Istnieje kilka form pierwotnej afazji postępującej (PPA). Rozpoznanie różnic i staranna ocena są ważne dla planowania opieki. Osoby z wariantem semantycznym PPA (svPPA) tracą znaczenie (lub semantykę) słów, mają trudności z rozpoznawaniem twarzy znajomych osób i rozumieniem emocji innych. Ponadto z czasem rozwijają się zachowania rozhamowane, sztywne i kompulsywne. Podczas gdy większość osób pozostaje stosunkowo obojętna na swój stan, niektórzy zachowują wgląd i koncentrują się na swoich deficytach, co może prowadzić do ryzyka samobójstwa.

Poznaj Betty James

Pani James była 68-letnią rozwódką, absolwentką college'u, która w wieku 65 lat odeszła z pracy jako sekretarka wykonawcza. Mieszkała sama w mieszkaniu z jedną sypialnią. Jej jedyna dorosła córka mieszkała sześć przecznic dalej i była zaniepokojona powoli narastającymi problemami „pamięci” matki, które opisała jako zapominanie imion ludzi, problemy z zapamiętywaniem słów oraz trudności z rozpoznawaniem przyjaciół i brata bliźniaka, z którym widywała się kilka razy w roku. Pani James nie wydawała się już „przejmować” dwójką swoich wnuków. Zamiast odwiedzać ich po powrocie ze szkoły, teraz zdecydowała się zdrzemnąć od 13:00 do 14:00, a następnie przez całe popołudnie grała w pasjansa komputerowego.

Pani James przyznała, że ma pewne problemy ze słowami, ale nie wydawała się zaniepokojona. Zapytana, dlaczego nie spędza już czasu z wnukami, stwierdziła, że drzemki są ważne, gdy człowiek się starzeje. Bardzo dbała o swoją dietę i przestała jeść w restauracjach, ponieważ uważała, że ma wiele alergii pokarmowych. Pani James robiła zakupy spożywcze, przygotowywała proste posiłki, terminowo płaciła rachunki, co tydzień była wolontariuszką w szpitalu lokalnym i śpiewała w chórze kościelnym. Na te zajęcia jeździła lokalnym autobusem. Podczas wstępnej oceny pani James pokazano zdjęcia 15 pospolitych zwierząt i przedmiotów i potrafiła poprawnie nazwać tylko pięć z nich, często odpowiadając: „Co to jest?” Poprawnie skopiowała obiekty trójwymiarowe, wskazując na nienaruszone domeny wzrokowo-przestrzenne. Poprawnie wykonała proste obliczenia arytmetyczne.

Diagnostyczne skany mózgu, obejmujące zarówno obraz rezonansu magnetycznego (MRI), jak i pozytonową tomografię emisyjną (PET), ujawniły wyraźną atrofię przedniego płata skroniowego, przy czym lewy płat był bardziej dotknięty niż prawy. Historia kliniczna, problemy behawioralne, ocena poznawcza i wyniki badań obrazowych były zgodne z diagnozą wariantu semantycznego PPA.

Pogorszenie Objawy

W ciągu następnych 18 miesięcy zdolność pani James do nazywania i używania przedmiotów stale się pogarszała. Nie jeździła już autobusem, ponieważ poczuła się zdezorientowana w związku z koniecznością pokazania kierowcy biletu autobusowego. Nadal uczęszczała na cotygodniowe praktyki chóru i nabożeństwa kościelne. Stała się bardziej sztywna w przestrzeganiu ustalonych nawyków, szczególnie w zakresie diety. Miała przy sobie listę produktów spożywczych, które mogła zjeść, i nalegała, aby ją sprawdzić, zanim włoży cokolwiek do ust, chociaż nie była w stanie opisać, co te słowa oznaczają. Jej codzienna dieta obejmowała: płatki Cheerios, banana i mleko na śniadanie; kanapka z masłem orzechowym i galaretką na lunch; i Jenny Craig – kolacja ze spaghetti w kuchence mikrofalowej. Stawała się coraz bardziej świadoma czasu i w drodze do kościoła nieustannie stukała w zegarek, mówiąc: „Muszę iść za 10 minut, teraz dziewięć minut” itp. Córka umieściła ją w małej placówce opiekuńczej po tym, jak odkryła, że pani James kupiła kota jedzenia (zamiast płatków śniadaniowych) i jadł fusy bezpośrednio z puszki.

Kreatywne interwencje ułatwiają przejście

Przez pierwsze kilka tygodni w placówce pani James początkowo odmawiała wzięcia prysznica i zmiany ubrania, pytając: „Co to jest prysznic?” Nie chciała jeść, ponieważ „nie było jej na liście”. Wolała siedzieć sama w swoim pokoju. Jej córka ukończyła narzędzie do robienia zdjęć codziennej opieki AFTD. Spotkała się z interdyscyplinarnym zespołem placówki, aby omówić preferowane przez panią James godziny zajęć i sposoby uwzględnienia jej potrzeby rutyny w planowaniu opieki. Na drzwiach łazienki pani James umieszczono tablicę ze zdjęciem prysznica i zegarem ustawionym na 7 rano, czyli jej ulubioną porę kąpieli. Na tablicy wywieszono także jej plan dnia. Personel przywitał ją rano, wskazał na zegarek, a następnie powiedział: „Jest godzina siódma” – wskazał na zdjęcie na drzwiach łazienki i poprowadził ją pod prysznic. Kiedy brała prysznic, personel wymienił jej brudne ubrania na czyste.

W jadalni ustawiono oddzielny stół bufetowy z jej imieniem i tabliczką, a na każdy posiłek składały się jej zwykłe produkty spożywcze. Po kilku tygodniach dodano inne pokarmy, które jadła okazjonalnie. Chodziła na poranne spacery z innymi mieszkańcami. W południe zjadła lunch, zdrzemnęła się, a następnie grała w pasjansa komputerowego w pokoju gier. Po obiedzie słuchała muzyki z innymi mieszkańcami i lubiła śpiewać do ulubionych utworów. Po okresie dostosowawczym przyzwyczaiła się do tej rutyny i pozostała w dobrym nastroju. Pani James uśmiechnęła się i przywitała z innymi mieszkańcami i personelem, ale poza tym nie rozmawiała z nimi. Nadal chodziła w niedziele do kościoła z rodziną córki, ale nalegała, aby wrócić do placówki, aby zjeść przy własnym stole.

Pani James zaczęła pluć, zamiast połykać to, co miała w ustach. Zdawała się nie rozumieć znaczenia śliny i myślała, że od niej zrobi się niedobrze. Rodzina nie zabierała jej już ze sobą do kościoła z powodu plucia. Inni mieszkańcy ośrodka byli, co zrozumiałe, zaniepokojeni tym kompulsywnym zachowaniem. Kiedy zaczęła pluć w jadalni i innych pomieszczeniach ogólnodostępnych, poproszono ją o opuszczenie programu. Gdy badania fizykalne i stomatologiczne nie wykazały medycznej przyczyny plucia, pani James przepisano lek przeciwdepresyjny, który zmniejszył częstotliwość plucia, ale nie rozwiązał go całkowicie. Podczas ostatniego spotkania z córką i personelem omówiono potrzeby opiekuńcze pani James. Ze względu na innych mieszkańców pani James nadal wybierała jedzenie ze „swojego” stołu, ale jadła w swoim pokoju w obecności członka personelu. Grała także w pasjansa komputerowego w swoim pokoju, zamiast w pokoju gier z innymi osobami. Mogła uczestniczyć w śpiewaniu z innymi mieszkańcami i nie pluła w tym czasie. Jej spontaniczna produkcja werbalna w dalszym ciągu spadała, a ona mogła z pomocą brać prysznic i jeść. Stała się mniej aktywna, była narażona na zaparcia i rozwinęło się nietrzymanie moczu.

Pytania dotyczące sprawy:

1. Jakie oznaki i symptomy wskazywały, że pani James traciła semantykę lub znaczenie słów i pojęć?

Pani James zaczęła „zapominać” imiona ludzi, miała problemy z zapamiętywaniem słów i miała trudności z rozpoznawaniem przyjaciół i swojego brata bliźniaka. Podczas wstępnej oceny pokazano jej zdjęcia 15 pospolitych zwierząt i przedmiotów i tylko pięć z nich nazwała poprawnie. Jej odpowiedź na kilka pytań: „Co to jest?” różniło się od odpowiedzi typu „Nie pamiętam”. Jej domeny wzrokowo-przestrzenne pozostały nienaruszone, więc problemem nie było wizualne przetwarzanie obrazu, a ona mogła wykonywać proste obliczenia arytmetyczne. Pani James miała przy sobie listę produktów, które mogła zjeść, ale nie była w stanie opisać, co oznaczają te słowa. Później kupowała karmę dla kotów (zamiast płatków śniadaniowych) i zjadała fusy prosto z puszki.

2. Jakie dodatkowe zachowania były wyzwaniem dla personelu placówki i jak zareagowali?

Pani James odmówiła wzięcia prysznica i zmiany ubrania, pytając: „Co to jest prysznic?” Personel przeczytał jej migawkę codziennej opieki i spotkał się z córką, aby uwzględnić jej preferencje, potrzeby i rutynę w opiece. Prysznic wyznaczono na preferowaną przez nią godzinę, 7 rano. Tablica ze zdjęciem prysznica, zegar ustawiony na 7 rano, a na drzwiach jej łazienki wisiał plan dnia. Personel wskazał jej zegarek i zdjęcie prysznica, dał ustną informację, że jest 7 rano i poprowadził ją pod prysznic. Kiedy brała prysznic, brudne ubrania zastąpiono czystymi.

Pani James odmówiła jedzenia, ponieważ „nie było jej na liście”. Zamiast próbować zmienić jej sztywne, kompulsywne zachowanie, w jadalni ustawiono oddzielny stół bufetowy z jej imieniem na afiszu. Podano jej zwykłe rodzaje jedzenia. Widok jej imienia i znajomych potraw ułatwił przejście i powoli dodawano inne produkty.

Pani James wolała siedzieć sama w swoim pokoju. W miarę postępu choroby zaczęła rzadziej kontaktować się z innymi, prawdopodobnie dlatego, że coraz trudniej było jej zrozumieć rozmowę. Personel zapraszał ją i odprowadzał na zajęcia, które córka uznała za zainteresowania. Obejmowały one spacery, grę w pasjansa komputerowego oraz słuchanie i śpiewanie znanych melodii. Codziennie wyznaczono popołudniową drzemkę i ustalono nowy harmonogram.

Pani James zaczęła pluć, zamiast połykać to, co miała w ustach. Zdawała się nie rozumieć znaczenia śliny. Zakończono badania fizykalne i stomatologiczne. Przepisano lek przeciwdepresyjny, aby zmniejszyć częstotliwość plucia. Kiedy zaczęła pluć w pomieszczeniach ogólnodostępnych, była z nich eskortowana. Jadła (pod nadzorem personelu) i grała w pasjansa komputerowego w swoim pokoju. Brała udział w śpiewie grupowym, gdyż nie pluła w tym czasie.

Ryzyko zaparć i nietrzymania moczu. Pani James nie mogła powiedzieć personelowi, kiedy musi skorzystać z łazienki lub kiedy odczuwa dyskomfort, np. zaparcia. Personel obserwował ją pod kątem niewerbalnych oznak dyskomfortu, tj. chodzenia i wciągania ubrań, a następnie odprowadził ją do łazienki. Oceniono czynność jelit i pęcherza moczowego i wdrożono odpowiednie interwencje.

3. Jakie aspekty podejścia placówki były kluczowe dla zapewnienia pani James opieki i jakości życia?

Spotkanie z córką i włączenie informacji z Daily Care Snapshot stworzyło podstawę zindywidualizowanej opieki. Personel przeszedł szkolenie w zakresie semantycznego PPA i wiedział, że pani James ma coraz większe problemy z sygnałami werbalnymi i rozmową, w miarę jak pogarsza się jej rozumienie słów. Personel raczej dostosował się do sztywnego i rytualnego zachowania pani James, zamiast oczekiwać, że się zmieni. Tam, gdzie było to możliwe, wykorzystali jej nienaruszone mocne strony i zainteresowania. Gra w pasjansa komputerowego dostosowała jej umiejętności sekretarki wykonawczej. Śpiew, ulubione jedzenie, spacery, popołudniowa drzemka i chodzenie do kościoła uwzględniały preferencje dotyczące ustalonych zajęć i zainteresowań. Tam, gdzie było to możliwe, harmonogram placówki został dostosowany do jej harmonogramu, tj. prysznic o 7 rano. Pani James lubiła znajomą muzykę i była zachęcana do udziału w programach muzycznych. Muzyka może być nieproporcjonalnie zachowana w sv-PPA w porównaniu z innymi modalnościami wiedzy.

4. Jakie techniki komunikacji zastosował personel, dostosowane do jej diagnozy i dostosowywane w miarę postępu choroby?

Wykorzystywano wszystkie wskazówki wizualne, werbalne i fizyczne, tj. podczas brania prysznica. Opieranie się wyłącznie na sygnałach werbalnych może prowadzić do frustracji. Wskazówki wizualne podano w kontekście (prysznic i zegar). Personel zawsze witał panią James po imieniu, mówił, kim jest i wyjaśniał, dlaczego przyszedł, aby jej pomóc. Zwracali uwagę na jej słowa: „Co to jest prysznic?” i reakcje niewerbalne, tj. odmowa. Pani James nie była w stanie odczytać wyrazu twarzy, reakcji niewerbalnych i emocji. Chociaż zrozumienie jej emocji i reakcji było dla personelu wyzwaniem, nie zlekceważyli tego aspektu komunikacji. Pani James zareagowała pozytywnie, gdy użyto ciepłego, swobodnego, spokojnego i cichego głosu. Chociaż nie potrafiła „odczytać” emocji, reagowała na uczucia wyrażane tonem głosu lub mową ciała.