av Emily Rogalski, PhD

Ett av de mest förvirrande ämnena för PPA-vårdgivare, kliniker och forskare som studerar tillståndet har varit den nomenklatur som är förknippad med det. PPA-subtyper – avgränsade som agrammatiska, semantiska och logopeniska subtyper – varierar i kliniska egenskaper och tenderar att ha olika mönster av hjärnatrofi, såväl som olika probabilistiska samband med underliggande patologi. Dessa subtyper utvecklades för forskningsändamål och validerades därför ofullständigt innan de introducerades i kliniska diskussioner.

På den positiva sidan ger subtypning familjer ett förkortat sätt att beskriva den konstellation av symtom som en person med PPA upplever. Det finns dock onekligen utmaningar med det nuvarande diagnossystemet. Forskning tyder på att upp till 30% av individer med PPA inte uppfyller kriterierna för någon av de tre subtyperna vid diagnostillfället. Eftersom PPA är progressiv – vilket innebär att symtomen förvärras och förändras över tid – kan det också vara utmanande att subtypisera senare i sjukdomsförloppet. Utövare med begränsad specialisterfarenhet av PPA kan ha svårt att diagnostisera själva tillståndet, än mindre urskilja en subtyp.

Finns det ett alternativ till subtypning? Vad händer om en person med PPA inte uppfyller kriterierna för en subtyp? Neuropsykologer och logopeder med PPA-expertis kan ge detaljerade bedömningar av de utmaningar och relativa styrkor som individen upplever. Denna information fastställer förväntningar på vilka vardagliga aktiviteter som kan vara utmanande eller inte för personer med PPA, och kan också bidra till en individualiserad vårdplan.

PPA har fått mer uppmärksamhet i den vetenskapliga litteraturen under de senaste decennierna, med betydande framsteg i förståelsen av syndromet och dess kopplingar till symtomatologi, progression, patologi och genetiska implikationer. Men många hinder kvarstår, särskilt när det gäller att säkerställa att personer med PPA och deras vårdpartners och vårdgivare får optimal information och stöd vid diagnos, samt lämpliga behandlingar, interventioner och/eller hanteringsstrategier under hela sin PPA-resa.

Trots det grumliga med PPA-subtypning har kliniska forskare funnit värde i en sådan nomenklatur. Men för familjer som lever med PPA ligger värdet inte i att överutbilda dem om sin PPA-subtyp, utan snarare i att förutse deras behov och utrusta dem med det stöd och den information som krävs för att säkerställa bästa livskvalitet för vägen framåt. Sådant stöd inkluderar att utbilda dem om att optimera kommunikationen för att säkerställa bästa livskvalitet, rollen av dynamiskt kliniskt beslutsfattande inför försämrat språk och andra kognitiva och beteendemässiga funktioner, såväl som nya behandlings- och/eller forskningsalternativ.