Identificación y descripción de las dificultades de comunicación en el espectro de la DFT
La comunicación es fundamental en la interacción humana, ya que permite el intercambio de ideas, la formación de conexiones y la capacidad de interactuar con nueva información. En esencia, la comunicación comienza con la intención de compartir un pensamiento o una idea con otra persona. Esta intención se traduce en lenguaje, un sistema estructurado de símbolos y reglas que se utiliza para comunicar nuestras ideas y procesar las expresadas por otros. El lenguaje, a su vez, se expresa mediante el habla o métodos alternativos, como la escritura o los gestos. El habla en sí misma se apoya en diferentes niveles; las señales se envían a los músculos para orquestar un plan (programación motora) y, finalmente, se mueven para producir sonidos (ejecución neuromuscular).
En la DFT, cualquiera de estos procesos puede verse alterado, lo que afecta significativamente la capacidad de las personas para interactuar con los demás. Existe una tendencia a crear correspondencias uno a uno entre las dificultades de comunicación y los diagnósticos específicos de DFT (p. ej., lenguaje y afasia progresiva primaria, interacciones sociales y variante de comportamiento FTD). Sin embargo, las dificultades de comunicación en todo el espectro de la DFT pueden incluir alteraciones en el habla, el lenguaje, la cognición y el comportamiento.1-6 Reconocer y distinguir estos desafíos es fundamental para diagnosticarlos y abordarlos, con el objetivo de mejorar la calidad de vida de las personas diagnosticadas y sus cuidadores. Aquí, nos centramos específicamente en cómo diferenciar los síntomas del habla y del lenguaje.
Síntomas motores del habla en la DFT
Los trastornos motores del habla en la DFT implican interrupciones en la planificación/programación o ejecución de los movimientos del habla y se manifiestan clínicamente como apraxia del habla o disartria, respectivamente.7 Debido a que la apraxia del habla es causada por una interrupción en la planificación/programación motora del habla, los músculos que se usan para hablar generalmente están intactos, sin evidencia de debilidad o espasticidad. Las interrupciones pueden incluir un ritmo de habla más lento, pausas más largas de lo esperado entre palabras o dentro de ellas, dificultad para pronunciar palabras más largas y complejas, y errores inconsistentes (por ejemplo, pronunciar una palabra de manera diferente cada vez que se dice). Por el contrario, el habla automática que se practica en exceso (por ejemplo, contar) a menudo es más fluida y precisa. Las personas con apraxia del habla a menudo describen frustración porque conocen la palabra y la escuchan como siempre lo han hecho en su cabeza, pero su boca está "desconectada" o no "coopera". Esa desconexión se puede escuchar o ver en los intentos repetidos de intentar pronunciar la palabra objetivo correctamente (también llamado tanteo).
En cambio, las personas con disartria presentan cambios neuromusculares que afectan a los propios músculos (p. ej., debilidad, lentitud, hipocinesia, movimientos involuntarios, incoordinación) y a la ejecución de los movimientos necesarios para hablar. Por regla general, las dificultades de articulación o prosodia son más constantes que en la apraxia del habla, y también pueden presentarse cambios en la asistencia respiratoria, la calidad vocal y la resonancia. Por ejemplo, una persona con ELA-DFT Podrían tener articuladores débiles, lo que hace que su habla suene menos precisa. Su voz también podría sonar entrecortada o forzada, y podrían tener debilidad palatina que les dificulta detener la entrada de aire por la nariz al hablar. Las personas con disartria también suelen reportar dificultades para masticar o tragar, ya que estas funciones involucran los mismos músculos. Estos trastornos motores del habla pueden presentarse de forma aislada, coexistir o presentarse junto con otros tipos de dificultades de comunicación.
Síntomas del lenguaje en la DFT
Antes de que la señal del habla pueda planificarse y ejecutarse, es necesario identificar y ordenar las palabras correctas, habilidades asociadas con el sistema lingüístico. Además del habla, el sistema lingüístico también contribuye a la escritura, la escucha y la lectura. La afasia se refiere a dificultades con varias de estas modalidades lingüísticas y puede presentarse en cualquier nivel del sistema lingüístico. Por ejemplo, alguien con variante semántica de la afasia progresiva primaria Pueden presentar anomia, o dificultad para recordar palabras, y usar un lenguaje inespecífico. Estas dificultades para relacionar palabras con objetos familiares también pueden interferir con su capacidad para comprender lo que dicen otras personas. Su conocimiento de las palabras también puede verse afectado; al leer y escribir, es posible que no recuerden cómo reconocer o deletrear palabras que no se pueden pronunciar (p. ej., pronunciarían la "k" de "knife" o escribirían "yacht" como "yot"). Nuevas evidencias también sugieren que las personas con variante conductual del trastorno frontotemporal (vcFTD) con frecuencia presentan anomia.2,3,8
Otra parte clave y disociable del sistema lingüístico es la capacidad de unir palabras para formar oraciones gramaticales. El agramatismo consiste en omitir palabras pequeñas e importantes (p. ej., «El niño está volando una cometa») o reorganizar las palabras (p. ej., «¿Es eso lo que se vierte en la botella?»). En ambos ejemplos, las palabras de contenido se recuperaron con precisión, pero las oraciones no se ensamblaron correctamente. Solicitar información a los interlocutores sobre este síntoma puede ser útil; la persona con DFT a menudo no es consciente de que está formando sus oraciones incorrectamente.
Finalmente, la pragmática se refiere a las normas sociales en torno al uso del lenguaje. Una persona con vcFTD podría concentrarse en un conjunto limitado de temas o historias que no guardan relación con la conversación, en lugar de responder a lo que dice su interlocutor.
Diferenciar entre los síntomas del habla y del lenguaje
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Referencias
- Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, et al. Los síndromes dominados por apraxia del habla muestran características distintivas de la apraxia del habla persistente (APP) agramatical. Neurología. 2013;81(4):337-345. doi:10.1212/WNL.0b013e31829c5ed5
- Geraudie A, Battista P, García AM, et al. Alteraciones del habla y del lenguaje en la demencia frontotemporal variante conductual: Una revisión sistemática. Reseñas de neurociencia y bioconducta. 2021;131:1076-1095. doi:10.1016/j.neubiorev.2021.10.015
- Meade G, Machulda MM, Clark HM, et al. Identificación y abordaje de los desafíos de la comunicación funcional en pacientes con demencia frontotemporal variante conductual. Revista estadounidense de patología del habla y el lenguaje. 2024;33(4):1573-1589. doi:10.1044/2024_AJSLP-24-00013
- Clark HM, Utianski RL, Ali F, Botha H, Whitwell JL, Josephs KA. Trastornos motores del habla y limitaciones de la comunicación en la parálisis supranuclear progresiva. Revista estadounidense de patología del habla y el lenguaje. 2021;30(3S):1361-1372. doi:10.1044/2020_AJSLP-20-00126
- Vogel AP, Poole ML, Pemberton H, et al. Firma motora del habla de la variante conductual de la demencia frontotemporal: refinando el fenotipo. Neurología. 2017;89(8):837-844. doi:10.1212/WNL.0000000000004248
- Utianski RL, ed. Afasia progresiva primaria y otras demencias frontotemporales: diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la comunicación asociados. Publicaciones Plurales; 2019.
- Duffy Jr. Trastornos motores del habla: sustratos, diagnóstico diferencial y tratamiento. 4ª ed. Elsevier; 2020.
- Hardy CJD, Buckley AH, Downey LE, et al. Perfil lingüístico de la variante conductual de la demencia frontotemporal. Revista de la enfermedad de Alzheimer. 2016;50(2):359-371. doi:10.3233/JAD-150806
- Botha H, Josephs KA. Afasias primarias progresivas y apraxia del habla. Continuo. 2019;25(1):101-127. doi:10.1212/CON.0000000000000699
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