat moeite gehad met lesgeven omdat ze “woorden kwijtraakt” en “vastloopt” in het midden van een zin. Ze lijkt te weten wat ze wil zeggen, maar heeft moeite met de uitspraak. Zes maanden geleden meldden haar studenten haar bij het afdelingshoofd, die erop stond dat ze door haar arts zou worden beoordeeld, die het probleem diagnosticeerde als vroege menopauze. Toen de toestand verslechterde, werd ze doorverwezen naar een gedragsneuroloog die de diagnose primaire progressieve afasie, niet-vloeiend type (PPA), ook bekend als 'agrammatische PPA', diagnosticeerde. Vorige maand werd Lilly tijdelijk arbeidsongeschikt verklaard en zal over zes maanden in aanmerking komen voor langdurige arbeidsongeschiktheid.

Lilly's echtgenoot Richard, een professor in techniek, pleit voor Lilly door ervoor te zorgen dat ze spraak- en taalevaluaties heeft en door hun zonen te leren hoe ze het beste kunnen communiceren. Op dit punt kan Lilly begrijpen wat er tegen haar wordt gezegd, maar kan ze niet consequent antwoorden. Ze is zich bewust van het probleem en drukt haar angst en frustratie uit wanneer ze wordt aangespoord om te spreken. Haar zonen hebben geleerd om hun moeder te vertellen wat ze moeten weten en haar alleen ja/nee-vragen te stellen.

Lilly blijft haar huis houden, winkelen en rijden. Ze draagt een MedicAlert-armband en heeft kaartjes en een brief van haar arts bij zich waarin ze haar ziekte uitlegt. Mocht iemand denken dat ze een beroerte heeft, dan wordt ze om welke reden dan ook tegengehouden door de politie. Zonder deze zou iemand haar kunnen aanklagen voor rijden onder invloed. Er worden adaptieve apparaten voor de telefoon gebruikt en Lilly draagt een Lifeline™ in geval van nood

Middenziekte, oktober 2010:

Lilly is nu 48 en woont nog steeds thuis bij Richard en haar twee zonen (de oudste studeert). Ze kan nog steeds een paar woorden zeggen, maar moet worstelen met alles behalve automatische spraak. Ze begrijpt de eenvoudigere dingen die tegen haar worden gezegd, maar niet de complexere verbale communicatie. Ze kan aangeven wat ze nodig heeft en begrijpt gezinsgebaren. Voorheen een fervent lezer, heeft Lilly nu weinig begrijpend lezen. Dit heeft de communicatie met het gezin bemoeilijkt en ze geeft vaak blijk van angst, onrust en woede jegens familieleden – vooral haar 'snel pratende' tienerzonen. Haar oudste zoon keerde terug naar huis om de zomer door te brengen, maar Lilly herkende hem niet consequent en wilde hem het huis uit. Lilly drukt woede uit door dingen uit te halen, te knijpen en te gooien en te breken. Ze is begonnen de hond te schoppen. Uit angst voor de hond gaf Richard hem aan een liefdevol gezin.

Lilly is nu geobsedeerd door spelshows op televisie en besteedt er uren aan om ernaar te kijken. Ze doet niet langer huishoudelijk werk of kookt, maar speelt spelletjes en zoekt op de computer. Lilly is hyperoraal geworden en eet enorme hoeveelheden voedsel uit de koelkast. Richard Troubles & Tips heeft zijn toevlucht genomen tot het afsluiten van de koelkast en voorraadkast. Tijdens het eten propt Lilly haar mond vol zonder de moeite te nemen om te slikken. Uit angst dat ze zal stikken, snijdt Richard haar eten in hapklare stukjes en serveert ze elk uur hele kleine porties. Het eten van grote hoeveelheden voedsel heeft periodieke episoden van darmincontinentie veroorzaakt, vaak op openbare plaatsen zoals de kerk en de supermarkt.

Lilly is laks geworden in haar baden en verzorgen. Ze weigert hulp en zal geen incontinentieslips voor volwassenen dragen. Richard verving eindelijk haar ondergoed van haar dressoir door pull-ups.

Lilly brengt haar dag binnen ijsberen door en probeert weg te lopen. Ze is nu in wezen losgekoppeld van haar zoons en hoewel ze erop staat in dezelfde kamer te zijn als Richard, toont ze geen genegenheid of dankbaarheid. Richard en zijn zonen gaan naar een FTD-steungroep en geven counseling. Het verklaarde doel van Richard was om Lilly thuis te houden voor de duur van haar ziekte, maar hij heroverweegt nu vanwege de steeds toenemende zorglast en het effect op hun zonen.

Ernstige ziekte, oktober 2012:

In februari werd Lilly stom. Met uitzondering van grommende geluiden of geschreeuw, is ze stil. Ze begrijpt geen geschreven of gesproken taal. Op een dag in april kwamen haar tienerzonen thuis van school en Lilly kon ze niet herkennen en begon te schreeuwen en te huilen. Ze werd behandeld met een antidepressivum en na verloop van tijd een antipsychoticum. De medicijnen hielpen een beetje, maar uitbarstingen kwamen steeds vaker voor. In augustus reageerde Lilly permanent op hen als vreemden. Hoewel ze Richard blijft 'kennen', laat ze hem haar niet langer aanraken of verzorgen. In juni huurde Richard een thuisverpleegkundige in voor het baden en uitrusten. Uiteindelijk besloot Richard in september dat hij het thuis niet meer redde. Hij moest weer aan het werk om zich voor te bereiden op het betalen van de opleiding van zijn zoons en zijn eigen pensioen.

Lilly werd opgenomen in 'Independence Square', een instelling voor begeleid wonen met een geheugenafdeling voor mensen met de ziekte van Alzheimer. Hoewel het personeel eerder met andere cliënten/patiënten met taalproblemen had gewerkt, wilden ze graag strategieën leren die waren toegesneden op het gedrag van Lilly.

Voor Lilly is het volgende casusplan ontwikkeld:

• Lilly werd opgenomen in een privékamer en haar ramen waren gesloten.
• Lilly heeft een dagelijkse routine die consequent wordt gevolgd.
• Lilly gaat niet om met andere bewoners en eet alleen en zit/staat aan de rand van activiteiten.
• Het personeel is getraind om in zinnen van één of twee woorden te spreken en let op haar non-verbale reacties.
• Lilly besteedt veel tijd aan ijsberen, dus werd er een cirkelvormige route aangelegd met gangen en een activiteitenruimte. Er werden stations ontwikkeld, waaronder het plaatsen van een fauteuil bij een raam met een vogelvoeder (en een andere bij een aquarium), om haar aan te moedigen te gaan zitten en te kijken.
• Ze krijgt elke 30-60 minuten snacks die in hapklare stukjes worden gesneden.
• Lilly heeft nu wat moeite met het coördineren van haar tong, lippen en slikspieren. De consistentie van het voedsel is aangepast om het doorslikken te vergemakkelijken en het personeel houdt toezicht op al het eetgedrag om verstikking te voorkomen/verlichten.
• Lilly heeft een afstandelijke blik ontwikkeld die sommige personeelsleden, families en andere bewoners als vijandig interpreteren. Het personeel is getraind om anderen gerust te stellen dat de "stare" niets betekent.
• Lilly zal gedurende de dag 15-20 minuten alleen in de eetzaal zitten en kleuren. Er worden speciale kleurpotloden gebruikt om te voorkomen dat alles kleurt.
• Lilly verzet zich tegen zorg; met een Towel Bath™ kan het personeel haar echter schoon en comfortabel houden.
• Lilly begon haar uitwerpselen uit te smeren, dus gebruikt het personeel jumpsuits om toegang tot de binnenkant van haar onderkleding te voorkomen.
• Richard en zijn zonen blijven het personeel bezoeken en hebben een sterke band ontwikkeld.

Vragen:

1. Welke symptomen vertoont Lilly tijdens elk stadium van de ziekte? Welke verliezen ervaart ze?

Vroeg ziektestadium (leeftijd 46)

Lilly ontwikkelt communicatieproblemen. Ze begint "woorden te verliezen" en "vast te lopen" in het midden van een zin. Ze worstelt met uitspraak en kan niet consequent reageren. Lilly is zich bewust van haar moeilijkheden en ervaart angst en frustratie wanneer ze wordt aangespoord om te spreken. Verlies van taalvaardigheid en haar diagnose met PPA leidde tot het verlies van een lonende carrière in de academische wereld en plaatsing op een handicap.

Halverwege ziektestadium (leeftijd 48)

Communicatie-uitdagingen nemen toe. Ze kan maar een paar woorden zeggen en begrijpt geen complexe verbale communicatie. Begrijpend lezen is nu beperkt. Terwijl de ziekte zich verspreidt naar andere delen van de hersenen, ervaart Lilly veranderingen in gedragscontrole. Ze reageert op familieleden met angst, bezorgdheid en woede. Geobsedeerd door spelshows, zorgt ze niet langer voor het huis of kookt; haar persoonlijke hygiëne neemt af. Relaties zijn moeilijk te onderhouden. Ze toont geen band met haar zoons of genegenheid of dankbaarheid jegens haar man.

Stadium van ernstige ziekte (leeftijd 50)

Lilly is stom geworden en produceert alleen maar gegrom of geschreeuw. Ze begrijpt geen geschreven of gesproken taal. Haar toegenomen behoefte aan praktische zorg en weerstand tegen de hulp van familie brachten Richard ertoe een gespecialiseerde instelling voor begeleid wonen bij dementie na te streven. Het personeel beoordeelt haar behoeften, neemt input van familie op en implementeert een geïndividualiseerd plan op basis van een consistente, weinig gevraagde routine, een ondersteunende structuur en toezicht op de veiligheid.

2. Hoe beïnvloeden de symptomen van Lilly haar familie?

Lilly wordt steeds afhankelijker van haar man en zonen voor een veilige omgeving en directe zorg voor haar dagelijkse behoeften. Aanpassingen aan de fysieke omgeving (afsluiten van de koelkast en voorraadkast) en emotionele en gedragsveranderingen verhogen de druk op het huishouden. De financiële stress van Richards fulltime zorgverlening nam toe en maakte een terugkeer naar het werk noodzakelijk. Richard geeft Lilly toe aan een woonzorgcentrum vanwege haar weigering van zorg en de toenemende impact op hun zonen. Hij en de zonen gaan naar een FTD-ondersteuningsgroep en counseling, en blijven betrokken en ondersteunen Lilly en het facilitair personeel.

3. Hoe helpt het kennen van het verloop van de ziekte van Lilly het personeel van de instelling om voor Lilly te zorgen?

De familie geeft inzicht in het leven van Lilly (professor Engelse literatuur, moeder en vrouw) voorafgaand aan PPA en hoe PPA het leven van Lilly en het leven van haar familie veranderde. Een tool als AFTD's Daily Care Snapshot nodigt uit tot inbreng van de familie. Het helpt bij haar casusplan om veiligheidskwesties van schaking, slikproblemen en haar weerstand tegen zorg te begrijpen; waarderen communicatiebehoeften / -benaderingen; en hulp bij haar interpersoonlijke stijl en gebrek aan socialisatie - tempo, afstandelijke blik en behoefte aan individuele structuur. Het vestigt haar huidige vaardigheden - kleuren, snacks en non-verbale communicatie - en brengt een sterke band tussen personeel en familie tot stand.