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Solo una parte della risposta: farmaci e FTD

La degenerazione frontotemporale è clinicamente e biologicamente complessa. Al momento non ci sono farmaci per rallentare o arrestare la sua progressione, né esistono trattamenti approvati dalla FDA. I farmaci approvati per altre condizioni, tuttavia, possono essere utilizzati come parte di un piano di assistenza individualizzato per affrontare alcuni sintomi di FTD. Un trattamento farmacologico efficace richiede una corretta diagnosi del sottotipo FTD, un approccio attento e paziente alla prescrizione e l'adeguamento dei farmaci sulla base dell'osservazione continua dei comportamenti problematici. Educare e coinvolgere i partner di assistenza come membri a pieno titolo del team di assistenza è essenziale. Il caso di Jane L. mostra come l'impegno paziente e continuo con professionisti esperti possa aiutare una famiglia a navigare tra le complesse emozioni e le decisioni strazianti affrontate nella FTD.

Il caso di Jane L.

Sintomi precoci e diagnosi

Jane era un'agente immobiliare di successo che viveva in un sobborgo di Boston, dove era conosciuta come una moglie amorevole e una madre premurosa dei suoi due figli, Maddie ed Eli. Ma a partire dalla metà degli anni '50, Jane ha iniziato a mostrare cambiamenti nel suo comportamento, personalità e giudizio, sollevando preoccupazioni tra la sua famiglia. Ha iniziato a pubblicare commenti inappropriati su Facebook e ha speso centinaia di dollari in biglietti della lotteria. Ha perso interesse per i vecchi hobby come il giardinaggio, camminare e fare le parole crociate quotidiane. La cosa più preoccupante è che è stata truffata dai truffatori, che l'hanno convinta a dare loro quasi $150.000 nei risparmi della sua famiglia.

Una volta una persona cordiale, amichevole e socievole, è diventata agitata, paranoica e riservata. Al lavoro si arrabbiava rapidamente, aggredendo i colleghi. A causa del comportamento sempre più antisociale di Jane e del calo delle prestazioni, il suo datore di lavoro l'ha messa in congedo medico fino a quando non è stata sottoposta a una valutazione psichiatrica.

Lo psichiatra di Jane riconobbe che i suoi sintomi erano sia insoliti che apparentemente crescenti di gravità. L'ha immediatamente indirizzata per i test neurologici e neuropsicologici presso una clinica interdisciplinare locale. Una risonanza magnetica ha rivelato un'atrofia bitemporale, maggiore a sinistra che a destra. Sebbene la famiglia non avesse espresso preoccupazione per il suo linguaggio o la sua comprensione, il neurologo ha identificato problemi nella sua capacità di nominare gli oggetti.

Sulla base dei risultati, a Jane è stata diagnosticata una degenerazione frontotemporale variante comportamentale (bvFTD) con caratteristiche di afasia progressiva primaria variante semantica (PPA), il che significa che spesso faticava a comprendere il significato delle parole. Il personale della clinica ha fornito alla sua famiglia informazioni sulla bvFTD e li ha incoraggiati a incontrare sia lo psichiatra geriatrico della clinica che il suo assistente sociale per ulteriori informazioni sulla malattia, supporto e risorse.

Il marito di Jane, Charles, era sopraffatto: negava la demenza di sua moglie e quanto drasticamente avrebbe cambiato le loro vite. Iniziò a disimpegnarsi, trascorrendo più tempo nel suo ufficio piuttosto che affrontare i problemi a casa. Nonostante l'insistenza dei suoi figli, si è rifiutato di parlare con loro della creazione di un piano di assistenza e ha rifiutato di incontrare il personale clinico. Da parte sua, Jane non sembrava preoccupata per la sua diagnosi, ma piuttosto arrabbiata per aver dovuto sottoporsi a test. Credeva che non ci fosse niente che non andava e che presto sarebbe tornata al lavoro, ma il suo datore di lavoro non l'avrebbe riassunta a causa della sua diagnosi.

La famiglia è alle prese con la cura della pianificazione

A casa tutto il giorno senza struttura e con poca interazione sociale, Jane è diventata più suscettibile alle truffe finanziarie. Trascorreva parti significative di ogni giornata a contatto con i truffatori; e nonostante i tentativi dei suoi figli di convincerla del contrario, non riusciva a capire che la stavano ingannando. Alla fine hanno cercato di prendere il controllo dei suoi conti bancari, disabilitare il suo cellulare e interromperle l'accesso a Internet, ma questi tentativi sono riusciti solo a far infuriare la madre e creare una tensione ancora maggiore.

Eli ha incontrato l'assistente sociale della clinica neurologica, che lo ha informato che la famiglia avrebbe dovuto adottare misure per proteggere le finanze della famiglia e che sua madre avrebbe avuto bisogno di ulteriore supervisione durante il giorno. Convinto che la rabbia, la sfiducia e l'aggressività di Jane precludessero tali misure, Eli ha chiesto se fosse possibile prescrivere farmaci per "fermare" o "controllare" i suoi comportamenti più pericolosi e possibilmente per affrontare i suoi cambiamenti di linguaggio e memoria. L'assistente sociale lo incoraggiò a consultare lo psichiatra geriatrico della clinica, esperto di FTD. Spiegherebbe che i farmaci possono essere utili in combinazione con interventi comportamentali e di sicurezza e che la famiglia avrebbe comunque bisogno di trovare un'ulteriore supervisione per Jane a casa. Il prossimo appuntamento disponibile con lo psichiatra, tuttavia, era tra tre mesi.

Vedendo che la famiglia era in difficoltà, l'assistente sociale ha provato a convocare una riunione di famiglia per discutere un piano di cura, impegno e sicurezza. Ma Charles ha rifiutato di partecipare, dicendo che era troppo impegnato con il lavoro e che i suoi figli avrebbero potuto aggiornarlo sui dettagli. L'assistente sociale ha detto che la sua presenza era importante e lo ha incoraggiato a riconsiderare l'idea di partecipare alla riunione.

Integrazione di interventi farmacologici e non farmacologici

Durante i tre mesi di attesa della famiglia per l'appuntamento dallo psichiatra, l'assistente sociale incontrava regolarmente i figli di Jane per identificare i fattori scatenanti della sua agitazione. Sulla base di questi fattori scatenanti, l'assistente sociale ha suggerito modi per anticipare e rispondere ai suoi comportamenti, nonché tecniche che potrebbero alleviare il suo disagio. Ad esempio, hanno discusso su come semplificare il suo ambiente, riducendo al minimo la sovrastimolazione e, quindi, la sua frustrazione. Hanno imparato l'importanza di adattare il modo in cui parlavano con lei, creare struttura e prevedibilità nelle sue giornate e portarla fuori casa per le uscite con gli amici o frequentando un programma giornaliero per persone con demenza ad esordio giovanile.

L'assistente sociale ha suggerito una valutazione della logopedia per le strategie di comunicazione e una valutazione della terapia occupazionale per identificare le modifiche apportate alla casa per mantenere Jane al sicuro. I suoi figli erano anche disponibili a frequentare un gruppo di supporto FTD e ad apprendere metodi di auto-cura. Dopo aver implementato alcune delle modifiche, hanno iniziato a vedere miglioramenti a casa. Cominciarono a capire che la gestione dei suoi comportamenti più impegnativi richiedeva prove ed errori e si sentivano più a loro agio nel chiedere consiglio all'assistente sociale quando certe tecniche si rivelavano inefficaci. Sapere che potevano sempre chiedere aiuto all'assistente sociale li ha messi in grado di provare diversi approcci con la madre. Un approccio che ha funzionato sorprendentemente bene è stato portare gli amici a trascorrere del tempo con Jane. All'inizio agitata, alla fine si è adattata a queste visite e ha iniziato ad aspettarle con ansia.

La famiglia aveva grandi aspettative per l'appuntamento con lo psichiatra, sperando che il medico potesse prescrivere farmaci per alleviare i comportamenti più difficili di Jane e migliorare il suo modo di pensare. Con l'avvicinarsi della data, Eli ha detto all'assistente sociale che era preoccupato che Jane si rifiutasse di andare, o se ne andasse ma se ne andasse con rabbia a metà sessione. L'assistente sociale riferì queste preoccupazioni allo psichiatra, che, a causa della sua esperienza in FTD, aveva già anticipato la possibilità di tali comportamenti.

L'intera famiglia, compreso suo marito Charles, ha partecipato all'appuntamento. Quando hanno raccontato allo psichiatra delle truffe finanziarie e dello stress che ha causato, Jane non ha mostrato alcuna emozione. Ha dimostrato una profonda compromissione del giudizio, dell'intuizione e del pensiero astratto. Lo psichiatra le ha somministrato una bassa dose di citalopram, un antidepressivo SSRI, per affrontare l'impulsività e la disinibizione; il dosaggio potrebbe essere aumentato lentamente se necessario. I suoi possibili effetti collaterali includono nausea, stordimento, diarrea e/o costipazione.

L'antidepressivo può rendere i comportamenti di Jane più facili da affrontare, ma probabilmente non farà scomparire del tutto i sintomi, ha detto lo psichiatra, aggiungendo che probabilmente ci vorrà del tempo prima che la famiglia noti una differenza. In ogni caso, Jane avrà ancora bisogno di supervisione, disse il dottore. Ha chiesto a Eli e Maddie di tenere un registro delle reazioni di Jane al farmaco e se emergono nuovi sintomi.

Alla fine, Eli ha chiesto di un farmaco per migliorare il suo pensiero. Lo psichiatra ha spiegato che i farmaci disponibili per migliorare la cognizione per le persone con malattia di Alzheimer erano purtroppo controindicati per quelli con FTD.

All'appuntamento di follow-up tre mesi dopo, i figli di Jane hanno riferito che la loro madre era complessivamente meno ostile nei confronti del nuovo farmaco, sebbene fosse esplosa alla recente comparizione in tribunale in cui a suo marito era stata concessa la tutela. Eli ha anche condiviso alcuni dei suoi nuovi comportamenti più preoccupanti: bruciare distrattamente pentole sul fornello, bere alcolici durante il giorno e guidare in modo irregolare. Lo psichiatra ha valutato che l'SSRI ha avuto un impatto minimo sul comportamento di Jane, quindi ha aggiunto divalproex, uno stabilizzatore dell'umore, al suo regime.

Charles sembrava frustrato con sua moglie per i suoi comportamenti dirompenti e pericolosi e con la clinica per non essere stata in grado di fermarli. Lo psichiatra ha ribadito che i farmaci da soli non risolverebbero tutte le loro preoccupazioni, né i farmaci da soli la terrebbero al sicuro. Jane dovrebbe smettere di guidare e non dovrebbe essere lasciata sola, ha ribadito il medico, e ha suggerito di incontrare l'assistente sociale della struttura per discutere le opzioni di supporto. Il medico ha anche dato alla famiglia il suo numero di telefono e li ha incoraggiati a chiamare in qualsiasi momento per porre domande.

A parte le visite occasionali di vicini e amici, Jane era per lo più sola durante il giorno. Nonostante l'incoraggiamento dello psichiatra, dell'assistente sociale e dei suoi figli, Charles rimase convinto che sua moglie avrebbe rifiutato una badante assunta e che non si sarebbe adattata bene a un programma giornaliero per adulti. (Pensava anche che tali servizi fossero troppo costosi.) Dopo uno spaventoso incidente di guida, in cui Jane ha cercato di superare un'ambulanza in servizio, Maddie ha deciso di lasciare il lavoro per prendersi cura di lei.

Adeguamento con la progressione della malattia

Gli amici si sono allontanati. Era sempre più difficile stare con Jane: insultare gli altri, comportarsi in modo irrequieto. Ha sviluppato l'iper-oralità; desiderava ardentemente i dolci e non era in grado di regolare quanto mangiava. (Dopo aver parlato con l'assistente sociale e lo psichiatra, Maddie ha iniziato a chiudere a chiave la dispensa, limitando le porzioni e tenendo gli snack nella borsa per distrarre sua madre quando necessario.) Ha attivato impulsivamente un allarme antincendio in chiesa, provocando la comparsa dei vigili del fuoco. La famiglia iniziò a portare oggetti con cui Jane poteva giocherellare come distrazione e li usò Schede di consapevolezza dell'AFTD per chiedere pazienza con il suo comportamento in pubblico.

Maddie ha iniziato a frequentare un gruppo di supporto FTD; suo padre la raggiunse con riluttanza il mese successivo. Entrambi si sono sentiti sollevati nell'apprendere che la loro famiglia non era sola nel viaggio FTD. Altri coniugi di persone con FTD hanno accolto Charles a braccia aperte: hanno compreso e convalidato le sue esperienze, permettendogli di condividere i suoi sentimenti. Ha appreso che la sua ipotesi che Jane avrebbe reagito negativamente alle badanti assunte le stava impedendo di ottenere le cure di cui aveva bisogno.

Prendendosi cura di sua madre ogni giorno, Maddie ha osservato che il divalproex aveva diminuito l'aggressività di Jane ma non aveva influenzato la sua impulsività e i suoi comportamenti compulsivi. Jane ha sviluppato una nuova fissazione con la raccolta di bastoncini e spazzatura dalla loro strada, anche con il traffico presente. Controllava ossessivamente la cassetta delle lettere, apriva e chiudeva il frigorifero. Maddie ha cercato di coinvolgere sua madre - e tenerla al sicuro - portandola ai suoi interessi passati, tra cui il giardinaggio, fare cruciverba e camminare.

Alla successiva visita psichiatrica, Maddie ha chiesto informazioni sui farmaci per smorzare l'intensità di questi comportamenti compulsivi, che potrebbero consentire loro di assumere un assistente domiciliare o partecipare a un programma giornaliero con meno resistenza da parte di Jane. Il medico ha suggerito di aggiungere quetiapina, un antipsicotico atipico, al suo regime, ma ha notato che comportava il rischio di aumentare le cadute, in particolare a dosi più elevate. Nel disperato tentativo di controllare l'impulsività di Jane, la sua famiglia ha accettato il cambiamento.

Jane ha risposto bene al nuovo farmaco, quindi, con l'incoraggiamento del suo gruppo di sostegno, suo marito ha accettato di provare un programma giornaliero. Con sua sorpresa, è andata bene. Jane era attiva e mentalmente impegnata. Non resisteva più alla doccia e dormiva meglio a casa.

Maddie iniziò a stare con Jane e Charles durante la notte per dare una mano la sera. Tuttavia, quando Jane ha iniziato a svegliarsi ogni giorno alle 3 del mattino, ha deciso che non poteva più fornire assistenza durante la notte. Alla successiva visita alla clinica neurologica, l'assistente sociale raccomandò l'assistenza domiciliare serale e suggerì modi per aiutare Jane ad adattarsi a questo cambiamento. Ha anche delineato le opzioni di assistenza a lungo termine per Jane. Lo psichiatra, nel frattempo, ha iniziato a diminuire il dosaggio di valproex e ha aggiunto oxcarbazepina, un diverso stabilizzatore dell'umore.

Grazie ad un Sovvenzione di tregua AFTD Comstock che copriva il costo delle cure per un fine settimana, il marito ei figli di Jane andarono nella capanna che avevano tradizionalmente visitato ogni estate. Questa pausa attesa da tempo ha permesso a Charles di riposare e pensare più chiaramente sia a ciò di cui aveva bisogno sia a ciò che era meglio per sua moglie. Ha accettato un piano che includeva l'assunzione di assistenza serale e ha deciso di parlare quando non avrebbe più potuto prendersi cura di Jane a casa loro.

Quel punto arrivò sei mesi dopo, quando Jane smise di lasciare che gli altri la facessero il bagno, si lavassero i denti o la toccassero. La famiglia ha trasferito Jane in una casa di cura locale. L'assistente sociale e lo psichiatra della clinica hanno suggerito alla famiglia modi per sostenere sia Jane che se stessi mentre si preparavano a fare questa transizione.

Malattia in fase avanzata

A 59 anni, Jane si è trasferita nell'unità di cura della memoria della casa di cura locale. Il personale, che aveva esperienza di FTD, è stato in grado di coinvolgerla e limitare l'impatto dei suoi comportamenti sugli altri residenti. Ci sono state occasioni, tuttavia, in cui Jane si è confusa e ha agito in modo aggressivo, colpendoli e spingendoli o prendendo il loro cibo. È diventata più confusa e spaventata; e, a causa della sua afasia, non poteva comunicare i suoi bisogni. Lo psichiatra della clinica ha suggerito un aumento graduale della quetiapina. La famiglia comprendeva l'aumento del rischio di caduta, ma sperava che avrebbe garantito la sua sicurezza e quella degli altri.

Jane ha continuato a subire diverse cadute, inclusa una abbastanza grave da metterla in ospedale, dove ha notevolmente rifiutato. Charles ha chiesto che i suoi farmaci psicotropi venissero interrotti sia a causa delle cadute che del fatto che il suo comportamento era diventato molto meno distruttivo.

Quando Jane è tornata alla casa di cura era incontinente e incapace di comunicare, aveva difficoltà a deglutire e non era più in grado di camminare. Di conseguenza, ha soddisfatto i criteri per l'assistenza in hospice. Il team di assistenza dell'hospice ha lavorato per garantire il suo comfort e la sua dignità alla fine della sua vita, fornendo cure mediche olistiche per ridurre al minimo il dolore e il disagio. Il cappellano e assistente sociale dell'hospice ha anche offerto sostegno spirituale a Charles, Eli e Maddie; hanno aiutato la famiglia a elaborare la tristezza e il dolore nel vedere Jane così cambiata rispetto alla moglie e alla madre che era stata.

Nonostante le loro lotte nel corso della malattia, la famiglia di Jane era d'accordo su ciò di cui aveva più bisogno e alla fine ha trovato il modo di onorare la persona che era prima dell'inizio della FTD. Jane è morta tre mesi dopo in un ospizio presso la casa di cura con la sua famiglia al suo fianco.

Domande per la discussione:

Quali erano le aspettative della famiglia sui farmaci e come le hanno adattate nel corso della malattia?

La famiglia sperava di trovare un farmaco che riducesse o eliminasse i comportamenti di Jane. Con l'aiuto del personale della clinica e sulla base delle proprie esperienze di assistenza, sono giunti a capire che i farmaci funzionano in combinazione con interventi non medici. La famiglia ha anche compreso che ci vuole tempo per trovare i farmaci più efficaci, e anche in questo caso sono soggetti a continue rivalutazioni e aggiustamenti. Hanno imparato l'importanza di documentare i cambiamenti che hanno visto e di rimanere in stretto contatto con lo psichiatra.

In che modo la famiglia e il team di cura hanno lavorato insieme?

La famiglia ha avuto la fortuna di avere accesso a un team di assistenza interdisciplinare composto da assistenza sociale, psichiatria, neurologia comportamentale e neuropsichiatria. Sebbene non disponibile in tutte le aree, questo tipo di assistenza completa assicurava che le diverse discipline si consultassero, comunicassero e facessero raccomandazioni insieme.

Il personale ha istruito la famiglia sulla FTD e ha stabilito aspettative realistiche sui farmaci prima di scrivere qualsiasi prescrizione. Mentre la famiglia aspettava di vedere lo psichiatra, i figli di Jane si incontravano regolarmente con l'assistente sociale per imparare come interagire al meglio con la madre, come adattare il suo ambiente e come elaborare i loro sentimenti di tristezza e perdita.

Cosa è stato più efficace nell'approccio del team di assistenza a Jane e alla sua famiglia?

Il personale ha capito che ogni membro della famiglia stava elaborando l'FTD di Jane a ritmi diversi. Lo psichiatra si rese conto che i figli di Jane erano più ricettivi ai suoi suggerimenti rispetto a suo marito. Ha capito l'entità della lotta emotiva per il marito di Jane e nel tempo si è guadagnata la sua fiducia essendo disponibile telefonicamente per parlare dei sintomi o per apportare modifiche ai farmaci tra una visita e l'altra. Li ha indirizzati all'assistente sociale quando ha sentito che la famiglia di Jane aveva bisogno di più educazione sulla malattia, nuove idee per strategie comportamentali e supporto per se stessi. Hanno deciso di rimanere in contatto con la famiglia, aiutandoli contemporaneamente a navigare tra le opzioni di assistenza comunitaria e la gestione dei farmaci. Nel corso del tempo, la famiglia si è aperta all'introduzione di maggiori livelli di supervisione e assistenza che supportassero al meglio Jane.

Riferimenti

Pugile AL, Tsai RM Terapia e studi clinici nella demenza frontotemporale: passato, presente e futuro. Giornale di neurochimica. 2016 agosto; 138 (Suppl. 1): 211–221.

Jicha, GA Gestione medica delle demenze frontotemporali: l'importanza del caregiver nella valutazione dei sintomi e nella guida delle strategie di trattamento. Giornale di neuroscienze molecolari. 2011 novembre; 45(3): 713-723.

Risorse

Dall'AFTD

Altre risorse

Una panoramica dei farmaci utilizzati in FTD

Di Deborah Reed, MD, collaboratore ospite

Attualmente non ci sono farmaci approvati dalla FDA specifici per il trattamento dell'FTD. Tuttavia, altri farmaci possono affrontare i sintomi comportamentali e psichiatrici di FTD.

I farmaci che migliorano le capacità cognitive come il donepezil e la memantina possono essere utili se il processo patologico sottostante è la patologia di Alzheimer, nonostante una presentazione clinica di FTD. Ma per le persone con diagnosi di FTD, altre categorie di farmaci sono più utili: inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI), farmaci antipsicotici atipici e anticonvulsivanti/stabilizzatori dell'umore. I prescrittori devono fare attenzione a evitare qualsiasi tipo di farmaco anticolinergico che possa peggiorare la cognizione e considerare attentamente i potenziali effetti collaterali. Le benzodiazepine, ad esempio, possono contribuire a confusione, sonnolenza e scarsa coordinazione, portando a un rischio di caduta.

Spesso, gli SSRI, come sertralina, fluoxetina ed escitalopram, possono affrontare comportamenti come irritabilità, pianto, depressione o ansia nelle prime fasi della malattia. Possono anche aiutare con l'eccesso di cibo e il comportamento impulsivo. Possono verificarsi nausea, mal di testa ed effetti collaterali gastrointestinali. I farmaci sedativi come il trazodone, nel frattempo, possono essere utili per i disturbi del sonno.

I farmaci antipsicotici come la quetiapina possono trattare aggressività significativa, agitazione o gravi comportamenti compulsivi. Questi farmaci hanno un "avviso di scatola nera", nel senso che in rari casi (meno del cinque percento delle volte) hanno dimostrato di contribuire alla morte per polmonite o ictus nelle persone con psicosi correlata alla demenza. I partner di cura dovrebbero consultare il medico prescrittore per determinare se il rischio di questi farmaci supera i loro potenziali benefici. Sedazione, secchezza delle fauci, diminuzione della pressione sanguigna e aumento di peso sono effetti collaterali comuni degli antipsicotici.

I farmaci anticonvulsivanti (divalproex o oxcarbazepina) che sono spesso usati nei disturbi convulsivi e nel disturbo bipolare possono aiutare con comportamenti disinibiti. Con questi farmaci possono verificarsi vertigini, mal di testa, sedazione e nausea.

Le persone diagnosticate e/oi loro partner di assistenza dovrebbero identificare ogni sintomo o comportamento problematico, insieme alle condizioni mediche e ai problemi ambientali (temperatura, livello di rumore e fattori sociali) che contribuiscono prima che venga prescritto qualsiasi farmaco. Anche gli interventi non farmacologici come il reindirizzamento, la musicoterapia e le attività strutturate possono aiutare a ridurre i comportamenti problematici e dovrebbero essere considerati per primi.

Prepararsi a parlare con il dottore

Un'efficace gestione farmacologica della FTD dipende da un'osservazione attenta e continua dei comportamenti problematici e da discussioni franche tra partner di cura e medici. La partecipazione della persona diagnosticata (nella misura in cui è in grado) e dei suoi partner di assistenza è essenziale per sviluppare e attuare qualsiasi piano terapeutico. Ad ogni visita medica, i partner di assistenza dovrebbero essere preparati a discutere di tutti i farmaci che la persona amata assume (in particolare se c'è stato un recente aggiustamento) e di eventuali effetti collaterali degni di nota, nonché di recenti cambiamenti comportamentali o sintomatici. Considerare le seguenti domande aiuterà a prepararsi per gli appuntamenti con il medico prescrittore:

Quali sono i comportamenti che ti turbano di più? Per ogni comportamento:

  • Fornire esempi specifici.
  • Valuta la sua gravità su una scala da 1 a 10 (1 indica poco fastidio, 10 molto fastidio).
  • Specificare la sua frequenza (più volte al giorno, giornaliera, settimanale, ecc.).
  • Specificare la durata del comportamento (10 minuti, 1 ora).
  • Indicare se il comportamento solleva problemi di sicurezza per l'individuo, i membri della famiglia o altri.
  • Identificare i possibili fattori scatenanti del comportamento, inclusa la presenza di altri individui, fattori ambientali (luogo rumoroso, luogo sconosciuto, trigger visivo) e l'ora del giorno.
  • Descrivi come hai tentato di gestire il comportamento: cosa lo rende migliore o peggiore?

Cosa posso aspettarmi se i farmaci vengono utilizzati per gestire i comportamenti associati all'FTD?

  • Stabilisci obiettivi realistici con il medico. Discuti quali comportamenti possono essere aiutati dai farmaci, dai possibili effetti collaterali e dalle tue aspettative per il trattamento.
  • Capire come vengono gestiti i farmaci. Il medico di solito inizia con una dose bassa e attende un tempo sufficiente prima di aumentarla. Alcuni farmaci impiegano diverse settimane prima che facciano effetto.
  • Riconoscere che i sintomi e i comportamenti della FTD cambiano nel tempo. La continua rivalutazione consente aggiustamenti nel tipo di farmaco o dosaggio. Con il progredire della malattia, potrebbero non essere più necessari farmaci specifici.
  • Continuare a utilizzare comprovati approcci di gestione comportamentale in combinazione con i farmaci: consultare i numeri precedenti di Partners in FTD Care di AFTD per ulteriori informazioni su comportamenti problematici specifici.

Quali osservazioni aiutano a determinare l'efficacia di un farmaco specifico?

  • Registra i cambiamenti nella gravità e nella frequenza di comportamenti specifici. Mentre il comportamento mirato potrebbe non fermarsi, la gravità e la frequenza ridotte indicano che è stato prescritto un farmaco efficace. Al contrario, l'aumento dei problemi comportamentali potrebbe suggerire la necessità di un farmaco diverso.
  • Prendi nota di eventuali variazioni nelle attività della vita quotidiana, come cambiamenti nell'appetito, nel peso, nel sonno, nel camminare, nelle cadute, nella deglutizione e nelle capacità di pensiero.
  • Presenta le tue osservazioni per iscritto al medico o al personale dell'ufficio prima di essere chiamato nella stanza della clinica se la persona amata si arrabbia durante le discussioni sui comportamenti.

La comunicazione e il coordinamento all'interno del team di assistenza è particolarmente importante nella FTD a causa della comprensione variabile della malattia tra i fornitori. Se i farmaci sono gestiti da un neuropsichiatra o neurologo presso una clinica specializzata, tale fornitore dovrebbe (se possibile) comunicare con i medici di base e altri fornitori di cure che stanno curando il paziente nella comunità. I fornitori e i partner di assistenza dovrebbero conoscere i possibili effetti collaterali preoccupanti e quando eseguire il follow-up. Se una persona diagnosticata necessita di cure più urgenti o ricovero in ospedale a causa di comportamenti ingestibili, l'operatore sanitario deve chiamare in anticipo il pronto soccorso o l'ospedale per condividere queste informazioni con il personale ospedaliero.

La prospettiva di un partner di cura: l'importanza dell'advocacy

Verso la fine degli anni '40, Donna, una ricercatrice chimica/geologa, iniziò a comportarsi in modo diverso. Diagnosi di depressione clinica nel 2006, a Donna è stato prescritto un antidepressivo e le è stato detto di frequentare la consulenza, ma non ha accettato di farlo. Dopo che il suo supervisore al lavoro le ha detto che aveva bisogno di migliorare le sue prestazioni o affrontare il licenziamento, sembrava riconoscere di avere un problema e ha chiesto aiuto. Di seguito è riportato un resoconto dell'ottenimento di una diagnosi di FTD e della determinazione del suo miglior corso di farmaci, scritto da suo marito e partner di cure primarie, Phil.

Il medico di base di Donna sospettava che potesse avere un qualche tipo di demenza ad esordio giovanile, ma gli esami del sangue erano inconcludenti. Dopo una TAC e una risonanza magnetica, anch'esse entrambe inconcludenti, un neurologo ha indirizzato Donna per una valutazione neuropsicologica. Ha anche prescritto l'escitalopram antidepressivo (Lexapro), che ha aiutato: mia moglie sembrava il suo vecchio io.

Al suo appuntamento neuropsicologico, nel novembre 2007, a Donna è stata diagnosticata una "disfunzione cognitiva esecutiva con marcata compromissione in molteplici aspetti dell'elaborazione del linguaggio, molto indicativa di una demenza primaria progressiva precoce o FTD". Le successive scansioni PET hanno confermato la diagnosi di FTD. Donna aveva 50 anni e le nostre figlie avevano 9 e 13 anni.

Il neuropsicologo ha raccomandato una serie di farmaci anticolinesterasici, generalmente usati per curare l'Alzheimer. Donepezil (Aricept) ha avuto poco o nessun effetto, e Donna è stata tolta. Memantine (Namenda) sembrava aiutare. Quindi Donna ha iniziato a prendere la rivastigmina (Exelon), un inibitore della colinesterasi. Dopo un'apparente reazione allergica alla sua versione con cerotto in lattice, ha iniziato a prenderlo per via orale, prima a una dose relativamente bassa di 3 mg, gradualmente aumentata a 12 mg, quindi leggermente ridotta dopo che la dose più alta ha causato vomito e nausea. Sia Namenda che Exelon sembravano aiutare, e penso che potrebbero aver rallentato la sua progressione FTD.

Donna si è qualificata per la pensione di invalidità nel luglio 2008 e ha iniziato a trascorrere le sue giornate a casa da sola mentre i nostri figli frequentavano la scuola e io lavoravo. Guardava la televisione, lavorava al computer, faceva puzzle di ricerca di parole, scattava fotografie e giocava con il gatto che abbiamo adottato per farle compagnia. Di tanto in tanto, camminava da sola fino al CVS e al Safeway locali, a sette isolati da casa nostra. Tuttavia, la sua afasia è peggiorata progressivamente e non è stata in grado di spiegarmi cosa aveva fatto durante il giorno, il che era un problema di sicurezza.

Nel febbraio 2011 ho portato Donna in una clinica specializzata in FTD. Un medico ha concluso che il suo "quadro clinico di una demenza progressiva con sintomi precoci di disturbo del linguaggio, funzione esecutiva compromessa e cambiamenti nel comportamento sociale supportano tutti una diagnosi di demenza frontotemporale sia del linguaggio che del sottotipo comportamentale" e che la "scansione PET è completamente supporto della diagnosi di demenza lobare frontotemporale. Ha aggiunto che mentre non ci sono prove che gli inibitori della colinesterasi aiutino con i sintomi cognitivi o comportamentali di FTD, ha sostenuto il loro uso continuato.

I sintomi di FTD di Donna sono progrediti lentamente, nel corso di diversi anni. Nel 2013 non potevo più lavorare a tempo pieno e prendermi cura di Donna, così ha iniziato a frequentare un gruppo di residenza assistita alcuni giorni alla settimana. A dicembre 2013 viveva lì a tempo pieno. A quel punto, stava assumendo 28 mg di Namenda XR e 30 mg di Lexapro al giorno e ha iniziato a prendere alprazolam (Xanax) secondo necessità, per l'agitazione. Ha anche assunto farmaci per la funzione tiroidea e il colesterolo elevato.

Nel novembre 2016, Donna è stata espulsa dalla casa famiglia per agitazione, che il medico della casa famiglia non poteva gestire con i farmaci. È finita nel reparto psichiatrico di un ospedale geriatrico a Baltimora per sei settimane. Lo psichiatra residente l'ha caricata con farmaci antipsicotici, tra cui Haldol (1,5 mg), Depakote (1.000 mg) e Seroquel (25 mg). Ha accettato di interrompere Namenda, dopo che ho sostenuto che Donna l'aveva preso molto più a lungo di quanto normalmente prescritto.

I nuovi farmaci antipsicotici hanno avuto un impatto innegabile su Donna, riducendo la sua mobilità, come previsto. Prima del suo ricovero, Donna ed io abbiamo fatto molte lunghe passeggiate insieme, e lei riusciva ancora a formulare alcune parole e frasi. In seguito, tuttavia, la sua capacità di camminare diminuì rapidamente e pronunciò pochissime parole complete.

Temevo che questi nuovi farmaci antipsicotici stessero causando un rapido declino e che i suoi sintomi di FTD di per sé non fossero direttamente responsabili. Come sostenitore di mia moglie, ero frustrato dal fatto che le fossero state prescritte medicine così potenti senza che io fossi pienamente consapevole delle loro capacità e degli effetti collaterali.

Durante una riunione di un gruppo di supporto locale per l'FTD, ho ascoltato una presentazione del direttore della clinica per l'FTD (e membro del Consiglio consultivo medico dell'AFTD). Quando gli ho chiesto dei farmaci antipsicotici che Donna stava assumendo, mi ha avvertito che possono causare parkinsonismo indotto da neurolettici.

Ora porto Donna da quello specialista circa ogni sei mesi. I lunghi viaggi in auto verso la clinica non sono facili e devo pagare perché qualcuno della casa famiglia di Donna venga con me ad aiutarmi. Ma l'intuizione dello specialista sui bisogni terapeutici di Donna è stata preziosa. L'ha eliminata gradualmente da Haldol, Depakote e Seroquel in sequenza per circa due anni, aggiungendo l'antidepressivo Zoloft. Fortunatamente, la sua agitazione non è riemersa e la sua mobilità e abilità linguistiche sono in qualche modo rimbalzate. Di tanto in tanto dice anche un'intera frase e sembra capire alcune parole pronunciate.

Donna non è completamente fuori da tutte le prescrizioni. Oltre ai 100 mg di Zoloft che prende quotidianamente, che funziona bene per affrontare il comportamento e l'umore di Donna, prende anche il farmaco antiepilettico Keppra (ha avuto un attacco grave che ha giustificato una degenza ospedaliera di tre giorni nell'ottobre 2018) ; un farmaco per il trattamento di una condizione della tiroide non correlata alla FTD; e una bassa dose di Crestor per aiutare con il colesterolo elevato, anch'esso non correlato all'FTD. Speriamo di ridurre gradualmente il dosaggio di Zoloft nei prossimi mesi.

La nostra filosofia per i farmaci è "Less is more" e la mia difesa per la sua migliore assistenza possibile continuerà.