Socios en el cuidado de FTD, Otoño 2020
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por Emily Rogalski, PhD

Uno de los mayores desafíos con la APP es comprender qué tipo de neuropatología está causando los síntomas de una persona: ¿una forma de FTD o enfermedad de Alzheimer (EA)? Una de las razones de este desafío es que no existe una correspondencia uno a uno entre los síntomas que uno experimenta y el tipo de patología. La APP, un trastorno neurodegenerativo cuya característica principal es la alteración del lenguaje, se produce cuando proteínas anormales implicadas en la EA o la FTD atacan las áreas del lenguaje del cerebro. De los tres subtipos de PPA, la variante logopénica (lvPPA) se asocia más comúnmente, aunque no siempre, con la patología de la EA, que se caracteriza por la acumulación de dos proteínas anormales: proteínas amiloides y tau mal plegadas en las células cerebrales.

Conocer la neuropatología subyacente que causa los síntomas de un individuo es importante para que los médicos puedan identificar ensayos clínicos de medicamentos apropiados y, eventualmente, tratamientos efectivos (cuando estén disponibles). Actualmente, conocer el subtipo clínico de APP es insuficiente para determinar la neuropatología subyacente que causa los síntomas. Se están desarrollando biomarcadores emergentes que incluyen líquido cefalorraquídeo, exploraciones PET con amiloide y exploraciones PET con tau, que pueden ayudar a determinar la neuropatología subyacente en individuos vivos. Por ahora, el verdadero diagnóstico neuropatológico sólo puede confirmarse mediante autopsia.

Cada diagnóstico va acompañado de dos etiquetas: una que describe los síntomas clínicos (p. ej., APP, una forma concisa de describir la pérdida del lenguaje que uno está experimentando) y otra que describe el tipo de
proteínas implicadas en causar los síntomas (por ejemplo, EA). Es importante diferenciar los términos “demencia de Alzheimer” (una etiqueta que describe los síntomas de la pérdida progresiva de memoria) y “enfermedad de Alzheimer” (el nombre de las placas y ovillos neuropatológicos anormales que se observan en el cerebro bajo el microscopio después de la muerte).

Las familias de alguien con un diagnóstico de APP durante la vida pueden confundirse cuando la autopsia muestra neuropatología de la EA. ¿Es esto un diagnóstico erróneo? No: su ser querido tenía síntomas clínicos de APP (p. ej., pérdida del lenguaje) y estos síntomas fueron causados por la neuropatología de la EA (p. ej., placas y ovillos anormales).

La progresión de la enfermedad es otra fuente potencial de confusión. Las enfermedades neurodegenerativas no permanecen en un lugar del cerebro: se propagan. La velocidad y dirección de esa propagación no se comprenden completamente y varían de persona a persona, pero se están estudiando activamente. A medida que la enfermedad se propaga, las personas experimentarán síntomas nuevos y más graves. Para algunos, la enfermedad se propaga a las regiones del cerebro que controlan la memoria; para otros, la enfermedad puede extenderse a los lóbulos frontales y provocar cambios en la personalidad, la atención o el juicio. Las personas diagnosticadas y sus familias pueden tener la impresión de que la PPA afecta predominantemente al lenguaje, por lo que la aparición de pérdida de memoria o síntomas de comportamiento pueden causar confusión y frustración. Las familias pueden trabajar con sus médicos, incluidos los trabajadores sociales, quienes pueden ayudarlos a afrontar estos cambios.

Los grupos de apoyo también pueden ser un recurso importante para las familias que viven con un diagnóstico de APP. Hablar sobre la EPP con otras personas que comprenden la experiencia vivida de la enfermedad (tanto las personas diagnosticadas como sus seres queridos) puede presentar oportunidades para aprender estrategias de afrontamiento. Si bien los grupos centrados específicamente en la PPA pueden fomentar conexiones dentro de una comunidad de enfermedades raras, los grupos centrados más ampliamente en FTD y Alzheimer también pueden ayudar a las familias a tomar conciencia y prepararse para los síntomas conductuales y cognitivos que pueden aparecer con el tiempo.

Ver también:

• Cuando la conversación se detiene: afasia progresiva primaria variante logopénica
• APP y depresión
• Subtipificación de PPA: ¿ayuda o dificulta la comprensión de PPA?
• Desde la perspectiva del cuidador: musicoterapia y retención del lenguaje
• Desde la perspectiva de un cuidador: la importancia de la terapia del habla y el lenguaje en la APP
• Qué hacer sobre… Gestión de la PPA de la variante logopénica
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