Socios en el cuidado de FTD, Otoño 2020
Descargue el número completo (pdf)

por Emily Rogalski, PhD

Uno de los temas más confusos para los cuidadores, médicos e investigadores de la APP ha sido la nomenclatura asociada a ella. Los subtipos de PPA, delineados como subtipos agramáticos, semánticos y logopénicos, varían en características clínicas y tienden a tener diferentes patrones de atrofia cerebral, así como diferentes relaciones probabilísticas con la patología subyacente. Estos subtipos se desarrollaron con fines de investigación y, por lo tanto, no se validaron por completo antes de entrar en el debate clínico.

En el lado positivo, la subtipificación brinda a las familias una forma abreviada de describir la constelación de
síntomas que experimenta una persona con PPA. Pero es cierto que existen desafíos con el sistema de diagnóstico actual. Las investigaciones sugieren que hasta 30% de individuos con APP no cumplen con los criterios para ninguno de los tres subtipos en el momento del diagnóstico. Dado que la APP es progresiva (lo que significa que los síntomas empeoran y cambian con el tiempo), también puede ser difícil subtipificarla más adelante en el curso de la enfermedad. Y a los profesionales con experiencia limitada en APP les puede resultar difícil diagnosticar la enfermedad en sí, y mucho menos discernir un subtipo.

¿Existe una alternativa a la subtipificación? ¿Qué pasa si una persona con APP no cumple con los criterios para un subtipo? Los neuropsicólogos y logopedas con experiencia en PPA pueden proporcionar evaluaciones detalladas de los desafíos y fortalezas relativas que experimenta el individuo. Esta información establece expectativas para las cuales las actividades cotidianas pueden o no ser desafiantes para las personas con PPA, y también puede contribuir a un plan de atención individualizado.

La APP ha recibido más atención en la literatura científica en las últimas décadas, con avances sustanciales en nuestra comprensión del síndrome y las conexiones entre su sintomatología, progresión, patología e implicaciones genéticas. Pero aún quedan muchos obstáculos, particularmente en términos de garantizar que las personas con APP y sus cuidadores y cuidadores reciban información y apoyo óptimos en el momento del diagnóstico, así como tratamientos, intervenciones y/o estrategias de manejo adecuados a lo largo de su trayectoria de APP.

A pesar de lo confuso de la subtipificación de PPA, los investigadores clínicos han encontrado valor en dicha nomenclatura. Pero para las familias que viven con PPA, el valor no radica en sobreeducarlos sobre su subtipo de PPA, sino en anticipar sus necesidades y equiparlos con el apoyo y la información necesarios para garantizar la mejor calidad de vida en el futuro. Dichos apoyos incluyen educarlos sobre cómo optimizar la comunicación para garantizar la mejor calidad de vida, el papel de la toma de decisiones clínicas dinámicas frente al deterioro del lenguaje y otras funciones cognitivas y conductuales, así como opciones emergentes de tratamiento y/o investigación.

Ver también:

• Cuando la conversación se detiene: afasia progresiva primaria variante logopénica
• Pregúntele a un experto: ¿Es la APP logopénica un trastorno FTD o una enfermedad de Alzheimer?
• APP y depresión
• Desde la perspectiva del cuidador: musicoterapia y retención del lenguaje
• Desde la perspectiva de un cuidador: la importancia de la terapia del habla y el lenguaje en la APP
• Qué hacer sobre… Gestión de la PPA de la variante logopénica
• Descargue el número completo (pdf)