PPA de variante semántica

Las personas con variante semántica PPA (svPPA) pierden progresivamente los significados de las palabras.

el sello de variante semántica PPA (svPPA) es la perdida progresiva de los significados de las palabras. Si hay problemas importantes adicionales para identificar objetos o caras, la condición también se denomina demencia semántica. Otras habilidades lingüísticas, incluida la capacidad de producir el habla y repetir frases y oraciones habladas por otros, no se ven afectadas. Sin embargo, aunque la persona afectada puede seguir hablando con fluidez, su discurso se vuelve vago y difícil de entender porque se omiten o sustituyen muchas palabras. A medida que avanza el trastorno, las personas con svPPA (también conocida como PPA-S) también pueden mostrar cambios en el comportamiento similares a los observados en la bvFTD, como desinhibición y preferencias alimentarias rígidas.

Conozca los signos... Conozca los síntomas

anomia

Una incapacidad para recordar los nombres de los objetos; dificultad para “encontrar la palabra correcta”. Es posible que la persona afectada no pueda nombrar una imagen de un camión, o puede sustituir otra palabra en la misma categoría, como "automóvil" por "camión".

Comprensión reducida de palabras sueltas

La persona afectada no puede recordar el significado de las palabras, especialmente las palabras que le son menos familiares o que se usan con menos frecuencia. Por ejemplo, él o ella puede preguntar "¿Qué es un camión?" Cuando se le pide que traiga una naranja, el paciente puede regresar con una manzana porque se pierde el significado de la palabra 'naranja'. Esto no quiere decir que no se reconozca el objeto, como lo demuestra el hecho de que el paciente no intentará comerse una naranja sin pelarla.

Conocimiento de objetos deteriorado

Ser incapaz de recordar qué es un objeto familiar o cómo se usa. Por ejemplo, la persona afectada puede ser incapaz de identificar los utensilios de cocina comunes y cómo se utilizan para cocinar. Esto es muy inusual en las etapas iniciales de la PPA semántica, pero puede aparecer más adelante.

Dislexia/disgrafia superficial

Dificultad para leer y escribir palabras que no siguen las reglas de pronunciación o ortografía; dichas palabras se deletrean o se pronuncian “como si” siguieran las reglas. Por ejemplo, la persona afectada puede escribir "no" en lugar de "saber", o leer "amplio" como "brode".

Diagnóstico

De acuerdo con los criterios de 2011, los médicos considerarán un diagnóstico clínico de svPPA cuando se observen los siguientes síntomas:

  • anomia
  • Deterioro de la comprensión de palabras sueltas

Tres de los siguientes:

  • Conocimiento de objetos deteriorado
  • Dislexia superficial o disgrafia
  • Sin reducción en la capacidad de repetir palabras o frases
  • Sin reducción en la producción del habla.

Tratamiento, manejo y qué esperar

La variante semántica PPA es un trastorno progresivo del lenguaje. En etapas posteriores del trastorno, algunos pacientes con svPPA desarrollarán síntomas comunes a los otros subtipos de FTD, que incluyen dificultades conductuales, sociales o motoras. La dificultad del lenguaje requiere educación para los cuidadores sobre los sustantivos malentendidos y una suave distracción del paciente agitado que no comprende. Al igual que con todas las formas de FTD, no existe una cura para sv PPA y, en la mayoría de los casos, su progresión no se puede retrasar. Aunque no se ha demostrado que ningún medicamento sea efectivo específicamente en la FTD, muchos médicos buscan enfoques de tratamiento sintomático dirigidos a los trastornos del comportamiento según sea necesario. Por ejemplo, algunas personas que viven con FTD se benefician de los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS, utilizados en el tratamiento de comportamientos obsesivo-compulsivos, como el acaparamiento o el antojo de dulces).

Genética

La mayoría de los casos de APP semántica no son hereditarios.

Patología

La acumulación de TDP-43 se encuentra más comúnmente en la autopsia insvPPA; el resto presenta patología tau.

En muy raras ocasiones, algunas personas diagnosticadas con svPPA durante la vida muestran patología de la enfermedad de Alzheimer en la autopsia.