Frontotemporal degeneration is a clinically and biologically complex condition. There are currently no medications to slow or stop its progression, nor are there any FDA-approved treatments. Medications approved for other conditions, however, can be used as part of an individualized care plan to address some FTD symptoms. Effective pharmacological treatment requires correctly diagnosing the FTD subtype, a careful and patient approach to prescribing, and adjusting medications based on ongoing observation of problematic behaviors. Educating and engaging care partners as full members of the care team is essential. The case of Jane L. shows how patient and ongoing engagement with knowledgeable professionals can help a family navigate the complex emotions and heartbreaking decisions faced in FTD.

Le cas de Jane L.

Premiers symptômes et diagnostic

Jane was a successful real estate agent living in a Boston suburb, where she was known as a loving wife and caring mother of her two children, Maddie and Eli. But beginning in her mid-50s, Jane started to display changes in her behavior, personality, and judgment, raising concerns among her family. She began posting inappropriate comments on Facebook and spent hundreds of dollars on lottery tickets. She lost interest in old hobbies such as gardening, walking, and doing the daily crossword. Most troublingly, she was bilked by scammers, who convinced her to give them nearly $150,000 in her family’s savings.

Once a warm, friendly, and social person, she became agitated, paranoid, and secretive. At work, she was quick to anger, snapping at colleagues. Due to Jane’s increasingly antisocial behavior and declining performance, her employer put her on medical leave until she underwent a psychiatric evaluation.

Jane’s psychiatrist recognized that her symptoms were both unusual and seemingly increasing in severity. She immediately referred her for neurological and neuropsychological testing at a local interdisciplinary clinic. An MRI revealed bilateral atrophy, more pronounced on the left than the right. While the family had not expressed concerns about her language or comprehension, the neurologist identified impairments in her ability to name objects.

Based upon the findings, Jane was diagnosed with behavioral variant frontotemporal degeneration (bvFTD) with features of semantic variant primary progressive aphasia (PPA), meaning she often struggled to understand the meaning of words. Clinic staff gave her family information about bvFTD and encouraged them to meet with both the clinic’s geriatric psychiatrist and its social worker for further disease education, support, and resources.

Jane’s husband, Charles, was overwhelmed—he was in denial about his wife’s dementia and how drastically it would change their lives. He began to disengage, spending more time at his office rather than confronting the problems at home. Despite his children’s insistence, he refused to talk to them about making a care plan, and declined to meet with clinical staff. For her part, Jane did not appear concerned about her diagnosis, but rather angry that she had to undergo testing. She believed nothing was wrong, and that she would soon return to work—but her employer would not re-hire her due to her diagnosis.

La famille se débat avec la planification des soins

At home all day with no structure and little social interaction, Jane became more susceptible to financial scams. She spent significant portions of each day in contact with scammers, and despite her children’s attempts to convince her otherwise, she could not understand that they were deceiving her. Eventually, they tried to take control of her banking accounts, disable her cell phone, and cut off her internet access. Still, these attempts were successful only in infuriating their mother and creating even greater tension.

Eli met with the neurology clinic’s social worker, who informed him that the family would have to take steps to protect the family’s finances and that his mother would need additional supervision during the day. Convinced that Jane’s anger, mistrust, and aggression precluded such measures, Eli asked if any medications could be prescribed to “stop” or “control” her more dangerous behaviors, and possibly to address her language and memory changes. The social worker encouraged him to see the clinic’s geriatric psychiatrist, who had expertise in FTD. She would explain that medications can be helpful in conjunction with behavioral and safety interventions, and that the family would still need to find additional supervision for Jane at home. The next available appointment with the psychiatrist, however, was three months away.

Seeing that the family was struggling, the social worker tried to convene a family meeting to discuss a plan for care, engagement, and safety. But Charles declined to participate, saying he was too busy with work and that his children could fill him in on the details. The social worker said his presence was important and encouraged him to reconsider joining the meeting.

Intégrer des interventions médicamenteuses et non médicamenteuses

Pendant les trois mois d'attente de la famille pour le rendez-vous du psychiatre, l'assistante sociale a régulièrement rencontré les enfants de Jane pour identifier les déclencheurs de son agitation. Sur la base de ces déclencheurs, le travailleur social a suggéré des moyens d'anticiper et de réagir à ses comportements, ainsi que des techniques qui pourraient atténuer sa détresse. Par exemple, ils ont discuté de la manière de simplifier son environnement, de minimiser la surstimulation et, par conséquent, sa frustration. Ils ont appris l'importance d'adapter leur façon de parler avec elle, de créer une structure et une prévisibilité dans ses journées et de l'emmener à l'extérieur de la maison pour des sorties avec des amis ou en participant à un programme de jour pour les personnes atteintes de démence précoce.

The social worker suggested a speech therapy evaluation to explore communication strategies and an occupational therapy evaluation to identify home modifications that would keep Jane safe. Her children were also receptive to attending an FTD support group and learning self-care methods. After implementing some of the modifications, they began seeing improvements at home. They began to understand that managing her more challenging behaviors took trial and error, and they felt more comfortable asking the social worker for advice when certain techniques proved ineffective. Knowing they could always ask the social worker for help empowered them to try out different approaches with their mother. One approach that worked surprisingly well was bringing friends over to spend time with Jane. Initially agitated, she eventually adjusted to these visits and began to look forward to them.

The family had high expectations for the psychiatrist appointment, hoping the doctor could prescribe medications to ease Jane’s more difficult behaviors and improve her thinking. As the date approached, Eli told the social worker he was worried that Jane would refuse to go, or would go but angrily storm out mid-session. The social worker relayed these concerns to the psychiatrist, who, because of her FTD expertise, had already anticipated the possibility of such behaviors.

The entire family, including her husband, Charles, attended the appointment. As they told the psychiatrist about the financial scams and the stress it caused, Jane showed no emotion. She demonstrated profound impairment of judgment, insight, and abstract thinking. The psychiatrist placed her on a low dose of citalopram, an SSRI antidepressant, to address impulsivity and disinhibition; the dosage could be slowly increased as needed. Its possible side effects include nausea, lightheadedness, diarrhea and/or constipation.

L'antidépresseur peut rendre les comportements de Jane plus faciles à traiter, mais ne fera probablement pas disparaître complètement les symptômes, a déclaré le psychiatre, ajoutant qu'il faudrait probablement un certain temps avant que la famille ne remarque une différence. Dans tous les cas, Jane aura toujours besoin de surveillance, a déclaré le médecin. Elle a demandé à Eli et Maddie de tenir un journal des réactions de Jane au médicament et de l'apparition de nouveaux symptômes.

Finally, Eli inquired about a medication to enhance her cognitive function. The psychiatrist explained that medications available to improve cognition for people with Alzheimer’s disease were unfortunately counter-indicated for those with FTD.

At the follow-up appointment three months later, Jane’s children reported that their mother was less hostile overall on the new medication. However, she had erupted at the recent court appearance at which her husband was granted guardianship. Eli also shared some of her more troubling new behaviors: absentmindedly burning pots on the stove, drinking alcohol during the day, and driving erratically. The psychiatrist assessed that the SSRI had minimal impact on Jane’s behavior, so she added divalproex, a mood stabilizer, to her regimen.

Charles semblait frustré par sa femme pour ses comportements perturbateurs et dangereux, et par la clinique pour son incapacité à les arrêter. Le psychiatre a de nouveau souligné que les médicaments seuls ne répondraient pas à toutes leurs préoccupations, et que les médicaments seuls ne la garderaient pas en sécurité. Jane devrait arrêter de conduire et ne devrait pas être laissée seule, a réitéré le médecin, et a suggéré de rencontrer le travailleur social de l'établissement pour discuter des options de soutien. Le médecin a également donné à la famille son numéro de téléphone et les a encouragés à appeler à tout moment pour poser des questions.

Aside from occasional visits from neighbors and friends, Jane mainly was alone during the day. Despite encouragement from the psychiatrist, the social worker, and his children, Charles remained convinced that his wife would refuse a hired caregiver and that she would not fit well into an adult day program. (He also thought such services were too expensive.) After a scary driving incident, in which Jane tried to speed past an on-duty ambulance, Maddie decided to leave her job to care for her.

S'adapter à la progression de la maladie

Friends pulled away. Jane was increasingly difficult to be around—insulting others and acting restless. She developed hyper-orality; she craved sweets and was unable to regulate how much she ate. (After talking to the social worker and psychiatrist, Maddie started locking the pantry, limiting portions and keeping snacks in her purse to distract her mother when needed.) She impulsively pulled a fire alarm at the church, causing the fire department to respond. The family began to carry items for Jane to fidget with as a distraction and used Cartes de sensibilisation de l'AFTD demander de la patience avec son comportement en public.

Maddie a commencé à participer à un groupe de soutien FTD; son père la rejoignit à contrecœur le mois suivant. Tous deux se sont sentis soulagés d'apprendre que leur famille n'était pas seule dans le voyage de FTD. D'autres conjoints de personnes atteintes de DFT ont accueilli Charles à bras ouverts – ils ont compris et validé ses expériences, lui permettant de partager ses sentiments. Il a appris que son hypothèse selon laquelle Jane réagirait négativement aux soignants embauchés l'empêchait d'obtenir les soins dont elle avait besoin.

Caring for her mother every day, Maddie observed that the divalproex had decreased Jane’s aggression but did not affect her impulsivity and compulsive behaviors. Jane developed a new fixation with picking up sticks and trash from the street, even with traffic present. She would obsessively check the mailbox and open and close the fridge. Maddie tried to engage her mother— and keep her safe—by leading her to her past interests, including gardening, doing crossword puzzles ,and walking.

Lors de la visite psychiatrique suivante, Maddie a posé des questions sur les médicaments pour atténuer l'intensité de ces comportements compulsifs, ce qui pourrait leur permettre d'embaucher un aide-soignant à domicile ou de participer à un programme de jour avec moins de résistance de la part de Jane. Le médecin a suggéré d'ajouter de la quétiapine, un antipsychotique atypique, à son régime, mais a noté que cela risquait d'augmenter les chutes, en particulier à des doses plus élevées. Désespérée de contrôler l'impulsivité de Jane, sa famille a accepté le changement.

Jane a bien réagi au nouveau médicament, alors, avec les encouragements de son groupe de soutien, son mari a accepté d'essayer un programme de jour. A sa grande surprise, tout s'est bien passé. Jane était active et mentalement engagée. Elle ne résistait plus à la douche et elle dormait mieux à la maison.

Maddie a commencé à rester avec Jane et Charles pendant la nuit pour aider le soir. Cependant, lorsque Jane a commencé à se réveiller tous les jours à 3 heures du matin, elle a décidé qu'elle ne pouvait plus fournir de soins du jour au lendemain. Lors de la prochaine visite à la clinique de neurologie, le travailleur social a recommandé des soins à domicile le soir et a suggéré des moyens d'aider Jane à s'adapter à ce changement. Elle a également décrit les options de soins de longue durée pour Jane. Le psychiatre, quant à lui, a commencé à réduire la dose de divalproex et a ajouté de l'oxcarbazépine, un stabilisateur d'humeur différent.

Grâce à un Subvention de répit AFTD Comstock qui couvrait les frais de garde d'un week-end, le mari et les enfants de Jane se rendaient dans la cabane qu'ils avaient traditionnellement visitée chaque été. Cette pause attendue depuis longtemps a permis à Charles de se reposer et de réfléchir plus clairement à la fois à ce dont il avait besoin et à ce qui était le mieux pour sa femme. Il a accepté un plan qui comprenait l'embauche d'une garde du soir et a décidé de parler quand il ne pourrait plus s'occuper de Jane chez eux.

Ce moment est venu six mois plus tard, lorsque Jane a cessé de laisser les autres la baigner, se brosser les dents ou la toucher. La famille a transféré Jane dans une maison de retraite locale. Le travailleur social et le psychiatre de la clinique ont suggéré à la famille des moyens de soutenir Jane et eux-mêmes alors qu'ils se préparaient à faire cette transition.

Maladie à un stade avancé

At 59, Jane moved into the local nursing home’s memory care unit. The staff, who had FTD experience, were able to engage her and limit how her behaviors impacted other residents. There were occasions, however, when Jane became confused and acted aggressively, hitting and pushing them or taking their food. She grew more confused and afraid, and, due to her aphasia, she could not communicate her needs. The clinic psychiatrist suggested a gradual increase of the quetiapine. The family understood the increased fall risk, but hoped that it would ensure her safety and the safety of others.

Jane went on to experience several falls, including one severe enough to put her in the hospital, where she significantly declined. Charles asked that her psychotropic medication be stopped due to both the falls and the fact that her behavior had become much less disruptive.

When Jane returned to the nursing home, she was incontinent and unable to communicate, had difficulty swallowing, and was no longer able to walk. Consequently, she met the criteria for hospice care. The hospice care team worked to ensure her comfort and dignity at the end of her life, providing holistic medical care to minimize her pain and discomfort. The hospice chaplain and social worker also offered Charles, Eli and Maddie spiritual support; they helped the family process their sadness and grief at seeing Jane so changed from the wife and mother she had been.

Malgré leurs luttes au cours de la maladie, la famille de Jane s'est mise d'accord sur ce dont elle avait le plus besoin et a finalement trouvé des moyens d'honorer la personne qu'elle était avant le début de la FTD. Jane est décédée trois mois plus tard en soins palliatifs à la maison de retraite avec sa famille à ses côtés.

Questions à débattre :

Quelles étaient les attentes de la famille vis-à-vis des médicaments et comment les a-t-elle adaptées au cours de la maladie ?

La famille espérait trouver un médicament qui réduirait ou éliminerait les comportements de Jane. Avec l'aide du personnel de la clinique et sur la base de leurs propres expériences de soins, ils ont compris que les médicaments fonctionnent en conjonction avec des interventions non médicales. La famille a également compris qu'il faut du temps pour trouver les médicaments les plus efficaces – et même alors, ils sont soumis à une réévaluation et à des ajustements constants. Ils ont appris l'importance de documenter les changements qu'ils ont constatés et de rester en contact étroit avec le psychiatre.

De quelle manière la famille et l'équipe soignante ont-elles travaillé ensemble ?

La famille a eu la chance d'avoir accès à une équipe de soins interdisciplinaire composée de travail social, de psychiatrie, de neurologie comportementale et de neuropsychiatrie. Bien qu'il ne soit pas disponible dans tous les domaines, ce type de soins complets a permis aux différentes disciplines de se consulter, de communiquer et de faire des recommandations ensemble.

Le personnel a informé la famille sur la FTD et a établi des attentes réalistes concernant les médicaments avant de rédiger des ordonnances. Pendant que la famille attendait de voir le psychiatre, les enfants de Jane rencontraient régulièrement le travailleur social pour apprendre comment interagir au mieux avec leur mère, comment s'adapter à son environnement et comment gérer leurs sentiments de tristesse et de perte.

Qu'est-ce qui a été le plus efficace dans l'approche de l'équipe soignante envers Jane et sa famille ?

Le personnel a compris que chaque membre de la famille traitait la FTD de Jane à des rythmes différents. Le psychiatre s'est rendu compte que les enfants de Jane étaient plus réceptifs à ses suggestions que son mari. Elle a compris l'ampleur de la lutte émotionnelle pour le mari de Jane et, au fil du temps, a gagné sa confiance en étant disponible par téléphone pour parler des symptômes ou pour faire des ajustements de médicaments entre les visites. Elle les a référés au travailleur social lorsqu'elle a senti que la famille de Jane avait besoin de plus d'éducation sur la maladie, de nouvelles idées de stratégies comportementales et de soutien pour elle-même. Ils se sont fait un devoir de rester en contact avec la famille, en les aidant simultanément à naviguer parmi les options de soins communautaires et la gestion des médicaments. Au fil du temps, la famille s'est ouverte à l'introduction de niveaux plus élevés de supervision et de soins qui soutenaient au mieux Jane.

Références

Boxeur AL, Tsai RM Thérapie et essais cliniques dans la démence frontotemporale : passé, présent et futur. Journal de neurochimie. août 2016 ; 138(Suppl 1): 211–221.

Jicha, Géorgie Prise en charge médicale des démences frontotemporales : l'importance du soignant dans l'évaluation des symptômes et l'orientation des stratégies de traitement. Journal des neurosciences moléculaires. 2011 novembre ; 45(3): 713-723.

Ressources

De l'AFTD

• Informations pour les professionnels de santé sur les présentations cliniques de la DFT, le diagnostic et le traitement
• L'instantané des soins quotidiens: un outil pour donner aux familles les moyens d'aider les professionnels de la santé à faciliter la transition vers un établissement ou un milieu communautaire et à promouvoir des soins individualisés
• Pour trouver un centre FTD près de chez vous, use AFTD’s Find Support Near You tool, or contact the AFTD HelpLine: 1-866-507- 7222 ou info@theaftd.org

Autres ressources

• Le programme d'information sur l'assurance maladie pour les personnes âgées de Medicare: Aide les individus et les familles avec des questions liées au paiement des médicaments dans Medicare, entre autres choses
• Informations sur les médicaments utilisés dans la démence, y compris la FTD, du Université de Californie, San Francisco Memory and Aging Center