Zorgen voor mensen met FTD brengt hoe dan ook uitdagingen met zich mee. Anosognosie kan het nog moeilijker maken. Anosognosie is het onvermogen om iemands ziekte en de bijbehorende beperkingen te herkennen of waar te nemen. Anosognosie, ook wel "gebrek aan inzicht" genoemd, is een kenmerkend symptoom van FTD, vooral bij gedragsvariant FTD. Mensen met anosognosie vertonen een diepgaand gebrek aan emotionele bezorgdheid over hun ziekte en de impact ervan op hun gezinsleden. Zelfs degenen die erkennen dat ze een hersenaandoening hebben, kunnen ontkennen dat ze van streek zijn of zich zorgen maken over hun toestand. Anosognosie is een van de belangrijkste redenen waarom mensen met FTD medicatie en medische/persoonlijke verzorging weigeren. Mensen met anosognosie kunnen op sommige gebieden van hun leven normaal functioneren, maar vertonen elders riskant gedrag omdat ze hun beperkingen niet erkennen.

De zaak Roger A.

Vroege ziekte

Roger A. is een 60-jarige boer uit Ohio. Hij heeft zijn hele leven op de eeuwenoude boerderij van zijn familie gewoond, waar hij zaadmaïs, tarwe en vee verbouwde. Na zijn studie diende hij enkele jaren bij de marine en bracht de rest van zijn volwassen leven door op de boerderij.

Op 23-jarige leeftijd trouwde hij met zijn jeugdliefde Alma en samen kregen ze twee zoons en een dochter; alle drie werken ze in het familiebedrijf en zijn ze getrouwd en hebben ze kinderen. Roger was voorzitter van zijn lokale Rotaryclub en diaken in zijn kerk. Hij was een forse man met een bulderende stem en was doorgaans erg assertief als het aankwam op het bereiken van zijn doelen.

Roger begon te veranderen toen hij begin veertig was. Hij werd prikkelbaar en besteedde geen aandacht meer aan de landbouwprijzen. Hij ging niet meer regelmatig naar de kerk en begon muscle cars te verzamelen. Als fervent jager voegde hij pistolen en semi-automatische wapens toe aan zijn wapencollectie. Omdat Alma dacht dat de wapens niet geladen waren, stond ze dit toe – tot op een dag hun oudste kleinzoon een pistool oppakte en een kogel door de woonkamervloer schoot. Roger was woedend dat het kind zijn wapen had aangeraakt, maar weigerde nog steeds zijn wapenkluis te gebruiken. Voor hun eigen veiligheid werd de kleinkinderen verteld dat ze niet in de buurt van Roger mochten komen, tenzij onder toezicht van een andere volwassene.

Op zijn 44e verjaardag stopte Roger met zijn maatschappelijke functies na geruchten dat hij in de kerk seksuele toenadering tot vrouwen had gemaakt. Alma geloofde de geruchten niet, maar dreigde met echtscheiding als ze waar zouden blijken te zijn.

Kort daarna zei Roger dat hij naar Sun City, Arizona wilde verhuizen. Hij en Alma kochten daar een tweede huis toen hij 45 was, maar een jaar later verkocht hij het huis, omdat hij zei dat hij zijn 'vrouwelijke buren' niet mocht. In plaats daarvan kocht het stel een appartement in een chique golfgemeenschap in Arizona en was van plan daar hun winters door te brengen.

Terug in Ohio begon Roger openlijk tijd door te brengen met Heather, een gescheiden schoonheidsspecialiste. Alma was diep geschokt en probeerde hem over te halen de affaire te beëindigen. Hij weigerde en nam Heather mee naar Arizona voor de winter. Steeds meer gestrest door Rogers vreemde gedrag, was Alma bijna opgelucht dat ze in Ohio kon blijven en tijd kon doorbrengen met hun kleinkinderen.

Op een dag, terwijl ze naar haar werk reed, kreeg Rogers dochter een telefoontje van haar vader. Hij eiste dat ze aan de kant van de weg zou stoppen, haar shirt uit zou trekken, een foto van haar blote borsten met haar mobiele telefoon zou maken en die onmiddellijk naar hem zou sturen. Dit schokkende verzoek leidde tot een regelrechte familiecrisis. Alma wist dat ze moest ingrijpen: ze stond erop dat Roger naar hun huisarts zou gaan voor hulp.

Roger ging alleen naar de afspraak en vertelde de dokter dat het enige wat er mis was Alma was: ze was 'frigide', zei hij. De dokter suggereerde dat het paar huwelijksproblemen had. Alma regelde counseling, in de hoop dat dit de spanning in het gezin zou verminderen. Maar counseling bleek frustrerend en niet succesvol, omdat Roger egocentrischer en inflexibeler werd. Hij bleef Heather zien, niet in staat om Alma's onbehagen met de situatie te begrijpen. Hij stond erop dat er niets mis met hem was, en vertelde de therapeut zelfs dat hij wilde scheiden zodat hij jongere vrouwen kon achtervolgen.

Rogers bestedingspatroon werd roekelozer. Hij kocht twee antieke tractoren, evenals een nieuwe maaidorser en tractor gedurende drie jaar elk voorjaar. Hij bestelde jachtuitrusting en begon de verkoop van boerderijen te achtervolgen door oude uitrusting te verzamelen. De familie zette het bedrijf voort, maar Alma was bang dat Rogers grillige gedrag hun levensonderhoud in gevaar zou brengen. Geen van beiden had een duurzame volmacht gegeven voor het nemen van beslissingen op het gebied van financiën of gezondheidszorg. Op advies van een arts begonnen Alma en haar oudste zoon een diagnose te stellen, zodat ze de voogdij over Roger konden aanvragen. Maar hij bleef volhouden dat er niets aan de hand was, dat hij het bedrijf nog steeds goed leidde en dat zijn huwelijk 'beter dan ooit' was.

De familie van Roger overtuigde hem niettemin om een reeks specialisten te raadplegen. De vierde specialist diagnosticeerde hem met een bipolaire stoornis. Behandelingspogingen mislukten echter en Roger zei dat hij klaar was met het bezoeken van dokters. Na een in wezen normale neuropsychologische batterij, wees een magistraat Alma's verzoek om voogdij af.

Temidden van deze zware beproeving begon Alma onderzoek te doen naar een aandoening die een van de specialisten terloops had genoemd: FTD. Rogers symptomen – ontremming, gebrek aan bewustzijn, stemmingswisselingen – leken overeen te komen met die van de gedragsvariant van FTD (bvFTD). Opvallend was dat geheugenverlies niet als primair symptoom werd genoemd. De meeste standaard cognitieve evaluatietools richten zich voornamelijk op het geheugen en beoordelen de frontale executieve functies of de gedragsveranderingen die met FTD gepaard gaan onvoldoende. Alma herinnerde zich dat Rogers evaluaties zich voornamelijk op het geheugen hadden gericht. Haar onderzoek benadrukte het belang van het vinden van een arts met ervaring in het diagnosticeren en behandelen van FTD. Op aanbeveling van de advocaat gespecialiseerd in ouderenrecht die hielp bij de voogdij, stond Rogers familie erop dat hij een gedragsneuroloog zou raadplegen, die op 47-jarige leeftijd de diagnose bvFTD stelde.

Ondanks een zekere opluchting toen ze eindelijk een diagnose kreeg, had Alma haar grens bereikt en vertelde ze haar kinderen dat ze zou gaan scheiden. Ze werd steeds banger voor Roger en boos over zijn relatie met Heather - hij had zelfs geprobeerd Alma ervan te overtuigen haar bij hen in de boerderij te laten intrekken. Toen Alma haar man vertelde dat ze wilde scheiden en alleen naar een appartement zou verhuizen, begreep hij het niet en zei: "Er is niets mis met mij."

Roger werd steeds bozer en agressiever. Zowel Alma als Rogers artsen waren het erover eens dat hij een gevaar voor zichzelf en anderen was geworden. Hij bracht twee weken door op een geriatrische psychiatrische afdeling, de veiligste optie voor opname vanwege zijn dementie, en begon met medicatie om zijn agitatie te beheersen. Het personeel adviseerde een meer gestructureerde, begeleide woonsituatie, maar hij weigerde. Na zijn ontslag verhuisde Roger naar Arizona, maar hij was niet in staat een schoon appartement te onderhouden of zelfstandig in zijn dagelijkse behoeften te voorzien. Hij weigerde zijn medicijnen in te nemen en de stress van zijn snel veranderende leven maakte hem onrustig en ruzieachtig. Zijn kinderen brachten hem al snel naar een verzorgingstehuis in Ohio, maar hij had meer toezicht nodig dan het programma kon bieden. Hij werd ontslagen nadat hij herhaaldelijk vrouwen had betast. Het ging beter met hem nadat hij naar een meer gestructureerde woonvoorziening was verhuisd, hoewel hij zich regelmatig verzette tegen de aanwijzingen van het overwegend vrouwelijke personeel. Hij ontkende zijn ziekte de hele tijd en beweerde dat hij kerngezond was.

Ondertussen zette Alma de scheiding even op pauze om de zaken van haar gezin op orde te brengen. Om de boerderij te redden en de kosten van Rogers zorg te kunnen dekken, verkocht Alma deze aan haar kinderen. Omdat ze wist dat haar man niet zou begrijpen waarom ze instemde met de verkoop – hij herkende immers nog steeds niet dat hij FTD had – volgde Alma het advies van Rogers dokter op en vertelde een leugentje om bestwil. Ze vertelde Roger dat de onroerendgoedbelasting van de boerderij achterstallig was en dat de boerderij failliet was. Roger geloofde Alma's verhaal en stemde in met de verkoop.

Nu de zaak was opgelost, startte Alma de echtscheidingsprocedure opnieuw. Bang voor wat de gemeenschap zou denken, beperkte ze haar sociale uitjes tot de kerk en bijeenkomsten van haar plaatselijke FTD-steungroep. Heather bleef betrokken bij Roger en assisteerde bij zijn zorg.

Matige ziekte

Roger bracht jarenlang het grootste deel van het jaar door in een verzorgingstehuis en de winters in Arizona bij Heather. Uiteindelijk boden Alma en de kinderen Heather een bescheiden salaris aan om fulltime voor hem te zorgen. Heather accepteerde het aanbod en liet Roger op proef bij haar in huis in Ohio wonen.

Naarmate zijn frontotemporale dementie (FTD) vorderde, had Roger steeds meer hulp nodig bij dagelijkse activiteiten, vooral na een lichte beroerte op 57-jarige leeftijd. Desondanks bleef hij volhouden dat hij volkomen normaal was en verzette hij zich steeds meer tegen Heathers pogingen om hem te helpen. Uitgeput door deze voortdurende conflicten raakte Heather overspannen. Ze ontdekte dat Roger tegenspreken of corrigeren hem alleen maar bozer maakte; hij begon haar tijdens confrontaties fysiek te bedreigen. Zijn arts schreef quetiapine (50 mg voor het slapengaan) voor tegen de agressie.

Roger begon afasie te ontwikkelen. Hij kon niet meer lezen of woorden produceren en kreeg steeds meer moeite met eten. Hij propte zijn mond vol tot slikken fysiek onmogelijk werd. Heather volgde een training voor mantelzorgers en leerde hem langzaam te voeden; uiteindelijk schakelde ze over op een dieet van milkshakes om verstikking te voorkomen.

Op 58-jarige leeftijd weigerde Roger zelfs Heather nog persoonlijke verzorging te verlenen. Hij had af en toe last van incontinentie en verstopte zijn vuile kleren in de lade bij zijn schone ondergoed. Elke keer dat Heather hem daarop aansprak, werd hij agressief. Gefrustreerd raadpleegde Heather een zorgmanager voor mensen met dementie, die incontinentiemateriaal aanraadde. Ze kocht ook een middel tegen huisdiervlekken om tapijten en meubels schoon te maken en te voorkomen dat de bekleding zou gaan rotten.

Rogers FTD werd steeds erger. Hij begon dwangmatig te eten en werd zwaarder, waardoor hij mobiliteitsproblemen kreeg; Heather nam haar toevlucht tot het verstoppen van eten in een afgesloten koelkast. Hij weigerde alle baden en verzorging. De arts van Roger schreef aanvullende medicijnen voor om zijn woede-uitbarstingen te beheersen.

Toen Heather besefte dat ze Roger niet langer alleen aankon, probeerde ze hem aan te melden voor een dagopvang voor volwassenen, maar hij weigerde te gaan. Vervolgens vond ze, met de hulp van Rogers kinderen, een gespecialiseerde zorginstelling voor hem met dementie. Op de tweede dag ontsnapte hij; op de derde dag probeerde hij twee vrouwen te betasten en werd hij verzocht te vertrekken. Roger werd vervolgens opgenomen in een verpleeghuis van de Veterans Affairs met voornamelijk mannelijke bewoners en verzorgend personeel. Hij werd geplaatst op een beveiligde afdeling. Het personeel organiseerde een gesprek met zijn familie, die ermee instemde om medicatie te proberen om zijn agressieve gedrag aan te pakken. Rogers problemen namen af dankzij de medicatie, minder contact met vrouwen en positieve gedragsinterventies.

Gevorderde ziekte en hospice

De inmiddels 60-jarige Roger is de afgelopen maanden achteruitgegaan. Hij is voor alle dagelijkse activiteiten afhankelijk van hulp, behalve voor het lopen, hoewel hij ongeveer twee keer per week valt. Verzorgend personeel helpt hem in een stoel zonder voetpedalen, zodat hij zich gemakkelijker kan verplaatsen. Hij praat niet meer, maar laat af en toe nog spontane geluiden horen. Zijn weerstand tegen zorg en zijn eerdere agressieve gedrag zijn verdwenen. Artsen hebben zijn medicatie afgebouwd tot alleen de noodzakelijke middelen om zijn rusteloosheid te beheersen. Hij kan niet eten zonder zich te verslikken en volgt een volledig vloeibaar dieet.

Nadat Roger twee periodes van aspiratiepneumonie en een urineweginfectie had doorgemaakt, sprak het personeel met Alma en Heather over de voordelen van hospicezorg. Beide vrouwen erkenden hoe fragiel zijn gezondheid was geworden en kwamen overeen zich volledig op zijn comfort te concentreren. Hij ging naar het hospice en is nu in een stille kamer, waar hij af en toe bezoek heeft. Het personeel las en zong voor hem. Hij neemt geen eten of drinken meer. Alma en Heather brengen dagelijks tijd aan zijn zijde door.

Vragen ter bespreking:

Ontkende Roger zijn ziekte?
Nee. Er is een belangrijk verschil tussen 'ontkenning' en 'anosognosie'. Ontkenning is een psychologisch afweermechanisme waarmee mensen een onaangename of pijnlijke situatie kunnen verwerken. Wanneer die situatie is opgelost, is de ontkenningsreactie niet langer nodig. Anosognosie is het gevolg van schade aan de rechter pariëtale kwab en/of frontale kwab, de anterieure cingulate cortex en de orbitofrontale cortex van de hersenen, en deze schade is onomkeerbaar. Terwijl ontkenning over het algemeen tijdelijk is, zal anosognosie alleen maar verergeren naarmate het ziekteproces voortschrijdt.

Hielpen de gevolgen van Rogers gedrag - inclusief Alma's reactie op dat gedrag - hem om zijn ziekte te herkennen en zich aan te passen aan zijn beperkingen? Heeft medicatie geholpen?
Niets dat Alma, Heather of professionals zeiden of deden, veranderde Rogers gebrek aan inzicht in zijn moeilijkheden, noch zijn gebrek aan bezorgdheid over de impact van zijn FTD op hemzelf en zijn gezin. Proberen te redeneren met iemand met anosognosie is over het algemeen niet effectief, evenals activiteiten die zijn ontworpen om hen te helpen begrijpen dat ze een ziekte hebben. Hoewel je de persoon misschien zover kunt krijgen dat hij zijn ziekte verbaal erkent, weerhoudt de bijbehorende emotionele onverschilligheid hem ervan zich om zijn afwijkende gedrag te bekommeren of hem te veranderen. Ondanks pogingen van Alma en Heather bleef Roger zeggen dat hij zich prima voelde; hij verzette zich tegen pogingen om te helpen bij de activiteiten van het dagelijks leven en werd agressief toen hij werd ondervraagd over zijn daden.

Er zijn geen medicijnen die anosognosie kunnen omkeren of behandelen. Zorgvuldig voorgeschreven medicijnen kunnen helpen om agitatie of agressief gedrag te verminderen, maar ze zullen het gebrek aan zelfbewustzijn niet veranderen.

Hoe kon Roger roekeloos en ongepast gedrag ontwikkelen en toch zelfstandig kunnen functioneren op andere gebieden?
De locatie van de ziekte in de hersenen bepaalt de vroegste symptomen en functionele beperkingen. Onderzoek heeft gesuggereerd dat anosognosie bij bvFTD wordt geassocieerd met atrofie in delen van de rechter temporale kwab die verband houden met het vermogen van een persoon om te evalueren hoe anderen op hun gedrag reageren. Een tijdlang behield Roger de complexe cognitieve vaardigheden die betrokken zijn bij het besturen van een auto, maar hij was zo slecht in zijn gedrag dat hij naaktfoto's van zijn dochter eiste. Deze ongelijkheid is een bron van grote verwarring voor veel familieleden en dierbaren, maar het kan worden verklaard door het feit dat FTD een progressieve ziekte is, die geleidelijk verschillende delen van de hersenen aantast - en dus verschillende hersenfuncties - naarmate het verslechtert.

Hoe konden Rogers gedrag en relaties zo veranderen, terwijl hij toch bleef denken dat er niets aan de hand was?
Door schade aan zijn frontale kwab kon Roger niet inzien in hoeverre zijn persoonlijkheid was veranderd en hoe anders zijn handelingen en beslissingen waren dan in het verleden. Bij veel mensen beschadigt de gedragsvariant van frontotemporale dementie (bvFTD) de hersencircuits die betrokken zijn bij het herkennen en behouden van ons eigen zelfbeeld onherstelbaar. Roger kon daarom niet begrijpen hoe zijn nieuwe gedrag in strijd was met het zelfbeeld dat hij had: in wezen dacht hij dat hij dezelfde persoon was als altijd. Ondanks de duidelijke veranderingen in zijn persoonlijkheid, oordeel en gedrag, en ook de veranderingen in zijn relaties, geloofde Roger dat hij zijn bedrijf nog steeds goed runde en dat zijn huwelijk beter was dan ooit.