Aby skutecznie służyć osobom ze zwyrodnieniem czołowo-skroniowym zaburzeń języka w placówkach dziennych i opiece długoterminowej, ważne jest, aby docenić wpływ choroby na pacjenta i jego rodzinę na przestrzeni czasu. W tym studium przypadku przedstawiono historię jednego pacjenta od diagnozy do przyjęcia do domu opieki.

Wczesna choroba, październik 2007:

Lilly Noble jest 46-letnią żoną i matką trójki nastoletnich chłopców. Lilly posiada tytuł doktora. literatury angielskiej i jest profesorem na pobliskim uniwersytecie. Przez ostatni rok miała pewne trudności w nauczaniu, ponieważ „traciła słowa” i „utknęła” w środku zdania. Wydaje się, że wie, co chce powiedzieć, jednak ma problemy z wymową. Sześć miesięcy temu studenci zgłosili ją kierownikowi oddziału, który nalegał, aby ją zbadał lekarz, który zdiagnozował problem jako wczesną menopauzę. Gdy stan się pogorszył, skierowano ją do neurologa behawioralnego, który zdiagnozował pierwotną postępującą afazję typu niepłynnego (PPA), znaną również jako „agramatyczny PPA”. W zeszłym miesiącu Lilly została uznana za osobę inwalidzką krótkoterminową, a za sześć miesięcy uzyska uprawnienia do renty długoterminowej.

Mąż Lilly, Richard, profesor inżynierii, wspiera Lilly, upewniając się, że poddaje się ocenie mowy i języka oraz ucząc ich synów, jak najlepiej się komunikować. W tym momencie Lilly jest w stanie zrozumieć, co się do niej mówi, ale nie może konsekwentnie odpowiadać. Jest świadoma problemu i wyraża niepokój i frustrację, gdy jest zmuszana do mówienia. Jej synowie nauczyli się mówić mamie to, co powinna wiedzieć i zadawać jej tylko pytania „tak/nie”.

Lilly nadal zajmuje się domem, robi zakupy i prowadzi samochód. Nosi bransoletkę MedicAlert, karty i list od lekarza wyjaśniający jej chorobę, jeśli ktoś podejrzewa, że ma udar, zostanie zatrzymana przez policję z jakiegokolwiek powodu. Bez nich ktoś mógłby oskarżyć ją o jazdę pod wpływem. Stosowane są adaptacyjne urządzenia do telefonu, a Lilly nosi Lifeline™ w nagłych przypadkach

W połowie choroby, październik 2010:

Obecnie 48-letnia Lilly nadal mieszka w domu z Richardem i jej dwoma synami (najstarszy uczęszcza do college'u). Nadal jest w stanie powiedzieć kilka słów, ale musi walczyć o mowę oprócz automatycznej. Rozumie prostsze rzeczy, które się do niej mówi, ale nie bardziej złożoną komunikację werbalną. Potrafi wskazać czego potrzebuje i rozumie gesty rodziny. Lilly, która wcześniej była zapaloną czytelniczką, obecnie nie potrafi czytać ze zrozumieniem. Utrudnia to komunikację w rodzinie i często okazuje strach, niepokój i złość w stosunku do członków rodziny – zwłaszcza swoich „szybko mówiących” nastoletnich synów. Jej najstarszy syn wrócił do domu, aby spędzić lato, ale Lilly nie rozpoznawała go stale i chciała, żeby wyniósł się z domu. Lilly wyraża złość poprzez uderzanie, szczypanie, rzucanie i niszczenie przedmiotów. Zaczęła kopać psa. W obawie o psa Richard oddał go kochającej rodzinie.

Lilly ma teraz obsesję na punkcie teleturniejów i spędza na ich oglądaniu godzinami. Nie zajmuje się już domem ani nie gotuje, ale gra w gry i przeszukuje komputer. Lilly stała się nadpobudliwa, zjadając ogromne ilości jedzenia z lodówki. Richard Troubles & Tips uciekł się do zamknięcia lodówki i spiżarni. Podczas jedzenia Lilly napycha usta, nie zadając sobie trudu przełknięcia. W obawie, że się udusi, Richard kroi jej jedzenie na małe kawałki i podaje bardzo małe porcje co godzinę. Spożywanie dużych ilości jedzenia powoduje okresowe epizody nietrzymania stolca, często w miejscach publicznych, takich jak kościół i supermarket.

Lilly zaniedbała kąpiel i pielęgnację. Odmawia pomocy i nie będzie nosić majtek dla dorosłych z nietrzymaniem moczu. Richard w końcu wymienił jej bieliznę z komody na podciągnięcia.

Lilly spędza dzień przechadzając się po pomieszczeniu i próbując uciec. Obecnie jest zasadniczo oddzielona od swoich synów i chociaż nalega, aby przebywać w tym samym pokoju z Richardem, nie okazuje uczuć ani wdzięczności. Richard i jego synowie uczęszczają na grupę wsparcia i poradnictwo FTD. Zdeklarowanym celem Richarda było zatrzymanie Lilly w domu przez cały czas jej choroby, ale teraz ponownie to rozważa ze względu na stale rosnące obciążenie opieką i wpływ na ich synów

Ciężka choroba, październik 2012:

W lutym Lilly przestała mówić. Z wyjątkiem chrząkania i krzyków, jest cicha. Nie rozumie języka pisanego ani mówionego. Pewnego kwietniowego dnia jej nastoletni synowie wrócili ze szkoły i nie mogąc ich rozpoznać, Lilly zaczęła krzyczeć i płakać. Leczono ją lekiem przeciwdepresyjnym, a z biegiem czasu lekiem przeciwpsychotycznym. Leki trochę pomogły, ale napady pojawiały się coraz częściej. W sierpniu Lilly na stałe traktowała ich jak obcych. Chociaż nadal „zna” Richarda, nie pozwala już mu się dotykać ani zapewniać mu opieki. W czerwcu Richard zatrudnił pomoc domową do kąpieli i odpoczynku. Wreszcie we wrześniu Richard zdecydował, że nie da sobie już rady w domu. Musiał wrócić do pracy, aby przygotować się na opłacenie edukacji synów i własnej emerytury.

Lilly została przyjęta do „Placu Niepodległości”, ośrodka opieki z oddziałem pamięci dla osób z chorobą Alzheimera. Chociaż personel pracował wcześniej z innymi klientami/pacjentami z problemami językowymi, chętnie uczył się strategii dostosowanych do zachowań Lilly.

Dla Lilly opracowano następujący plan przypadku:

• Lilly została wpuszczona do prywatnego pokoju, a jej okna były zamknięte.
• Lilly ma swój codzienny plan, którego konsekwentnie przestrzega.
• Lilly nie spotyka się towarzysko z innymi mieszkańcami, je samotnie i siedzi/stoi na obrzeżach zajęć.
• Personel jest przeszkolony w zakresie mówienia jedno- lub dwoma wyrazami i zwracania uwagi na jej reakcje niewerbalne.
• Lilly spędza dużo czasu na spacerach, dlatego wyznaczono okrężną trasę obejmującą sale i salę ćwiczeń. Opracowano stanowiska, w tym umieszczenie rozkładanego fotela w pobliżu okna z karmnikiem dla ptaków (i drugiego przy akwarium), aby zachęcić ją do siedzenia i oglądania.
• Co 30–60 minut otrzymuje przekąski pokrojone na kawałki wielkości kęsa.
• Lilly ma teraz pewne trudności z koordynacją języka, warg i mięśni podczas połykania. Konsystencja żywności została zmodyfikowana w celu łatwiejszego połykania, a personel nadzoruje wszystkie zachowania żywieniowe, aby zapobiec/łagodzić zadławienie.
• Lilly przybrała niezaangażowany wzrok, który niektórzy członkowie personelu, rodziny i inni mieszkańcy interpretują jako wrogie. Personel został przeszkolony, aby zapewniać innych, że „spojrzenie” nic nie znaczy.
• Lilly przez cały dzień będzie siedzieć samotnie i kolorować przez 15–20 minut w jadalni. Aby zapobiec kolorowaniu wszystkiego, stosuje się specjalne kredki.
• Lilly opiera się opiece; jednakże, korzystając z Towel Bath™, personel jest w stanie utrzymać ją w czystości i komforcie.
• Lilly zaczęła rozmazywać swoje odchody, więc personel używa kombinezonów, aby uniemożliwić dostęp do wnętrza jej bielizny.
• Richard i jego synowie nadal go odwiedzają i nawiązali silną więź z personelem.

Pytania:

1. Jakie objawy wykazuje Lilly na każdym etapie choroby? Jakie straty odczuwa?

Wczesny etap choroby (wiek 46 lat)

Lilly ma problemy z komunikacją. Zaczyna „gubić się” w środku zdania. Ma problemy z wymową i nie potrafi konsekwentnie odpowiadać. Lilly jest świadoma swoich trudności i odczuwa niepokój i frustrację, gdy jest zmuszana do mówienia. Utrata płynności językowej i diagnoza PPA doprowadziły do utraty satysfakcjonującej kariery akademickiej i stażu w ośrodku dla niepełnosprawnych.

Średnie stadium choroby (wiek 48 lat)

Rosną wyzwania komunikacyjne. Potrafi powiedzieć tylko kilka słów i nie rozumie złożonej komunikacji werbalnej. Czytanie ze zrozumieniem jest teraz ograniczone. Gdy choroba rozprzestrzenia się na inne obszary mózgu, Lilly doświadcza zmian w kontroli zachowania. Reaguje na członków rodziny strachem, niepokojem i złością. Ma obsesję na punkcie teleturniejów, nie zajmuje się już domem ani nie gotuje; pogarsza się jej higiena osobista. Relacje są trudne do utrzymania. Nie okazuje żadnego związku ze swoimi synami, uczucia ani wdzięczności wobec męża.

Ciężki etap choroby (wiek 50 lat)

Lilly stała się niema, wydając jedynie pomruki i krzyki. Nie rozumie języka pisanego ani mówionego. Jej zwiększone zapotrzebowanie na bezpośrednią opiekę i opór wobec pomocy rodziny skłoniły Richarda do skierowania się do specjalistycznego ośrodka dla osób cierpiących na demencję. Personel ocenia jej potrzeby, uwzględnia wkład rodziny i wdraża zindywidualizowany plan oparty na spójnej rutynie o niskich wymaganiach, strukturze wspierającej i monitorowaniu bezpieczeństwa.

2. Jak objawy Lilly wpływają na jej rodzinę?

Lilly staje się coraz bardziej zależna od męża i synów, którzy zapewniają jej bezpieczne środowisko i bezpośrednią opiekę nad jej codziennymi potrzebami. Dostosowanie środowiska fizycznego (zamykanie lodówki i spiżarni) oraz zmiany emocjonalne i behawioralne zwiększają stres w gospodarstwie domowym. Stres finansowy związany z pełnoetatową opieką nad Richardem wzrósł i spowodował konieczność powrotu do pracy. Richard przyjmuje Lilly do ośrodka opieki ze względu na odmowę opieki i rosnący wpływ na ich synów. On i synowie uczęszczają do grupy wsparcia i poradnictwa FTD, pozostają zaangażowani i wspierają Lilly i personel placówki.

3. W jaki sposób znajomość przebiegu choroby Lilly pomaga personelowi placówki w opiece nad Lilly?

Rodzina zapewnia wgląd w życie Lilly (profesorki literatury angielskiej, matki i żony) przed PPA oraz w jaki sposób PPA zmieniło życie Lilly i jej rodziny. Narzędzie takie jak Daily Care Snapshot AFTD zachęca rodzinę do udziału. Pomaga w przygotowaniu planu przypadku, aby zrozumieć kwestie bezpieczeństwa związane z ucieczką, trudnościami w połykaniu i oporem w opiece; doceniać potrzeby/podejścia komunikacyjne; oraz pomóż w związku z jej stylem interpersonalnym i brakiem socjalizacji – tempem działania, niezaangażowanym spojrzeniem i potrzebą indywidualnej struktury. Ustala jej obecne umiejętności – kolorowanie, przekąski i komunikację niewerbalną oraz inicjuje silną więź między personelem a rodziną.