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Wenn das Gespräch aufhört: Logopenische Variante Primäre Progressive Aphasie

Die primär progressive Aphasie (PPA) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die die für Sprechen und Sprache verantwortlichen Teile des Gehirns betrifft, was zu einem allmählichen Verlust der Fähigkeit zu sprechen, zu lesen, zu schreiben oder zu verstehen, was andere sagen, führt. Forscher unterteilen PPA in drei Subtypen, darunter die logopenische Variante PPA (lvPPA), die hauptsächlich durch Schwierigkeiten bei der Wortfindung gekennzeichnet ist, was zu häufigen Pausen beim Sprechen führt. Menschen mit lvPPA erinnern sich jedoch im Gegensatz zu anderen Arten von PPA im Allgemeinen an die Bedeutung von Wörtern. Während die Kenntnis der Unterschiede zwischen PPA-Subtypen wissenschaftlich wertvoll sein kann, sind Familien, die mit PPA leben, besser bedient, wenn sie Unterstützung und Ratschläge für den weiteren Weg erhalten. Der Fall von Tami W. zeigt, wie die kontinuierliche Zusammenarbeit mit sachkundigen Fachleuten Personen, bei denen PPA diagnostiziert wurde, und ihren Pflegepartnern helfen kann, sich an die fortschreitenden Symptome anzupassen, und ihnen beizubringen, wie sie mit damit verbundenen Herausforderungen umgehen und Mittel zur Unterstützung identifizieren können.

Der Fall Tami W.

Tami W. arbeitet bei einer Sportmanagementfirma in einer US-amerikanischen Großstadt, wo sie eine der Top-Agentinnen ist. Sie ist nie um Worte verlegen und bekannt für ihre aufgeschlossene Persönlichkeit, ihren witzigen Scherz und ihre einzigartige Fähigkeit, sich mit den Athleten zu verbinden, die sie vertritt. Aber in ihren frühen 50ern begann sie, Probleme beim Sprechen zu haben. Einst für ihr Talent gelobt, selbst vor großen Menschenmengen aus dem Stegreif zu sprechen, kämpfte sie nun damit, die richtigen Worte zu finden, was zu langen, unangenehmen Pausen in Gesprächen mit Kunden führte. In der Öffentlichkeit und besonders bei der Arbeit fühlte sich Tami wegen ihrer Sprachprobleme zunehmend unwohl und verlegen.

Als sie in den Ferien zu Hause war, bemerkte Tamis 24-jährige Tochter Devon, dass ihre Mutter mit ungewöhnlichem Zögern und häufigen Pausen mitten im Satz sprach, als ob sie nicht das richtige Wort finden könnte, um es als nächstes zu sagen. Devon, eine frischgebackene College-Absolventin, die vier Stunden entfernt wohnt, konnte sich nicht erinnern, dass ihre Mutter bei ihrem Besuch im letzten Jahr solche Schwierigkeiten hatte. Devon erkannte auch, dass Tami, die kürzlich 52 Jahre alt geworden ist, sie in den letzten Monaten nicht mehr angerufen hatte, sondern sich stattdessen dafür entschieden hatte, Gespräche per SMS zu führen – waren ihre neuen Sprachschwierigkeiten schuld? Als sie ihre Mutter fragte, ob sie Probleme habe, während des Gesprächs die richtigen Worte zu finden, gab Tami zu, dass sie dies hatte und dass sie sich Sorgen machte, dass ihre Probleme ihren Job beeinträchtigen könnten.

Zusammen recherchierten Devon und Tami online, was sie weiter beunruhigte. Sie fragten Tamis Partnerin Jessie, ob ihr etwas aufgefallen sei. Jessie war zunächst zögerlich – sie wusste, wie stolz Tami auf ihre Fähigkeit war, vor Publikum zu sprechen –, gab aber bald zu, dass Tami in letzter Zeit weniger zuversichtlich in ihrer Rede zu sein schien und manchmal keine Worte hervorbringen konnte, anstatt Platzhalter wie „Ding“ oder „ whatchamacallit“, um sich auf Objekte zu beziehen. Tami war nicht überrascht, das zu hören; Sie hatte sich Sorgen gemacht, dass Jessie sich ihrer jüngsten Sprachschwierigkeiten bewusst war. Alle drei entschieden, dass ein Arztbesuch angebracht sei.

Devon und Jessie begleiteten Tami zu ihrem Termin. Nach einigen Routineuntersuchungen ihre Erstversorgung
Der Arzt führte die Sprachveränderungen auf arbeitsbedingten Stress in Verbindung mit erhöhter Angst aufgrund der Menopause zurück. Der Arzt verschrieb ein SSRI, um Tami bei der Bewältigung ihrer Symptome zu helfen, und vereinbarte einen sechsmonatigen Nachsorgetermin. Obwohl Tami das Gefühl hatte, dass ihre Symptome nicht nur durch Stress verursacht wurden, beschloss sie, das Medikament trotzdem auszuprobieren.

Suche nach Antworten

Mehrere Monate vergingen und Tamis Sprachschwierigkeiten ließen nicht nach. Die Medizin schien keinen Unterschied zu machen. Sie verspürte wachsende Angst in ihrem Job, der stark sprachabhängig ist; Sie befürchtete, dass Kollegen und Kunden bemerken könnten, dass sie während der Besprechungen nach Worten suchte. Ihre Konversationsfähigkeiten waren seit langem eine Bereicherung und eine Stärke – jetzt, da das Reden schwieriger wurde, erlebte Tami Gefühle der Wertlosigkeit, ein Gefühl der Trennung von ihrer Arbeit und Depressionen.

Devon, die sie häufiger besuchte, bemerkte, dass sich der Zustand ihrer Mutter verschlechterte. Ihre Unfähigkeit, sich Wörter mitten im Satz zu merken, brachte Gespräche zum Stillstand, und sie hatte begonnen, auf Fragen mit „Ja“ zu antworten, wenn sie „Nein“ meinte, und umgekehrt. Devon wusste, dass dies mehr als nur Stress war. Entschlossen, Antworten zu finden, beschloss sie, eine zweite und spezialisiertere Meinung einzuholen. Nach umfangreichen Recherchen kontaktierte sie eine Einrichtung, die einen multidisziplinären Pflegeansatz verfolgt und ein robusteres Pflegeteam anbietet, um ihrer Mutter die genaueste Diagnose und personalisierte Pflege zu bieten.

Bei ihrem ersten Besuch im Zentrum, der ungefähr zwei Jahre nach Beginn der Sprachschwierigkeiten stattfand, wurde Tami einer Reihe von Untersuchungen unterzogen, darunter einer neuropsychologischen Untersuchung und einer Untersuchung durch einen Verhaltensneurologen. Bildgebung, Blutuntersuchungen und eine detaillierte Anamnese wurden durchgeführt, um verschiedene Ursachen für ihre Sprachdefizite „einzuschließen“ und „auszuschließen“. Neuropsychologische Tests zeigten relativ vereinzelte Defizite in der Sprache, aber den Erhalt anderer Denkfähigkeiten, wie z. B. des Gedächtnisses. Der Neurologe fand keine Hinweise auf Schlaganfall, Tumor, Vitaminmangel oder andere potenziell reversible Ursachen für ihre Sprachprobleme.

Diese Informationen, zusammen mit der Beschreibung der Familie über einen allmählichen, fortschreitenden Sprachverlust, veranlassten ihren Neurologen, eine klinische Diagnose einer primären progressiven Aphasie (PPA) zu stellen. PPA ist ein Syndrom, das durch eine neurodegenerative Erkrankung verursacht wird, die derzeit nicht heilbar ist. Tamis sprachliche Herausforderungen stimmten am ehesten mit einem Subtyp von PPA überein, der als logopenische Variante PPA (lvPPA, auch bekannt als PPA-L) bezeichnet wird. Genauer gesagt haben Menschen mit lvPPA Schwierigkeiten, sich an die Namen von Objekten zu erinnern und/oder an Wörter in Gesprächen zu denken, verstehen aber immer noch, was diese Wörter bedeuten. Personen, bei denen ein PPA-Subtyp diagnostiziert wurde, können damit rechnen, dass sie weiterhin Sprachkenntnisse verlieren. Da die Krankheit fortschreitet, wird sie sich schließlich über die Sprachbereiche des Gehirns hinaus ausbreiten, was zu weiteren Veränderungen der Wahrnehmung und sogar des Verhaltens führt. Trotzdem verschaffte ihr Tamis Diagnose Erleichterung: Endlich ein konkreter Grund für ihre Sprachprobleme.

Erstellen eines Pflegeplans

Tami traf sich als nächstes mit einem Logopäden (SLP). Die SLP, die mit Schlaganfall-Aphasie besser vertraut ist, war sich jedoch nicht sicher, wie sie jemandem mit Tamis Zustand helfen könnte, also identifizierte sie einen Kollegen, der an einer klinischen Studie zur Logopädie und Sprachtherapie für Personen mit PPA teilnahm. Die Studie zielte darauf ab, herauszufinden und zu verstehen, welche Kommunikationsstrategien die verbleibenden Sprachfähigkeiten einer Person mit PPA erfolgreich nutzen und kompensieren. Es umfasste Personen, bei denen PPA diagnostiziert wurde, und ihre Pflegepartner, die erkannten, dass Kommunikation einen Sprecher und einen Zuhörer beinhaltet – und beide neue Kommunikationstechniken erlernen müssten. Nach reiflicher Überlegung erklärten sich Tami und Jessie bereit, an der Verhandlung teilzunehmen.

Die Familie wurde auch für eine eingehende psychosoziale Untersuchung an einen örtlichen Sozialarbeiter überwiesen, die eine Analyse von Tamis Lebenssituation und Unterstützungsnetzwerken sowie die Art und Weise, wie sie, Jessie und Devon sich an Tamis sich ändernde Sprachfähigkeiten und insgesamt anpassten, beinhaltete Funktion. Devon, die sich Sorgen machte, dass ihre Anwesenheit zu Hause überwältigend werden könnte (und den Druck zu spüren begann, ihre eigene Karriere auf Eis zu legen, um sich um ihre Mutter zu kümmern), sagte, sie habe ihre Besuche auf jedes zweite Wochenende beschränkt. In der Zwischenzeit erzählten Tami und Jessie der Sozialarbeiterin von der Belastung, die PPA für ihre Beziehung ausübte. Jessie war von Tamis zunehmender Abhängigkeit frustriert; zum Beispiel war sie in sozialen Situationen zur Krücke ihres Partners geworden. Und beide trauerten um den Verlust ihrer früheren Beziehung. Ihre emotionale und intime Bindung schwand merklich, zusammen mit ihrer Fähigkeit, fließende, hin und her geführte Gespräche zu führen.

Die Sozialarbeiterin beantwortete die Fragen von Jessie und Devon zu PPA-Symptomen und forderte sie auf, die Website von AFTD zu besuchen, um weitere Informationen zu erhalten. Sie verwies sie auch an einen Rechtsbeistand, um Vollmachten für Gesundheitsversorgung, Finanzen und Nachlassplanung zu erhalten; und verband sie mit Online-PPA- und FTD-Selbsthilfegruppen, um ihnen bei der Navigation durch Tamis Diagnose und Behandlung zu helfen. In diese Fülle von Informationen eingeführt zu werden, half Jessie und Devon, damit fertig zu werden. Tami traf sich unterdessen mit ihrer eigenen monatlichen Online-Selbsthilfegruppe für diagnostizierte Personen, um ein Gemeinschaftsgefühl mit anderen zu fördern, die mit derselben seltenen Krankheit leben.

Weg von der Arbeit – hin zu einem neuen Ziel

Auf Anraten ihrer Sozialarbeiterin teilte Tami ihre PPA-Diagnose ihrem Chef bei der Arbeit mit, der zustimmte, dass sie ihre Arbeit normal fortsetzen könne und solle. Während ihre Sprachkenntnisse ein Problem waren, hatte sie die anderen Fähigkeiten nicht verloren – insbesondere ihre Fähigkeit, sich auf andere zu beziehen – die zu ihrem sagenumwobenen Erfolg beigetragen hatten. Aber im Laufe des nächsten Jahres bemerkte Tami, dass die Erschöpfung jeden Arbeitstag gegen Mittag einsetzte, was es noch schwieriger machte, beim Sprechen die richtigen Worte zu finden. Ihr Chef, der besorgt war, dass sie Kunden verlieren könnte, bat sie schließlich, von ihrer Position zurückzutreten und eine Teilzeit-Verwaltungsrolle in der Agentur zu übernehmen. Das klappte zwar zunächst, doch Tamis Sprachverfall erstreckte sich bald auch auf das Lesen und Schreiben, was administrative Arbeiten unmöglich machte, und sie verließ die Agentur.

Tami beantragte eine Sozialversicherungs-Invaliditätsversicherung (SSDI) – ihr Sozialarbeiter sagte ihr, dass PPA eine qualifizierende Bedingung für Compassionate Allowances sei –, aber ihr erster Antrag wurde abgelehnt. Sie legte Berufung gegen die Entscheidung ein, und ihr Neurologe schrieb in ihrem Namen einen starken Brief, in dem sie die neurodegenerative Natur von PPA und die zugrunde liegende Diagnose der Alzheimer-Krankheit oder FTD klar darlegte. Die Berufung hatte Erfolg; SSDI-Leistungen wurden eingeführt und rückwirkend auf ihren ersten Antrag angewendet.

Tami ist es gelungen, einen Sinn in ihrem Leben zu bewahren, was es ihr ermöglicht, mit der Trauer über ihre Diagnose umzugehen. Seit die COVID-19-Pandemie Einzug gehalten hat, trifft sie sich weiterhin virtuell mit dem Sprachpathologen und trägt so zur Verbesserung ihrer Lebensqualität bei. Inspiriert von der Beharrlichkeit ihrer Tochter, eine genaue Diagnose zu finden – und in der Hoffnung, in den Jahren, die ihr noch bleiben, einen Sinn zu finden – meldete sich Tami freiwillig bei AFTD und wurde schließlich gebeten, dem AFTD Persons with FTD Advisory Council beizutreten, einem Ausschuss von Personen, die mit einer Diagnose leben beraten Mitarbeiter und Vorstand und sensibilisieren für die Krankheit. Sie hat sich durch ihre Arbeit auch befähigt gefühlt, die Forschung voranzutreiben; Nach einem Gespräch mit ihrem Arzt beschloss Tami, an einem Beobachtungsforschungsprogramm mit eventueller Gehirnspende teilzunehmen, in der Hoffnung, den Forschern dabei zu helfen, Behandlungen und eine Heilung voranzutreiben. Durch ihre ehrenamtliche Fürsprachearbeit und ihre Teilnahme an Forschungsarbeiten konnte Tami nicht nur ein Gefühl persönlicher Leistung empfinden, sondern auch ein Gefühl der Hoffnung, ihre Erfahrung zu nutzen, um anderen auf ihren FTD-Reisen zu helfen.

Fragen zur Diskussion:

1. Wie hat Tamis Einblick in ihren Zustand dazu beigetragen, eine Diagnose zu erhalten und die Krankheit zu bewältigen?
Im Gegensatz zu anderen Formen von FTD behalten Menschen mit PPA oft die Fähigkeit, zu erkennen, dass sie sich verändern, und können sich bewusst oder besorgt über die Auswirkungen ihrer Symptome auf ihre Umgebung zeigen. Tami zum Beispiel war sich voll und ganz bewusst, was mit ihr geschah. Sie recherchierte gemeinsam mit ihrem Ehepartner und ihrer Tochter online über ihre Symptome und nahm uneingeschränkt an Arztterminen teil; später half sie bei der Entwicklung und Durchführung ihres eigenen Pflegeplans. Darüber hinaus erlaubte ihr ihr Selbstbewusstsein, an einer Selbsthilfegruppe für diagnostizierte Personen teilzunehmen und daran teilzunehmen. Die Gruppe half Tami, ein Gemeinschaftsgefühl und Verständnis zu entwickeln, indem sie sich mit anderen in Verbindung setzte, die mit einer seltenen, schwächenden Krankheit leben.

2. Wie ging sie nach Tamis Diagnose vor, um Hilfe zu suchen?
Tami traf sich zunächst mit einem Sprachpathologen (SLP); Die SLP, die mit Schlaganfall-Aphasie besser vertraut ist, war sich jedoch nicht sicher, wie sie jemandem mit ihrer Erkrankung helfen könnte, also identifizierte sie eine Kollegin, die an einer klinischen Studie zur Logopädie und Sprachtherapie für Menschen mit PPA teilnahm. Das Interventionsprogramm umfasste sowohl Tami als auch ihre Partnerin Jessie, da sie erkannten, dass Kommunikation einen Sprecher und einen Zuhörer beinhaltet – und beide neue Kommunikationstechniken erlernen müssten. Nach sorgfältiger Überlegung stimmten Tami und Jessie zu, an der Studie teilzunehmen und an den gezielten Sprachtherapien teilzunehmen, die angepasst wurden, als Tamis Zustand fortschritt. Durchgehend verwiesen sie auf die Ausgabe Winter 2016 der Partner von AFTD in FTD Care für weitere Informationen über die Maximierung des Kommunikationserfolgs mit Logopädie und Sprachtherapie in PPA.

3. Welche Rolle spielten Selbsthilfegruppen bei Tamis PPA-Reise?
Selbsthilfegruppen halfen Tami und ihrer Familie bei der PPA-Diagnose. Tami besuchte eine Selbsthilfegruppe speziell für Menschen mit PPA, wo sie Verbindungen zu anderen knüpfte, die mit dieser Diagnose konfrontiert waren, und Fähigkeiten zur Bewältigung erlernte. Jesse besuchte eine Gruppe für Betreuer und Devon schloss sich der Facebook-Gruppe von AFTD für junge Erwachsene an. Gruppen, die sich breiter auf FTD und Alzheimer konzentrieren, bieten Peer-Support- und Pflegemanagementstrategien und können Familien helfen, sich bewusst zu werden und sich auf Verhaltens- und kognitive Symptome vorzubereiten, die im Laufe der Zeit auftreten können.

Fragen Sie einen Experten: Ist Logopenic PPA eine FTD-Störung oder die Alzheimer-Krankheit?

von Emily Rogalski, PhD

PPAfeaturesEine der größten Herausforderungen bei PPA besteht darin, zu verstehen, welche Art von Neuropathologie die Symptome einer Person verursacht: eine Form von FTD oder Alzheimer-Krankheit (AD)? Ein Grund für diese Herausforderung ist, dass es keine Eins-zu-Eins-Entsprechung zwischen den erlebten Symptomen und der Art der Pathologie gibt. PPA ist eine neurodegenerative Erkrankung, deren Hauptmerkmal die Sprachstörung ist, und tritt auf, wenn anormale Proteine, die an AD oder FTD beteiligt sind, die Sprachbereiche des Gehirns angreifen. Von den drei PPA-Subtypen ist die logopenische Variante (lvPPA) am häufigsten – aber nicht immer – mit AD-Pathologie assoziiert, die durch die Akkumulation von zwei abnormalen Proteinen gekennzeichnet ist: Amyloid und fehlgefaltete Tau-Proteine in Gehirnzellen.

Es ist wichtig, die zugrunde liegende Neuropathologie zu kennen, die die Symptome einer Person verursacht, damit Ärzte geeignete klinische Arzneimittelstudien und schließlich wirksame Behandlungen (sobald sie verfügbar sind) identifizieren können. Derzeit reicht die Kenntnis des eigenen klinischen PPA-Subtyps nicht aus, um die zugrunde liegende Neuropathologie zu bestimmen, die die Symptome verursacht. Es werden neue Biomarker entwickelt, darunter Cerebrospinalflüssigkeit, Amyloid-PET-Scans und Tau-PET-Scans, die helfen können, die zugrunde liegende Neuropathologie bei lebenden Personen zu bestimmen. Derzeit kann eine echte neuropathologische Diagnose nur durch Autopsie bestätigt werden.

Jede Diagnose wird von zwei Labels begleitet: eines, das die klinischen Symptome beschreibt (z. B. PPA, eine prägnante Art, den Sprachverlust zu beschreiben, den man erlebt), und eines, das die Art des Sprachverlusts beschreibt
Proteine, die an der Verursachung der Symptome beteiligt sind (z. B. AD). Es ist wichtig, die Begriffe „Alzheimer-Demenz“ (eine Bezeichnung, die die Symptome des fortschreitenden Gedächtnisverlusts beschreibt) und „Alzheimer-Krankheit“ (der Name der neuropathologischen abnormen Plaques und Verwicklungen, die nach dem Tod im Gehirn unter dem Mikroskop zu sehen sind) zu unterscheiden.

Familien von jemandem mit einer PPA-Diagnose im Laufe des Lebens können verwirrt werden, wenn die Autopsie AD-Neuropathologie zeigt. Ist das eine Fehldiagnose? Nein – ihr geliebter Mensch hatte die klinischen Symptome von PPA (z. B. Sprachverlust), und diese Symptome wurden durch AD-Neuropathologie verursacht (z. B. abnormale Plaques und Tangles).

Das Fortschreiten der Krankheit ist eine weitere potenzielle Quelle der Verwirrung. Neurodegenerative Erkrankungen bleiben nicht an einer Stelle im Gehirn – sie breiten sich aus. Die Geschwindigkeit und Richtung dieser Ausbreitung ist unvollständig verstanden und von Person zu Person unterschiedlich, wird aber aktiv untersucht. Wenn sich die Krankheit ausbreitet, treten bei den Betroffenen neue und schwerere Symptome auf. Bei einigen breitet sich die Krankheit auf die Regionen des Gehirns aus, die das Gedächtnis kontrollieren; bei anderen kann sich die Krankheit auf die Frontallappen ausbreiten und zu Veränderungen der Persönlichkeit, Aufmerksamkeit oder des Urteilsvermögens führen. Personen, bei denen die Diagnose gestellt wurde, und ihre Familien haben möglicherweise den Eindruck, dass sich PPA hauptsächlich auf die Sprache auswirkt, sodass das Auftreten von Gedächtnisverlust oder Verhaltenssymptomen zu Verwirrung und Frustration führen kann. Familien können mit ihren Ärzten, einschließlich Sozialarbeitern, zusammenarbeiten, die ihnen helfen können, diese Veränderungen zu bewältigen.

Selbsthilfegruppen können auch eine wichtige Ressource für Familien sein, die mit einer PPA-Diagnose leben. Das Gespräch über PPA mit anderen, die die gelebte Erfahrung der Krankheit verstehen – sowohl mit diagnostizierten Personen als auch mit ihren Angehörigen – kann Gelegenheiten bieten, Bewältigungsstrategien zu lernen. Während Gruppen, die sich speziell auf PPA konzentrieren, Verbindungen innerhalb einer Gemeinschaft mit seltenen Krankheiten fördern können, können Gruppen, die sich allgemeiner auf FTD und Alzheimer konzentrieren, Familien auch dabei helfen, sich bewusst zu werden und sich auf Verhaltens- und kognitive Symptome vorzubereiten, die im Laufe der Zeit auftreten können.

PPA und Depression

Menschen mit PPA erleben einen fortschreitenden Sprachverlust, behalten aber oft Gedächtnis, Persönlichkeit, Argumentation und Einsicht in ihren Zustand bis in die fortgeschrittenen Stadien (Mesulam, 2001; Banks SJ, Weintraub S. 2009). Soziales Engagement und die Teilnahme an sprachbezogenen Aktivitäten werden aufgrund ihrer Schwierigkeiten bei der Wortfindung schwieriger. In Kombination mit dem Bewusstsein ihres Zustands fühlen sich Menschen mit PPA oft zurückgezogen, isoliert und ausgeschlossen. Tatsächlich haben Studien gezeigt, dass Menschen mit PPA einem höheren Risiko ausgesetzt sind, an Depressionen zu erkranken (Medina und Weintraub, 2007).

In einer Studie mit Personen, bei denen PPA diagnostiziert wurde, lag ein signifikanter Anteil, der auf Depressionen untersucht wurde, im klinisch depressiven Bereich. Genauer gesagt fand diese Studie heraus, dass die Anzahl der depressiven Symptome mit der Schwere der Sprachstörungen korrelierte. Zu den häufigsten depressiven Symptomen gehörten sozialer Rückzug, Mangel an geistiger und körperlicher Energie, Erregung, Unruhe, traurige Stimmung und eine pessimistische Einstellung. Die Studie ergab auch, dass Menschen mit früheren Depressionen aufgrund ihrer Diagnose anfälliger für ein Wiederauftreten der Symptome waren (Medina und Weintraub, 2007).

Eine andere Studie, die neuropsychiatrische Merkmale von PPA mit kognitiv normalen Kontrollen verglich, legte nahe, dass PPA mit Depressionen, Apathie, Unruhe, Angst, Appetitveränderung und Reizung verbunden ist. Depressionssymptome sind entweder eine emotionale Reaktion auf Sprachstörungen oder eine nichtkognitive Manifestation des neurodegenerativen Prozesses, spekuliert die Studie (Fatemi, 2011).

In dem Wissen, dass eine reduzierte Sprachfunktion und ein erhaltenes Verständnis ihres Zustands Menschen mit PPA anfällig für Depressionen machen können, muss die medizinische Gemeinschaft bei der Bewertung von Personen, bei denen Stimmungsschwankungen diagnostiziert wurden, nachdenklich und beharrlich bleiben. Auf emotionale Bedürfnisse, die aufgrund von Sprachverlust schwerer auszudrücken sind, sollte geachtet werden. Die Früherkennung depressiver Symptome ist wichtig, um die bestmögliche Behandlung sicherzustellen.

Bis wir wirksame Behandlungen für PPA haben, sollten sich Angehörige der Gesundheitsberufe darauf konzentrieren, den Betroffenen zu helfen, ihre beste Lebensqualität zu erhalten. Die Behandlung von Depressionen zur Verbesserung der Stimmung kann die Lebensqualität sowohl für Menschen mit PPA als auch für ihre Familien beeinträchtigen. Gesprächstherapie kann helfen, aber ihr Nutzen als Behandlung wird mit fortschreitender PPA zunehmend eingeschränkt, sodass nonverbale Therapien wie Musik, Kunst, Tanz und Achtsamkeit als alternative Stimmungsinterventionen in Betracht gezogen werden können. Ermutigen Sie die Familien, mit ihrem Neurologen über die Stimmungsschwankungen ihrer Angehörigen zu sprechen, um sicherzustellen, dass sie die besten verfügbaren Behandlungsoptionen finden.

Verweise:

  • Banks SJ, Weintraub S. Generalisierte und symptomspezifische Einblicke in verhaltensvariante frontotemporale Demenz und primär progressive Aphasie. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2009; 21:299–306.
  • Fatemiet al. Neuropsychiatrische Aspekte der primär progressiven Aphasie. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2011; 23:2.
  • Medina J, Weintraub S. Depression bei primär progressiver Aphasie. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2007; 20:153–160.
  • Mesulam MM. Primäre progressive Aphasie. Annalen der Neurologie. 2001; 49 (4):425-32.

PPA-Subtypisierung: Hilft oder behindert das Verständnis von PPA?

von Emily Rogalski, PhD

Eines der verwirrendsten Themen für PPA-Betreuer, Kliniker und Forscher, die sich mit der Erkrankung befassen, war die damit verbundene Nomenklatur. Die PPA-Subtypisierung – abgegrenzt als agrammatische, semantische und logopenische Subtypen – variiert in den klinischen Merkmalen und neigt dazu, unterschiedliche Muster der Hirnatrophie sowie unterschiedliche probabilistische Beziehungen mit der zugrunde liegenden Pathologie aufzuweisen. Diese Subtypen wurden zu Forschungszwecken entwickelt und waren daher unvollständig validiert, bevor sie Eingang in die klinische Diskussion fanden.

Auf der positiven Seite gibt die Subtypisierung Familien eine Kurzform, um die Konstellation von zu beschreiben
Symptome, die eine Person mit PPA erfährt. Aber zugegebenermaßen gibt es Herausforderungen mit dem aktuellen Diagnosesystem. Untersuchungen deuten darauf hin, dass bis zu 30% von Personen mit PPA zum Zeitpunkt der Diagnose die Kriterien für keinen der drei Subtypen erfüllen. Da PPA fortschreitend ist – was bedeutet, dass sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlimmern und verändern – kann es auch schwierig sein, später im Krankheitsverlauf eine Subtypisierung vorzunehmen. Und Praktiker mit begrenzter Facherfahrung in PPA können es schwierig finden, die Erkrankung selbst zu diagnostizieren, geschweige denn einen Subtyp zu erkennen.

Gibt es eine Alternative zur Subtypisierung? Was ist, wenn eine Person mit PPA die Kriterien für einen Subtyp nicht erfüllt? Neuropsychologen und Logopäden mit PPA-Expertise können detaillierte Einschätzungen der Herausforderungen und relativen Stärken des Einzelnen abgeben. Diese Informationen legen Erwartungen fest, welche alltäglichen Aktivitäten für Personen mit PPA herausfordernd sein können oder nicht, und können auch zu einem individuellen Pflegeplan beitragen.

PPA hat in den letzten Jahrzehnten in der wissenschaftlichen Literatur mehr Aufmerksamkeit auf sich gezogen, wobei erhebliche Fortschritte in unserem Verständnis des Syndroms und der Zusammenhänge zwischen seiner Symptomatologie, Progression, Pathologie und genetischen Implikationen erzielt wurden. Es bleiben jedoch viele Hürden, insbesondere in Bezug darauf, sicherzustellen, dass Menschen mit PPA und ihre Pflegepartner und Betreuer während ihrer gesamten PPA-Reise optimale Informationen und Unterstützung bei der Diagnose sowie geeignete Behandlungen, Interventionen und/oder Managementstrategien erhalten.

Trotz der Unklarheit der PPA-Subtypisierung haben klinische Forscher Wert in einer solchen Nomenklatur gefunden. Aber für Familien, die mit PPA leben, liegt der Wert nicht darin, sie über ihren PPA-Subtyp aufzuklären, sondern vielmehr darin, ihre Bedürfnisse zu antizipieren und sie mit der Unterstützung und den Informationen auszustatten, die notwendig sind, um die beste Lebensqualität für die Zukunft zu gewährleisten. Zu diesen Unterstützungen gehört die Aufklärung über die Optimierung der Kommunikation zur Gewährleistung der besten Lebensqualität, die Rolle dynamischer klinischer Entscheidungsfindung angesichts nachlassender Sprache und anderer kognitiver und Verhaltensfunktionen sowie neue Behandlungs- und/oder Forschungsoptionen.

Aus der Perspektive einer Pflegekraft: Musiktherapie und Spracherhaltung

von Gary Eilrich

Kurz nachdem ich in Rente gegangen war, bemerkte ich, dass meine Frau Schwierigkeiten hatte, sich auszudrücken. Unsere Hausärztin schlug einen Termin bei einem Verhaltensneurologen vor, und nach einer Untersuchung und neuropsychologischen Tests wurde bei ihr eine primär progrediente Aphasie diagnostiziert.

Sie begann bald, Sprachtherapiesitzungen zu besuchen, die ihr Spaß machten; sie übte fleißig ihre Sprechübungen zu Hause. Sie genoss und profitierte auch von einem wöchentlichen Gruppentreffen namens „Speak Easy“, das ein einzigartiges und innovatives Programm für Menschen mit neurogenen Kommunikationsstörungen bot. Sie besuchte die Gruppe zwei Jahre lang meistens montags; Als sie die Übungen nicht mehr genoss, schlug ein Logopäde eine Musiktherapie vor, um die Kommunikation aufrechtzuerhalten.

Musiktherapie beinhaltet eine evidenzbasierte, klinische Anwendung musikalischer Interventionen, um die Lebensqualität der Klienten zu verbessern und in unserem Fall Sprache und Kommunikation zu erhalten. Schon immer ein Musikliebhaber, war meine Frau motiviert, die Therapie auszuprobieren.

Der Musiktherapeut kam zu uns nach Hause, um Einzelsitzungen anzubieten, an denen ich auch teilnahm, damit ich mehr darüber lernen konnte, wie wir unsere Kommunikation unterstützen und wissen konnten, was meine Frau während der Woche üben musste. Der Therapeut machte sich akribische Notizen, um den Fortschritt meiner Frau zu verfolgen. Wir lernten, dass meine Frau, obwohl sie schnell ihre Sprachfähigkeit verlor, immer noch bestimmte Sätze singen konnte, also brachte ihr die Therapeutin bei, bestimmte Sprüche in bekannte Lieder zu integrieren. Sie lernte „I have to go to the toilet“, „I love you“ und „The tilapia was good“ zu singen. (Tilapia ist ihr Lieblingsessen.)

Wir verbrachten die Winter in einem anderen Teil des Landes und fanden dort einen anderen Musiktherapeuten. Diese Therapeutin hat eine CD mit Sätzen erstellt, an denen sie und meine Frau gearbeitet haben, damit wir auf langen Fahrten zuhören und üben können. Mit der Zeit ließ die Ausdrucksfähigkeit meiner Frau noch weiter nach, aber sie konnte die in der Logopädie gelernten kurzen Redewendungen länger als erwartet singen.

Die Musiktherapie bot meiner Frau und mir eine effektive Möglichkeit, miteinander zu kommunizieren, obwohl ihre Fähigkeit, sich verbal auszudrücken, nachließ. Am wichtigsten war, dass sie sich amüsierte, was dazu beitrug, ihre Lebensqualität zu verbessern.

Aus der Perspektive einer Pflegekraft: Die Bedeutung von Logopädie und Sprachtherapie in PPA

von Barb Murphy

Für Menschen mit PPA kann Logopädie helfen, den Rückgang der Sprachfähigkeit zu verlangsamen und Verluste im Laufe der Zeit auszugleichen. Für meinen Mann Gary, bei dem vor fünf Jahren PPA diagnostiziert wurde, hatte die Logopädie eine enorme Wirkung. Unsere Entscheidung, an der klinischen Studie „Communication Bridge“ der Northwestern University teilzunehmen, verlieh ihm kritische Wortfindungs- und Sprachbeherrschungsfähigkeiten und half, sein Selbstvertrauen bei der Kommunikation zu stärken.

Die klinische Studie „Communication Bridge“, eine internetbasierte sprach- und sprachtherapeutische Intervention, zielt darauf ab, die Wirksamkeit verschiedener Therapien für Erwachsene mit leichter PPA durch die Anwendung evidenzbasierter Sprachinterventionen zu bewerten. Das 12-monatige Programm war eine positive und lohnende Erfahrung, mit täglichen Übungen zur Verbesserung von Garys Sprachfähigkeiten sowie unschätzbaren wöchentlichen Einzelsitzungen mit einem ausgebildeten Logopäden.

Gary wehrte sich zunächst – er sagte, die Krankheit würde sich nur verschlimmern und nichts könne daran etwas ändern. Aber schließlich stimmte er zu, an dem Programm teilzunehmen, und er ist froh, dass er es getan hat. Der personenzentrierte Ansatz des Programms ermutigt Sprachpathologen, Personen zu treffen, bei denen ihre aktuellen Fähigkeiten diagnostiziert wurden, und auf die für sie wichtigsten Kommunikationsziele hinzuarbeiten. Als wir anfingen, wurde Gary und mir gesagt, dass wir Wörter auflisten sollten, die wir für wichtig hielten, dass er sie behalten sollte, und diese Wörter täglich zu üben. Er hat sogar im Urlaub geübt! Jetzt, sechs Monate nach unserer letzten Sitzung, kann sich Gary immer noch an alle außer den acht schwierigsten Wörtern auf dieser Liste erinnern.

Zusätzlich zu den Sprachübungen stellte ich fest, dass die Zusammenarbeit mit einem Sprachpathologen mir auch half, PPA besser zu verstehen und Wege zu finden, um Garys Behandlung voranzubringen. Das gesamte Team, mit dem wir zusammengearbeitet haben, war tatsächlich engagiert, geduldig und ermutigend. Sie brachten meinem Mann unzählige Möglichkeiten bei, nach Wörtern zu suchen – Fähigkeiten, die ihm noch heute helfen, fast fünf Jahre nach seiner Diagnose.

Während meine eigene Teilnahme an dem Programm begrenzt war – ich war die Cheerleaderin hinter meinem Mann und ermutigte ihn, wenn er es brauchte – freute ich mich, jeden Tag sein Engagement für das Üben zu sehen. Die Struktur des Programms ermöglichte es ihm, seine Fortschritte zu verfolgen, was ihn motivierte. Die erlernten Fähigkeiten gaben ihm das Selbstvertrauen, zum Telefon zu greifen und zum ersten Mal seit seiner Diagnose seine Freunde und Söhne anzurufen. Dafür sind wir sehr dankbar.

Wir haben uns zwei Ziele für unsere PPA-Reise gesetzt: Garys Sprache und Wortfindung so lange wie möglich zu bewahren – in welcher Form auch immer; und um anderen zu helfen, die mit PPA konfrontiert sind und von dieser Art von Programm profitieren könnten. Wir sind der Meinung, dass das Programm auf unserer Reise hilfreich war, und wenn unsere Teilnahme die Forschung voranbringen und Gary helfen kann, diese 75 Wörter zu behalten, dann bin ich besonders froh, dass wir teilgenommen haben.

Um mehr über die Teilnahme an der klinischen Studie Communication Bridge zu erfahren, besuchen Sie bitte die Abschnitt „Empfohlene Studien“. auf theaftd.org.