Partenaires dans les soins FTD, Automne 2020
Télécharger le numéro complet (pdf)

par Emily Rogalski, PhD

L'un des plus grands défis de l'APP est de comprendre quel type de neuropathologie est à l'origine des symptômes d'une personne : une forme de DFT ou de maladie d'Alzheimer (MA) ? L'une des raisons de ce défi est qu'il n'y a pas de correspondance univoque entre les symptômes que l'on éprouve et le type de pathologie. Trouble neurodégénératif dont la principale caractéristique est une altération du langage, l'APP survient lorsque des protéines anormales impliquées dans la MA ou la FTD attaquent les zones du langage du cerveau. Parmi les trois sous-types d'APP, la variante logopénique (lvPPA) est le plus souvent, mais pas toujours, associée à la pathologie de la maladie d'Alzheimer, qui se caractérise par l'accumulation de deux protéines anormales : les protéines amyloïdes et les protéines tau mal repliées dans les cellules cérébrales.

Connaître la neuropathologie sous-jacente à l'origine des symptômes d'un individu est important pour que les cliniciens puissent identifier les essais cliniques de médicaments appropriés et, éventuellement, les traitements efficaces (lorsqu'ils seront disponibles). Actuellement, connaître son sous-type clinique d'APP est insuffisant pour déterminer la neuropathologie sous-jacente à l'origine des symptômes. Des biomarqueurs émergents, notamment le liquide céphalo-rachidien, les TEP amyloïdes et les TEP tau, sont en cours de développement, ce qui peut aider à déterminer la neuropathologie sous-jacente chez les individus vivants. Pour l'instant, le vrai diagnostic neuropathologique ne peut être confirmé que par l'autopsie.

Chaque diagnostic est accompagné de deux étiquettes : une qui décrit les symptômes cliniques (par exemple, PPA, une manière concise de décrire la perte de langage que l'on éprouve), et une qui décrit le type de
protéines impliquées dans l'apparition des symptômes (par exemple AD). Il est important de différencier les termes « démence d'Alzheimer » (une étiquette qui décrit les symptômes d'une perte de mémoire progressive) et « la maladie d'Alzheimer » (le nom des plaques et des enchevêtrements neuropathologiques anormaux observés dans le cerveau au microscope après la mort).

Les familles d'une personne ayant reçu un diagnostic d'APP au cours de sa vie peuvent devenir confuses lorsque l'autopsie révèle une neuropathologie de la MA. Est-ce un mauvais diagnostic ? Non – leur proche présentait les symptômes cliniques de l'APP (par exemple, perte du langage), et ces symptômes étaient causés par la neuropathologie de la MA (par exemple, plaques et enchevêtrements anormaux).

La progression de la maladie est une autre source potentielle de confusion. Les maladies neurodégénératives ne restent pas à un seul endroit du cerveau, elles se propagent. La vitesse et la direction de cette propagation ne sont pas complètement comprises et varient d'une personne à l'autre, mais sont activement étudiées. Au fur et à mesure que la maladie se propage, les individus ressentiront de nouveaux symptômes plus graves. Pour certains, la maladie se propage aux régions du cerveau qui contrôlent la mémoire ; pour d'autres, la maladie peut se propager aux lobes frontaux et entraîner des changements de personnalité, d'attention ou de jugement. Les personnes diagnostiquées et leurs familles peuvent avoir l'impression que l'APP a principalement un impact sur le langage, de sorte que l'apparition de pertes de mémoire ou de symptômes comportementaux peut entraîner confusion et frustration. Les familles peuvent travailler avec leurs cliniciens, y compris les travailleurs sociaux, qui peuvent les aider à naviguer dans ces changements.

Les groupes de soutien peuvent également être une ressource importante pour les familles vivant avec un diagnostic d'APP. Parler de l'APP avec d'autres personnes qui comprennent l'expérience vécue de la maladie - à la fois les personnes diagnostiquées et leurs proches - peut présenter des opportunités d'apprendre des stratégies d'adaptation. Alors que les groupes spécifiquement axés sur l'APP peuvent favoriser les liens au sein d'une communauté de maladies rares, les groupes axés plus largement sur la FTD et la maladie d'Alzheimer peuvent également aider les familles à prendre conscience et à se préparer aux symptômes comportementaux et cognitifs qui peuvent apparaître au fil du temps.

Voir également:

• Lorsque la conversation s'arrête : variante logopénique de l'aphasie progressive primaire
• APP et dépression
• Sous-typage PPA : aide ou entrave à la compréhension du PPA ?
• Du point de vue d'un soignant : musicothérapie et rétention du langage
• Du point de vue d'un soignant : l'importance de l'orthophonie dans l'APP
• Que faire à propos de… la gestion de la variante PPA logopénique
• Télécharger le numéro complet (pdf)