Non tutte le forme di afasia primaria progressiva (PPA) sono causate dalla stessa patologia con variante logopenica PPA (lvPPA) in grado di essere associata alla FTD o alla malattia di Alzheimer. Questa distinzione è stata recentemente evidenziata dal viaggio del lodato drammaturgo Christopher Durang, deceduto per complicazioni dovute all'lvPPA il 2 aprile.

Durang si è fatto un nome come drammaturgo con il suo acuto spirito comico; ha intrecciato le sue opere con satira e assurdismo. Nel corso della sua carriera, Durang ha ottenuto ampi consensi e ha vinto numerosi premi, tra cui un Tony e tre Obies. Come precedentemente condiviso dal marito di Durang, John Augustine, ha iniziato ad avere difficoltà dall'inizio dei sintomi nel 2012; aveva difficoltà a trovare le parole e faticava a comprendere frasi lunghe. È stato diagnosticato Durang lvPPA nel 2016.

"Se le persone vengono da te e iniziano a parlare velocemente in spagnolo e vogliono che tu risponda o spieghi loro qualcosa di tecnico, sai qual è quella sensazione", ha detto Agostino Notizie di Broadway delle difficoltà del marito in quel momento. «Non sei fuori a pranzo. Sai cosa vuoi dire; semplicemente non conosci le parole. Se le persone ti interrompono o cercano di rispondere per te, questo ti sconcerta”.

Sempre attivo nella produzione delle sue opere teatrali, Durang fu costretto a fare un passo indietro man mano che i suoi sintomi progredivano. Durang si è anche dimesso dalla sua posizione alla Julliard, essendo stato copresidente del programma di drammaturgia sin dal suo inizio nel 1994. Augustine e altri membri della famiglia di Durang hanno annunciato pubblicamente la sua diagnosi nel 2022.

In che modo lvPPA è correlato alla FTD?

P.P.A I disturbi FTD sono i disturbi FTD maggiormente associati alle difficoltà linguistiche, il che potrebbe indurre alcuni a chiedersi: perché lvPPA non è sempre considerato un disturbo FTD?

Le persone che vivono con qualsiasi tipo di PPA e le loro famiglie condividono esperienze molto simili di diagnosi, cure e bisogni di supporto e beneficiano di risorse simili. Esistono sintomi e caratteristiche distinti dei sottotipi PPA che possono differenziarli; In termini di sintomi, lvPPA presenta un modello di deficit linguistici simili a nfvPPA, con gli esperti che notano sottili differenze in questi deficit e caratteristiche specifiche della MRI come caratteristiche che possono distinguere tra lvPPA e altri disturbi PPA.
Tuttavia, esiste un’ulteriore distinzione di fondo tra i disturbi PPA correlati alla FTD svPPA e nfvPPA e lvPPA causati dall'Alzheimer; la patologia della malattia. In termini di malattie come la FTD e l'Alzheimer, la patologia si riferisce alle caratteristiche biologiche sottostanti che caratterizzano queste condizioni neurodegenerative.

Mentre la FTD e il morbo di Alzheimer possono svilupparsi come tauopatie (con 40% di casi di FTD associati a tau), a ciascuno sono associati diversi tipi di tau e spesso è la tau di Alzheimer che si trova nella lvPPA, a differenza della FTD-tau trovata in molti casi di nfvPPA. I deficit linguistici causati dalla lvPPA associata alla tau dell'Alzheimer possono essere causati anche da TDP-43, che è associato alla FTD. Sebbene queste distinzioni siano conosciute dagli scienziati, ci sono ancora molti altri meccanismi patologici che sono molto meno compresi.

Identificare la patologia in atto sarà utile poiché i ricercatori lavorano per identificare i bersagli farmacologici e sviluppare farmaci per la FTD. Anche se attualmente l'identificazione di una patologia non ha molto significato clinico, a coloro il cui lvPPA è identificato come Alzheimer possono essere prescritti farmaci approvati per la malattia.

Indipendentemente dalla patologia, che si tratti di FTD o di Alzheimer, l'AFTD è a disposizione delle famiglie affette da PPA. La HelpLine dell'AFTD fornisce risposte e indicazioni per chiunque abbia dubbi sul PPA; contattare il Assistenza telefonica A 1-866-507-7222 O info@theaftd.org.