Ikke-flydende/agrammatisk PPA

Mennesker med den ikke-flydende/agrammatiske variant af PPA (nfvPPA, også kendt som PPA-G), også kaldet progressiv ikke-flydende afasi eller PNFA, finder det stadig sværere at tale, men kan stadig huske betydningen af individuelle ord.

Evnen til at danne lyde med deres læber og tunge er forårsaget af degeneration af de dele af hjernen, der styrer visse relaterede muskler; selve musklerne er dog upåvirkede. Den tekniske betegnelse for sådanne problemer er apraxia of speech (AOS). Som et resultat bliver deres tale langsom og anstrengende, og de kan se ud til at have fysisk svært ved at producere ord. Men taleproblemer alene er ikke tilstrækkelige til at diagnosticere PPA. Når det dominerende problem er tale snarere end sprog, er diagnosen progressiv AOS frem for PPA.

Det afgørende træk er svækkelsen af grammatikken. Mennesker med nfvPPA laver mange fejl, mens de taler, herunder at udelade små grammatiske ord, bruge ordendelser og verbumstider forkert og/eller blande rækkefølgen af ord i sætninger. Til sidst kan nogle udvikle synkebesvær samt mere udbredte motoriske symptomer svarende til dem, der ses ved de bevægelsesdominerende former for FTD, såsom corticobasal syndrom.

Kend tegnene ... kend symptomerne

Apraxia

Besvær med at frembringe bevægelser af læber og tunge, der er nødvendige for tale. Dette resulterer i forvrængede eller forkerte talelyde med langsom, anstrengt tale og famlende bevægelser i ansigtet og munden i et forsøg på at producere den korrekte lyd. Anstrengende tale er ofte det første symptom. Ord med flere stavelser er de sværeste at fremstille.

Agrammatisme

Udeladelse af ord i sætninger, især korte forbindelsesord (f.eks. "til", "fra", "den." Ordenes rækkefølge i sætninger er ofte forkert. Der begås fejl i brugen af ordendelser, verbum og pronominer. Tale bliver begrænset til korte, simple sætninger, som er svære for lytteren at forstå på grund af udeladelser og fejl. Som eksempler: den berørte person kan bruge "frø" i stedet for "sav" eller "smidt" i stedet for "smidt". De kan sige: "I dag...gå til frokost...ah...søster" for "i dag skal jeg til frokost med min søster."

Forringet forståelse af komplekse sætninger

Enkeltordsforståelse er upåvirket, men evnen til at forstå lange eller grammatisk svære sætninger er reduceret. Personer med PPA kan finde det stadig sværere at forstå, hvad de oplever som "for meget" verbal information, dvs. at se fjernsyn eller forstå samtale i en gruppe.

Mutisme

Den berørte person taler slet ikke.

Synkebesvær

Udvikles senere i sygdommens progression.

Motoriske symptomer

Parkinsons sygdom-lignende bevægelsesunderskud kan forekomme. Den berørte person kan opleve langsomme, stive bevægelser, miste balancen eller let falde, have svært ved at bruge en arm eller et ben og opleve begrænsede øjenbevægelser op og ned.

Diagnose

Læger vil overveje en klinisk diagnose af nfvPPA baseret på denne kombination af symptomer:

  • Apraxia af tale
  • Agrammatisme

OG i det mindste to af følgende symptomer:

  • Forringet forståelse af komplekse sætninger
  • Enkeltordsforståelse upåvirket
  • Objektviden upåvirket

Behandling, ledelse og hvad man kan forvente

Som med alle former for FTD er der ingen kur mod PPA, og i de fleste tilfælde kan udviklingen ikke bremses. Der findes i øjeblikket ingen medicin til behandling af PPA. Nogle terapier kan dog hjælpe med at håndtere det ved at hjælpe den berørte person med at forbedre eller bevare evnen til at kommunikere.

Transkraniel jævnstrømsstimulering, gentagen transkraniel magnetisk stimulering og talesprogterapi har vist positive effekter, men der er behov for flere undersøgelser for at forstå sammenhængen mellem behandlingsmængde og -tidspunkt og langsigtede effekter. Mange PPA-patienter udvikler de adfærdsmæssige, sociale og/eller motoriske komplikationer, der ses ved andre former for FTD. Hos disse patienter er prognosen naturligvis dårligere og behandlingen mere kompliceret. Patienter, der ikke udvikler disse yderligere symptomer, er i stand til at bevare deres uafhængighed og aktive livsstil i længere tid.

Genetik

Ikke-flydende/agrammatisk PPA kan være sporadisk, familiær eller arvelig. De fleste tilfælde er ikke arvelige.

Patologi

Ifølge obduktionsrapporter har størstedelen af nfvPPA-patienter (60%) unormale ophobninger af tau-protein i hjernen, som er forskellige fra den type tau-protein, der ophobes ved Alzheimers sygdom. De resterende personer med nfvPPA har enten FTLD-TDP43-protein eller en Alzheimers patologi ved obduktion.

Referencer

  • Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, et.al. Klassificering af primær progressiv afasi og dens varianter. Neurologi; marts, 2011.
  • Mesulam, MM Primær progressiv afasi og sprognetværket. Houston Merritt-foredraget 2013. Neurologi; juli 2013.
  • Tippett, DC, Hillis, AE, Tspakini, K. Behandling af primær progressiv afasi. Nuværende behandlingsmuligheder Neurologi; august 2015.