Semantisk variant PPA

Personer med semantisk variant PPA (svPPA) förlorar gradvis betydelsen av ord.

Kännetecknet för semantisk variant PPA (svPPA) är den progressiva förlusten av ordens betydelser. Om det finns ytterligare stora problem med att identifiera föremål eller ansikten kallas tillståndet även för semantisk demens. Andra språkkunskaper, inklusive förmågan att producera tal och att upprepa fraser och meningar som uttalas av andra, påverkas inte. Men även om den drabbade personen kan fortsätta att tala flytande, blir deras tal vagt och svårt att förstå eftersom många ord utelämnas eller ersätts. När sjukdomen fortskrider kan personer med svPPA (även känd som PPA-S) också uppvisa förändringar i beteende liknande de som ses i bvFTD, såsom disinhibition och stela matpreferenser.

Känna till tecknen ... känna till symptomen

Anomia

En oförmåga att komma ihåg namnen på föremål; svårt att "hitta rätt ord". Personen som drabbas kanske inte kan namnge en bild på en lastbil, eller kan ersätta ett annat ord i samma kategori som "bil" mot "lastbil".

Minskad enordsförståelse

Den drabbade personen kan inte komma ihåg vad ord betyder, särskilt ord som är mindre bekanta eller mindre ofta använda. Till exempel kan hon eller han fråga "Vad är en lastbil?" När patienten blir ombedd att ta med en apelsin kan patienten komma tillbaka med ett äpple eftersom betydelsen av ordet "apelsin" går förlorad. Detta betyder inte att föremålet inte känns igen, vilket framgår av det faktum att patienten inte kommer att försöka äta en apelsin utan att skala den.

Nedsatt objektkunskap

Att inte kunna komma ihåg vad ett bekant föremål är eller hur det används. Till exempel kan den drabbade kanske inte identifiera vanliga köksredskap och hur de används i matlagning. Detta är mycket ovanligt i de inledande stadierna av semantisk PPA men kan dyka upp senare.

Ytdyslexi/dysgrafi

Svårigheter att läsa och skriva ord som inte följer uttal eller stavningsregler; sådana ord stavas eller talas "som om" de följde reglerna. Till exempel kan den drabbade personen skriva "nej" istället för "vet" eller läsa "bred" som "bred".

Diagnos

Enligt 2011 års kriterier kommer läkare att överväga en klinisk diagnos av svPPA när följande symtom observeras:

  • Anomia
  • Försämrad enordsförståelse

OCH tre av följande:

  • Nedsatt objektkunskap
  • Ytdyslexi eller dysgrafi
  • Ingen minskning av förmågan att upprepa ord eller fraser
  • Ingen minskning av talproduktionen

Behandling, hantering och vad du kan förvänta dig

Semantisk variant PPA är en progressiv språkstörning. I senare stadier av sjukdomen kommer vissa svPPA-patienter att utveckla symtom som är gemensamma för de andra FTD-subtyperna, inklusive beteendemässiga, sociala eller motoriska svårigheter. Språksvårigheten kräver utbildning för vårdgivare om missförstådda substantiv och mild distraktion av den upprörda oförstående patienten. Som med alla former av FTD finns det inget botemedel mot sv PPA, och i de flesta fall kan dess utveckling inte bromsas. Även om inga mediciner har visat sig effektiva specifikt vid FTD, ser många läkare till symtomatiska behandlingsmetoder inriktade på beteendestörningar vid behov. Till exempel, vissa individer som lever med FTD drar nytta av selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI, som används för att behandla tvångsmässiga beteenden, såsom att hamstra eller sötsugen).

Genetik

Majoriteten av semantiska PPA-fall är inte ärftliga.

Patologi

Ackumulering av TDP-43 är vanligast vid obduktion insvPPA; resten uppvisar tau patologi.

Mycket sällan avslöjas vissa individer som diagnostiserats med svPPA under livet för att ha Alzheimers sjukdom vid obduktion.

Mer information

CureVCP är en organisation som ägnar sig åt att bota sjukdomar orsakade av mutationer av VCP-proteinet, inklusive FTD. Besök CureVCP webbplats för mer information.