Partners i FTD Care, hösten 2020
Ladda ner hela numret (pdf)

av Emily Rogalski, PhD

En av de största utmaningarna med PPA är att förstå vilken typ av neuropatologi som orsakar en persons symtom: en form av FTD eller Alzheimers sjukdom (AD)? En anledning till denna utmaning är att det inte finns någon en-till-en-överensstämmelse mellan de symtom man upplever och typen av patologi. En neurodegenerativ störning vars primära egenskap är språkstörning, PPA uppstår när onormala proteiner som är inblandade i AD eller FTD attackerar hjärnans språkområden. Av de tre PPA-subtyperna är logopenisk variant (lvPPA) oftast – men inte alltid – associerad med AD-patologi, som kännetecknas av ackumulering av två onormala proteiner: amyloid och felveckade tau-proteiner i hjärnceller.

Att känna till den underliggande neuropatologin som orsakar en individs symtom är viktigt så att läkare kan identifiera lämpliga kliniska läkemedelsprövningar och så småningom effektiva behandlingar (när de blir tillgängliga). För närvarande är det otillräckligt att känna till sin kliniska PPA-subtyp för att fastställa den underliggande neuropatologin som orsakar symtom. Nya biomarkörer inklusive cerebrospinalvätska, amyloid PET-skanningar och tau PET-skanningar utvecklas, vilket kan hjälpa till att fastställa underliggande neuropatologi hos levande individer. Än så länge kan sann neuropatologisk diagnos endast bekräftas genom obduktion.

Varje diagnos åtföljs av två etiketter: en som beskriver de kliniska symptomen (t.ex. PPA, ett kortfattat sätt att beskriva den språkförlust man upplever), och en som beskriver typen av
proteiner som är inblandade i att orsaka symtomen (t.ex. AD). Det är viktigt att skilja på termerna "Alzheimers demens" (en etikett som beskriver symptomen på progressiv minnesförlust) och "Alzheimers sjukdom" (namnet på de neuropatologiska onormala plack och trassel som ses i hjärnan under mikroskop efter döden).

Familjer till någon med diagnosen PPA under livet kan bli förvirrade när obduktion visar AD neuropatologi. Är detta en feldiagnos? Nej – deras älskade hade de kliniska symtomen på PPA (t.ex. språkförlust), och dessa symtom orsakades av AD-neuropatologi (t.ex. onormala plack och trassel).

Sjukdomsprogression är en annan potentiell källa till förvirring. Neurodegenerativa sjukdomar stannar inte på en plats i hjärnan - de sprider sig. Hastigheten och riktningen för spridningen är ofullständigt förstådd och varierande från person till person, men studeras aktivt. När sjukdomen sprider sig kommer individer att uppleva nya och svårare symtom. För vissa sprider sig sjukdomen till de delar av hjärnan som kontrollerar minnet; för andra kan sjukdomen spridas till frontalloberna och resultera i förändringar i personlighet, uppmärksamhet eller omdöme. Personer som diagnostiserats och deras familjer kan ha intrycket att PPA övervägande påverkar språket, så förekomsten av minnesförlust eller beteendesymtom kan orsaka förvirring och frustration. Familjer kan arbeta med sina läkare, inklusive socialarbetare, som kan hjälpa dem att navigera i dessa förändringar.

Stödgrupper kan också vara en viktig resurs för familjer som lever med diagnosen PPA. Att prata om PPA med andra som förstår den levda upplevelsen av sjukdomen – både diagnostiserade personer och deras nära och kära – kan ge möjligheter att lära sig hantera strategier. Medan grupper som är specifikt inriktade på PPA kan främja kopplingar inom ett samhälle med sällsynta sjukdomar, kan grupper som är mer fokuserade på FTD och Alzheimers också hjälpa familjer att bli medvetna om och förbereda sig för beteendemässiga och kognitiva symtom som kan uppstå över tiden.

Se även:

• När samtalet stannar: Logopenisk variant Primär progressiv afasi
• PPA och depression
• PPA-undertypning: Hjälper eller hindrar förståelsen av PPA?
• Ur en vårdgivares perspektiv: musikterapi och språkretention
• Ur en vårdgivares perspektiv: betydelsen av tal- och språkterapi i PPA
• Vad du ska göra åt... Hantera Logopenic Variant PPA
• Ladda ner hela numret (pdf)