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Lorsque la conversation s'arrête : variante logopénique de l'aphasie progressive primaire

L'aphasie progressive primaire (APP) est une maladie neurodégénérative qui affecte les parties du cerveau responsables de la parole et du langage, entraînant la perte progressive de la capacité de parler, lire, écrire ou comprendre ce que disent les autres. Les chercheurs divisent l'APP en trois sous-types, y compris la variante logopénique de l'APP (lvPPA), qui se caractérise principalement par une difficulté à trouver les mots, entraînant des pauses fréquentes pendant la parole. Les personnes atteintes de lvPPA, cependant, se souviennent généralement de la signification des mots, contrairement aux autres types de PPA. Bien que connaître les différences entre les sous-types d'APP puisse être scientifiquement précieux, les familles vivant avec l'APP sont mieux servies en recevant un soutien et des conseils pour la route à venir. Le cas de Tami W. montre comment un engagement continu avec des professionnels compétents peut aider les personnes diagnostiquées avec une APP et leurs partenaires de soins à s'adapter aux symptômes à mesure qu'ils progressent, ainsi que leur apprendre à faire face aux défis connexes et à identifier les moyens de soutien.

Le cas de Tami W.

Tami W. travaille dans une société de gestion sportive dans une grande ville américaine, où elle est l'un de ses meilleurs agents. Jamais à court de mots, elle est connue pour sa personnalité extravertie, ses plaisanteries pleines d'esprit et sa capacité unique à se connecter avec les athlètes qu'elle représente. Mais au début de la cinquantaine, elle a commencé à avoir du mal à parler. Autrefois louée pour son talent à parler spontanément, même devant de grandes foules, elle a maintenant du mal à trouver les bons mots, ce qui entraîne de longues pauses gênantes dans les conversations avec les clients. En public et surtout au travail, Tami se sentait de plus en plus mal à l'aise et gênée par ses difficultés linguistiques.

Alors qu'elle était à la maison pour les vacances, Devon, la fille de Tami, âgée de 24 ans, a remarqué que sa mère parlait avec une hésitation inhabituelle et de fréquentes pauses au milieu d'une phrase, comme si elle ne trouvait pas le bon mot à dire ensuite. Devon, une récente diplômée d'université qui vit à quatre heures de route, ne se souvenait pas que sa mère ait eu de telles difficultés lors de sa visite l'année dernière. Devon s'est également rendu compte que Tami, qui venait d'avoir 52 ans, avait cessé de l'appeler au téléphone ces derniers mois, choisissant plutôt de tenir des conversations par SMS. Ses nouvelles difficultés linguistiques étaient-elles à blâmer ? Lorsqu'elle a demandé à sa mère si elle avait du mal à trouver les bons mots pendant la conversation, Tami a reconnu que c'était le cas et qu'elle craignait que ses problèmes n'affectent son travail.

Ensemble, Devon et Tami ont fait des recherches en ligne, ce qui les a davantage préoccupés. Ils ont demandé à la partenaire de Tami, Jessie, si elle avait remarqué quelque chose. Jessie était hésitante au début - elle savait à quel point Tami était fière de sa capacité à parler en public - mais a rapidement reconnu que Tami avait semblé moins confiante dans son discours ces derniers temps et était parfois incapable de produire des mots, utilisant plutôt des espaces réservés comme "chose" ou " whatchamacallit » pour faire référence aux objets. Tami n'était pas surpris d'entendre cela ; elle craignait que Jessie soit consciente de ses récentes difficultés linguistiques. Tous trois décidèrent qu'une visite chez le médecin s'imposait.

Devon et Jessie ont accompagné Tami à son rendez-vous. Après quelques tests de routine, ses soins primaires
Le médecin a attribué ses changements de langage au stress lié au travail associé à une anxiété accrue due à la ménopause. Le médecin a prescrit un ISRS pour aider Tami à faire face à ses symptômes et a prévu un rendez-vous de suivi de six mois. Alors que Tami sentait que ses symptômes étaient causés par plus que le stress, elle a quand même décidé d'essayer le médicament.

Recherche de réponses

Plusieurs mois se sont écoulés et les difficultés linguistiques de Tami ne se sont pas atténuées. Le médicament semblait ne faire aucune différence. Elle ressentait une anxiété croissante dans son travail, qui dépend fortement de la langue ; elle craignait que ses collègues et ses clients ne remarquent qu'elle avait du mal à trouver ses mots lors des réunions. Ses compétences en conversation ont longtemps été un atout et une force - maintenant que parler devenait plus difficile, Tami éprouvait des sentiments d'inutilité, un sentiment de déconnexion de son travail et de dépression.

Devon, qui avait commencé à lui rendre visite plus fréquemment, a remarqué que l'état de santé de sa mère empirait. Son incapacité à se souvenir des mots au milieu d'une phrase interrompait les conversations et elle avait commencé à répondre aux questions par « oui » alors qu'elle voulait dire « non » et vice versa. Devon savait que c'était plus que du stress. Déterminée à trouver des réponses, elle a décidé de solliciter un deuxième avis plus spécialisé. Après des recherches approfondies, elle a contacté une institution qui utilise une approche multidisciplinaire des soins, offrant une équipe de soins plus robuste pour fournir à sa mère le diagnostic le plus précis et des soins personnalisés.

Lors de sa première visite au centre, qui a eu lieu environ deux ans après l'apparition des difficultés de langage, Tami a subi une série d'évaluations, dont une évaluation neuropsychologique et une évaluation avec un neurologue du comportement. Des examens d'imagerie, des tests sanguins et des antécédents médicaux détaillés ont été effectués pour aider à "juger" et "exclure" différentes causes de ses déficits linguistiques. Les tests neuropsychologiques ont révélé des déficits relativement isolés du langage, mais la préservation d'autres capacités de réflexion, telles que la mémoire. Le neurologue n'a trouvé aucune preuve d'accident vasculaire cérébral, de tumeur, de carence en vitamines ou d'autres causes potentiellement réversibles de ses problèmes de langage.

Cette information, de concert avec la description par la famille d'une perte graduelle et progressive du langage, a amené son neurologue à poser un diagnostic clinique d'aphasie progressive primaire (APP). L'APP est un syndrome causé par une maladie neurodégénérative qui n'a actuellement aucun remède. Les défis linguistiques de Tami correspondaient le plus à un sous-type de PPA appelé variante logopénique PPA (lvPPA, également connu sous le nom de PPA-L). Plus précisément, les personnes atteintes de lvPPA ont des difficultés à se rappeler les noms des objets et/ou à penser aux mots dans la conversation, mais comprennent toujours ce que ces mots signifient. Les personnes diagnostiquées avec n'importe quel sous-type d'APP peuvent s'attendre à continuer à perdre leurs compétences linguistiques ; parce que la maladie est progressive, elle finira par se propager au-delà des zones linguistiques du cerveau, entraînant d'autres changements dans la cognition et même le comportement. Néanmoins, le diagnostic de Tami l'a soulagée : Enfin, une raison concrète à ses difficultés linguistiques.

Établir un plan de soins

Tami a ensuite rencontré un orthophoniste (SLP). Cependant, l'orthophoniste, plus familière avec l'aphasie des AVC, ne savait pas comment aider une personne atteinte de la maladie de Tami, alors elle a identifié un collègue qui faisait partie d'un essai clinique d'orthophonie pour les personnes vivant avec l'APP. L'essai visait à identifier et à comprendre quelles stratégies de communication capitalisent avec succès sur - et compensent - les capacités linguistiques restantes d'une personne atteinte d'APP. Il comprenait des personnes diagnostiquées avec une APP et leurs partenaires de soins, reconnaissant que la communication implique un orateur et un auditeur - et les deux auraient besoin d'apprendre de nouvelles techniques de communication. Après mûre réflexion, Tami et Jessie ont accepté de se joindre au procès.

La famille a également été référée à un travailleur social local pour une évaluation psychosociale approfondie, qui comprenait une analyse de la situation de vie et des réseaux de soutien de Tami, ainsi que la façon dont elle, Jessie et Devon s'adaptaient aux capacités linguistiques changeantes de Tami et en général. fonctionnement. Devon, craignant que sa présence à la maison ne devienne envahissante (et commençant à ressentir la pression de mettre sa propre carrière en attente pour s'occuper de sa mère), a déclaré qu'elle avait limité ses visites à un week-end sur deux. Pendant ce temps, Tami et Jessie ont parlé au travailleur social de la pression que PPA mettait sur leur relation. Jessie se sentait frustrée par la dépendance accrue de Tami; par exemple, elle était devenue la béquille de son partenaire dans des situations sociales. Et tous deux ont pleuré la perte de la façon dont leur relation était. Leur lien émotionnel et intime diminuait sensiblement ainsi que leur capacité à maintenir des conversations fluides et aller-retour.

Le travailleur social a répondu aux questions que Jessie et Devon avaient sur les symptômes de l'APP et leur a dit de visiter le site Web de l'AFTD pour plus d'informations. Elle les a également référés à un conseiller juridique pour obtenir des procurations pour les soins de santé, les finances et la planification successorale ; et les a connectés à des groupes de soutien PPA et FTD en ligne pour les aider à naviguer dans le diagnostic et le traitement de Tami. Être initié à cette mine d'informations a aidé Jessie et Devon à faire face. Tami, quant à elle, a rencontré son propre groupe de soutien en ligne mensuel pour les personnes diagnostiquées, favorisant un sentiment de communauté avec d'autres personnes vivant avec la même maladie rare.

S'éloigner du travail et vers un nouveau but

Sur les conseils de son assistante sociale, Tami a partagé son diagnostic d'APP avec son patron au travail, qui a convenu qu'elle pouvait et devait continuer son travail normalement. Bien que sa capacité linguistique soit un problème, elle n'avait pas perdu les autres compétences, notamment sa capacité à établir des relations avec les autres, qui avaient contribué à son succès légendaire. Mais au cours de l'année suivante, Tami a remarqué que l'épuisement s'installait chaque jour de travail vers midi, ce qui rendait encore plus difficile de trouver les bons mots en parlant. Son patron, craignant qu'elle ne commence à perdre des clients, lui a finalement demandé de quitter son poste et d'assumer un rôle administratif à temps partiel à l'agence. Bien que cela ait fonctionné au début, le déclin de la langue de Tami s'est rapidement étendu à la lecture et à l'écriture, rendant le travail administratif impossible, et elle a quitté l'agence.

Tami a demandé une assurance invalidité de la sécurité sociale (SSDI) - son assistante sociale lui a dit que la PPA est une condition de qualification au titre des allocations de compassion - mais sa demande initiale a été rejetée. Elle a fait appel de la décision et son neurologue a écrit une lettre ferme en son nom, indiquant clairement la nature neurodégénérative de l'APP et le diagnostic sous-jacent de la maladie d'Alzheimer ou DFT. L'appel a réussi; Les prestations SSDI ont été instaurées et rendues rétroactives à sa première demande.

Tami a été capable de maintenir un but dans sa vie, lui permettant de gérer le chagrin de son diagnostic. Depuis que la pandémie de COVID-19 s'est installée, elle a continué de rencontrer virtuellement l'orthophoniste, contribuant ainsi à améliorer sa qualité de vie. Inspirée par la persévérance de sa fille à trouver un diagnostic précis - et espérant trouver un sens aux années qui lui restent - Tami a fait du bénévolat auprès de l'AFTD et a finalement été invitée à rejoindre le AFTD Persons with FTD Advisory Council, un comité de personnes vivant avec un diagnostic qui conseiller le personnel et le conseil d'administration et sensibiliser à la maladie. Elle s'est également sentie habilitée par son travail à faire avancer la recherche; après une conversation avec son médecin, Tami a décidé de rejoindre un programme de recherche observationnelle avec un éventuel don de cerveau dans l'espoir d'aider les chercheurs à faire progresser les traitements et un remède. Grâce à son travail de plaidoyer bénévole et à sa participation à la recherche, Tami a pu non seulement ressentir un sentiment d'accomplissement personnel, mais aussi un sentiment d'espoir en utilisant son expérience pour aider les autres dans leurs parcours FTD.

Questions à débattre :

1. Comment la compréhension de Tami de son état a-t-elle contribué à l'obtention d'un diagnostic et à sa prise en charge de la maladie ?
Contrairement à d'autres formes de DFT, les personnes atteintes d'APP conservent souvent la capacité de reconnaître qu'elles changent et peuvent montrer qu'elles sont conscientes ou préoccupées par l'effet que leurs symptômes ont sur leur entourage. Tami, par exemple, était pleinement consciente de ce qui lui arrivait. Elle s'est jointe à son conjoint et à sa fille pour rechercher ses symptômes en ligne et a pleinement participé aux rendez-vous chez le médecin. plus tard, elle a aidé à élaborer et à faciliter son propre plan de soins. De plus, sa conscience de soi lui a permis d'assister et de participer à un groupe de soutien pour les personnes diagnostiquées. Le groupe a aidé Tami à acquérir un sens de la communauté et de la compréhension en établissant des liens avec d'autres personnes vivant avec une maladie rare et débilitante.

2. Après le diagnostic de Tami, quelle approche a-t-elle adoptée pour demander de l'aide ?
Tami a d'abord rencontré un orthophoniste (SLP); cependant, l'orthophoniste, plus familière avec l'aphasie d'AVC, ne savait pas comment aider une personne atteinte de son état, alors elle a identifié un collègue qui faisait partie d'un essai clinique d'orthophonie pour les personnes vivant avec l'APP. Le programme d'intervention comprenait à la fois Tami et sa partenaire Jessie, reconnaissant que la communication implique un locuteur et un auditeur - et les deux auraient besoin d'apprendre de nouvelles techniques de communication. Après mûre réflexion, Tami et Jessie ont accepté de se joindre à l'essai et de participer à ses thérapies linguistiques ciblées, qui ont été ajustées à mesure que l'état de Tami progressait. Tout au long, ils ont fait référence à la Numéro d'hiver 2016 des partenaires de l'AFTD dans les soins FTD pour plus d'informations sur la maximisation du succès de la communication avec l'orthophonie dans l'APP.

3. Quel rôle les groupes de soutien ont-ils joué dans le parcours PPA de Tami ?
Des groupes de soutien ont aidé Tami et sa famille à naviguer dans le diagnostic PPA. Tami a participé à un groupe de soutien spécifiquement pour les personnes vivant avec l'APP, où elle a noué des liens avec d'autres personnes confrontées à ce diagnostic et a appris des techniques d'adaptation. Jesse a participé à un groupe pour les soignants et Devon a rejoint le groupe Facebook de l'AFTD pour les jeunes adultes. Les groupes qui se concentrent plus largement sur la FTD et la maladie d'Alzheimer fournissent un soutien par les pairs et des stratégies de gestion des soins, et peuvent aider les familles à prendre conscience et à se préparer aux symptômes comportementaux et cognitifs qui peuvent apparaître au fil du temps.

Demandez à un expert : L'APP logopénique est-elle un trouble FTD ou la maladie d'Alzheimer ?

par Emily Rogalski, PhD

PPAfeaturesL'un des plus grands défis de l'APP est de comprendre quel type de neuropathologie est à l'origine des symptômes d'une personne : une forme de DFT ou de maladie d'Alzheimer (MA) ? L'une des raisons de ce défi est qu'il n'y a pas de correspondance univoque entre les symptômes que l'on éprouve et le type de pathologie. Trouble neurodégénératif dont la principale caractéristique est une altération du langage, l'APP survient lorsque des protéines anormales impliquées dans la MA ou la FTD attaquent les zones du langage du cerveau. Parmi les trois sous-types d'APP, la variante logopénique (lvPPA) est le plus souvent, mais pas toujours, associée à la pathologie de la maladie d'Alzheimer, qui se caractérise par l'accumulation de deux protéines anormales : les protéines amyloïdes et les protéines tau mal repliées dans les cellules cérébrales.

Connaître la neuropathologie sous-jacente à l'origine des symptômes d'un individu est important pour que les cliniciens puissent identifier les essais cliniques de médicaments appropriés et, éventuellement, les traitements efficaces (lorsqu'ils seront disponibles). Actuellement, connaître son sous-type clinique d'APP est insuffisant pour déterminer la neuropathologie sous-jacente à l'origine des symptômes. Des biomarqueurs émergents, notamment le liquide céphalo-rachidien, les TEP amyloïdes et les TEP tau, sont en cours de développement, ce qui peut aider à déterminer la neuropathologie sous-jacente chez les individus vivants. Pour l'instant, le vrai diagnostic neuropathologique ne peut être confirmé que par l'autopsie.

Chaque diagnostic est accompagné de deux étiquettes : une qui décrit les symptômes cliniques (par exemple, PPA, une manière concise de décrire la perte de langage que l'on éprouve), et une qui décrit le type de
protéines impliquées dans l'apparition des symptômes (par exemple AD). Il est important de différencier les termes « démence d'Alzheimer » (une étiquette qui décrit les symptômes d'une perte de mémoire progressive) et « la maladie d'Alzheimer » (le nom des plaques et des enchevêtrements neuropathologiques anormaux observés dans le cerveau au microscope après la mort).

Les familles d'une personne ayant reçu un diagnostic d'APP au cours de sa vie peuvent devenir confuses lorsque l'autopsie révèle une neuropathologie de la MA. Est-ce un mauvais diagnostic ? Non – leur proche présentait les symptômes cliniques de l'APP (par exemple, perte du langage), et ces symptômes étaient causés par la neuropathologie de la MA (par exemple, plaques et enchevêtrements anormaux).

La progression de la maladie est une autre source potentielle de confusion. Les maladies neurodégénératives ne restent pas à un seul endroit du cerveau, elles se propagent. La vitesse et la direction de cette propagation ne sont pas complètement comprises et varient d'une personne à l'autre, mais sont activement étudiées. Au fur et à mesure que la maladie se propage, les individus ressentiront de nouveaux symptômes plus graves. Pour certains, la maladie se propage aux régions du cerveau qui contrôlent la mémoire ; pour d'autres, la maladie peut se propager aux lobes frontaux et entraîner des changements de personnalité, d'attention ou de jugement. Les personnes diagnostiquées et leurs familles peuvent avoir l'impression que l'APP a principalement un impact sur le langage, de sorte que l'apparition de pertes de mémoire ou de symptômes comportementaux peut entraîner confusion et frustration. Les familles peuvent travailler avec leurs cliniciens, y compris les travailleurs sociaux, qui peuvent les aider à naviguer dans ces changements.

Les groupes de soutien peuvent également être une ressource importante pour les familles vivant avec un diagnostic d'APP. Parler de l'APP avec d'autres personnes qui comprennent l'expérience vécue de la maladie - à la fois les personnes diagnostiquées et leurs proches - peut présenter des opportunités d'apprendre des stratégies d'adaptation. Alors que les groupes spécifiquement axés sur l'APP peuvent favoriser les liens au sein d'une communauté de maladies rares, les groupes axés plus largement sur la FTD et la maladie d'Alzheimer peuvent également aider les familles à prendre conscience et à se préparer aux symptômes comportementaux et cognitifs qui peuvent apparaître au fil du temps.

APP et dépression

Les personnes atteintes d'APP subissent une perte progressive du langage, mais conservent souvent la mémoire, la personnalité, le raisonnement et la compréhension de leur état jusqu'aux stades avancés (Mesulam, 2001 ; Banks SJ, Weintraub S. 2009). S'engager socialement et participer à des activités axées sur la langue devient plus difficile en raison de leurs difficultés à trouver des mots. Combiné avec la conscience de leur état, ceux qui vivent avec PPA se sentent souvent renfermés, isolés et exclus. En effet, des études ont montré que les personnes atteintes d'APP sont plus à risque de souffrir de dépression (Medina et Weintraub, 2007).

Dans une étude de personnes diagnostiquées avec PPA, une partie significative évaluée pour la dépression a marqué dans la gamme cliniquement déprimée. Plus précisément, cette étude a révélé que le nombre de symptômes dépressifs était corrélé à la sévérité des troubles du langage. Les symptômes dépressifs les plus courants comprenaient le retrait social, le manque d'énergie mentale et physique, l'agitation, l'agitation, l'humeur triste et une vision pessimiste. L'étude a également révélé que les personnes ayant déjà souffert de dépression étaient plus vulnérables à une récurrence des symptômes en raison de leur diagnostic (Medina et Weintraub, 2007).

Une autre étude qui a comparé les caractéristiques neuropsychiatriques de l'APP avec des témoins cognitivement normaux a suggéré que l'APP est associée à la dépression, à l'apathie, à l'agitation, à l'anxiété, aux changements d'appétit et à l'irritation. Les symptômes de la dépression sont soit une réaction émotionnelle à un trouble du langage, soit une manifestation non cognitive du processus neurodégénératif, a spéculé l'étude (Fatemi, 2011).

Sachant qu'une fonction linguistique réduite et une compréhension préservée de leur état peuvent rendre les personnes atteintes d'APP vulnérables à la dépression, la communauté médicale doit rester réfléchie et persistante dans l'évaluation des personnes diagnostiquées pour des changements d'humeur. Une attention doit être accordée aux besoins émotionnels qui sont plus difficiles à exprimer en raison de la perte de langage. La détection précoce des symptômes dépressifs est importante pour assurer le traitement le plus adéquat.

Jusqu'à ce que nous disposions de traitements efficaces pour l'APP, les professionnels de la santé devraient s'efforcer d'aider les personnes touchées à maintenir leur meilleure qualité de vie. Traiter la dépression pour aider à améliorer son humeur peut avoir un impact sur la qualité de vie des personnes atteintes d'APP et de leurs familles. La thérapie par la parole peut aider, mais son utilité en tant que traitement est de plus en plus limitée à mesure que l'APP progresse, de sorte que les thérapies non verbales telles que la musique, l'art, la danse et la pleine conscience peuvent être considérées comme des interventions alternatives sur l'humeur. Encourager les familles à parler avec leur neurologue des changements d'humeur de leur proche leur permettra de trouver les meilleures options de traitement disponibles.

Références:

  • Banks SJ, Weintraub S. Aperçu généralisé et spécifique aux symptômes de la démence frontotemporale à variante comportementale et de l'aphasie progressive primaire. J Neuropsychiatrie Clin Neurosci. 2009 ; 21:299–306.
  • Fatemi et al. Aspects neuropsychiatriques de l'aphasie progressive primaire. J Neuropsychiatrie Clin Neurosci. 2011; 23:2.
  • Medina J, Weintraub S. Dépression dans l'aphasie progressive primaire. J Gériatr Psychiatrie Neurol. 2007 ; 20:153–160.
  • Mesulam MM. Aphasie progressive primaire. Annales de Neurologie. 2001; 49 (4):425-32.

Sous-typage PPA : aide ou entrave à la compréhension du PPA ?

par Emily Rogalski, PhD

L'un des sujets les plus déroutants pour les soignants, les cliniciens et les chercheurs de l'APP qui étudient la maladie a été la nomenclature qui lui est associée. Le sous-typage PPA - délimité en sous-types agrammatiques, sémantiques et logopéniques - varie dans les caractéristiques cliniques et a tendance à avoir différents modèles d'atrophie cérébrale, ainsi que différentes relations probabilistes avec la pathologie sous-jacente. Ces sous-types ont été développés à des fins de recherche et ont donc été incomplètement validés avant de faire leur chemin dans les discussions cliniques.

Du côté positif, le sous-typage donne aux familles une manière abrégée de décrire la constellation de
symptômes qu'éprouve une personne atteinte d'APP. Mais certes, il y a des défis avec le système de diagnostic actuel. La recherche suggère que jusqu'à 30% d'individus atteints d'APP ne répondent aux critères d'aucun des trois sous-types au moment du diagnostic. Étant donné que l'APP est progressive, ce qui signifie que les symptômes s'aggravent et changent avec le temps, il peut également être difficile de sous-typer plus tard dans l'évolution de la maladie. Et les praticiens ayant une expérience spécialisée limitée en PPA peuvent avoir du mal à diagnostiquer la condition elle-même, sans parler de discerner un sous-type.

Existe-t-il une alternative au sous-typage ? Que se passe-t-il si une personne atteinte d'APP ne répond pas aux critères d'un sous-type ? Les neuropsychologues et les orthophonistes ayant une expertise PPA peuvent fournir des évaluations détaillées des défis et des forces relatives que la personne éprouve. Ces informations établissent des attentes pour lesquelles les activités quotidiennes peuvent ou non être difficiles pour les personnes atteintes d'APP, et peuvent également contribuer à un plan de soins individualisé.

L'APP a attiré plus d'attention dans la littérature scientifique au cours des dernières décennies, avec des progrès substantiels dans notre compréhension du syndrome et des liens entre sa symptomatologie, sa progression, sa pathologie et ses implications génétiques. Mais de nombreux obstacles subsistent, notamment pour garantir que les personnes atteintes d'APP et leurs partenaires de soins et soignants reçoivent des informations et un soutien optimaux au moment du diagnostic, ainsi que des traitements, des interventions et/ou des stratégies de gestion appropriés tout au long de leur parcours d'APP.

Malgré l'obscurité du sous-typage PPA, les chercheurs cliniques ont trouvé de la valeur dans une telle nomenclature. Mais pour les familles vivant avec l'APP, la valeur n'est pas de les suréduquer sur leur sous-type d'APP, mais plutôt d'anticiper leurs besoins et de leur fournir le soutien et les informations nécessaires pour assurer la meilleure qualité de vie pour la route à venir. Ces soutiens comprennent l'éducation sur l'optimisation de la communication pour assurer la meilleure qualité de vie, le rôle de la prise de décision clinique dynamique face au déclin du langage et d'autres fonctions cognitives et comportementales, ainsi que les nouvelles options de traitement et/ou de recherche.

Du point de vue d'un soignant : musicothérapie et rétention du langage

par Gary Eilrich

Peu de temps après avoir pris ma retraite, j'ai remarqué que ma femme avait du mal à s'exprimer. Notre médecin traitant a proposé un rendez-vous avec un neurologue comportemental et, après une évaluation et des tests neuropsychologiques, on lui a diagnostiqué une aphasie primaire progressive.

Elle a rapidement commencé à assister à des séances d'orthophonie, qu'elle a appréciées; elle était assidue pour pratiquer ses exercices d'élocution à la maison. Elle a également apprécié et bénéficié d'une réunion de groupe hebdomadaire appelée «Speak Easy», qui offrait une programmation unique et innovante pour les personnes atteintes de troubles de la communication neurogène. Elle a fréquenté le groupe la plupart des lundis pendant deux ans; lorsqu'elle a cessé d'apprécier les exercices, un orthophoniste a suggéré la musicothérapie pour continuer à préserver la communication.

La musicothérapie implique une utilisation clinique fondée sur des données probantes d'interventions musicales pour améliorer la qualité de vie des clients et, dans notre cas, pour préserver le langage et la communication. Toujours mélomane, ma femme était motivée à essayer la thérapie.

Le musicothérapeute est venu chez nous pour donner des séances privées, auxquelles j'ai également participé afin d'en savoir plus sur les moyens de soutenir notre communication et de savoir ce que ma femme avait besoin de pratiquer pendant la semaine. Le thérapeute a pris des notes méticuleuses pour suivre les progrès de ma femme. Nous avons appris que même si ma femme perdait rapidement sa capacité à parler, elle pouvait toujours chanter certaines phrases, alors le thérapeute lui a appris à incorporer des dictons spécifiques dans des chansons familières. Elle a appris à chanter "Je dois aller aux toilettes", "Je t'aime" et "Le tilapia était bon". (Le tilapia est sa nourriture préférée.)

Nous passons nos hivers dans une autre partie du pays et y avons trouvé un autre musicothérapeute. Cette thérapeute a fait un CD de phrases sur lesquelles elle et ma femme ont travaillé afin que nous puissions écouter et pratiquer sur de longs trajets. Au fil du temps, la capacité de ma femme à s'exprimer a encore diminué, mais elle est restée capable de chanter les phrases courtes qu'elle avait apprises en orthophonie plus longtemps que prévu.

La musicothérapie a fourni un moyen efficace pour ma femme et moi de communiquer même lorsque sa capacité à s'exprimer verbalement a diminué. Plus important encore, elle s'amusait, ce qui a contribué à améliorer sa qualité de vie.

Du point de vue d'un soignant : l'importance de l'orthophonie dans l'APP

par Barb Murphy

Pour les personnes atteintes d'APP, l'orthophonie peut aider à ralentir le déclin de la capacité linguistique et à compenser les pertes au fil du temps. Pour mon mari Gary, qui a reçu un diagnostic d'APP il y a cinq ans, l'orthophonie a eu un impact considérable. Notre décision de participer à l'essai clinique Communication Bridge de la Northwestern University lui a donné des compétences essentielles en matière de recherche de mots et de rétention de la langue et a contribué à renforcer sa confiance en lui lors de la communication.

Intervention d'orthophonie basée sur Internet, l'essai clinique Communication Bridge vise à évaluer l'efficacité de diverses thérapies pour les adultes atteints d'APP légère en appliquant des interventions linguistiques fondées sur des preuves. Le programme de 12 mois a été une expérience positive et enrichissante, offrant des exercices quotidiens pour améliorer les capacités linguistiques de Gary, ainsi que des séances hebdomadaires inestimables avec un orthophoniste qualifié.

Gary s'est d'abord battu – il a dit que la maladie allait juste s'aggraver et que rien ne pouvait changer cela. Mais finalement, il a accepté de participer au programme, et il est content de l'avoir fait. L'approche centrée sur la personne du programme encourage les orthophonistes à rencontrer les personnes diagnostiquées à leurs compétences actuelles et à travailler vers les objectifs de communication les plus importants pour eux. Lorsque nous avons commencé, Gary et moi avons été invités à lister les mots que nous estimions importants à retenir et à pratiquer ces mots quotidiennement. Il a même pratiqué en vacances ! Maintenant, six mois après notre dernière session, Gary est toujours capable de se souvenir de tous les mots sauf les huit les plus difficiles de cette liste.

En plus des exercices de langage, j'ai trouvé que travailler avec un orthophoniste m'a également aidé à mieux comprendre l'APP et à trouver des moyens de faire progresser le traitement de Gary. En fait, toute l'équipe avec laquelle nous avons travaillé était dévouée, patiente et encourageante. Ils ont enseigné à mon mari d'innombrables façons de chercher des mots, des compétences qui l'aident encore aujourd'hui, près de cinq ans après son diagnostic.

Alors que ma propre participation au programme était limitée - j'étais la pom-pom girl derrière mon mari, l'encourageant quand il en avait besoin - j'aimais voir son dévouement à pratiquer chaque jour. La structure du programme lui a permis de suivre ses progrès, ce qui l'a motivé. Les compétences qu'il a acquises lui ont donné la confiance nécessaire pour décrocher le téléphone et appeler ses copains et ses fils pour la première fois depuis son diagnostic. Pour cela, nous sommes très reconnaissants.

Nous avons défini deux objectifs pour notre parcours PPA : conserver le plus longtemps possible le discours et la recherche de mots de Gary, quelle que soit leur forme ; et pour aider d'autres personnes confrontées à l'APP qui pourraient bénéficier de ce type de programme. Nous pensons que le programme a été utile dans notre voyage, et si notre participation peut faire avancer la recherche et aider Gary à retenir ces 75 mots, alors je suis particulièrement heureux que nous ayons participé.

Pour en savoir plus sur la participation à l'essai clinique Communication Bridge, veuillez visiter le Section des études en vedette sur theaftd.org.