Partners in FTD Care Header 2022

FTD erkennen und diagnostizieren

Bis es zugelassene Biomarker gibt, die die genaue Diagnose der frontotemporalen Degeneration (FTD) unterstützen, werden Diagnosen weiterhin auf umfassenden Beurteilungen durch erfahrene und sachkundige Ärzte beruhen. Solche Einschätzungen sind jedoch bekanntermaßen schwierig zu erhalten – im Durchschnitt dauert es 3,6 Jahre nach dem Auftreten der Symptome, eine FTD-Diagnose zu erhalten. Und diese Symptome können sich mit anderen, häufigeren Erkrankungen überschneiden, von der Alzheimer- und Parkinson-Krankheit bis hin zu Erkrankungen wie Depressionen oder bipolaren Störungen.

Diese Ausgabe von Partners in FTD Care konzentriert sich auf Aspekte der FTD-Erkennung und -Diagnose, die für Hausärzte eine besondere Herausforderung darstellen können, und unterstreicht die Notwendigkeit, die FTD-Diagnose zu verbessern, um die Pflege positiv zu beeinflussen und die Behandlungsforschung zu beschleunigen. Darüber hinaus werden in der Ausgabe Ressourcen aufgeführt, die bei der Erkennung helfen, dabei helfen können, FTD von psychiatrischen Störungen zu unterscheiden, und die Bedeutung der Einbeziehung der Familie in die Beurteilung erörtern. Es enthält auch ein Interview mit einem Arzt, bei dem eine FTD-Störung diagnostiziert wurde, der zugibt, dass es viel zu lange gedauert hat, obwohl er im Gesundheitswesen tätig war.

AFTD arbeitet daran, genaue FTD-Diagnosen zu beschleunigen und Familien mehr wertvolle Zeit zu geben, um die Krankheit besser zu bewältigen, sich über potenzielle genetische Risiken zu informieren, über eine Forschungsbeteiligung nachzudenken und ihre Zukunft zu planen.

Die wissenschaftliche Notwendigkeit genauer FTD-Diagnosen: Verbesserung der Pflege und Beschleunigung der Behandlungsforschung

Im Jahr 2021 veranstaltete AFTD ein extern geleitetes Treffen zur patientenorientierten Arzneimittelentwicklung (PFDD). PFDD-Treffen wurden 2012 von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) ins Leben gerufen und stellen sicher, dass die Erfahrungen von Menschen, die von bestimmten Krankheiten betroffen sind, in die Entscheidungsfindung der FDA über die Arzneimittelzulassung einfließen. Während des von der AFTD veranstalteten Treffens 2021 erklärten Personen mit gelebter Erfahrung mit FTD der FDA wiederholt, wie wichtig genaue und zeitnahe Diagnosen sind:

„Nachdem sie sich einem kognitiven Test unterzogen hatte, sagte ihr Arzt: ‚Es war alles in Ordnung.‘ Dennoch wurden ihr Namenda und Aricept verschrieben.“

„Die Diagnose dauerte ein paar Jahre und reichte von allgemeinem Stress bis hin zu Wechseljahrsangst und Depression. Während dieser Zeit blieben ihre Symptome unbehandelt und wurden immer schlimmer.“

„Die frühzeitige Diagnose hat uns wirklich geholfen. Und dann wurde er in eine klinische Studie mit einem Medikament aufgenommen, das seinen Sinn für Humor und seine Fähigkeit, liebevoll zu sein, wirklich zurückbrachte.“

„Sie erhielt zwar eine Diagnose, diese befand sich jedoch bereits in einem späteren Stadium der FTD … Im Grunde ähnelt es dem, was andere Leute gesagt haben. Es hat lange gedauert, bis wir eine Diagnose bekamen. Und als sie es tat, wurde uns im Grunde gesagt, dass man jetzt nicht mehr viel tun kann, außer Glück zu haben.“

FTD mit seinen heterogenen Symptomen, die eine Vielzahl anderer Erkrankungen imitieren können, kann für medizinisches Fachpersonal schwierig zu diagnostizieren sein, da der durchschnittliche Diagnoseprozess durchschnittlich 3,6 Jahre dauert und Besuche bei drei oder mehr Ärzten keine Seltenheit sind.1

Untersuchungen von AFTD ergaben, dass 44% der Umfrageteilnehmer angaben, eine Erstdiagnose erhalten zu haben, die sich von der FTD unterschied, darunter Alzheimer, Parkinson-Krankheit, Angstzustände, Depressionen oder bipolare Störungen sowie Wechseljahre oder Midlife-Crisis.2 Fehldiagnosen führen nicht nur zu Frustration und Stress in der Familie, sondern führen auch dazu, dass Menschen mit FTD keine angemessene unterstützende Pflege erhalten und möglicherweise Interventionen erhalten, die bei FTD kontraindiziert sind. Beispielsweise können für die Alzheimer-Krankheit zugelassene Medikamente unwirksam sein oder sogar kognitive und Verhaltenssymptome verschlimmern, wenn sie jemandem mit FTD-Pathologie verabreicht werden.3,4

Mit der zunehmenden Verfügbarkeit klinischer FTD-Studien sind genaue Diagnosen noch wichtiger. Zu den aktuellen klinischen Studienoptionen für Menschen mit FTD gehören sowohl symptomatische als auch krankheitsmodifizierende Therapien, die das Spektrum der klinischen FTD-Phänotypen abdecken. Wenn an klinischen Studien Personen mit einer falschen Diagnose und zugrunde liegenden Pathophysiologie teilnehmen, können Forscher nicht feststellen, ob Behandlungseffekte oder deren Fehlen auf die Intervention oder auf die Heterogenität des Teilnehmerpools zurückzuführen sind.

Dieses Problem gilt für die gesamte Demenzforschung. Laut Dr. Jeffrey Cummings von der Cleveland Clinic wurde „bis zu 25% der Familien mitgeteilt, dass ihr geliebter Mensch an der Alzheimer-Krankheit leidet und sie nicht … was auch bedeutet, dass bis zu 25% der Personen, die an irgendeiner Art klinischer Studie teilnehmen, dies nicht tun.“ „Ich habe eigentlich keine Alzheimer-Krankheit.“5 Bei einer seltenen Krankheit wie FTD, bei der Forscher viel kleinere Stichprobengrößen rekrutieren, hat die individuelle Variabilität einen erheblichen Einfluss auf die Daten. Viele aktuelle klinische Studien konzentrieren sich auf FTD, die durch bestimmte Gene oder die zugrunde liegende Pathophysiologie verursacht wird, was die Bedeutung nicht nur einer genauen klinischen Diagnose, sondern auch des genetischen Status und einer möglichen Pathologie unterstreicht.6 Damit Menschen an klinischen Studien zu FTD teilnehmen können, muss ihre FTD-Diagnose außerdem zu einem frühen Zeitpunkt im Krankheitsverlauf gestellt werden. Viele Menschen berichten, dass die FTD ihrer Angehörigen zum Zeitpunkt der Diagnose zu weit fortgeschritten war, als dass eine Teilnahme an der Forschung möglich gewesen wäre.

Es gibt daher eine Reihe von Gründen, warum der rechtzeitige Zugang zu genauen FTD-Diagnosen von entscheidender Bedeutung ist. Allerdings ist die Zurückhaltung medizinischer Fachkräfte bei der Offenlegung von Demenzdiagnosen gut dokumentiert. Der World Alzheimer Report 2019 stellte fest, dass 62% der Gesundheitsdienstleister weltweit Demenz als einen normalen Teil des Alterns betrachten.7 Eine von der Alzheimer's Association in Auftrag gegebene Studie aus dem Jahr 2015 ergab, dass die Offenlegungsraten (der Prozentsatz der diagnostizierten Personen und Familien, die über eine in ihren Krankenakten dokumentierte Diagnose informiert wurden) für Alzheimer (45%) und andere Demenzerkrankungen (27%) weit unter denen von lagen andere Erkrankungen, einschließlich Krebs (84-96%) und Parkinson-Krankheit (72%).8

Glücklicherweise gibt es Tools, die Ärzten bei der genauen Diagnose von FTD helfen. Obwohl es keinen einzigen diagnostischen Test gibt, umfasst die Diagnose typischerweise eine Anamnese und eine neurologische Untersuchung, neuropsychologische Tests, bildgebende Verfahren und Blutuntersuchungen. Da ein erheblicher Teil der FTD durch autosomal-dominante Gene verursacht wird, sollten Gesundheitsdienstleister eine genetische Beratung für Personen mit Verdacht auf FTD in Betracht ziehen. Darüber hinaus entdecken naturkundliche Studien vielversprechende Neuroimaging-, Serum- und Liquor-Biomarker, die bald einen diagnostischen Nutzen haben könnten.9,10 Schließlich ist es wichtig, die FTD-Diagnose so zu kommunizieren, dass sowohl die Person mit FTD als auch ihre Familie sie verstehen können. Erwägen Sie bei einer solchen Offenlegung einen personenzentrierten Ansatz, der den Aufbau einer Beziehung, die Anpassung Ihrer Sprache, die Einbeziehung des Betreuungspartners und die Nachverfolgung umfasst, um sicherzustellen, dass die Familie die von Ihnen bereitgestellten Informationen verstanden hat.11,12

AFTD-Interview: Seth L. Stern, MD

Dr. Seth Stern lebt mit der Diagnose einer primär progressiven Aphasie, einer Form von FTD, die die Fähigkeit, gesprochene und geschriebene Sprache zu sprechen und zu verstehen, allmählich beeinträchtigt. Im Mai 2023 erzählte Dr. Stern, ein ehemaliger Geburtshelfer/Gynäkologe, dem Wall Street Journal die Geschichte seiner Diagnose, das eine Reportage über ihn mit dem Titel „Mit Dr. Stern stimmte etwas nicht.“ Es hat fünf Jahre gedauert, das herauszufinden.“ AFTD sprach im Juli 2023 mit Dr. Stern, um mehr zu erfahren; Eine bearbeitete Version dieser Konversation erscheint unten.

AFTD: Was waren die ersten Symptome, die Sie am meisten beunruhigten – die Dinge, die Sie glauben ließen, dass etwas nicht stimmte?

Stern: Zunächst ging es um Wortfindung. Mir fiel das Wort „Butter“ nicht ein; ein anderes Mal fiel mir das Wort für „Waschmaschine“ nicht ein. Dann fing ich an, andere Dinge zu tun, die für mich sehr ungewöhnlich waren. Ich bin seit über 37 Jahren Chirurg und bin sehr wählerisch: Ich kreuze meine „Ichs“ und kreuze die „Ts“. Aber ich fing an, Dinge zu tun, die sowohl ungewöhnlich als auch untypisch waren. Ich habe zum Beispiel Kaffee gekocht und vergessen, die Tasse unter die Stelle zu stellen, an der das heiße Wasser austritt. Einmal ließ ich nachts meine Haustür unverschlossen; Einmal bin ich aus meinem Auto ausgestiegen, ohne es auszuschalten.

Im Jahr 2017 begann ich, all diese Veränderungen auf meinem Handy aufzuzeichnen. Im selben Jahr wurde ich von einem Neurologen aufgesucht, der sowohl kognitive Tests als auch ein MRT durchführte, aber meine Ergebnisse waren nicht aussagekräftig. Also habe ich mich einfach darauf konzentriert, vorsichtiger zu sein. Ich habe dafür gesorgt, dass ich die Tür nachts abgeschlossen habe; Als ich den Herd benutzte, überprüfte ich, ob alle Regler ausgeschaltet waren. Und ich habe darauf geachtet, dass ich bei der Operation auf Augenhöhe war und noch vorsichtiger war.

Ab Juli 2021 ging es dann aber richtig voran. Das Finden von Wörtern und das Vervollständigen von Sätzen wurde viel schwieriger, und Dinge, die für mich sehr häufig vorkamen, wurden immer schwieriger, insbesondere Operationen. Für mich war die Operation immer sehr entspannend. Ich habe die ganze Zeit gesummt oder gesungen und musste nicht Schritt für Schritt darüber nachdenken, was ich tat; es war einfach automatisch. Aber dann wurde mir klar, dass ich es mir zweimal überlegen musste.

Ich habe es immer geliebt, ins Krankenhaus zu gehen und mich um meine Patienten zu kümmern. Ich würde einer der Ersten sein, der hereinkam, und ich wäre einer der Letzten, der ging. Aber ich fing an, Apathie zu entwickeln – ich hatte nicht den Wunsch, früh da zu sein oder lange zu bleiben. Ich fange an, die Krankenschwestern zu fragen: „Um wie viel Uhr sind wir fertig?“ oder „Wie viele Patienten haben wir noch?“ Das war ein großer Unterschied – von der Sorge um die Patienten zu der Frage: „Um wie viel Uhr bin ich heute fertig?“ Ich habe diesen Wunsch einfach verloren.

Zu diesem Zeitpunkt wurde ich erneut vom Neurologen aufgesucht, der einen kognitiven Test an mir wiederholte; Ich habe 29 von 30 Fragen richtig bewertet. Er führte eine Blutuntersuchung und ein weiteres MRT des Gehirns durch, aber es ergab sich überhaupt kein nennenswertes Ergebnis. Er sagte zu mir: „Du scheinst in Ordnung zu sein. Das Einzige, was noch zu tun ist, ist der PET-Scan, aber den brauchen Sie nicht wirklich, weil es Ihnen anscheinend gut geht.“ Ich sagte: „Nein, ich habe das Gefühl, dass etwas nicht stimmt, und ich würde den Scan gerne durchführen lassen.“ Ich hatte den Gehirnscan im April 2022 und er zeigte deutliche Veränderungen in den frontotemporalen Regionen. Der Neurologe rief mich später an – er sagte es mir nicht einmal persönlich – und sagte, ich habe FTD, ich müsse von einem neurokognitiven Spezialisten untersucht werden und habe ein gutes Leben.

Diese Nachricht war sehr, sehr beunruhigend. Mein Gesamtplan war es, noch weitere 10–15 Jahre als Arzt zu praktizieren … stattdessen ging ich im Mai 2022 in den Ruhestand.

AFTD: War es hilfreich, eine Diagnose zu bekommen, oder hätten Sie es lieber nicht gewusst?

Stern: Es ist schon komisch – wenn ich nicht zum PET-Scan gegangen wäre, hätte ich nicht gewusst, dass ich FTD habe, und ich hätte weitermachen können, was ich tat: Patienten sehen, Operationen durchführen. Zumindest zu wissen war also von Vorteil, da niemand verletzt wurde. Leider ist es schwierig, das herauszufinden – insbesondere bei dieser Erkrankung, für die es keine medizinische oder chirurgische Behandlung oder Heilung gibt –, da Sie jetzt mit einer zeitlichen Begrenzung leben und in x Jahren die Demenz fortschreiten und sich erheblich verschlimmern wird, und meine Die Lebensdauer wird viel kürzer sein als gewünscht. Es ist sehr, sehr schwer, damit zu leben. Es ist nicht ungewöhnlich, dass ich täglich darüber nachdenke.

Andererseits ermöglichte mir die Diagnose, Pläne für meinen zukünftigen Gesundheitsbedarf zu schmieden. Ich habe dafür gesorgt, dass für meine Vorsorgevollmacht, mein Testament und meine finanziellen Anlagen gesorgt war. Und ich habe begonnen, andere über FTD und andere neurodegenerative Erkrankungen aufzuklären.

AFTD: Was würden Sie dazu sagen, wie lange es gedauert hat, bis eine Diagnose gestellt wurde? Es hat mehrere Jahre gedauert. Hätten Sie es lieber früher als später gewusst?

Stern: Bis Mitte 2021 kam ich recht gut mit meinen Alltagsaktivitäten zurecht, dann ging es dramatisch voran. Von da an wurde ich in weniger als einem Jahr diagnostiziert. Aber ich bin Arzt und Chirurg. Der Durchschnittsmensch da draußen, der Neurologen nicht persönlich kennt, steht möglicherweise vor dem Problem, einen Arzt zu haben, der sich nicht wirklich mit FTD auskennt. Oder sie haben Familienangehörige, die ihnen sagen: „Oh, du wirst einfach älter; ein gewisser Rückgang wird erwartet.“ Oder es gibt dort, wo sie leben, keinen Neurologen und sie müssen 100 bis 200 Meilen fahren, um einen aufzusuchen. Oder ihre Versicherung deckt die erforderlichen Tests nicht ab. All dies sind unterschiedliche, bedauerliche und komplizierte Probleme.

Es ist sehr vorteilhaft, jemanden zu haben, der sich um Ihre Pflege kümmert oder Sie vertritt, wenn Sie zu diesen Arztterminen gehen. Genauso wie die Tatsache, dass ich ein Tagebuch führte, um meine Veränderungen festzuhalten. Und wenn ich nicht auf diesen PET-Scan gedrängt hätte, wäre er nicht gemacht worden. Wenn Patienten bei der Untersuchung oder Untersuchung niemanden bei sich haben, könnten sie leicht davon abgehalten werden, sich den notwendigen Tests zu unterziehen. Diese Person kann dem Arzt sagen: „Sehen Sie, er oder sie erlebt das und das – deshalb sind wir hier.“ Ich persönlich weiß, dass mein FTD nicht diagnostiziert worden wäre, wenn ich nicht darauf bestanden hätte, dass es ein Problem gibt.

Unterscheidung zwischen verhaltensbedingter FTD und psychiatrischen Störungen

Es kann äußerst schwierig sein, die Verhaltensvariante FTD (bvFTD), den häufigsten FTD-Subtyp, von psychiatrischen Diagnosen (wie Depression, bipolarer Störung oder Schizophrenie) zu unterscheiden. Viele Symptome – Enthemmung, Apathie, Empathieverlust – treten sowohl bei bvFTD als auch bei bestimmten psychiatrischen Störungen auf, weshalb Ärzte zunächst Letztere diagnostizieren, bis sich die bvFTD einer Person allmählich zeigt. Aufgrund der drastisch unterschiedlichen Prognose von bvFTD, der Unterschiede im Krankheitsmanagement, des krankheitsspezifischen Bedarfs an Familienberatung und Pflegeschulung sowie der finanziellen und langfristigen Planung ist es jedoch von entscheidender Bedeutung, eine genaue Diagnose zu erhalten. Es ist außerdem von entscheidender Bedeutung, bvFTD so früh wie möglich genau zu identifizieren, damit diagnostizierte Personen eine mögliche Teilnahme an klinischen Studien in Betracht ziehen und mehr über genetische Ursachen von FTD erfahren können.13

Die Diagnose von bvFTD bleibt aufgrund der begrenzten Genauigkeit der Neurobildgebung in den frühen Krankheitsstadien und des Fehlens von Biomarkern eine Herausforderung und beruht daher auf einer klinischen Beurteilung.13 Die diagnostischen Kriterien für eine wahrscheinliche Diagnose von bvFTD erfordern den Nachweis einer Atrophie im Frontal- und/oder Temporallappen des Gehirns, wie im MRT sichtbar, zusammen mit dem Auftreten von drei der folgenden sechs Symptome: Verhaltensenthemmung, Apathie ohne Traurigkeit, Verlust von Empathie, exekutive Dysfunktion, Hyperoralität und zwanghaftes Verhalten. BvFTD ist eine fortschreitende Krankheit und kann auf subtile Weise auftreten, die oft zuerst von Familienmitgliedern erkannt wird.

Einige Fragen, die Ärzte stellen können, wenn sie versuchen, bvFTD von psychiatrischen Störungen zu unterscheiden, sind:

  • In welchem Alter begannen die Symptome?
  • Gibt es kognitive Symptome? Werden sie schlimmer?
  • Stürzt die Person mit Symptomen häufig oder klagt sie über Muskelschwäche?
  • Treten die Symptome erst spät im Leben auf?
  • Zeigt die Familie eine erhöhte Belastung?
  • Zeigt die Person mit Symptomen mangelnde Einsicht in ihre gesundheitlichen Veränderungen?

Wenn der Verdacht auf bvFTD besteht, überweisen Sie die Person mit Symptomen an einen Neurologen oder einen anderen neurologischen Spezialisten, beispielsweise einen Neuropsychiater, Neuropsychologen oder Verhaltensneurologen. FTD-Spezialisten finden Sie auf der AFTD-Website.

Um mehr zu erfahren, schauen Sie sich „Unterscheidung zwischen bvFTD und psychiatrischen Erkrankungen„, eine Präsentation von Ted Huey, MD, auf der AFTD Education Conference 2022. Dr. Huey ist Direktor des Gedächtnis- und Alterungsprogramms am Butler Hospital, das der Warren Alpert Medical School der Brown University angegliedert ist.

Um mehr über die Diagnosekriterien für bvFTD zu erfahren, Laden Sie die Diagnose-Checklisten von AFTD herunter.

Demenzsymptome frühzeitig erkennen und unterscheiden

Der erste Schritt zu einer genauen Diagnose bei Patienten mit Symptomen einer frontotemporalen Degeneration (FTD) besteht darin, dass die Person und/oder ihre Familie frühzeitig erkennt, dass etwas nicht stimmt, was zu einem rechtzeitigen Termin bei ihrem Arzt zur Beurteilung führt. Dies gibt dem Arzt die Möglichkeit, die Symptome in Bezug auf eine etablierte kognitive und verhaltensbezogene Basislinie zu bewerten. Eine frühzeitige Beurteilung – idealerweise unter Einbeziehung eines nahen Angehörigen, der objektiver über alle bei der Person mit Symptomen festgestellten Veränderungen sprechen kann – kann dabei helfen, zwischen FTD und anderen Demenzerkrankungen wie Alzheimer zu unterscheiden.

Die folgenden Ressourcen werden bereitgestellt, um die rechtzeitige Erkennung und Beurteilung von FTD-Symptomen in der Primärversorgung zu unterstützen.

AFTD-WEBINARE

AFTD-Webinar zur Ausbildung von Gesundheitsfachkräften: Unterscheidung der Verhaltensvariante FTD von Alzheimer und anderen Störungen

Dies AFTD-Webinar im Februar 2023 wurde vom FTD-Experten Howard Rosen, MD, einem Verhaltensneurologen und stellvertretenden Direktor des Alzheimer's Disease Research Center an der University of California, San Francisco, vorgestellt. Hier stellt er einen klaren Ansatz zum Verständnis von bvFTD sowie zur Diagnose und Abgrenzung von der Alzheimer-Krankheit, anderen Demenzerkrankungen und psychiatrischen Erkrankungen vor.

AFTD-Webinar zur Ausbildung von Gesundheitsfachkräften: Behandlung der verhaltensbedingten frontotemporalen Degeneration

Dr. Simon Ducharme, ein auf FTD spezialisierter Neuropsychiater, Forscher und Experte, stellt hier die Behandlungsüberlegungen für bvFTD-Symptome sowie nicht-pharmakologische Ansätze für das Krankheitsmanagement vor AFTD-Webinar im April 2023. Er erörtert auch pharmakologische Behandlungen für häufige Verhaltenssymptome wie Apathie, Unruhe, Angstzustände und zwanghaftes Verhalten sowie den Mangel an Beweisen für zugelassene Alzheimer-Behandlungen bei FTD.

DIAGNOSEKRITERIEN FÜR FTD-SUBTYPEN

  • bvFTD – Rascovsky, K, Hodges, JR, Knopman, D, Mendez, MF, et al. Sensitivität überarbeiteter Diagnosekriterien für die Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz. Gehirn. 2011 September; 134:2456 – 2477.
  • PPA – Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, Kertesz, A. Klassifikation der primär progressiven Aphasie und ihrer Varianten. Neurologie. 15. März 2011; 76: 1006 – 1014.
  • PSP – Höglinger, GU, Respondek, G, Stamelou, M, Kurz, C, et al. Klinische Diagnose einer progressiven supranukleären Parese: die Kriterien der Movement Disorder Society. Bewegungsstörungen. 2017 Juni; 32: 853-864.
  • CBD – Armstrong, MJ, Litvan, I, Lang, AE, Bak, TH, et al. Kriterien für die Diagnose einer kortikobasalen Degeneration. Neurologie. 2013; 80: 496 – 503.
  • FTD-ALS – Strong, MJ, Abrahams, S, Goldstein, LH, Wooley, S, et al. Amyotrophe Lateralsklerose-Frontotemporal-Spektrum-Störung (ALS-FTSD): Überarbeitete Diagnosekriterien. Amyotrophe Lateralsklerose und frontotemporale Degeneration. 12. Juni 2017; 18: 153-174.

AFTD-DIAGNOSE-CHECKLISTEN

Diese Checklisten richten sich sowohl an Familien als auch an Ärzte, um die Symptome der beiden häufigsten Arten von FTD zu identifizieren und zu besprechen: Verhaltensvariable FTD (bvFTD) und primär progressive Aphasie (PPA). Auch auf Spanisch erhältlich. Besuchen theaftd.org/what-is-ftd/ftd-diagnostic-checklist herunterladen.

ZUSÄTZLICHE RESSOURCEN

Toolkit zur Bewertung kognitiver Beschwerden bei Alzheimer: Bedienungsanleitung

Entwickelt von den California Alzheimer's Disease Centers, einem landesweiten Netzwerk von 10 Kompetenzzentren für Demenzpflege, dieses Toolkit stellt Hausärzten die notwendigen Werkzeuge zur Diagnose der Alzheimer-Krankheit und zur Identifizierung anderer kognitiver Störungen wie FTD zur Verfügung, die eine Überweisung an einen Facharzt erfordern. Dieser Leitfaden bietet eine nützliche Zusammenfassung der wichtigsten neurodegenerativen Erkrankungen sowie eine Zusammenfassung der wichtigsten klinischen Merkmale, die bei der Unterscheidung helfen können.

UCSF-Leitfäden für Gesundheitsdienstleister für FTD-Störungen

Diese störungsspezifischen Leitfäden bieten Klinikern Orientierungshilfen für die Diagnose und Behandlung von Erkrankungen bvFTD und die nicht fließend und semantisch Varianten von PPA.

Anosognosie und die Bedeutung der Einbeziehung von pflegenden Angehörigen in die Bewertung

Menschen mit FTD können ein Symptom namens Anosognosie aufweisen – einen Mangel an Anerkennung, Einsicht oder Bewusstsein für ihren eigenen Zustand – und können daher ihr sich veränderndes Verhalten und ihre Persönlichkeit schlecht erfassen. Betreuer der Familie – Ehepartner, Partner und andere Familienmitglieder, die die Person mit FTD am besten kennen – sind daher für jede umfassende FTD-Bewertung unerlässlich. Aufgrund der Anosognosie sind pflegende Angehörige mitunter besser in der Lage, genau zu beschreiben, wie sich ihr geliebter Mensch verändert hat, wann die Symptome begannen und wie sich diese Symptome entwickelt haben.

Während einer Beurteilung sollten sich Ärzte darüber im Klaren sein, dass Berichte von pflegenden Angehörigen möglicherweise nicht mit den Selbstberichten der Person übereinstimmen, bei der FTD-Symptome auftreten, und dass dies auf deren Anosognosie zurückzuführen sein kann. Ärzte sollten auch beachten, dass sie selbst möglicherweise nichts „Falsches“ beobachten. Frühe Symptome von FTD wie Apathie oder Enthemmung können subtil sein; Darüber hinaus können Personen mit FTD bei kurzen Begegnungen wie Arztterminen als „normal“ auftreten. Betreuer der Familie und andere, die die Person gut kennen, sind besser in der Lage, Symptome zu beschreiben, die zu Hause oder in anderen öffentlichen Bereichen auftreten und von ihrem üblichen Verhalten abweichen können (einschließlich Aggression, Apathie oder unangemessenes/hemmungsloses Verhalten).

Wenn eine Anosognosie vorliegt, kann die Person mit FTD-Symptomen unruhig oder frustriert darüber sein, dass ihre Angehörigen dem Arzt ihre Bedenken äußern. Sprechen Sie nach Möglichkeit getrennt mit der Person, die Ihren Angehörigen begleitet, damit dieser frei sprechen kann und das Konfliktrisiko verringert wird. Wenn dies während des Termins nicht möglich ist, vereinbaren Sie ein weiteres Telefongespräch, bitten Sie die Person, einen schriftlichen Fragebogen auszufüllen, oder lassen Sie sie einfach ihre Bedenken aufschreiben.

Verweise

  1. Barker, MS, Dodge, SG, Niehoff, D., Denny, S., Dacks, PA, Dickinson, S., ... & Wheaton, DK (2023). Leben mit frontotemporaler Degeneration: Diagnoseweg, Symptomerfahrungen und Auswirkungen auf die Krankheit.Zeitschrift für Geriatrische Psychiatrie und Neurologie, 36(3), 201-214.
  2. Verein für frontotemporale Degeneration. (2021, 27. Oktober). Frontotemporale Degeneration (FTD): Eine Stimme des Patientenberichts. https://www.theaftd.org/wp-content/uploads/2021/10/AFTD_Voice-of-the-Patient-Report-10.27.2021.pdf
  3. Gaugler, JE, Ascher-Svanum, H., Roth, DL, Fafowora, T., Siderowf, A. & Beach, TG (2013). Merkmale von Patienten, bei denen fälschlicherweise Alzheimer diagnostiziert wurde, und ihr Medikamentengebrauch: eine Analyse der NACC-UDS-Datenbank.BMC-Geriatrie, 13(1), 1-10.
  4. Irwin, D., Lippa, CF, & Rosso, A. (2010). Auswirkungen verschriebener Medikamente auf Kognition und Verhalten bei frontotemporaler Lappendegeneration.American Journal of Alzheimer's Disease & Other Demenz, 25(7), 566-571.
  5. Roche. (nd). Alzheimer-Krankheit: Der Wert einer genauen Diagnose. Abgerufen am 26. Juli 2023 von https://www.roche.com/stories/alzheimers-disease-the-value-of-accurate-diagnosis
  6. Tsai, RM, & Boxer, AL (2016). Therapie und klinische Studien bei frontotemporaler Demenz: Vergangenheit, Gegenwart und Zukunft.Zeitschrift für Neurochemie, 138, 211-221.
  7. Alzheimer's Disease International. (2019). World Alzheimer Report 2019: Einstellungen zur Demenz. London: Alzheimer's Disease International.
  8. Alzheimer-Vereinigung. (2015). Fakten und Zahlen zur Alzheimer-Krankheit. Alzheimer & Demenz 2015;11(3)332.
  9. Gifford, Abbott, Nathan Praschan, Amy Newhouse und Zeina Chemali. „Biomarker bei frontotemporaler Demenz: aktuelle Situation und zukünftige Richtungen.“Biomarker in der Neuropsychiatrie(2023): 100065.
  10. Heuer, HW, Clark, AL, Brushaber, D., Forsberg, LK, Miyagawa, T., Staffaroni, AM, Huey, ED, Boeve, B., Rosen, HJ, Boxer, AL und Ascot Investigators. (2023). Phänokonversion und Krankheitsprogression beobachtet bei Mutationsträgern der familiären frontotemporalen Lobärdegeneration im ALLFTD-Konsortium. Alzheimer und Demenz, 19(S1).
  11. King, A. & Hoppe, RB (2013). „Best Practice“ für patientenzentrierte Kommunikation: eine narrative Überprüfung.Zeitschrift für medizinische Hochschulausbildung, 5(3), 385-393.
  12. Wollney, EN, Armstrong, MJ, Bedenfield, N., Rosselli, M., Curiel-Cid, RE, Kitaigorodsky, M., Levy, X. & Bylund, CL (2022). Hindernisse und Best Practices bei der Offenlegung einer Demenzdiagnose: Eine Interviewstudie mit Klinikern. Einblicke in das Gesundheitswesen, 15, 117863292211418
  13. Ducharme, S., Dols, A., Laforce, R., Devenney, E., Kumfor, F., van den Stock, J., Dallaire-Théroux, C., Seelaar, H., Gossink, F., Vijverberg , E., Huey, E., Vandenbulcke, M., Masellis, M., Trieu, C., Onyike, C., Caramelli, P., de Souza, LC, Santillo, A., Waldö, ML, .. . Pijnenburg, Y. (2020). Empfehlungen zur Unterscheidung der Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz von psychiatrischen Störungen. Gehirn, 143(6), 1632–1650.