Logopenisk variant PPA

Personer med logopenisk variant PPA (lvPPA, även känd som PPA-L) har svårt att hitta ord när de talar.

Som ett resultat kan de prata långsamt och tveka ofta när de söker efter rätt ord. Till skillnad från personer med semantisk variant PPA kan de dock fortfarande komma ihåg ordens betydelser. Till skillnad från personer med agrammatisk PPA kan talet vara perfekt flytande under småprat men blir sedan tveksamt och stannar när personen behöver vara specifik eller använda ett mer obekant ord. Tal är vanligtvis inte ansträngande eller förvrängt. lvPPA-formen kännetecknas också av en smal uppmärksamhetsförmåga för ord som äventyrar förmågan att upprepa fraser och meningar. När sjukdomen fortskrider kan drabbade individer utveckla problem med att förstå komplexa meningar.

Känna till tecknen ... känna till symptomen

Försämrad enordshämtning

Svårt att hitta rätt ord när du talar

  • Pauser och tvekan på grund av tid som behövs för ordhämtning
  • Utökad beskrivning (omskrivning) kan ersätta ett glömt ord

Försämrad repetition

Svårare med längre fraser och meningar.

Fonologiska talfel

Fel i talljud, inklusive utelämnanden och ersättningar. Till exempel kan den drabbade personen ersätta ljud som görs med tungspetsen som "t" eller "d" med ljud som görs nära halsen som "k" eller "g": "tup" istället för "cup" eller "dap" istället för "gap." De kan utelämna slutliga konsonanter: "sömn" istället för "sömn".

Dålig förståelse av komplexa meningar

Med enordsförståelse skonad.

Svårt att svälja

Kan utvecklas senare i utvecklingen av sjukdomen.

Diagnos

Läkare kommer att överväga en diagnos av lvPPA baserat på följande symtom:

  • Försämrad enordshämtning i spontant tal
  • Försämrad upprepning av fraser och meningar

OCH minst tre av följande:

  • Fonologiska talfel
  • Enordsförståelse och objektkunskap opåverkad
  • Fysisk förmåga att bilda ord (motoriskt tal) opåverkad
  • Enkel men korrekt grammatik

Behandling, hantering och vad du kan förvänta dig

Som med alla former av FTD finns det inget botemedel mot PPA, och i de flesta fall kan dess utveckling inte bromsas.

Även om inga studier har visat förbättring eller bromsning av progressionen när en patient arbetar med en logoped (SLP), arbetar många centra med SLPs för att finslipa diagnosen och för att undersöka potentiella terapeutiska interventioner.

Patienter som inte utvecklar ytterligare beteendemässiga och motoriska symtom kan bevara sin självständighet och aktiva livsstil under en längre tid.

Genetik

Logopenisk PPA kan vara sporadisk, familjär eller ärftlig. De flesta fall är inte ärftliga.

Patologi

I motsats till andra former av PPA uppvisar hjärnan hos många – men inte alla – personer med lvPPA patologiska egenskaper som liknar dem som ses vid Alzheimers sjukdom, såsom neurofibrillära trassel eller avbildningsbevis på amyloidavlagringar.

Referenser

Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, et.al. Klassificering av primär progressiv afasi och dess varianter. Neurologi; mars 2011.