La degeneración frontotemporal (DFT) es la causa más común de demencia en personas menores de 60 años. Suele aparecer cuando las personas están plenamente inmersas en su vida familiar, profesional y social, mucho antes de considerar la planificación anticipada de sus cuidados o la toma de decisiones al final de la vida. Si bien la presentación clínica y la progresión pueden variar, la DFT es, en última instancia, una enfermedad terminal. Para las personas que viven con DFT y sus familias, informarse sobre los cuidados paliativos y hablar sobre la planificación anticipada es fundamental para garantizar la mejor calidad de vida posible y tomar decisiones informadas al final de la vida.

El caso de Mark H.

enfermedad temprana

Mark H. fue diagnosticado con FTD cuando tenía 60 años, pero había comenzado a mostrar síntomas unos tres años antes. Su esposa Terry, su hijo Jeff de 30 años y los antiguos compañeros de trabajo de Mark habían comenzado a notar cambios inusuales en el comportamiento de Mark. Mark había tenido una larga y exitosa carrera en ventas, siendo reconocido dos veces como el mejor desempeño de su empresa, pero su desempeño laboral se estaba volviendo inconsistente. Comenzó a ignorar las llamadas telefónicas de los clientes y las citas perdidas, y no logró sus objetivos de ventas durante dos años consecutivos. Terry sintió que Mark se estaba alejando emocionalmente de la familia y le preocupaba que estuviera deprimido. Ella insistió en que viera a su médico, quien lo derivó a una consulta psiquiátrica. Mark recibió tratamiento por depresión y ansiedad durante casi dos años sin mejoría.

La toma de decisiones cada vez más egocéntrica de Mark y su comportamiento inusual frustraron a Terry. Seguía la misma rutina todos los días después del trabajo: llegaba a casa exactamente a las 5:00 p. m., casi sin pronunciar una palabra, luego miraba cinco programas de juegos consecutivos e insistía en cenar una hamburguesa con queso, papas fritas y dos plátanos. Ante la insistencia de Terry, el psiquiatra de Mark lo derivó a un neurólogo cognitivo-conductual. Después de una evaluación integral, el neurólogo concluyó que Mark tenía una variante conductual de FTD (bvFTD) y aconsejó a Mark, Terry y Jeff que pusieran en orden los asuntos legales de Mark mientras aún pudiera participar en la planificación.

Mark y Terry nunca habían oído hablar de FTD, ni habían discutido un testamento en vida o decisiones anticipadas de atención médica, pensando que tendrían mucho tiempo para hacerlo cuando fueran mayores. Terry y Jeff trataron de animar a Mark a hablar sobre sus deseos de atención, pero Mark mostró poco interés. No había razón para planear, insistió; el estaba bien. La familia se enteró de que la apatía de Mark era un signo de bvFTD y que empeoraría con el tiempo. Terry persuadió a Mark para que se reuniera con su abogado, quien los ayudó a completar sus testamentos y los documentos de poder notarial duradero (POA). Mark accedió, con indiferencia, a tener a Terry como su POA.

Poco después de su diagnóstico, se le pidió a Mark que dejara su trabajo; había cometido numerosos errores y recibido crecientes quejas sobre su comportamiento impulsivo y apático. Mientras tanto, Terry y Jeff aprendieron todo lo que pudieron sobre FTD a través del sitio web de AFTD (www.theaftd.org) y asistieron a un grupo local de apoyo para cuidadores de FTD. Prometieron hacer los sacrificios necesarios para mantener a Mark en casa el mayor tiempo posible. Terry renunció a su trabajo y Jeff pasó mucho más tiempo en casa de sus padres.

Transición a Cuidado Residencial

Durante los siguientes dos años, la familia de Mark trabajó incansablemente para brindarle la mejor atención posible. Pero Terry se agotó crónicamente por la carga del cuidado y desarrolló sus propios problemas de salud. Jeff se casó y él y su esposa pronto tuvieron un bebé, lo que le dejó poco tiempo extra para cuidar a Mark. Cuando Terry se vio físicamente incapaz de cuidar a Mark en casa, tomó la difícil decisión de trasladarlo a un centro de atención residencial.

Después de una búsqueda minuciosa, Terry trasladó a Mark a una unidad de cuidados para personas con demencia a 30 minutos de su casa, donde vivió durante los siguientes dos años y medio. Terry retomó su trabajo de tiempo completo y visitaba a Mark dos veces por semana; Jeff trató de visitar cada dos semanas. Ambos continuaron su participación activa en el cuidado de Mark y comunicaron sus preocupaciones al personal del centro.

Signos de FTD avanzado

Cada vez que Terry preguntaba sobre la progresión de la enfermedad de Mark y qué esperar a continuación, su médico respondía que era "difícil de decir en FTD". De hecho, a medida que pasaban los meses, los síntomas de Mark continuaron desarrollándose de maneras que preocupaban y confundían a Terry:

• Se volvió incontinente del intestino y la vejiga.
• Tenía una mayor dificultad para tragar, a menudo se ahogaba con alimentos o líquidos. El personal organizó una consulta de patología del habla y el lenguaje para discutir formas de facilitar la deglución exitosa. El personal cambió las texturas de los líquidos, usó la técnica de "retirar la barbilla" y evitó alimentar a Mark cuando estaba fatigado. A pesar de estas intervenciones, Mark continuó ahogándose ocasionalmente.
• Las habilidades verbales de Mark disminuyeron. Ya no iniciaba el habla y respondía a las preguntas de los demás con frases cortas.
• Mark comía menos comida y, a menudo, se negaba a comer por completo. Perdió peso; su ropa colgaba más suelta. Un dietista le recomendó a Mark que consumiera bocadillos y líquidos pequeños y ricos en nutrientes, pero mostró poco interés.
• Mark se debilitó y prefirió sentarse o relajarse en la cama. Caminaba con un paso inestable y requería ayuda para moverse incluso en distancias cortas. En contra de la sugerencia de un fisioterapeuta, Mark se negó a usar un andador por seguridad. Sin embargo, se alentó al personal a usar un cinturón de seguridad al caminar o transferir a Mark.
• Su confusión aumentó. El personal modificó sus técnicas de comunicación para permitir que Mark se expresara mejor y entendiera a los demás. También modificaron su entorno físico para reducir su estrés.
• Se fatigaba más fácilmente y dormía 16 horas o más al día. Un fisioterapeuta recomendó una cama y una silla diseñadas para maximizar su comodidad y seguridad.
• Aunque los miembros del personal monitorearon diligentemente su piel y lo cambiaron de posición con frecuencia para aliviar las áreas presionadas, la piel de Mark mostraba áreas de enrojecimiento y posible ruptura.
• En los últimos 12 meses, había tenido una ITU y una infección de las vías respiratorias superiores.

Después de que Terry presionó al equipo de atención para una evaluación integral de la condición de Mark, su médico lo visitó en la unidad para examinarlo de cerca. Buscó cualquier condición tratable que pudiera estar contribuyendo a su declive, como problemas dentales, posibles reacciones negativas a los medicamentos y otras dolencias comunes que Mark ya no podría autoinformar. Si hubiera descubierto una afección tratable, habría preguntado a la familia de Mark sobre sus deseos de atención médica para recibir orientación sobre cómo proceder. Pero el médico no encontró ninguna condición reversible. Llegó a la conclusión de que la condición de Mark se había vuelto muy avanzada.

Introducción al cuidado de la comodidad

El director de la unidad de cuidado de la memoria inició una conversación delicada con la familia de Mark, para aclarar cuáles serían sus deseos de atención médica en su condición neurodegenerativa avanzada. Terry confiaba en que Mark “nunca querría vivir así”. Mark pediría que lo mantuvieran cómodo, vivir con personas que lo conocen y se preocupan por él, y mantenerse alejado de las salas de emergencia y los hospitales. Pero él querría evitar cualquier cosa que prolongara lo inevitable, dijo Terry.

El director le dio a Terry el folleto. Demencia avanzada: una guía para las familias (ver Recursos en este número), que aborda los problemas más comunes que enfrentan los cuidadores de personas con demencia avanzada. Ella planeó revisar a fondo y discutir cada tema en el folleto con Terry y Jeff, sabiendo que tales discusiones son de importancia crítica, pero a menudo dolorosas y difíciles.

Terry y el director invitaron a la enfermera de la unidad de atención de la memoria a unirse a la conversación sobre el plan de atención revisado de Mark. Esto era importante: la enfermera de la unidad luego actualizaría a todo el personal de Partners in FTD Care 3 del centro, incluido el personal nocturno y de fin de semana, sobre cómo brindar atención que se alineara con los deseos de Mark.

Discutieron lo que podría esperarse de manera realista de alguien en la etapa de FTD de Mark. El director introdujo el concepto de hospicio. Terry y su hijo no tenían experiencia con cuidados paliativos, pero estaban dispuestos a aprender cómo Mark y cómo podrían beneficiarse de ello. A Terry le preocupaba que cambiar el enfoque de la atención a las medidas de comodidad pudiera ser malinterpretado por algunos como "rendirse" o descuidar a Mark. De hecho, el médico de atención primaria de Mark se irritó cuando Terry mencionó el hospicio, argumentando que a los 65 años, Mark no era un anciano. Varios de sus amigos también se opusieron, incluso citando artículos periodísticos sobre posibles tratamientos en desarrollo para FTD.

La enfermera de la unidad de cuidados de la memoria explicó que el hospicio había beneficiado a otros residentes anteriores y revisó los límites de las intervenciones médicas en el tratamiento de enfermedades cerebrales severamente avanzadas. A Terry y Jeff les resultó muy útil aprender sobre cuidados paliativos y cuidados paliativos, y tener conversaciones amables con el director y la enfermera, quienes comprendían la naturaleza emocional de sus preguntas. Terry también habló con miembros de su grupo de cuidadores de FTD que habían enfrentado decisiones igualmente difíciles. Después de mucha reflexión, Terry sintió que en su etapa avanzada, Mark preferiría una atención de comodidad agresiva en lugar de intervenciones médicas inútiles; esta sería la mejor manera de cumplir con sus deseos de comodidad, paz y dignidad al final de su vida.

Atención al final de la vida

Mark fue remitido formalmente a un hospicio después de que su médico certificara que le quedaban aproximadamente seis meses de vida. Después de entrevistar a los administradores del programa de cuidados paliativos locales (consulte Elección de un centro de cuidados paliativos), Terry y Jeff eligieron el centro de cuidados paliativos local que mejor se adaptaba a las necesidades de Mark. La enfermera del hospicio y la trabajadora social visitaron a Mark y su familia para aclarar su plan de atención y abordar todas las preguntas e inquietudes. Se enfocaron en cultivar una relación de confianza y colaboración con Mark y su familia, y recopilaron información para ayudar a personalizar un enfoque que se ajustaría a sus preferencias únicas. Luego compartieron esta información con todos los miembros del equipo interdisciplinario de hospicio.

Mejores prácticas en el cuidado de la comodidad de la demencia

Con base en los objetivos de atención revisados, el director médico y la enfermera del hospicio colaboraron con la familia de Mark y la enfermera del centro para implementar las mejores prácticas en el cuidado de la demencia y repasar las directivas anticipadas. Terry estaba especialmente decidido a asegurarse de que el personal del centro entendiera el plan revisado y cómo coordinarse con el equipo de cuidados paliativos.

Terry firmó "no resucitar" y "sin antibióticos" porque estaba segura de que Mark no querría que su vida se prolongara durante la etapa terminal de FTD. Marcó la opción indicando “no hospitalizar”, porque sabía que estar en un hospital lo asustaría y frustraría. Marcó la línea que indicaba “sin sondas de alimentación”. No se ha demostrado que las sondas de alimentación beneficien a las personas con demencia avanzada; en realidad representan un riesgo de infección y otras complicaciones. El RN del hospicio explicó que a las personas con demencia aún se les podía dar cuidadosamente a mano pequeñas cantidades de sus comidas favoritas (helado, en el caso de Mark) para sentir placer, satisfacción y comodidad en sus últimos días. Aunque fue emocionalmente muy difícil para Terry completar y firmar estas directivas anticipadas, estaba segura de que Mark habría elegido estas opciones por sí mismo.

Se revisó y modificó la lista de medicamentos de Mark para incluir solo los esenciales para su bienestar. Los suplementos de calcio, así como los medicamentos para el colesterol y la presión arterial, se consideraron innecesarios, y comenzó a disminuir gradualmente la dosis de trazodona, que le habían recetado previamente para la agitación nocturna, y se le vigiló de cerca para detectar efectos secundarios. Para garantizar su bienestar las 24 horas, se le recetó acetaminofén de forma regular para la rigidez (debida a la inmovilidad) y se le vigiló de cerca para detectar efectos secundarios.

Cerca del final de la vida

El deterioro de Mark continuó durante los cinco meses siguientes. Su interés por comer y beber disminuyó; el personal le ofreció con delicadeza pequeñas cantidades de sus bocadillos favoritos, pero no lo presionaron cuando se negó. Cuando Mark aceptaba comida o líquidos, a menudo tosía o se atragantaba con ellos. Continuó perdiendo peso y se volvió menos activo físicamente, pasando la mayor parte del tiempo recostado en una silla o cama. Dormía siestas con frecuencia y, cuando estaba despierto, era difícil mantener la atención, incluso por períodos cortos. Salvo alguna rara respuesta de una o dos palabras, dejó de hablar. El personal del centro y el equipo de cuidados paliativos continuaron brindándole experiencias sensoriales personalizadas para su comodidad. Se centraron en sus capacidades residuales para disfrutar de sus sabores y olores favoritos, así como en formas relajantes de tacto. Sus poemas e himnos favoritos lo reconfortaron espiritualmente. Terry puso canciones inspiradoras diseñadas para recordarle a Mark cuando se conocieron y se enamoraron. Estas experiencias sensoriales ayudaron a Mark a mantener una conexión significativa con los demás, sin tener que luchar con su capacidad de lenguaje verbal disminuida. Estas experiencias también lo ayudaron a mantener la calma sin medicación.

Eventualmente, Mark desarrolló una neumonía por aspiración. De acuerdo con sus directivas anticipadas que especifican el cuidado de la comodidad, no fue enviado a una sala de emergencias ni a un hospital, ni se le administraron antibióticos. En cambio, se quedó con las personas que lo conocían mejor y lo cuidarían hasta el final. El personal de las instalaciones y el equipo de hospicio trabajaron para maximizar su comodidad en cuerpo, mente y espíritu. La medicación ayudó a aliviar cualquier síntoma de fiebre, dolor o inquietud. Mark finalmente dejó de comer y beber; dejó de responder, pareciendo como si estuviera en un sueño profundo.

Cuando Mark se negó, el equipo interdisciplinario del hospicio ofreció información y apoyo tanto a su familia como al personal del centro, que también estaban de duelo. La habitación de Mark se mantuvo en paz para que todos los que entraran pudieran encontrar consuelo. Mientras sonaban sus canciones favoritas, Terry y Jeff se sentaron cerca, acariciando suavemente sus manos y susurrando tiernos sentimientos. A pesar de todo, la máxima prioridad del personal fue monitorearlo de cerca para detectar cualquier signo de angustia y administrarle los medicamentos según fuera necesario. Mark murió rodeado de aquellos que lo amaban y lo cuidaban, pareciendo pacífico y cómodo. Terry sabía por su grupo de apoyo con qué frecuencia un médico forense enumera la "neumonía" o "falta de crecimiento" como la causa de la muerte. El director de la unidad de memoria ayudó a Terry a asegurarse de que la muerte de Mark figurara como relacionada con FTD.

Los miembros del equipo de hospicio apoyaron a la familia y al personal, honrando y reconociendo las muchas formas en que las personas expresan su dolor. Después de que prepararon el cuerpo de Mark para el viaje a la morgue, algunos miembros del personal de la instalación brindaron un acompañamiento respetuoso al vehículo. Se colocó una sola rosa en la cama de Mark. Terry, Jeff, el equipo de cuidados paliativos y el personal del centro encontraron consuelo al saber que hicieron un trabajo honorable al permitir que Mark viviera sus días con comodidad aprovechando lo mejor del arte y la ciencia del cuidado.

Preguntas para la discusión:

¿Qué significa el cuidado de la comodidad?

El cuidado de la comodidad se refiere a los métodos que se enfocan en prevenir o aliviar el sufrimiento y optimizar la calidad de vida de una persona de manera realista que honre los deseos de una persona que tiene una enfermedad grave. En entornos de hospicio, los cuidadores trabajan para maximizar la comodidad individual en lugar de trabajar para curar o incluso tratar enfermedades subyacentes. Para Mark, que padecía FTD, la atención reconfortante implicó especificar que preferiría “permitir la muerte natural” antes que ser resucitado. La atención de comodidad significó la disminución de las hospitalizaciones, las sondas de alimentación y los tratamientos adicionales con antibióticos, y los medicamentos de Mark se simplificaron para incluir solo aquellos que controlaron su malestar. Los cuidadores de Mark usaron técnicas de cuidado agradables y relajantes para mejorar su calidad de vida durante sus últimos días.

¿Hubo consideraciones especiales con respecto a la admisión al hospicio de Mark debido a su FTD?

Predecir con precisión el final de la vida es difícil para una persona con cualquier tipo de demencia, pero particularmente con FTD. Para complicar las cosas, las personas con FTD generalmente no cumplen con los criterios de demencia establecidos para la admisión a un hospicio. En comparación con las personas con la enfermedad de Alzheimer, las personas con FTD contraen menos enfermedades crónicas, tienen problemas de memoria menos graves y es posible que no se vean tan enfermos o frágiles como cuando se acercan al final de la vida. Las personas con FTD son generalmente más jóvenes y físicamente más robustas, e incluso pueden deambular. Muchas personas, por lo tanto, no reconocen que FTD es una condición terminal. Es importante reconocer los signos de FTD en etapa tardía que respaldarían la consideración de cuidados paliativos lo antes posible (consulte Desafíos en FTD en este número). Cuando Mark comenzó a mostrar estos signos, su familia, el personal del centro y el médico discutieron cómo ofrecerle la mejor atención posible en función de su condición avanzada. Debido a que el sistema de atención médica generalmente no está familiarizado con la FTD, es aún más importante que los miembros de la familia actúen como defensores fervientes de sus seres queridos y eduquen a quienes participan en sus decisiones de atención médica.

¿Cómo coordinaron la atención el personal de cuidados de la memoria y el equipo de hospicio?

La cuidadosa documentación del centro de cuidado de la memoria sobre el declive de Mark brindó evidencia concreta que justificaba su elegibilidad para los servicios de hospicio, a pesar de que no parecía un "paciente de hospicio típico". Luego, el personal del hospicio trabajó en estrecha colaboración con la familia de Mark y el centro para aprender cómo ayudarlo a personalizar su atención para que se ajuste a sus necesidades y preferencias únicas. El personal del hospicio y del centro se comunicaba con frecuencia sobre todos los detalles del plan de atención más reciente de Mark, incluso si el equipo proporcionado por el hospicio se ajustaba a las normas del centro. El personal del hospicio alentó al personal del centro a llamar en cualquier momento con preguntas o inquietudes, y trabajó diligentemente para construir relaciones de confianza con el personal del centro y la familia. La comunicación abierta era importante: en varias ocasiones fue necesario aclarar con el personal de atención directa del centro que ellos, y no el asistente de hospicio, seguían siendo responsables de la atención diaria. El personal interdisciplinario del hospicio compartió su experiencia y brindó información, educación y apoyo tanto para la familia como para el personal del centro durante el declive de Mark. Cuando se volvió mínimamente receptivo, el equipo de cuidados paliativos modeló formas en que los cuidadores podían maximizar la comodidad de Mark y continuar comunicándole su afecto y respeto. El equipo de hospicio aseguró a todos los involucrados que le estaban ofreciendo a Mark la mejor atención posible. Después de la muerte de Mark, el hospicio ofreció servicios de duelo para la familia y el personal del centro.