Medical Advisory Council-medlem M.-Marsel Mesulam, MD, dök nyligen upp i ett avsnitt av The Brain Podcast för att diskutera en nyligen genomförd studie om primär progressiv afasi (PPA) och ge insikter om tillståndet.   

I studien, som publicerades i juniupplagan av medicinsk tidskrift Hjärna, Dr. Mesulam och hans team genomförde obduktionsundersökningar av 118 personer med PPA. Målet med studien var att identifiera de neuropatologiska "fingeravtrycken" som ligger till grund för utvecklingen av PPA.  

I studien visar Dr Mesulam och hans team att det finns minst sex neurodegenerativa sjukdomar som kan orsaka PPA, där varje sjukdom påverkar en annan del av hjärnan som styr språket. Detta kan i sin tur göra att en variation av PPA tar form beroende på vilken del av hjärnan som påverkas.  

Alla sex sjukdomarna påverkar den vänstra hjärnhalvan, den sida som uteslutande styr språk och kommunikation (förutom hos vissa högerhänta, i vilket fall den högra hjärnhalvan styr språkfunktionerna).  

"Här har vi ett slags samspel mellan två fenomen," sa Dr. Mesulam. "Den ena är sjukdomsbaserad, sjukdomens biologi gillar olika delar av hjärnan, och den andra är den individuella sårbarheten i vänster hjärnhalva."  

Dr Mesulam sa att hans team hade en "viss uppsättning spekulationer" om varför detta är fallet: specifikt att det finns individuella faktorer som antingen förvärvats under livet eller ärvt genetiskt som gör den vänstra hjärnhalvan sårbar för neurodegenerativa sjukdomar. 

Studien fann också samband mellan den underliggande sjukdomen och vilken variation av PPA som skulle utvecklas.  

”I stort sett orsakas den logopeniska typen oftast av atypisk Alzheimers sjukdom, den semantiska typen med FTLD TDP typ C och den agrammatiska typen med en av 4R-tauopatierna; antingen kortikobasal degeneration, progressiv supranukleär pares eller Picks sjukdom,” berättade Dr Mesulam för podcasten. "Detta är dock inte en-till-en; dessa är sannolikheter, och det är viktigt att ha i åtanke. Du kan inte använda logopenic PPA som en proxy för en diagnos av underliggande Alzheimers sjukdom; du behöver fortfarande använda biomarkörer för att göra det." 

Även om det kan finnas en blandning av patologier hos vilken person som helst, noterade Dr. Mesulam att det vanligtvis är möjligt att avgöra om det finns en "ledande" patologi i spetsen för gruppen.  

För mer information om PPA och dess varianter, se detta AFTD utbildningswebinarium. Om du tror att du eller en älskad kan ha PPA, fyll i detta diagnostisk checklista och dela det med din vårdgivare för att hjälpa dem att ställa en diagnos.