Komunikacja jest podstawą interakcji międzyludzkich, umożliwiając wymianę myśli, nawiązywanie kontaktów i przyswajanie nowych informacji. W swojej istocie komunikacja zaczyna się od zamiaru podzielenia się myślą lub pomysłem z inną osobą. Zamiar ten przekłada się na język – ustrukturyzowany system symboli i reguł służących do komunikowania naszych myśli i przetwarzania tych wyrażanych przez innych. Język z kolei wyraża się za pomocą mowy lub metod alternatywnych, takich jak pismo czy gesty. Sama mowa jest wspierana na różnych poziomach; sygnały są wysyłane do mięśni, aby zaaranżować plan (programowanie ruchowe) i ostatecznie uruchomić proces wydawania dźwięków (realizacja nerwowo-mięśniowa).

W przypadku FTD każdy z tych procesów może zostać zakłócony, co znacząco wpływa na zdolność osób do interakcji z innymi. Istnieje tendencja do tworzenia indywidualnych powiązań między trudnościami komunikacyjnymi a konkretnymi diagnozami FTD (np. językowymi i pierwotna postępująca afazja, interakcje społeczne i wariant behawioralny FTD). Jednakże trudności w komunikacji obejmujące całe spektrum FTD mogą obejmować zaburzenia mowy, języka, funkcji poznawczych i zachowania.^1-6 Rozpoznanie i rozróżnienie tych problemów ma kluczowe znaczenie dla diagnozy i leczenia, a także dla poprawy jakości życia osób zdiagnozowanych i ich opiekunów. W tym artykule skupiamy się na tym, jak odróżnić objawy mowy od objawów językowych.

Zaburzenia mowy o charakterze motorycznym w FTD obejmują zakłócenia w planowaniu/programowaniu lub wykonywaniu ruchów mowy i klinicznie manifestują się odpowiednio apraksją mowy lub dyzartrią.⁷ Ponieważ apraksja mowy jest spowodowana zaburzeniem planowania/programowania mowy motorycznej, mięśnie używane do mówienia są zazwyczaj nienaruszone, bez oznak osłabienia lub spastyczności. Zaburzeń tych można upatrywać w wolniejszym tempie mówienia, dłuższych niż oczekiwano pauzach między słowami lub w ich obrębie, trudnościach z wymawianiem dłuższych, bardziej złożonych słów oraz niespójnych błędach (na przykład wymawianiu słowa inaczej za każdym razem). Natomiast nadmiernie ćwiczona mowa automatyczna (np. liczenie) jest często bardziej płynna i poprawna. Osoby z apraksją mowy często opisują frustrację, ponieważ znają słowo i słyszą je tak, jak zawsze w głowie, ale ich usta są „rozłączone” lub „nie współpracują”. To rozłączenie można usłyszeć lub zaobserwować w wielokrotnych próbach poprawnej wymowy słowa docelowego (zwanych również macaniem).

Natomiast osoby z dyzartrią doświadczają zmian nerwowo-mięśniowych, które wpływają na same mięśnie (np. osłabienie, spowolnienie, hipokinezja, ruchy mimowolne, brak koordynacji) oraz na wykonywanie ruchów niezbędnych do mówienia. Zasadniczo trudności z artykulacją lub prozodią są bardziej spójne niż w apraksji mowy, a zmiany mogą również występować w zakresie wspomagania oddechu, jakości głosu i rezonansu. Na przykład, osoba z ALS-FTD Mogą mieć osłabione artykulatory, co powoduje, że ich mowa brzmi mniej precyzyjnie. Ich głos może być również chrapliwy lub napięty, a także mogą mieć osłabienie podniebienia, które utrudnia zatrzymywanie powietrza przez nos podczas mówienia. Osoby z dyzartrią często zgłaszają również trudności z żuciem lub połykaniem, ponieważ te funkcje angażują te same mięśnie. Te zaburzenia mowy ruchowej mogą występować w izolacji, współwystępować ze sobą lub współwystępować z innymi rodzajami trudności komunikacyjnych.

Zanim sygnał mowy zostanie zaplanowany i wykonany, należy zidentyfikować i ułożyć odpowiednie słowa we właściwej kolejności, co jest umiejętnością związaną z systemem językowym. Oprócz mówienia, system językowy przyczynia się również do pisania, słuchania i czytania. Afazja odnosi się do trudności w dowolnej liczbie tych modalności językowych i może wystąpić na każdym poziomie systemu językowego. Na przykład, osoba z wariant semantyczny pierwotnej postępującej afazji Mogą cierpieć na anomię, czyli trudności z przypominaniem sobie słów, i mogą używać niespecyficznego języka. Te trudności w łączeniu słów ze znanymi obiektami mogą również utrudniać rozumienie wypowiedzi innych osób. Ich znajomość słów może być również zaburzona; podczas czytania i pisania mogą nie pamiętać, jak rozpoznawać lub pisać słowa, których nie da się wymówić (np. wymawiają „k” w słowie „knife” lub zapisują słowo „yacht” jako „yot”). Pojawiające się dowody sugerują również, że osoby z behawioralnym wariantem FTD (bvFTD) często cierpią na anomię.^2,3,8

Inną kluczową, rozłączną częścią systemu językowego jest zdolność do łączenia słów w zdania gramatyczne. Agramatyzm obejmuje pomijanie ważnych słów (np. „Chłopiec puszcza latawiec”) lub przestawianie wyrazów (np. „Czy to nalewanie z butelki?”). W obu przypadkach słowa kluczowe zostały poprawnie przywołane, ale zdania nie zostały poprawnie zbudowane. Poproszenie partnerów komunikacyjnych o informacje na temat tego objawu może być pomocne; osoba z FTD często nie zdaje sobie sprawy, że niepoprawnie buduje zdania.

Wreszcie, pragmatyka odnosi się do norm społecznych dotyczących używania języka. Osoba z bvFTD może uparcie skupiać się na ograniczonym zestawie tematów lub historii niezwiązanych z rozmową, zamiast reagować na to, co mówi jej rozmówca.

Nauka rozróżniania objawów mowy ruchowej od objawów językowych może być początkowo trudna, ale kluczem jest zidentyfikowanie źródła tego, co słyszysz. Na przykład, częste pauzy lub wahania podczas rozmowy mogą świadczyć o afazji (np. powolne wyszukiwanie słów), zaburzeniach mowy ruchowej (np. słowo jest rozpoznawane, ale zaburzenia planowania ruchowego utrudniają jego wymówienie) lub obu tych schorzeniach. W wielu przypadkach poproszenie osoby o opisanie postrzegania przeszkody może pomóc w rozróżnieniu tych objawów. Testowanie innych modalności językowych również może dostarczyć wskazówek; jeśli trudność występuje również w pisaniu lub podobny problem pojawia się podczas rozumienia, będzie to potwierdzać obecność trudności językowych. Z kolei, jeśli ekspresja mówiona jest zaburzona bez oznak trudności w innych modalnościach, to bardziej prawdopodobne jest zaburzenie mowy ruchowej. Wiele źródeł udostępnia pomocne filmy z udziałem osób z apraksją mowy z afazją i bez, które ilustrują ten różnicowy proces diagnostyczny.^1,6,9

Rozpoznanie, które aspekty komunikacji są zaburzone i jaki wpływ mają one na codzienne życie, jest kluczowym elementem oceny i leczenia osoby z FTD. Chociaż jest to wspólna odpowiedzialność członków zespołu opiekuńczego, logopedzi mogą zapewnić unikalną wiedzę specjalistyczną w tym zakresie i można się z nimi konsultować w celu opracowania strategii komunikacyjnych, niezależnie od tego, czy trudności w komunikacji są jedynym objawem, czy jednym z wielu.