Partners in FTD Care Header 2022

Wanneer het gesprek stopt: Logopenische variant Primaire progressieve afasie

Primaire progressieve afasie (PPA) is een neurodegeneratieve ziekte die de delen van de hersenen aantast die verantwoordelijk zijn voor spraak en taal, wat resulteert in het geleidelijk verlies van het vermogen om te spreken, lezen, schrijven of begrijpen wat anderen zeggen. Onderzoekers verdelen PPA in drie subtypen, waaronder de logopenische variant PPA (lvPPA), die vooral wordt gekenmerkt door moeite met het vinden van woorden, wat resulteert in frequente pauzes tijdens het spreken. Mensen met lvPPA herinneren zich echter over het algemeen de betekenis van woorden, in tegenstelling tot andere soorten PPA. Hoewel het kennen van de verschillen tussen PPA-subtypen wetenschappelijk waardevol kan zijn, zijn gezinnen die met PPA leven beter gediend met ondersteuning en advies voor de toekomst. Het geval van Tami W. laat zien hoe voortdurende betrokkenheid van goed geïnformeerde professionals personen met de diagnose PPA en hun zorgpartners kan helpen zich aan te passen aan de symptomen naarmate ze vorderen, en hen kan leren omgaan met gerelateerde uitdagingen en manieren van ondersteuning kan identificeren.

De zaak Tami W.

Tami W. werkt bij een sportmanagementbedrijf in een grote Amerikaanse stad, waar ze een van de topagenten is. Nooit om woorden verlegen, ze staat bekend om haar extraverte persoonlijkheid, geestige scherts en uniek vermogen om contact te maken met de atleten die ze vertegenwoordigt. Maar toen ze begin vijftig was, begon ze moeite te krijgen met praten. Ze werd ooit geprezen om haar talent om vrijuit te spreken, zelfs voor grote menigten, maar nu worstelde ze met het vinden van de juiste woorden, wat resulteerde in lange, ongemakkelijke pauzes in gesprekken met klanten. In het openbaar en vooral op het werk voelde Tami zich steeds ongemakkelijker en schaamde ze zich voor haar taalproblemen.

Terwijl ze thuis was voor de feestdagen, merkte Tami's 24-jarige dochter Devon op dat haar moeder sprak met ongebruikelijke aarzeling en frequente pauzes in het midden van een zin, alsof ze het juiste woord niet kon vinden om vervolgens te zeggen. Devon, een pas afgestudeerde die vier uur verderop woont, kon zich niet herinneren dat haar moeder zulke problemen had toen ze vorig jaar op bezoek kwam. Devon realiseerde zich ook dat Tami, die onlangs 52 werd, haar de afgelopen maanden niet meer aan de telefoon had gebeld, maar ervoor had gekozen om gesprekken via sms te voeren - waren haar nieuwe taalproblemen de schuld? Toen ze haar moeder vroeg of ze moeite had met het bedenken van de juiste woorden tijdens een gesprek, erkende Tami dat ze dat wel had en dat ze bang was dat haar problemen haar baan zouden kunnen beïnvloeden.

Samen deden Devon en Tami online wat onderzoek, wat hen verder zorgen baarde. Ze vroegen Tami's partner, Jessie, of ze iets had opgemerkt. Jessie was aanvankelijk aarzelend - ze wist hoe trots Tami was op haar spreekvaardigheid in het openbaar - maar erkende al snel dat Tami de laatste tijd minder zeker leek te zijn van haar spraak en soms geen woorden kon produceren, in plaats daarvan tijdelijke aanduidingen zoals 'ding' of ' whatchamacallit” om naar objecten te verwijzen. Tami was niet verbaasd dit te horen; ze was bang geweest dat Jessie op de hoogte was van haar recente taalproblemen. Alle drie besloten dat een doktersbezoek op zijn plaats was.

Devon en Jessie vergezelden Tami naar haar afspraak. Na wat routinetesten, haar eerstelijnszorg
De arts schreef haar taalveranderingen toe aan werkgerelateerde stress in combinatie met verhoogde angst als gevolg van de menopauze. De dokter schreef een SSRI voor om Tami te helpen met haar symptomen om te gaan, en plande een vervolgafspraak van zes maanden in. Hoewel Tami voelde dat haar symptomen veroorzaakt werden door meer dan alleen stress, besloot ze de medicatie toch te proberen.

Zoeken naar antwoorden

Er gingen enkele maanden voorbij en Tami's taalproblemen namen niet af. Het medicijn leek geen verschil te maken. Ze voelde zich steeds angstiger in haar baan, die sterk taalafhankelijk is; ze was bang dat collega's en klanten zouden merken dat ze tijdens vergaderingen moeite had om woorden te vinden. Haar gespreksvaardigheden waren lange tijd een troef en een kracht geweest - nu praten moeilijker werd, ervoer Tami gevoelens van waardeloosheid, een gevoel van loskoppeling van haar werk en depressie.

Devon, die vaker op bezoek was gekomen, merkte dat de toestand van haar moeder verslechterde. Haar onvermogen om woorden midden in een zin te onthouden, zorgde ervoor dat gesprekken tot stilstand kwamen en ze begon vragen met 'ja' te beantwoorden als ze 'nee' bedoelde, en vice versa. Devon wist dat dit meer was dan stress. Vastbesloten om antwoorden te vinden, besloot ze een tweede en meer gespecialiseerde mening te zoeken. Na uitgebreid onderzoek nam ze contact op met een instelling die een multidisciplinaire benadering van zorg hanteert en een robuuster zorgteam biedt om haar moeder de meest nauwkeurige diagnose en persoonlijke zorg te bieden.

Bij haar eerste bezoek aan het centrum, dat ongeveer twee jaar na het begin van de taalproblemen plaatsvond, onderging Tami een reeks evaluaties, waaronder een neuropsychologisch onderzoek en een evaluatie bij een gedragsneuroloog. Beeldvorming, bloedonderzoeken en een gedetailleerde medische geschiedenis werden afgenomen om verschillende oorzaken van haar taalachterstanden te helpen 'in' en 'uit te sluiten'. Neuropsychologische tests brachten relatief geïsoleerde tekorten in taal aan het licht, maar behoud van andere denkvaardigheden, zoals geheugen. De neuroloog vond geen bewijs van een beroerte, tumor, vitaminetekort of andere potentieel omkeerbare oorzaken van haar taaluitdagingen.

Deze informatie, in overeenstemming met de familiebeschrijving van geleidelijk, progressief taalverlies, bracht haar neuroloog ertoe de klinische diagnose primaire progressieve afasie (PPA) te stellen. PPA is een syndroom dat wordt veroorzaakt door een neurodegeneratieve ziekte die momenteel niet te genezen is. Tami's taaluitdagingen waren het meest consistent met een subtype van PPA genaamd logopenische variant PPA (lvPPA, ook bekend als PPA-L). Meer specifiek hebben mensen met lvPPA moeite met het herinneren van de namen van objecten en/of het denken aan woorden in een gesprek, maar ze begrijpen nog steeds wat die woorden betekenen. Personen bij wie een PPA-subtype is vastgesteld, kunnen verwachten dat ze hun taalvaardigheid blijven verliezen; omdat de ziekte progressief is, zal deze zich uiteindelijk buiten de taalgebieden van de hersenen verspreiden, wat resulteert in verdere veranderingen in cognitie en zelfs gedrag. Desalniettemin gaf de diagnose van Tami haar opluchting: eindelijk een concrete reden voor haar taalstrijd.

Opstellen van een zorgplan

Tami ontmoette vervolgens een logopedist (SLP). De logopedist, die meer bekend is met afasie na een beroerte, wist echter niet hoe ze iemand met Tami's aandoening kon helpen, dus identificeerde ze een collega die deel uitmaakte van een klinische studie voor spraak- en taaltherapie voor mensen met PPA. De proef had tot doel te identificeren en te begrijpen welke communicatiestrategieën met succes profiteren van - en compenseren voor - de resterende taalvaardigheden van een persoon met PPA. Het omvatte personen met de diagnose PPA en hun zorgpartners, die erkenden dat bij communicatie een spreker en een luisteraar betrokken zijn - en beiden zouden nieuwe communicatietechnieken moeten leren. Na zorgvuldige overweging stemden Tami en Jessie ermee in om deel te nemen aan het proces.

Het gezin werd ook doorverwezen naar een plaatselijke maatschappelijk werker voor een diepgaande psychosociale beoordeling, waaronder een analyse van Tami's woonsituatie en ondersteunende netwerken, evenals de manieren waarop zij, Jessie en Devon zich aanpasten aan Tami's veranderende taalvaardigheid en algehele functioneren. Devon, die zich zorgen maakte dat haar aanwezigheid thuis aanmatigend zou kunnen worden (en de druk begon te voelen om haar eigen carrière in de wacht te zetten om voor haar moeder te zorgen), zei dat ze haar bezoeken had beperkt tot om het weekend. Ondertussen vertelden Tami en Jessie de maatschappelijk werker over de druk die PPA op hun relatie uitoefende. Jessie voelde zich gefrustreerd door Tami's toegenomen afhankelijkheid; ze was bijvoorbeeld de steunpilaar van haar partner geworden in sociale situaties. En beiden rouwden om het verlies van de manier waarop hun relatie vroeger was. Hun emotionele en intieme band nam merkbaar af, samen met hun vermogen om vloeiende heen-en-weer gesprekken te voeren.

De maatschappelijk werker beantwoordde de vragen die Jessie en Devon hadden over PPA-symptomen en zei dat ze de website van AFTD moesten bezoeken voor meer informatie. Ze verwees hen ook door naar een juridisch adviseur om volmachten te verkrijgen voor gezondheidszorg, financiën en vermogensplanning; en verbond ze met online PPA- en FTD-steungroepen om hen te helpen bij het navigeren door Tami's diagnose en behandeling. Door kennis te maken met deze schat aan informatie konden Jessie en Devon het hoofd bieden. Tami ontmoette ondertussen haar eigen maandelijkse online ondersteuningsgroep voor personen bij wie de diagnose werd gesteld, om een gemeenschapsgevoel te bevorderen met anderen die met dezelfde zeldzame ziekte leven.

Weggaan van het werk - en op weg naar een nieuw doel

Op advies van haar maatschappelijk werker deelde Tami haar PPA-diagnose met haar baas op het werk, die ermee instemde dat ze haar werk gewoon kon en moest voortzetten. Hoewel haar taalvaardigheid een probleem was, had ze de andere vaardigheden niet verloren - met name haar vermogen om met anderen om te gaan - die hadden bijgedragen aan haar legendarische succes. Maar het volgende jaar merkte Tami dat de uitputting elke werkdag rond het middaguur zou optreden, waardoor het nog moeilijker werd om de juiste woorden te vinden tijdens het spreken. Haar baas, die bang was dat ze klanten zou gaan verliezen, vroeg haar uiteindelijk haar functie neer te leggen en een parttime administratieve rol bij het bureau op zich te nemen. Hoewel dit aanvankelijk lukte, breidde Tami's taalachteruitgang zich al snel uit tot lezen en schrijven, waardoor administratief werk onmogelijk werd, en ze verliet het bureau.

Tami vroeg een Social Security Disability Insurance (SSDI) aan - haar maatschappelijk werker vertelde haar dat PPA een kwalificerende voorwaarde is onder Compassionate Allowances - maar haar eerste aanvraag werd afgewezen. Ze ging in beroep tegen de beslissing en haar neuroloog schreef namens haar een krachtige brief, waarin ze duidelijk de neurodegeneratieve aard van PPA en de onderliggende diagnose van de ziekte van Alzheimer of FTD vermeldde. Het beroep slaagde; SSDI-voordelen werden ingevoerd en met terugwerkende kracht toegepast op haar eerste aanvraag.

Tami is in staat geweest een doel in haar leven te behouden, waardoor ze het verdriet van haar diagnose kon beheersen. Sinds de uitbraak van de COVID-19-pandemie is ze doorgegaan met het virtueel ontmoeten van de logopedist, waardoor haar kwaliteit van leven is verbeterd. Geïnspireerd door de volharding van haar dochter in het vinden van een nauwkeurige diagnose - en in de hoop betekenis te vinden in de jaren die ze nog heeft - bood Tami zich vrijwillig aan bij AFTD en werd uiteindelijk gevraagd om lid te worden van de AFTD Persons with FTD Advisory Council, een commissie van personen die leven met een diagnose die het personeel en bestuur adviseren en de ziekte onder de aandacht brengen. Ze heeft zich door haar werk ook gesterkt gevoeld om onderzoek vooruit te helpen; na een gesprek met haar arts besloot Tami deel te nemen aan een observationeel onderzoeksprogramma met uiteindelijke hersendonatie in de hoop onderzoekers te helpen bij het bevorderen van behandelingen en genezing. Door haar vrijwilligerswerk en deelname aan onderzoek heeft Tami niet alleen een gevoel van persoonlijke voldoening gekregen, maar ook een gevoel van hoop door haar ervaring te gebruiken om anderen te helpen op hun FTD-reis.

Vragen ter bespreking:

1. Hoe heeft Tami's inzicht in haar aandoening bijgedragen aan het krijgen van een diagnose en haar behandeling van de ziekte?
In tegenstelling tot andere vormen van FTD behouden mensen met PPA vaak het vermogen om te herkennen dat ze aan het veranderen zijn, en kunnen ze zich bewust zijn van of bezorgd zijn over het effect dat hun symptomen hebben op de mensen om hen heen. Tami was zich bijvoorbeeld volledig bewust van wat er met haar gebeurde. Ze deed samen met haar echtgenoot en dochter online onderzoek naar haar symptomen en nam volledig deel aan doktersafspraken; later hielp ze bij het ontwikkelen en faciliteren van haar eigen zorgplan. Bovendien stelde haar zelfbewustzijn haar in staat om deel te nemen aan een steungroep voor gediagnosticeerde personen. De groep hielp Tami een gevoel van gemeenschap en begrip te krijgen door om te gaan met anderen die leven met een zeldzame, slopende ziekte.

2. Welke benadering nam ze na de diagnose van Tami om hulp te zoeken?
Tami had aanvankelijk een ontmoeting met een logopedist (SLP); de logopedist, die meer bekend was met afasie na een beroerte, wist echter niet zeker hoe ze iemand met haar aandoening moest helpen, dus identificeerde ze een collega die deel uitmaakte van een klinische proef met spraak- en taaltherapie voor mensen met PPA. Het interventieprogramma omvatte zowel Tami als haar partner Jessie, in het besef dat communicatie een spreker en een luisteraar betreft - en beiden zouden nieuwe communicatietechnieken moeten leren. Na zorgvuldige overweging kwamen Tami en Jessie overeen om deel te nemen aan het proces en deel te nemen aan de gerichte taaltherapieën, die werden aangepast naarmate de toestand van Tami vorderde. Overal verwezen ze naar de Winternummer 2016 van AFTD's Partners in FTD Care voor meer informatie over het maximaliseren van communicatiesucces met spraak- en taaltherapie in PPA.

3. Welke rol speelden steungroepen in Tami's PPA-reis?
Steungroepen hielpen Tami en haar familie bij het navigeren door de PPA-diagnose. Tami woonde een steungroep bij die speciaal was bedoeld voor mensen met PPA, waar ze contacten legde met anderen die met deze diagnose werden geconfronteerd en waar ze copingvaardigheden leerde. Jesse woonde een groep voor zorgverleners bij en Devon sloot zich aan bij de Facebook-groep voor jongvolwassenen van AFTD. Groepen die zich breder richten op FTD en de ziekte van Alzheimer bieden ondersteuning door collega's en strategieën voor zorgbeheer, en kunnen gezinnen helpen zich bewust te worden van en zich voor te bereiden op gedrags- en cognitieve symptomen die in de loop van de tijd kunnen optreden.

Vraag een expert: is Logopenic PPA een FTD-aandoening of de ziekte van Alzheimer?

door Emily Rogalski, PhD

PPAfeaturesEen van de grootste uitdagingen bij PPA is begrijpen welk type neuropathologie iemands symptomen veroorzaakt: een vorm van FTD of de ziekte van Alzheimer (AD)? Een van de redenen voor deze uitdaging is dat er geen één-op-één-overeenkomst bestaat tussen de symptomen die men ervaart en het type pathologie. Een neurodegeneratieve aandoening waarvan het primaire kenmerk taalstoornis is, PPA treedt op wanneer abnormale eiwitten die betrokken zijn bij AD of FTD de taalgebieden van de hersenen aanvallen. Van de drie PPA-subtypen wordt de logopenische variant (lvPPA) het meest - maar niet altijd - geassocieerd met AD-pathologie, die wordt gekenmerkt door de ophoping van twee abnormale eiwitten: amyloïde en verkeerd gevouwen tau-eiwitten in hersencellen.

Het is belangrijk om de onderliggende neuropathologie te kennen die de symptomen van een individu veroorzaakt, zodat clinici geschikte klinische geneesmiddelenonderzoeken en uiteindelijk effectieve behandelingen kunnen identificeren (wanneer deze beschikbaar komen). Momenteel is het kennen van iemands klinische PPA-subtype onvoldoende om de onderliggende neuropathologie te bepalen die symptomen veroorzaakt. Opkomende biomarkers, waaronder cerebrospinale vloeistof, amyloïde PET-scans en tau PET-scans, worden ontwikkeld, die kunnen helpen bij het bepalen van onderliggende neuropathologie bij levende individuen. Voorlopig kan een echte neuropathologische diagnose alleen worden bevestigd door autopsie.

Elke diagnose gaat gepaard met twee labels: een die de klinische symptomen beschrijft (bijv. PPA, een beknopte manier om het taalverlies te beschrijven dat men ervaart), en een die het type
eiwitten die betrokken zijn bij het veroorzaken van de symptomen (bijv. AD). Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen de termen "Alzheimer-dementie" (een label dat de symptomen van progressief geheugenverlies beschrijft) en "Alzheimer-ziekte" (de naam van de neuropathologische abnormale plaques en knopen die na de dood onder de microscoop in de hersenen worden gezien).

Families van iemand met een diagnose van PPA tijdens het leven kunnen in de war raken wanneer autopsie AD-neuropathologie aantoont. Is dit een verkeerde diagnose? Nee, hun geliefde had de klinische symptomen van PPA (bijv. taalverlies) en deze symptomen werden veroorzaakt door AD-neuropathologie (bijv. abnormale plaques en klitten).

Ziekteprogressie is een andere potentiële bron van verwarring. Neurodegeneratieve ziekten blijven niet op één plaats in de hersenen - ze verspreiden zich. De snelheid en richting van die verspreiding is onvolledig begrepen en variabel van persoon tot persoon, maar wordt actief bestudeerd. Naarmate de ziekte zich verspreidt, zullen individuen nieuwe en ernstiger symptomen ervaren. Voor sommigen verspreidt de ziekte zich naar de hersengebieden die het geheugen beheersen; voor anderen kan de ziekte zich uitbreiden naar de frontale kwabben en resulteren in veranderingen in persoonlijkheid, aandacht of beoordelingsvermogen. Personen bij wie de diagnose is gesteld en hun families kunnen de indruk hebben dat PPA voornamelijk invloed heeft op taal, dus het optreden van geheugenverlies of gedragssymptomen kan verwarring en frustratie veroorzaken. Gezinnen kunnen samenwerken met hun clinici, waaronder maatschappelijk werkers, die hen kunnen helpen bij het navigeren door deze veranderingen.

Steungroepen kunnen ook een belangrijke hulpbron zijn voor gezinnen met een diagnose van PPA. Praten over PPA met anderen die de geleefde ervaring van de ziekte begrijpen - zowel personen bij wie de diagnose is gesteld als hun dierbaren - kan kansen bieden om coping-strategieën te leren. Terwijl groepen die specifiek gericht zijn op PPA verbindingen kunnen bevorderen binnen een gemeenschap met een zeldzame ziekte, kunnen groepen die zich breder richten op FTD en de ziekte van Alzheimer gezinnen ook helpen zich bewust te worden van en zich voor te bereiden op gedrags- en cognitieve symptomen die in de loop van de tijd kunnen optreden.

PPA en depressie

Mensen met PPA ervaren progressief taalverlies, maar behouden vaak geheugen, persoonlijkheid, redenering en inzicht in hun toestand tot in de gevorderde stadia (Mesulam, 2001; Banks SJ, Weintraub S. 2009). Sociaal betrokken zijn en deelnemen aan taalgerichte activiteiten wordt een grotere uitdaging vanwege hun problemen met woordvinding. Gecombineerd met het bewustzijn van hun toestand, voelen degenen die met PPA leven zich vaak teruggetrokken, geïsoleerd en buitengesloten. Studies hebben inderdaad aangetoond dat mensen met PPA een groter risico lopen op het ervaren van een depressie (Medina en Weintraub, 2007).

In één onderzoek onder personen met de diagnose PPA scoorde een aanzienlijk deel dat werd beoordeeld op depressie in het klinisch depressieve bereik. Meer specifiek vond deze studie dat het aantal depressieve symptomen correleerde met de ernst van taalstoornissen. De meest voorkomende depressieve symptomen waren sociale terugtrekking, gebrek aan mentale en fysieke energie, agitatie, rusteloosheid, sombere stemming en een pessimistische kijk. Uit de studie bleek ook dat mensen met een eerdere depressie vanwege hun diagnose kwetsbaarder waren voor een herhaling van symptomen (Medina en Weintraub, 2007).

Een andere studie waarin neuropsychiatrische kenmerken van PPA werden vergeleken met cognitief normale controles suggereerde dat PPA geassocieerd is met depressie, apathie, agitatie, angst, verandering van eetlust en irritatie. Depressiesymptomen zijn ofwel een emotionele reactie op taalstoornissen of een niet-cognitieve manifestatie van het neurodegeneratieve proces, speculeerde de studie (Fatemi, 2011).

Wetende dat een verminderde taalfunctie en een goed begrip van hun toestand mensen met PPA kwetsbaar kunnen maken voor depressie, moet de medische gemeenschap bedachtzaam en volhardend blijven bij het evalueren van personen die gediagnosticeerd zijn voor stemmingswisselingen. Er moet aandacht worden besteed aan emotionele behoeften die door taalverlies moeilijker te uiten zijn. Vroegtijdige opsporing van depressieve symptomen is belangrijk om de meest adequate behandeling te garanderen.

Totdat we effectieve behandelingen voor PPA hebben, moeten beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg zich concentreren op het helpen van de getroffenen om hun beste kwaliteit van leven te behouden. Het behandelen van depressie om iemands humeur te helpen verbeteren, kan van invloed zijn op de kwaliteit van leven voor zowel mensen met PPA als hun families. Praattherapie kan helpen, maar het nut ervan als behandeling wordt steeds beperkter naarmate iemands PPA vordert, dus non-verbale therapieën zoals muziek, kunst, dans en mindfulness kunnen worden beschouwd als alternatieve stemmingsinterventies. Families aanmoedigen om met hun neuroloog te praten over de stemmingswisselingen van hun geliefde, zorgt ervoor dat ze de best beschikbare behandelingsopties vinden.

Referenties:

  • Banks SJ, Weintraub S. Gegeneraliseerd en symptoomspecifiek inzicht in gedragsvariante frontotemporale dementie en primaire progressieve afasie. J Neuropsychiatrie Clin Neurosci. 2009; 21:299-306.
  • Fatemi et al. Neuropsychiatrische aspecten van primaire progressieve afasie. J Neuropsychiatrie Clin Neurosci. 2011; 23:2.
  • Medina J, Weintraub S. Depressie bij primaire progressieve afasie. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2007; 20:153–160.
  • Mesulam MM. Primaire progressieve afasie. Annalen van de neurologie. 2001; 49 (4):425-32.

PPA-subtypering: het begrip van PPA helpen of belemmeren?

door Emily Rogalski, PhD

Een van de meest verwarrende onderwerpen voor PPA-verzorgers, clinici en onderzoekers die de aandoening bestuderen, is de bijbehorende nomenclatuur. PPA-subtypering - afgebakend als agrammatische, semantische en logopenische subtypen - variëren in klinische kenmerken en hebben de neiging om verschillende patronen van hersenatrofie te hebben, evenals verschillende probabilistische relaties met onderliggende pathologie. Deze subtypen zijn ontwikkeld voor onderzoeksdoeleinden en waren dus onvolledig gevalideerd voordat ze in klinische discussies terechtkwamen.

Aan de positieve kant geeft subtypering gezinnen een verkorte manier om de constellatie van te beschrijven
symptomen die een persoon met PPA ervaart. Maar toegegeven, er zijn uitdagingen met het huidige diagnostische systeem. Onderzoek suggereert dat tot 30% van personen met PPA op het moment van diagnose niet voldoen aan de criteria voor een van de drie subtypen. Omdat PPA progressief is, wat betekent dat de symptomen erger worden en in de loop van de tijd veranderen, kan het ook moeilijk zijn om later in het ziekteverloop een subtype te onderscheiden. En beoefenaars met beperkte specialistische ervaring in PPA kunnen het moeilijk vinden om de aandoening zelf te diagnosticeren, laat staan om een subtype te onderscheiden.

Is er een alternatief voor subtypen? Wat als een persoon met PPA niet voldoet aan de criteria voor een subtype? Neuropsychologen en logopedisten met PPA-expertise kunnen gedetailleerde beoordelingen geven van de uitdagingen en relatieve sterke punten die het individu ervaart. Deze informatie schept verwachtingen waarvoor dagelijkse activiteiten al dan niet uitdagend kunnen zijn voor mensen met PPA, en kan ook bijdragen aan een geïndividualiseerd zorgplan.

PPA heeft de afgelopen decennia meer aandacht gekregen in de wetenschappelijke literatuur, waarbij aanzienlijke vooruitgang is geboekt in ons begrip van het syndroom en de verbanden tussen de symptomatologie, progressie, pathologie en genetische implicaties. Maar er zijn nog veel hindernissen, met name om ervoor te zorgen dat mensen met PPA en hun zorgpartners en zorgverleners optimale informatie en ondersteuning krijgen bij de diagnose, evenals passende behandelingen, interventies en/of beheerstrategieën tijdens hun PPA-traject.

Ondanks de troebelheid van PPA-subtypering, hebben klinische onderzoekers waarde gevonden in een dergelijke nomenclatuur. Maar voor gezinnen die met PPA leven, ligt de waarde niet in het overmatig onderwijzen van hen over hun PPA-subtype, maar eerder in het anticiperen op hun behoeften en hen voorzien van de ondersteuning en informatie die nodig is om de beste levenskwaliteit voor de toekomst te garanderen. Dergelijke ondersteuning omvat het onderwijzen van hen over het optimaliseren van communicatie om de beste kwaliteit van leven te garanderen, de rol van dynamische klinische besluitvorming in het licht van afnemende taal en andere cognitieve en gedragsfuncties, evenals opkomende behandelings- en / of onderzoeksopties.

Vanuit het perspectief van een verzorger: muziektherapie en taalbehoud

door Gary Eilrich

Kort nadat ik met pensioen was gegaan, merkte ik dat mijn vrouw moeite had zich uit te drukken. Onze huisarts stelde een afspraak voor met een gedragsneuroloog en na een evaluatie en neuropsychologisch onderzoek werd bij haar primaire progressieve afasie vastgesteld.

Ze begon al snel logopediesessies bij te wonen, wat ze leuk vond; ze was thuis ijverig bezig met het oefenen van haar spraakoefeningen. Ze genoot en profiteerde ook van een wekelijkse groepsbijeenkomst genaamd 'Speak Easy', die unieke en innovatieve programma's bood voor mensen met neurogene communicatiestoornissen. Twee jaar lang bezocht ze de groep bijna elke maandag; toen ze niet meer van de oefeningen genoot, stelde een logopedist muziektherapie voor om de communicatie te behouden.

Muziektherapie omvat een evidence-based, klinisch gebruik van muzikale interventies om de levenskwaliteit van cliënten te verbeteren en, in ons geval, om taal en communicatie te behouden. Altijd een muziekliefhebber, mijn vrouw was gemotiveerd om de therapie te proberen.

De muziektherapeut kwam bij ons thuis om privésessies te geven, waaraan ik ook deelnam, zodat ik meer kon leren over manieren om onze communicatie te ondersteunen en om te weten wat mijn vrouw tijdens de week moest oefenen. De therapeut hield minutieuze aantekeningen bij om de vorderingen van mijn vrouw bij te houden. We kwamen erachter dat hoewel mijn vrouw snel haar spraakvermogen verloor, ze nog steeds bepaalde zinnen kon zingen, dus leerde de therapeut haar hoe ze specifieke uitspraken in bekende liedjes kon verwerken. Ze leerde zingen: 'Ik moet naar de wc', 'Ik hou van je' en 'De tilapia was goed'. (Tilapia is haar favoriete eten.)

We brachten winters door in een ander deel van het land en vonden daar een andere muziektherapeut. Die therapeut maakte een cd met zinnen waar zij en mijn vrouw aan werkten, zodat we tijdens lange ritten konden luisteren en oefenen. Na verloop van tijd nam het vermogen van mijn vrouw om zich uit te drukken nog verder af, maar ze bleef langer dan verwacht in staat om de korte zinnetjes te zingen die ze in de logopedie had geleerd.

Muziektherapie bood mijn vrouw en mij een effectieve manier om te communiceren, ook al nam haar vermogen om zich verbaal uit te drukken af. Het belangrijkste was dat ze het naar haar zin had, wat hielp om haar kwaliteit van leven te verbeteren.

Vanuit het perspectief van een verzorger: het belang van spraak- en taaltherapie in PPA

door Barb Murphy

Voor mensen met PPA kan spraak- en taaltherapie de achteruitgang van het taalvermogen helpen vertragen en verliezen in de loop van de tijd compenseren. Voor mijn man Gary, vijf jaar geleden gediagnosticeerd met PPA, heeft spraak- en taaltherapie een enorme impact gehad. Onze beslissing om deel te nemen aan de Communication Bridge Clinical Trial van de Northwestern University gaf hem kritische vaardigheden op het gebied van woordvinding en taalbehoud en hielp zijn zelfvertrouwen bij het communiceren te vergroten.

De Communication Bridge Clinical Trial, een op internet gebaseerde spraak- en taaltherapie-interventie, probeert de effectiviteit van verschillende therapieën voor volwassenen met milde PPA te evalueren door evidence-based taalinterventies toe te passen. Het programma van 12 maanden was een positieve en lonende ervaring, met dagelijkse oefeningen om Gary's taalvaardigheid te verbeteren, evenals wekelijkse één-op-één-sessies van onschatbare waarde met een getrainde logopedist.

Gary verzette zich aanvankelijk - hij zei dat de ziekte alleen maar erger zou worden en dat niets dat kon veranderen. Maar uiteindelijk stemde hij ermee in om aan het programma deel te nemen, en hij is blij dat hij dat gedaan heeft. De persoonsgerichte benadering van het programma moedigt logopedisten aan om personen te ontmoeten die gediagnosticeerd zijn met hun huidige vaardigheden en te werken aan communicatiedoelen die voor hen het belangrijkst zijn. Toen we begonnen, kregen Gary en ik te horen dat we woorden moesten opsommen die volgens ons belangrijk voor hem waren om te onthouden, en dat we die woorden dagelijks moesten oefenen. Hij oefende zelfs op vakantie! Nu, zes maanden na onze laatste sessie, kan Gary zich nog steeds alles herinneren behalve de acht moeilijkste woorden op die lijst.

Naast de taaloefeningen merkte ik dat het werken met een logopedist me ook hielp om PPA beter te begrijpen en om manieren te vinden om Gary's behandeling vooruit te helpen. Het hele team waarmee we werkten, was zelfs toegewijd, geduldig en bemoedigend. Ze leerden mijn man talloze manieren om naar woorden te zoeken - vaardigheden die hem nu, bijna vijf jaar na zijn diagnose, nog steeds helpen.

Hoewel mijn eigen deelname aan het programma beperkt was - ik was de cheerleader achter mijn man en moedigde hem aan wanneer hij het nodig had - vond ik het leuk om zijn toewijding te zien om elke dag te oefenen. Door de structuur van het programma kon hij zijn voortgang volgen, wat hem motiveerde. De vaardigheden die hij leerde, gaven hem het vertrouwen om voor het eerst sinds zijn diagnose de telefoon te pakken en zijn vrienden en zonen te bellen. Daarvoor zijn we erg dankbaar.

We hebben twee doelen gesteld voor onze PPA-reis: Gary's spraak en woordvinding zo lang mogelijk behouden - in welke vorm dan ook; en om anderen te helpen die met PPA te maken hebben en baat zouden kunnen hebben bij dit soort programma's. We hebben het gevoel dat het programma nuttig was tijdens onze reis, en als onze deelname het onderzoek kan bevorderen en Gary kan helpen die 75 woorden te behouden, dan ben ik vooral blij dat we hebben deelgenomen.

Ga voor meer informatie over deelname aan de Communication Bridge Clinical Trial naar de Uitgelichte sectie Studies op theaftd.org.