Semantisk variant PPA

Mennesker med semantisk variant PPA (svPPA) mister gradvist betydningen af ord.

Kendetegnet ved semantisk variant PPA (svPPA) er det progressive tab af ordenes betydninger. Hvis der er yderligere store problemer med at identificere genstande eller ansigter, kaldes tilstanden også semantisk demens. Andre sprogfærdigheder, herunder evnen til at producere tale og gentage sætninger og sætninger, der er talt af andre, påvirkes ikke. Men selvom den berørte person kan fortsætte med at tale flydende, bliver deres tale vag og svær at forstå, fordi mange ord udelades eller erstattes. Efterhånden som lidelsen skrider frem, kan personer med svPPA (også kendt som PPA-S) også udvise ændringer i adfærd svarende til dem, der ses i bvFTD, såsom desinhibering og stive madpræferencer.

Kend tegnene ... kend symptomerne

Anomi

En manglende evne til at huske navnene på objekter; svært ved at "finde det rigtige ord". Den berørte person er muligvis ikke i stand til at navngive et billede af en lastbil eller kan erstatte et andet ord i samme kategori som "bil" med "lastbil".

Reduceret enkeltordsforståelse

Den berørte person er ikke i stand til at huske, hvad ord betyder, især ord, der er mindre kendte eller sjældnere brugte. For eksempel kan hun eller han spørge "Hvad er en lastbil?" Når patienten bliver bedt om at medbringe en appelsin, kan patienten komme tilbage med et æble, fordi betydningen af ordet 'orange' er gået tabt. Det betyder ikke, at genstanden ikke genkendes, hvilket fremgår af det faktum, at patienten ikke vil forsøge at spise en appelsin uden at skrælle den.

Forringet objektkendskab

At være ude af stand til at huske, hvad et kendt objekt er, eller hvordan det bruges. For eksempel kan den berørte person være ude af stand til at identificere almindelige køkkenredskaber, og hvordan de bruges i madlavningen. Dette er meget usædvanligt i de indledende stadier af semantisk PPA, men kan forekomme senere.

Overflade ordblindhed/dysgrafi

Besvær med at læse og skrive ord, der ikke følger udtale eller staveregler; sådanne ord staves eller tales "som om" de fulgte reglerne. For eksempel kan den berørte person skrive "nej" i stedet for "vid" eller læse "bred" som "brode".

Diagnose

Ifølge 2011-kriterierne vil læger overveje en klinisk diagnose af svPPA, når følgende symptomer observeres:

  • Anomi
  • Nedsat enkeltordsforståelse

OG tre af det følgende:

  • Forringet objektkendskab
  • Overflade ordblindhed eller dysgrafi
  • Ingen reduktion i evnen til at gentage ord eller sætninger
  • Ingen reduktion i taleproduktion

Behandling, ledelse og hvad man kan forvente

Semantisk variant PPA er en progressiv sprogforstyrrelse. I senere stadier af lidelsen vil nogle svPPA-patienter udvikle symptomer, der er fælles for de andre FTD-undertyper, herunder adfærdsmæssige, sociale eller motoriske vanskeligheder. Sprogvanskeligheden kræver undervisning af omsorgspersoner om misforståede navneord og blid distraktion af den ophidsede uforstående patient. Som med alle former for FTD er der ingen kur mod sv PPA, og i de fleste tilfælde kan udviklingen ikke bremses. Selvom ingen medicin har vist sig at være effektiv specifikt i FTD, ser mange klinikere til symptomatisk behandlingstilgange rettet mod adfærdsforstyrrelser efter behov. For eksempel har nogle individer, der lever med FTD, gavn af selektive serotoningenoptagelseshæmmere (SSRI'er, der bruges til behandling af obsessiv-kompulsiv adfærd, såsom hamstring eller trang til slik).

Genetik

Størstedelen af semantiske PPA-tilfælde er ikke arvelige.

Patologi

Akkumulering af TDP-43 er oftest fundet ved obduktion insvPPA; resten udviser tau patologi.

Meget sjældent afsløres nogle personer, der er diagnosticeret med svPPA i løbet af livet, for at have Alzheimers sygdomspatologi ved obduktion.

Mere information

CureVCP er en organisation, der dedikerer sig til at helbrede sygdomme forårsaget af mutationer af VCP-proteinet, herunder FTD. Besøg CureVCP hjemmeside for mere information.