Subtipificación de PPA: ¿ayuda o dificulta la comprensión de PPA?

Decoding and understanding problem

Socios en el cuidado de FTD, Otoño 2020
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por Emily Rogalski, PhD

Uno de los temas más confusos para los cuidadores, médicos e investigadores de la APP que estudian la afección ha sido la nomenclatura asociada con ella. Los subtipos de PPA, delineados como subtipos agramáticos, semánticos y logopénicos, varían en las características clínicas y tienden a tener diferentes patrones de atrofia cerebral, así como diferentes relaciones probabilísticas con la patología subyacente. Estos subtipos se desarrollaron con fines de investigación y, por lo tanto, se validaron de forma incompleta antes de abrirse camino en las discusiones clínicas.

En el lado positivo, la subtipificación brinda a las familias una forma abreviada de describir la constelación de
síntomas que experimenta una persona con APP. Pero es cierto que existen desafíos con el sistema de diagnóstico actual. La investigación sugiere que hasta 30% de personas con PPA no cumplen los criterios para ninguno de los tres subtipos en el momento del diagnóstico. Dado que la PPA es progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran y cambian con el tiempo, también puede ser difícil establecer un subtipo más adelante en el curso de la enfermedad. Y los médicos con experiencia especializada limitada en APP pueden tener dificultades para diagnosticar la afección en sí, y mucho menos para discernir un subtipo.

¿Hay alguna alternativa a la subtipificación? ¿Qué pasa si una persona con PPA no cumple con los criterios para un subtipo? Los neuropsicólogos y los patólogos del habla y el lenguaje con experiencia en PPA pueden proporcionar evaluaciones detalladas de los desafíos y las fortalezas relativas que experimenta el individuo. Esta información establece expectativas para las que las actividades cotidianas pueden o no ser un desafío para las personas con PPA, y también puede contribuir a un plan de atención individualizado.

La PPA ha recibido más atención en la literatura científica en las últimas décadas, con un progreso sustancial en nuestra comprensión del síndrome y las conexiones entre su sintomatología, progresión, patología e implicaciones genéticas. Pero aún quedan muchos obstáculos, particularmente en términos de garantizar que las personas con APP y sus cuidadores y cuidadores reciban información y apoyo óptimos en el momento del diagnóstico, así como tratamientos, intervenciones y/o estrategias de manejo apropiados a lo largo de su recorrido por la APP.

A pesar de la confusión de los subtipos de PPA, los investigadores clínicos han encontrado valor en dicha nomenclatura. Pero para las familias que viven con PPA, el valor no radica en educarlos en exceso sobre su subtipo de PPA, sino en anticipar sus necesidades y equiparlos con el apoyo y la información necesarios para garantizar la mejor calidad de vida para el camino por delante. Tales apoyos incluyen educarlos sobre la optimización de la comunicación para garantizar la mejor calidad de vida, el papel de la toma de decisiones clínicas dinámicas frente al deterioro del lenguaje y otras funciones cognitivas y conductuales, así como las opciones emergentes de tratamiento y/o investigación.

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