Logopenisk variant PPA

Personer med logopenisk variant PPA (lvPPA, også kendt som PPA-L) har svært ved at finde ord, når de taler.

Som et resultat kan de tale langsomt og tøve ofte, når de søger efter det rigtige ord. I modsætning til folk med semantisk variant PPA er de dog stadig i stand til at huske ordenes betydninger. I modsætning til folk med agrammatisk PPA kan tale være perfekt flydende under small talk, men bliver så tøvende og standsende, når personen skal være specifik eller bruge et mere ukendt ord. Tale er normalt ikke anstrengende eller forvrænget. lvPPA-formen er også kendetegnet ved et snævert opmærksomhedsspænd for ord, der kompromitterer evnen til at gentage sætninger og sætninger. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan berørte personer udvikle problemer med at forstå komplekse sætninger.

Kend tegnene ... kend symptomerne

Forringet enkeltordssøgning

Svært ved at finde det rigtige ord, mens du taler

  • Pauser og tøven på grund af tid, der er nødvendig for at hente ord
  • Udvidet beskrivelse (omskæring) kan erstatte et glemt ord

Nedsat gentagelse

Sværere med længere sætninger og sætninger.

Fonologiske talefejl

Fejl i talelyde, herunder udeladelser og substitutioner. For eksempel kan den berørte person erstatte lyde lavet med spidsen af tungen som "t" eller "d" med lyde lavet nær halsen som "k" eller "g": "tup" i stedet for "kop" eller "dap" i stedet for "gap." De kan udelade endelige konsonanter: "søvn" i stedet for "søvn".

Dårlig forståelse af komplekse sætninger

Med enkeltordsforståelse skånet.

Synkebesvær

Kan udvikle sig senere i udviklingen af sygdommen.

Diagnose

Læger vil overveje en diagnose af lvPPA baseret på følgende symptomer:

  • Forringet enkeltordssøgning i spontan tale
  • Forringet gentagelse af sætninger og sætninger

OG i det mindste tre af det følgende:

  • Fonologiske talefejl
  • Enkeltordsforståelse og objektkendskab upåvirket
  • Fysisk evne til at danne ord (motorisk tale) upåvirket
  • Enkel, men korrekt grammatik

Behandling, ledelse og hvad man kan forvente

Som med alle former for FTD er der ingen kur mod PPA, og i de fleste tilfælde kan udviklingen ikke bremses.

Selvom ingen undersøgelser har vist forbedring eller langsommere progression, når en patient arbejder med en tale- og sprogpatolog (SLP), arbejder mange centre med SLP'er for at finpudse diagnosen og forske i potentielle terapeutiske interventioner.

Patienter, som ikke udvikler yderligere adfærdsmæssige og motoriske symptomer, er i stand til at bevare deres uafhængighed og aktive livsstil i længere tid.

Genetik

Logopenisk PPA kan være sporadisk, familiær eller arvelig. De fleste tilfælde er ikke arvelige.

Patologi

I modsætning til andre former for PPA udviser hjernen hos mange – men ikke alle – mennesker med lvPPA patologiske træk, der ligner dem, der ses ved Alzheimers sygdom, såsom neurofibrillære sammenfiltringer eller billeddannelsesbeviser for amyloidaflejringer.

Referencer

Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, et.al. Klassificering af primær progressiv afasi og dens varianter. Neurologi; marts, 2011.