Parceiros no FTD Care, outono de 2020
Baixe a edição completa (pdf)

por Emily Rogalski, PhD

Um dos maiores desafios da APP é entender qual tipo de neuropatologia está causando os sintomas de uma pessoa: uma forma de DFT ou doença de Alzheimer (DA)? Uma razão para esse desafio é que não há correspondência direta entre os sintomas experimentados e o tipo de patologia. Um distúrbio neurodegenerativo cuja característica principal é o comprometimento da linguagem, o PPA ocorre quando proteínas anormais implicadas na DA ou FTD atacam as áreas de linguagem do cérebro. Dos três subtipos de PPA, a variante logopênica (lvPPA) é mais comumente – mas nem sempre – associada à patologia da DA, caracterizada pelo acúmulo de duas proteínas anormais: proteínas tau amilóides e mal dobradas nas células cerebrais.

Conhecer a neuropatologia subjacente que causa os sintomas de um indivíduo é importante para que os médicos possam identificar ensaios clínicos de medicamentos apropriados e, eventualmente, tratamentos eficazes (quando estiverem disponíveis). Atualmente, conhecer o subtipo clínico de PPA é insuficiente para determinar a neuropatologia subjacente que causa os sintomas. Estão sendo desenvolvidos biomarcadores emergentes, incluindo líquido cefalorraquidiano, PET amilóide e PET tau, que podem ajudar a determinar a neuropatologia subjacente em indivíduos vivos. Por enquanto, o verdadeiro diagnóstico neuropatológico só pode ser confirmado por autópsia.

Cada diagnóstico é acompanhado por dois rótulos: um que descreve os sintomas clínicos (p.
proteínas implicadas na causa dos sintomas (por exemplo, AD). É importante diferenciar os termos “demência de Alzheimer” (rótulo que descreve os sintomas de perda progressiva de memória) e “doença de Alzheimer” (o nome das placas e emaranhados anormais neuropatológicos observados no cérebro ao microscópio após a morte).

Famílias de alguém com diagnóstico de APP durante a vida podem ficar confusas quando a autópsia mostra neuropatologia da DA. Isso é um diagnóstico errado? Não – o ente querido apresentava sintomas clínicos de PPA (por exemplo, perda de linguagem) e esses sintomas eram causados pela neuropatologia da DA (por exemplo, placas e emaranhados anormais).

A progressão da doença é outra fonte potencial de confusão. As doenças neurodegenerativas não ficam em um local do cérebro – elas se espalham. A velocidade e a direção dessa propagação são incompletamente compreendidas e variam de pessoa para pessoa, mas estão sendo ativamente estudadas. À medida que a doença se espalha, os indivíduos experimentam sintomas novos e mais graves. Para alguns, a doença se espalha para as regiões do cérebro que controlam a memória; para outros, a doença pode se espalhar para os lobos frontais e resultar em mudanças na personalidade, atenção ou julgamento. As pessoas diagnosticadas e suas famílias podem ter a impressão de que o PPA afeta predominantemente a linguagem, portanto, a ocorrência de perda de memória ou sintomas comportamentais pode causar confusão e frustração. As famílias podem trabalhar com seus médicos, incluindo assistentes sociais, que podem ajudá-los a lidar com essas mudanças.

Os grupos de apoio também podem ser um recurso importante para as famílias que vivem com o diagnóstico de APP. Falar sobre APP com outras pessoas que entendem a experiência vivida da doença – tanto pessoas diagnosticadas quanto seus entes queridos – pode apresentar oportunidades para aprender estratégias de enfrentamento. Enquanto grupos focados especificamente em PPA podem promover conexões dentro de uma comunidade de doenças raras, grupos focados mais amplamente em FTD e Alzheimer também podem ajudar as famílias a se conscientizarem e se prepararem para sintomas comportamentais e cognitivos que podem aparecer ao longo do tempo.

Veja também:

• Quando a conversa para: variante logopênica afasia progressiva primária
• APP e Depressão
• Subtipagem de PPA: Ajudando ou Dificultando o Entendimento de PPA?
• Da perspectiva de um cuidador: musicoterapia e retenção da linguagem
• Na Perspectiva do Cuidador: A Importância da Fonoaudiologia na APP
• O que fazer sobre... Gerenciando a variante logopênica PPA
• Baixe a edição completa (pdf)