Het identificeren en beschrijven van communicatieproblemen binnen het FTD-spectrum
Communicatie is een hoeksteen van menselijke interactie en maakt de uitwisseling van ideeën, het vormen van verbindingen en het vermogen om nieuwe informatie te verwerken mogelijk. Communicatie begint in essentie met de intentie om een gedachte of idee met een ander te delen. Deze intentie wordt vertaald in taal, een gestructureerd systeem van symbolen en regels dat gebruikt wordt om onze ideeën te communiceren en de ideeën van anderen te verwerken. Taal wordt op zijn beurt uitgedrukt door middel van spraak of alternatieve methoden, zoals schrijven of gebaren. Spraak zelf wordt op verschillende niveaus ondersteund; de signalen worden naar de spieren gestuurd om een plan te orkestreren (motorische programmering) en uiteindelijk om geluiden te produceren (neuromusculaire uitvoering).
Bij FTD kan elk van deze processen verstoord raken, wat een aanzienlijke impact heeft op het vermogen van individuen om met anderen te communiceren. Er is een neiging om één-op-één verbanden te leggen tussen communicatieproblemen en specifieke FTD-diagnoses (bijvoorbeeld taal- en primaire progressieve afasie, sociale interacties en gedragsvariant FTDCommunicatieproblemen binnen het gehele FTD-spectrum kunnen echter ook verstoringen in spraak, taal, cognitie en gedrag omvatten.1-6 Het herkennen en onderscheiden van deze uitdagingen is cruciaal voor het diagnosticeren en aanpakken ervan, met als doel de kwaliteit van leven te verbeteren voor mensen met een diagnose en hun zorgpartners. Hier richten we ons specifiek op het onderscheiden van spraak- en taalsymptomen.
Motorische spraaksymptomen bij FTD
Motorische spraakstoornissen bij FTD gaan gepaard met verstoringen in de planning/programmering of uitvoering van spraakbewegingen en uiten zich klinisch respectievelijk als spraakapraxie of dysartrie.7 Omdat spraakapraxie wordt veroorzaakt door een verstoring in de motorische spraakplanning/-programmering, zijn de spieren die voor het spreken worden gebruikt doorgaans intact, zonder tekenen van zwakte of spasticiteit. Verstoringen kunnen bestaan uit een lagere spreeksnelheid, langere pauzes dan verwacht tussen of binnen woorden, moeite met het uitspreken van langere, complexere woorden en inconsistente fouten (bijvoorbeeld een woord elke keer anders uitspreken). Automatische spraak die te veel geoefend is (bijvoorbeeld tellen) is daarentegen vaak vloeiender en nauwkeuriger. Mensen met spraakapraxie beschrijven frustratie vaak omdat ze het woord kennen en horen zoals ze het altijd in hun hoofd hebben, maar hun mond is "losgekoppeld" of "werkt niet mee". Die loskoppeling kan worden gehoord of gezien bij herhaalde pogingen om het doelwoord correct uit te spreken (ook wel tasten genoemd).
Mensen met dysartrie daarentegen hebben neuromusculaire veranderingen die van invloed zijn op de spieren zelf (bijv. zwakte, traagheid, hypokinesie, onwillekeurige bewegingen, coördinatieproblemen) en de uitvoering van de bewegingen die nodig zijn om te spreken. Over het algemeen zijn de articulatie- of prosodieproblemen consistenter dan bij apraxie van de spraak, en kunnen er ook veranderingen optreden in de ademhalingsondersteuning, stemkwaliteit en resonantie. Bijvoorbeeld, iemand met ALS-FTD Ze kunnen zwakke articulatoren hebben, waardoor hun spraak minder precies klinkt. Hun stem kan ook hees of gespannen klinken, en ze kunnen een zwak gehemelte hebben waardoor het moeilijk is om lucht uit hun neus te houden tijdens het spreken. Mensen met dysartrie melden ook vaak problemen met kauwen of slikken, omdat bij deze functies dezelfde spieren betrokken zijn. Deze motorische spraakstoornissen kunnen geïsoleerd voorkomen, samen voorkomen of samen voorkomen met andere soorten communicatieproblemen.
Taalsymptomen bij FTD
Voordat het spraaksignaal kan worden gepland en uitgevoerd, moeten de juiste woorden worden geïdentificeerd en in de juiste volgorde worden geplaatst. Dit zijn vaardigheden die verband houden met het taalsysteem. Naast spreken draagt het taalsysteem ook bij aan schrijven, luisteren en lezen. Afasie verwijst naar problemen met een aantal van deze taalmodaliteiten en kan op elk niveau van het taalsysteem voorkomen. Bijvoorbeeld, iemand met semantische variant primaire progressieve afasie kunnen anomalieën hebben, oftewel moeite hebben met het opnoemen van woorden, en kunnen niet-specifieke taal gebruiken. Deze moeilijkheden om woorden te verbinden met bekende objecten kunnen ook hun vermogen om te begrijpen wat anderen zeggen belemmeren. Hun woordkennis kan ook verstoord zijn; bij het lezen en schrijven herinneren ze zich mogelijk niet hoe ze woorden moeten herkennen of spellen die niet uitgesproken kunnen worden (ze spreken bijvoorbeeld de "k" in "knife" uit, of spellen "yacht" als "yot"). Opkomend bewijs suggereert ook dat mensen met gedragsvariant FTD (bvFTD) vaak anomalieën hebben.2,3,8
Een ander belangrijk, dissocieerbaar onderdeel van het taalsysteem is het vermogen om woorden samen te voegen tot grammaticale zinnen. Agrammatisme omvat het weglaten van belangrijke woordjes (bijv. "De jongen laat een vlieger op") of het herschikken van woorden (bijv. "Is dat het schenken van een fles?"). In beide voorbeelden werden de inhoudelijke woorden correct teruggevonden, maar de zinnen niet correct samengesteld. Het kan nuttig zijn om communicatiepartners om input te vragen over dit symptoom; iemand met FTD is zich er vaak niet van bewust dat hij of zij zijn of haar zinnen verkeerd vormt.
Pragmatiek, ten slotte, verwijst naar de sociale normen rond taalgebruik. Iemand met bvFTD kan zich beperken tot een aantal beperkte onderwerpen of verhalen die niets met het gesprek te maken hebben, in plaats van te reageren op wat zijn of haar gesprekspartner zegt.
Onderscheid maken tussen spraak- en taalsymptomen
Belangrijke boodschap voor uw praktijk
Referenties
- Josephs KA, Duffy JR, Strand EA, et al. Syndromen die gedomineerd worden door spraakapraxie vertonen andere kenmerken dan agrammatische PPA. Neurologie. 2013;81(4):337-345. doi:10.1212/WNL.0b013e31829c5ed5
- Geraudie A, Battista P, García AM, et al. Spraak- en taalstoornissen bij gedragsvariant frontotemporale dementie: een systematische review. Neurowetenschappen en biogedragsbeoordelingen. 2021;131:1076-1095. doi:10.1016/j.neubiorev.2021.10.015
- Meade G, Machulda MM, Clark HM, et al. Identificeren en aanpakken van uitdagingen op het gebied van functiecommunicatie bij patiënten met gedragsvariante frontotemporale dementie. Amerikaans tijdschrift voor spraak- en taalpathologie. 2024;33(4):1573-1589. doi:10.1044/2024_AJSLP-24-00013
- Clark HM, Utianski RL, Ali F, Botha H, Whitwell JL, Josephs KA. Motorische spraakstoornissen en communicatiebeperkingen bij progressieve supranucleaire parese. Amerikaans tijdschrift voor spraak- en taalpathologie. 2021;30(3S):1361-1372. doi:10.1044/2020_AJSLP-20-00126
- Vogel AP, Poole ML, Pemberton H, et al. Motorische spraaksignatuur van gedragsvariant frontotemporale dementie: Verfijning van het fenotype. Neurologie. 2017;89(8):837-844. doi:10.1212/WNL.0000000000004248
- Utianski RL, red. Primaire progressieve afasie en andere frontotemporale dementieën: diagnose en behandeling van bijbehorende communicatiestoornissen. Meervoudige Uitgeverij; 2019.
- Duffy JR. Motorische spraakstoornissen: substraten, differentiële diagnose en behandeling. 4e druk. Elsevier; 2020.
- Hardy CJD, Buckley AH, Downey LE, et al. Het taalprofiel van de gedragsvariant van frontotemporale dementie. Tijdschrift voor de ziekte van Alzheimer. 2016;50(2):359-371. doi:10.3233/JAD-150806
- Botha H, Josephs KA. Primaire progressieve afasie en spraakapraxie. Continuüm. 2019;25(1):101-127. doi:10.1212/CON.0000000000000699
Per categorie
Onze nieuwsbrieven
Blijf geïnformeerd
Meld u nu aan en blijf op de hoogte van het laatste nieuws met onze nieuwsbrief, evenementwaarschuwingen en meer...